第86例——巨大肝脏 贫血
作者：河北省儿童医院血液科
单位：邮政编码 050031 河北省儿童医院血液科
关键词：
临床病理讨论
病历摘要
患儿女，4个半月，河北赵县人。因进行性腹大2个月而于1996年3月26日入院。患儿系第一胎第一产，足月顺产，生产史正常，发育正常。2个月前发现患儿腹部膨隆且进行性增大，伴面色苍白，无发热、出血、呕吐、黄疸及抽搐。吃奶及精神反应好，大小便正常。无肝炎接触史。体检：体温36.8℃，脉搏100次/分，呼吸30次/分，身高60 cm，体重8 000g。发育正常，营养中等，无特殊面容。皮肤未见黄染及出血点，全身浅表淋巴结不大。结膜苍白，巩膜无黄染。双肺呼吸音清，心律规整，心音有力。腹膨隆，肝右肋下12 cm，剑下10 cm，巨大入盆，占据腹部平面近4/5，质硬，表面无结节感，脾肋下可及边缘。四肢活动自如，神经系统检查未见异常。
, http://www.100md.com
实验室及辅助检查：血红蛋白72 g/L，红细胞2.54×1012/L，白细胞7.8×109/L，中性0.36，淋巴0.64，血小板353×109/L。肝功能检查、肾功能检查均正常，乙肝病毒五项标志物均(-)。甲胎蛋白(-)。血胆固醇及甘油三脂均正常。空腹血糖4.2 mmol/L。腹部B超示肝大、肝内占位性病变待除外。腹部CT示肝脏明显增大，其内密度不均，呈广泛多个囊状低密度夹杂条索网状斑块状高密度，CT值低考虑脂肪变性。增强扫描后显示均匀一致强化，边缘光滑，相当于胰尾部位可见一个2.5×3 cm的肿物影、考虑胰尾肿瘤?肾上腺素试验：注药前空腹血糖4.94 mmol/L，皮下注射肾上腺素0.2 mg后30分钟、60分钟、90分钟、120分钟测血糖值分别为6.78 mmol/L、7.9 mmol/L、7.9 mmol/L、7.84 mmol/L。
讨论
, 百拇医药 房倩 (内科)：患儿为婴儿，病情进展快，以巨大肝脏为突出表现，伴中度贫血，无其他伴随症状，结合辅助检查，考虑：(1)急性肝炎：患儿无发热及黄疸，无肝炎接触史，肝功能检查正常且肝脏巨大，不支持此病。(2)骨髓异常增生性疾病：如白血病等，可有肝大、贫血，但患儿无发热及出血表现，一般情况好，血象白细胞系正常也不支持白血病。(3)肝糖原累积症：生后即可发病且肝脏可明显增大故应考虑，但患儿无低血糖表现，空腹血糖不低，血脂不高，注射肾上腺素后血糖明显升高不支持肝糖原累积症。(4)脂肪肝：肝影CT值低，应考虑有脂肪变性，但患儿无营养不良、骨髓炎、慢性消耗性疾病等原发病，血脂不高不支持脂肪肝。(5)肝内占位性病变：患儿起病早，一般情况可，应考虑先天性多囊肝，但B超及CT均未提示此病。患儿病情进展较快且有中度贫血，B超提示肝内占位性病变，故应考虑肝脏肿瘤。
刘树颖 (内科)：此患儿为婴儿，发病早，首先应考虑有无先天性疾病，如肝糖原累积症，但患儿无低血糖表现，肾上腺素试验血糖，试验后比实验前升高了60%，故可除外此病。患儿肝脏进行性增大，且进展快伴中度贫血，故应考虑肝脏肿瘤。肝肿瘤有原发的，有转移瘤，原发性肝肿瘤中肝母细胞瘤在婴幼儿较多见，但其生长特别迅速，多为局限性肝肿大，甲胎蛋白多阳性，此患儿甲胎蛋白阴性也不符合。肝转移瘤中以神经母细胞瘤最常见，此病恶性度高，进展快，而患儿一般情况可，CT强化后肝脏均匀一致，故此病不好确定。
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徐振忠 (CT中心)：患儿腹部CT所见肝脏巨大，密度不均，呈广泛多个囊状低密度夹杂条索斑块状高密度影，故肝脏肿瘤应考虑，如此巨大的肝脏很少见。经加强后密度均匀一致，边缘规整，未见钙化影，未见孤立的肿块影象，不符合一般肝脏肿瘤的表现。并且在胰尾部位可见一肿物影，是胰腺肿瘤?它与巨肝有何关系?总之，CT未提示肿物的性质，有必要做肝穿检查。
胡皓夫 主任(内科)：患儿为小婴儿，以巨大肝脏为突出表现伴贫血、一般情况可，同意以上医师的分析，应考虑肝脏肿瘤，尤其是神经母细胞瘤肝转移，因此病在小婴儿有自消倾向，临床症状可较轻。从CT上看未提示肿瘤性质，要确诊最好有组织学依据，同意进行肝穿。
