苯那普利治疗心内膜弹力纤维增生症的疗效评价
作者：刘晓燕 钱永如 李仕章
单位：400014 重庆医科大学儿童医院
关键词：
中华儿科/论著摘要/980115
心内膜弹力纤维增生症(EFE)为严重危及小儿健康及生命的一类疾病，临床治疗棘手。我们用盐酸苯那普利(Benazepril hydrochloride)治疗15例EFE患儿，获得满意疗效，报道如下。
对象：EFE组：收集1988～1996年我院住院及门诊随访的EFE患儿27例，男13例，女14例；年龄3个月～11.3岁(中位数：2.1岁)。心功能Ⅲ级及Ⅲ级以上19例，病程1个月～10.3年(中位数：1.0年)。全部病例随机分为12例常规治疗组(简称常规组)及15例常规治疗加苯那普利治疗组(简称苯那普利组)。两组在年龄、性别、病程、心功能方面基本一致。正常对照组：24例健康儿童(体检、肝功、X线胸部透视、心脏超声检查均正常)。男13例，女11例；年龄10个月～12岁(中位数2.1岁)。
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方法：(1)测心脏X线心胸比率(CTR)；(2)M型、二维及彩色多普勒超声心动图：测左室短轴缩短率(FS)、左室射血分数(EF)，二尖瓣血流频谱E/A值，左室心肌重量指数(LVMI)；(3)采用放射免疫法测血浆内皮素(ET)和血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)浓度。比色法测血清血管紧张素Ⅰ转换酶(ACE)活性；(4)治疗：常规组给予地高辛、泼尼松，部分患儿加用利尿剂。苯那普利组在常规治疗基础上加用苯那普利。其初始剂量为0.1 mg/kg，每日1次，1周左右加至每天0.2～0.4 mg/kg，其余治疗同常规组，治疗8周后复测上述指标。
结果：(1)27例患儿CTR增大至0.57～0.74，平均0.66；EF、FS均低于正常；LVMI为151±39 g/m2，较24例正常对照组(51±7 g/m2)显著增加。27例中22例E/A值为1.17±0.26，较24例正常对照组(1.64±0.18)显著降低，P均<0.001。(2)27例患儿血中ET、AngⅡ和ACE值分别为142±34 ng/L、248±89 ng/L和422±69 U/L与24例正常对照组(81±20 ng/L、100±36 ng/L和328±38 U/L)比较均显著升高，P均<0.001。27例患儿血浆ET、AngⅡ与LVMI直线相关分析显示呈正相关，r分别为0.383和0.542，P分别<0.05、0.01。(3)15例苯那普利组治疗后血中ET。AngⅡ及ACE分别由142±32 ng/L、248±89 ng/L和410±74 U/L降至109±23 ng/L、155±69 ng/L和259±58 U/L，P均<0.01。12例常规组治疗后血中ET、AngⅡ及ACE分别由142±38 ng/L、248±93 ng/L和436±63 U/L变为137±32 ng/L、279±78 ng/L和448±109 U/L，P均>0.05。15例苯那普利组治疗后临床心功能级数、CTR、LVMI由2.8±0.7、0.65±0.04、144±36 g/m2降至1.8±0.7、0.59±0.05和120±36 g/m2，P<0.01～0.001。而15例患儿EF、FS，13例E/A值治疗后(0.46±0.09、0.25±0.08、1.53±0.42)均较治疗前(0.36±0.08、0.18±0.06、1.23±0.29)明显增加，P均<0.001。12例常规组治疗后LVMI、EF、FS，8例E/A治疗分别由160±43 g/m2、0.31±0.17、0.15±0.09和1.09±0.21变为160±40 g/m2、0.34±0.13、0.16±0.08
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和1.04±0.20，P均>0.05。但临床心功能级数、CTR常规组治疗后由2.8±0.8、0.68±0.03降至2.5±0.8和0.65±0.03，P分别<0.05、0.01。苯那普利组治疗后血中ET、AngⅡ、ACE水平下降，CTR缩小，LVMI降低，EF、FS增加，E/A的升高，临床心功能的改善均较常规组显著，P<0.05～0.001。
讨论：本组患儿心脏明显扩大，CTR平均0.66。超声心动图检查EF、FS降低，E/A下降，LVMI升高。提示EFE患儿不仅存在收缩功能不全，且有舒张功能障碍及心肌肥厚、心室重塑。心室重塑可引起进行性心力衰竭。本组资料表明：EFE患儿肾素-血管紧张素系统(RAS)和ET明显激活，CTR和LVMI较正常儿显著升高，且LVMI与AngⅡ、ET呈正相关。提示EFE患儿RAS和ET的激活可能是引起心室重塑的重要原因。苯那普利为新型、长效血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)，每日1次，服用方便、安全。本组15例患儿在常规治疗基础上加用苯那普利后血清ACE活性被抑制，血浆AngⅡ、ET水平显著降低，症状明显改善，心功能级数下降，CTR缩小，LVMI
下降，EF、FS升高，E/A值增加。与治疗前及常规组相比差异均有显著意义。提示苯那普利除可扩张小动脉和静脉系统外，还可抑制ACE活性，阻断AngⅡ、ET对循环和心脏的有害作用，改善EFE患儿的收缩、舒张功能。本组资料证明，EFE患儿早期诊断并在常规治疗基础上加用长疗程ACEI，可提高本病疗效及治愈率。
