先天性裂手畸形的临床分型及治疗
作者：刘宏 梅海波 刘昆
单位：湖南省儿童医院骨科 长沙 410007
关键词：手畸形；裂手；分型；治疗
中国现代医学杂志000459分类号 R726.2
先天性裂手畸形(Congenital Cleft Hand & Congenital Split Hand)也称龙虾爪(Lobster-Claw Hand)，其名称很多，是一种少见畸形。有显性遗传性，常常伴有其它部位的肢体畸形。国内报道较少，现将遇到的12例共18只手报告如下：
1 临床资料
1.1 一般资料
1984～1997年间共接诊12例病人，18只手，其中男8例，女4例，年龄最小为3个月，最大为5岁，2人有家族史。手术治疗6人共8只手，手术方式包括并指分离、掌骨切除和中掌修补术。本组未发现有单指手畸形和多指并发症者。本组病人伴发畸形有并指、环形束带、胫骨缺如、足部畸形及足裂等。
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1.2 典型病例
例1 男，
岁，第三胎第三产，足月臀位产。出生时即发现其双手及右下肢畸形。父母为非近亲结婚，无家族史。前二胎均自然流产。本次妊娠期间其母服用多剂“保胎”中药。体检：营养发育正常，智力正常。双手呈“Y”形，仅有发育不良的小指和拇指，能作捏的动作，中掌缺如。右足内翻畸形，膝、踝有反常活动，未扪及右胫骨，母趾短小。X线片显示：双手2～4掌指骨缺如，右胫骨缺如，足内翻，第一(口)/(止) 庶骨发育不良。手部畸形未进行治疗。
例2 男，3岁，第二胎第二产，足月顺产。双手及左足畸形。父母为非近亲结婚，无家族史。母妊娠期间无疾病及服药史。体检：双手中指及部分手掌缺如，左手拇、食指并指畸形。桡、尺二部分手指能作抓捏动作，右手拇指功能正常。左足有足裂畸形，并有第一、第二趾并趾畸形。X线检查：双手中指缺如，第三掌骨发育差。左足第三趾缺如，第三
骨发育差。右手行第三掌骨切除，中掌修补。左手行并指分离，虎口成形术。术后拇指功能正常。二期行第三掌骨摘除，中掌修补术。
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2 讨论
作者提出如下分型：
Ⅰ型(典型型)：从中指部分缺失至单指手畸型；Ⅰ型1a：中指指骨型(中指指骨受累，掌骨正常)；Ⅰ型1b：中指掌骨型(中指指骨、掌骨受累)；Ⅰ型2a：二条指线指骨型；Ⅰ型2b：二条指线掌骨型(至少有一块掌骨部分受累)；Ⅰ型3a：三条指线指骨型；Ⅰ型3b：三条指线掌骨型(至少有一块掌骨部分受累)；Ⅰ型4：单指手型；
Ⅱ型(非典型型)：Ⅰ型患者中伴有多指和并指畸形者为Ⅱ型。
ⅡS型：(Syndactyly)为伴有并指畸形者；ⅡS2型：为伴有两指并指畸形者；ⅡS3型：为伴有三指以上并指畸形者；ⅡP型：(polydactyly)为伴有多指畸形者；
本级病例按此分裂：Ⅰ型中1a 3例，Ⅰ型1b 4例，Ⅰ型2a 2例，Ⅰ型3b 4例，ⅡS2型2例，ⅡS3型3例，共18只手。我们认为该分型不仅能表示裂手畸形的严重程度，而且对于选择治疗方案有帮助。
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2.3 治疗
在手的功能中，拇指占50%， 能作收、展、伸、屈和对掌运动。拇指和食指能完成抓、捏等重要动作，而其余3指则起帮助和协调拇、食指的握、持等动作。因此，治疗的目的首先是尽可能的恢复手的抓、捏功能，其次才是改善手的美观和外形。对于裂手畸形患者来说，其拇指和小指是完成抓的主要功能，捏是拇指和任一邻指所完成的功能。一般认为在生后6个月～24个月时治疗较为合适[4]。
