儿童卵巢粒层细胞瘤一例
作者：张建玲 刘双又
单位：430030 武汉，同济医科大学附属同济医院儿科
关键词：
病例报告
患儿女，6岁。因纳差、乏力、进行性消瘦2个月，发现腹部包块1周入院。无发热及出血倾向。门诊胸部X线摄片见右上肺第1前肋间有一片状密度增高影。腹部“B”超及“CT”见腹膜后肠系膜恶性肿瘤，伴腹腔、膈下、胰腺、腹膜后淋巴结、双肾上腺、两肺、右侧胸膜及纵隔转移，伴胸腹水。以“恶性淋巴瘤”收入院。
体检：一般情况差，消瘦貌。颈、颌下及腹股沟区可触及多个肿大的淋巴结，最大者3 cm×2 cm×2 cm，质偏硬，活动，无压痛。腹部明显膨隆，肝脾触及不清。右中腹可及5 cm×6 cm肿块，质硬，压痛，活动度小。腹部移动性浊音阳性。妇科检查外阴及子宫幼女型。肛门检查：盆腔右侧可及形状不规则长形肿块，由宫旁至盆壁，质硬，约6 cm×3 cm×1 cm大小。血常规及骨髓象无异常。2次尿三羟基-四甲基苦杏仁酸阴性。盆腔“B”超：双侧卵巢稍大，盆腔后壁可见两个低回声肿块。腹股沟淋巴结病理检查：肉眼观切面灰白色，高倍光镜下见细胞大小一致，排列呈巢状结构，可见核仁，核膜清楚，可见核沟。诊断为转移性卵巢粒层细胞瘤(granulose cell tumor of ovary)。确诊后即给予VAC方案(长春新碱+更生霉素+环磷酰胺)化疗及支持对症治疗。2个疗程后患儿症状体征明显好转，腹部肿块缩小至2 cm×3 cm。由于家长自行中断治疗达2个月，患儿第3次就诊时出现反复。最后由于严重恶液质，于确诊半年后死亡。
讨论：卵巢颗粒细胞瘤多发生于成人，儿童时期少见。临床上常表现为不规则阴道流血，其次为腹胀、腹痛、腹部包块及腹水。青春期前发病者有性早熟表现。由于原发部位深，不易早期发现。本例患儿年仅6岁，以纳差乏力及腹部包块为主诉就诊，无阴道流血及其它性早熟表现，最初被误诊为儿童常见肿瘤：恶性淋巴瘤。但淋巴结病理检查证实为卵巢粒层细胞瘤。本病例提示，小儿卵巢肿瘤可无阴道流血及其它性早熟表现。故遇到类似患儿一定要作病理学检查，避免误诊。
(收稿：1997-06-04 修回：1997-07-29), 百拇医药
单位：430030 武汉，同济医科大学附属同济医院儿科
关键词：
病例报告
患儿女，6岁。因纳差、乏力、进行性消瘦2个月，发现腹部包块1周入院。无发热及出血倾向。门诊胸部X线摄片见右上肺第1前肋间有一片状密度增高影。腹部“B”超及“CT”见腹膜后肠系膜恶性肿瘤，伴腹腔、膈下、胰腺、腹膜后淋巴结、双肾上腺、两肺、右侧胸膜及纵隔转移，伴胸腹水。以“恶性淋巴瘤”收入院。
体检：一般情况差，消瘦貌。颈、颌下及腹股沟区可触及多个肿大的淋巴结，最大者3 cm×2 cm×2 cm，质偏硬，活动，无压痛。腹部明显膨隆，肝脾触及不清。右中腹可及5 cm×6 cm肿块，质硬，压痛，活动度小。腹部移动性浊音阳性。妇科检查外阴及子宫幼女型。肛门检查：盆腔右侧可及形状不规则长形肿块，由宫旁至盆壁，质硬，约6 cm×3 cm×1 cm大小。血常规及骨髓象无异常。2次尿三羟基-四甲基苦杏仁酸阴性。盆腔“B”超：双侧卵巢稍大，盆腔后壁可见两个低回声肿块。腹股沟淋巴结病理检查：肉眼观切面灰白色，高倍光镜下见细胞大小一致，排列呈巢状结构，可见核仁，核膜清楚，可见核沟。诊断为转移性卵巢粒层细胞瘤(granulose cell tumor of ovary)。确诊后即给予VAC方案(长春新碱+更生霉素+环磷酰胺)化疗及支持对症治疗。2个疗程后患儿症状体征明显好转，腹部肿块缩小至2 cm×3 cm。由于家长自行中断治疗达2个月，患儿第3次就诊时出现反复。最后由于严重恶液质，于确诊半年后死亡。
讨论：卵巢颗粒细胞瘤多发生于成人，儿童时期少见。临床上常表现为不规则阴道流血，其次为腹胀、腹痛、腹部包块及腹水。青春期前发病者有性早熟表现。由于原发部位深，不易早期发现。本例患儿年仅6岁，以纳差乏力及腹部包块为主诉就诊，无阴道流血及其它性早熟表现，最初被误诊为儿童常见肿瘤：恶性淋巴瘤。但淋巴结病理检查证实为卵巢粒层细胞瘤。本病例提示，小儿卵巢肿瘤可无阴道流血及其它性早熟表现。故遇到类似患儿一定要作病理学检查，避免误诊。
(收稿：1997-06-04 修回：1997-07-29), 百拇医药