张文智 (病理科)：肝针吸组织光学显微镜下见肝结构大部正常，肝细胞空泡变性，部分肝结构被肿瘤细胞破坏，肿瘤细胞小，胞浆少，核深染，圆形或类圆形，排列成小索状或假菊形团样，少数瘤细胞呈短梭形，可见病理核分裂。间质很少，主要为红细胞及小血管。病理诊断：神经母细胞瘤肝转移。
, 百拇医药
徐振忠 (CT中心)：病理诊断明确了巨肝是神经母细胞瘤转移至肝脏所致。此病原发瘤多在肾上腺处，重新阅片发现原见到胰尾部位的肿物正是靠近左肾上极处即左肾上腺的部位，这在今后的阅片中应吸取教训。回忆以前曾遇到过1例神经母细胞瘤肝转移的患儿，肝虽不如此患儿这么巨大，但强化后也呈均匀一致的改变，这是否是神经母细胞瘤在CT上的一个特殊表现?因例数少不好确定，有待进一步积累资料。
刘树颖 (内科)：患儿已诊断明确。如此巨大的肝脏，我们在临床中未遇到过，且当初考虑肝脏肿瘤而CT未提示有肿瘤的表现，一时诊断不清，所以首先做了肝穿，待诊断明确后，我们为了解骨髓有无受侵做了骨穿，骨髓内可见原神经细胞，说明已有了骨髓转移。神经母细胞瘤虽恶性度高，转移早，有时转移瘤很大而原发瘤很小，但有些婴儿有自发消退的倾向，属TV-S期。此病预后取决于：(1)病理组织分化类型。(2)血清铁蛋白、神经原特异烯醇酶、乳酸脱氢酶若增高，预后不良。(3)有无骨转移。因患儿肝脏巨大且有骨髓转移，欲上化疗，但家长要求自动出院。患儿出院8个月后我们写信随访，因患儿家中困难未来院复查，回信只提到出院后除口服保肝药外未用其他药物治疗，现身体健康，肝脏缩小，具体程度未描述，这说明神经母细胞瘤TV-S期有自发消退的倾向。
小结： 神经母细胞瘤恶性度大，进展快，易转移，但小婴儿有自发消退的倾向。转移瘤可以很大而原发瘤很小为其突出表现；故今后遇到婴儿巨大肝脏的，应想到此病。因此病骨髓转移较早，瘤细胞出现率高，早期做骨穿找有无原神经细胞可及时确诊，免去做肝穿的危险性。
(收稿：1997-05-20 修回：1997-10-06), http://www.100md.com
单位：邮政编码 050031 河北省儿童医院血液科
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临床病理讨论
病历摘要
患儿女，4个半月，河北赵县人。因进行性腹大2个月而于1996年3月26日入院。患儿系第一胎第一产，足月顺产，生产史正常，发育正常。2个月前发现患儿腹部膨隆且进行性增大，伴面色苍白，无发热、出血、呕吐、黄疸及抽搐。吃奶及精神反应好，大小便正常。无肝炎接触史。体检：体温36.8℃，脉搏100次/分，呼吸30次/分，身高60 cm，体重8 000g。发育正常，营养中等，无特殊面容。皮肤未见黄染及出血点，全身浅表淋巴结不大。结膜苍白，巩膜无黄染。双肺呼吸音清，心律规整，心音有力。腹膨隆，肝右肋下12 cm，剑下10 cm，巨大入盆，占据腹部平面近4/5，质硬，表面无结节感，脾肋下可及边缘。四肢活动自如，神经系统检查未见异常。
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实验室及辅助检查：血红蛋白72 g/L，红细胞2.54×1012/L，白细胞7.8×109/L，中性0.36，淋巴0.64，血小板353×109/L。肝功能检查、肾功能检查均正常，乙肝病毒五项标志物均(-)。甲胎蛋白(-)。血胆固醇及甘油三脂均正常。空腹血糖4.2 mmol/L。腹部B超示肝大、肝内占位性病变待除外。腹部CT示肝脏明显增大，其内密度不均，呈广泛多个囊状低密度夹杂条索网状斑块状高密度，CT值低考虑脂肪变性。增强扫描后显示均匀一致强化，边缘光滑，相当于胰尾部位可见一个2.5×3 cm的肿物影、考虑胰尾肿瘤?肾上腺素试验：注药前空腹血糖4.94 mmol/L，皮下注射肾上腺素0.2 mg后30分钟、60分钟、90分钟、120分钟测血糖值分别为6.78 mmol/L、7.9 mmol/L、7.9 mmol/L、7.84 mmol/L。
讨论