(收稿：1997-05-13 修回：1997-09-15), 百拇医药
单位：400014 重庆医科大学儿童医院
关键词：
中华儿科/论著摘要/980115
心内膜弹力纤维增生症(EFE)为严重危及小儿健康及生命的一类疾病，临床治疗棘手。我们用盐酸苯那普利(Benazepril hydrochloride)治疗15例EFE患儿，获得满意疗效，报道如下。
对象：EFE组：收集1988～1996年我院住院及门诊随访的EFE患儿27例，男13例，女14例；年龄3个月～11.3岁(中位数：2.1岁)。心功能Ⅲ级及Ⅲ级以上19例，病程1个月～10.3年(中位数：1.0年)。全部病例随机分为12例常规治疗组(简称常规组)及15例常规治疗加苯那普利治疗组(简称苯那普利组)。两组在年龄、性别、病程、心功能方面基本一致。正常对照组：24例健康儿童(体检、肝功、X线胸部透视、心脏超声检查均正常)。男13例，女11例；年龄10个月～12岁(中位数2.1岁)。
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方法：(1)测心脏X线心胸比率(CTR)；(2)M型、二维及彩色多普勒超声心动图：测左室短轴缩短率(FS)、左室射血分数(EF)，二尖瓣血流频谱E/A值，左室心肌重量指数(LVMI)；(3)采用放射免疫法测血浆内皮素(ET)和血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)浓度。比色法测血清血管紧张素Ⅰ转换酶(ACE)活性；(4)治疗：常规组给予地高辛、泼尼松，部分患儿加用利尿剂。苯那普利组在常规治疗基础上加用苯那普利。其初始剂量为0.1 mg/kg，每日1次，1周左右加至每天0.2～0.4 mg/kg，其余治疗同常规组，治疗8周后复测上述指标。
结果：(1)27例患儿CTR增大至0.57～0.74，平均0.66；EF、FS均低于正常；LVMI为151±39 g/m2，较24例正常对照组(51±7 g/m2)显著增加。27例中22例E/A值为1.17±0.26，较24例正常对照组(1.64±0.18)显著降低，P均<0.001。(2)27例患儿血中ET、AngⅡ和ACE值分别为142±34 ng/L、248±89 ng/L和422±69 U/L与24例正常对照组(81±20 ng/L、100±36 ng/L和328±38 U/L)比较均显著升高，P均<0.001。27例患儿血浆ET、AngⅡ与LVMI直线相关分析显示呈正相关，r分别为0.383和0.542，P分别<0.05、0.01。(3)15例苯那普利组治疗后血中ET。AngⅡ及ACE分别由142±32 ng/L、248±89 ng/L和410±74 U/L降至109±23 ng/L、155±69 ng/L和259±58 U/L，P均<0.01。12例常规组治疗后血中ET、AngⅡ及ACE分别由142±38 ng/L、248±93 ng/L和436±63 U/L变为137±32 ng/L、279±78 ng/L和448±109 U/L，P均>0.05。15例苯那普利组治疗后临床心功能级数、CTR、LVMI由2.8±0.7、0.65±0.04、144±36 g/m2降至1.8±0.7、0.59±0.05和120±36 g/m2，P<0.01～0.001。而15例患儿EF、FS，13例E/A值治疗后(0.46±0.09、0.25±0.08、1.53±0.42)均较治疗前(0.36±0.08、0.18±0.06、1.23±0.29)明显增加，P均<0.001。12例常规组治疗后LVMI、EF、FS，8例E/A治疗分别由160±43 g/m2、0.31±0.17、0.15±0.09和1.09±0.21变为160±40 g/m2、0.34±0.13、0.16±0.08
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和1.04±0.20，P均>0.05。但临床心功能级数、CTR常规组治疗后由2.8±0.8、0.68±0.03降至2.5±0.8和0.65±0.03，P分别<0.05、0.01。苯那普利组治疗后血中ET、AngⅡ、ACE水平下降，CTR缩小，LVMI降低，EF、FS增加，E/A的升高，临床心功能的改善均较常规组显著，P<0.05～0.001。
讨论：本组患儿心脏明显扩大，CTR平均0.66。超声心动图检查EF、FS降低，E/A下降，LVMI升高。提示EFE患儿不仅存在收缩功能不全，且有舒张功能障碍及心肌肥厚、心室重塑。心室重塑可引起进行性心力衰竭。本组资料表明：EFE患儿肾素-血管紧张素系统(RAS)和ET明显激活，CTR和LVMI较正常儿显著升高，且LVMI与AngⅡ、ET呈正相关。提示EFE患儿RAS和ET的激活可能是引起心室重塑的重要原因。苯那普利为新型、长效血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)，每日1次，服用方便、安全。本组15例患儿在常规治疗基础上加用苯那普利后血清ACE活性被抑制，血浆AngⅡ、ET水平显著降低，症状明显改善，心功能级数下降，CTR缩小，LVMI
下降，EF、FS升高，E/A值增加。与治疗前及常规组相比差异均有显著意义。提示苯那普利除可扩张小动脉和静脉系统外，还可抑制ACE活性，阻断AngⅡ、ET对循环和心脏的有害作用，改善EFE患儿的收缩、舒张功能。本组资料证明，EFE患儿早期诊断并在常规治疗基础上加用长疗程ACEI，可提高本病疗效及治愈率。
(收稿：1997-05-13 修回：1997-09-15), 百拇医药