, 百拇医药 房倩 (内科)：患儿为婴儿，病情进展快，以巨大肝脏为突出表现，伴中度贫血，无其他伴随症状，结合辅助检查，考虑：(1)急性肝炎：患儿无发热及黄疸，无肝炎接触史，肝功能检查正常且肝脏巨大，不支持此病。(2)骨髓异常增生性疾病：如白血病等，可有肝大、贫血，但患儿无发热及出血表现，一般情况好，血象白细胞系正常也不支持白血病。(3)肝糖原累积症：生后即可发病且肝脏可明显增大故应考虑，但患儿无低血糖表现，空腹血糖不低，血脂不高，注射肾上腺素后血糖明显升高不支持肝糖原累积症。(4)脂肪肝：肝影CT值低，应考虑有脂肪变性，但患儿无营养不良、骨髓炎、慢性消耗性疾病等原发病，血脂不高不支持脂肪肝。(5)肝内占位性病变：患儿起病早，一般情况可，应考虑先天性多囊肝，但B超及CT均未提示此病。患儿病情进展较快且有中度贫血，B超提示肝内占位性病变，故应考虑肝脏肿瘤。
刘树颖 (内科)：此患儿为婴儿，发病早，首先应考虑有无先天性疾病，如肝糖原累积症，但患儿无低血糖表现，肾上腺素试验血糖，试验后比实验前升高了60%，故可除外此病。患儿肝脏进行性增大，且进展快伴中度贫血，故应考虑肝脏肿瘤。肝肿瘤有原发的，有转移瘤，原发性肝肿瘤中肝母细胞瘤在婴幼儿较多见，但其生长特别迅速，多为局限性肝肿大，甲胎蛋白多阳性，此患儿甲胎蛋白阴性也不符合。肝转移瘤中以神经母细胞瘤最常见，此病恶性度高，进展快，而患儿一般情况可，CT强化后肝脏均匀一致，故此病不好确定。
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徐振忠 (CT中心)：患儿腹部CT所见肝脏巨大，密度不均，呈广泛多个囊状低密度夹杂条索斑块状高密度影，故肝脏肿瘤应考虑，如此巨大的肝脏很少见。经加强后密度均匀一致，边缘规整，未见钙化影，未见孤立的肿块影象，不符合一般肝脏肿瘤的表现。并且在胰尾部位可见一肿物影，是胰腺肿瘤?它与巨肝有何关系?总之，CT未提示肿物的性质，有必要做肝穿检查。
胡皓夫 主任(内科)：患儿为小婴儿，以巨大肝脏为突出表现伴贫血、一般情况可，同意以上医师的分析，应考虑肝脏肿瘤，尤其是神经母细胞瘤肝转移，因此病在小婴儿有自消倾向，临床症状可较轻。从CT上看未提示肿瘤性质，要确诊最好有组织学依据，同意进行肝穿。
张文智 (病理科)：肝针吸组织光学显微镜下见肝结构大部正常，肝细胞空泡变性，部分肝结构被肿瘤细胞破坏，肿瘤细胞小，胞浆少，核深染，圆形或类圆形，排列成小索状或假菊形团样，少数瘤细胞呈短梭形，可见病理核分裂。间质很少，主要为红细胞及小血管。病理诊断：神经母细胞瘤肝转移。
, 百拇医药
徐振忠 (CT中心)：病理诊断明确了巨肝是神经母细胞瘤转移至肝脏所致。此病原发瘤多在肾上腺处，重新阅片发现原见到胰尾部位的肿物正是靠近左肾上极处即左肾上腺的部位，这在今后的阅片中应吸取教训。回忆以前曾遇到过1例神经母细胞瘤肝转移的患儿，肝虽不如此患儿这么巨大，但强化后也呈均匀一致的改变，这是否是神经母细胞瘤在CT上的一个特殊表现?因例数少不好确定，有待进一步积累资料。
刘树颖 (内科)：患儿已诊断明确。如此巨大的肝脏，我们在临床中未遇到过，且当初考虑肝脏肿瘤而CT未提示有肿瘤的表现，一时诊断不清，所以首先做了肝穿，待诊断明确后，我们为了解骨髓有无受侵做了骨穿，骨髓内可见原神经细胞，说明已有了骨髓转移。神经母细胞瘤虽恶性度高，转移早，有时转移瘤很大而原发瘤很小，但有些婴儿有自发消退的倾向，属TV-S期。此病预后取决于：(1)病理组织分化类型。(2)血清铁蛋白、神经原特异烯醇酶、乳酸脱氢酶若增高，预后不良。(3)有无骨转移。因患儿肝脏巨大且有骨髓转移，欲上化疗，但家长要求自动出院。患儿出院8个月后我们写信随访，因患儿家中困难未来院复查，回信只提到出院后除口服保肝药外未用其他药物治疗，现身体健康，肝脏缩小，具体程度未描述，这说明神经母细胞瘤TV-S期有自发消退的倾向。
小结： 神经母细胞瘤恶性度大，进展快，易转移，但小婴儿有自发消退的倾向。转移瘤可以很大而原发瘤很小为其突出表现；故今后遇到婴儿巨大肝脏的，应想到此病。因此病骨髓转移较早，瘤细胞出现率高，早期做骨穿找有无原神经细胞可及时确诊，免去做肝穿的危险性。
(收稿：1997-05-20 修回：1997-10-06), http://www.100md.com