对于典型型病例，如为指骨型，其指骨如为部分缺失，无论是1指或3指，其手指仅表现为比正常者短，虽然美观欠佳，但尚留有一部分功能，可不治疗。如手掌裂隙较深，就不仅影响美观，也会影响手抓的力量，必须给予修补，重建手掌完整的形态。在修补时如有残余的掌骨或有异常的横形残余指骨则必须切除，以防止其在发育时生长使畸形复发。第二和第四掌骨应保持正常位置，同时使掌指骨的线型关系恢复正常。必要时加行掌骨截骨以纠正之[2，4]。缝合时只缝合皮肤[5]。我们有2例共4只手属Ⅰ型1b行此手术，术后功能及美观良好。对于Ⅰ型3b病例如中央3块掌骨均缺如，拇指和小指能完成抓、捏的动作，可不须手术治疗。如存在残缺的掌骨，使拇指和小指不能靠拢可将中央无手指的掌部切除，使桡、尺侧的手指相互靠拢以完成抓、捏的动作，掌裂不须修补。本组有4例未作手术。
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对于非典型型手并指型的治疗，一般应先松解并指。拇指、食指并指或小指、环指并指在6个月松解，食指、中指并指在1岁时松解，中指、环指并指在18个月松解。有楔形的畸形指骨使手指弯曲，一般在1岁时指骨就足够长，可行截骨伸直，但要注意不要损伤骺板[2]。对于拇指、食指并指的病例，如果中间指蹼狭窄，必须重建虎口以恢复拇指功能。可以行双“Z”形皮瓣，也可用Snow-Litter的方法，就是把食指线转移至中指掌骨上，拇指指蹼用中央裂处的带蒂皮瓣扩大。本组ⅡS2型2例，用“Z”形皮瓣扩大虎口效果满意。对于多指型，其多指掌为中指掌骨的重复畸形或畸形的指骨，如其位置不当或对邻近手指的功能有影响应给予切除。如第三掌骨存在，而其指有部分功能，可移植于第三掌骨上以重建第三指。伴有指骨楔形畸形者按Delta指方法处理。
参 考 文 献
1，Barsky AJ.Cleft hand:Classification,incidence, and treatment.J Bone Joint Surg[Am],1964;46:1707～1720
, 百拇医药
2，James N Nutt,Adrian E Flatt.Congenital central hand deficit. J Hand Surg,1981;6(1):48～60
3，Koichi Tada,Kazuo Yonenobu, Alfred B Swanson. Congenital central ray deficiency in the hand-A survey of 59 cases and subclassification.J Hand Surg, 1981; 6(5):434～441
4，Lovell WW, Winter RB.Pediatric Orthopaedics.Ed.2. Phil-adelphia:J.B.Lippincott Company,1986:664～666
5，ABF JR.Orthopedic Surgery in Infancy and Childhood.Ed.2. Baltimore:The Williams & Wilkins Company, 1963:308～309
收稿1999-07-08, 百拇医药
单位：湖南省儿童医院骨科 长沙 410007
关键词：手畸形；裂手；分型；治疗
中国现代医学杂志000459分类号 R726.2
先天性裂手畸形(Congenital Cleft Hand & Congenital Split Hand)也称龙虾爪(Lobster-Claw Hand)，其名称很多，是一种少见畸形。有显性遗传性，常常伴有其它部位的肢体畸形。国内报道较少，现将遇到的12例共18只手报告如下：
1 临床资料
1.1 一般资料
1984～1997年间共接诊12例病人，18只手，其中男8例，女4例，年龄最小为3个月，最大为5岁，2人有家族史。手术治疗6人共8只手，手术方式包括并指分离、掌骨切除和中掌修补术。本组未发现有单指手畸形和多指并发症者。本组病人伴发畸形有并指、环形束带、胫骨缺如、足部畸形及足裂等。
, 百拇医药
1.2 典型病例
例1 男，
岁，第三胎第三产，足月臀位产。出生时即发现其双手及右下肢畸形。父母为非近亲结婚，无家族史。前二胎均自然流产。本次妊娠期间其母服用多剂“保胎”中药。体检：营养发育正常，智力正常。双手呈“Y”形，仅有发育不良的小指和拇指，能作捏的动作，中掌缺如。右足内翻畸形，膝、踝有反常活动，未扪及右胫骨，母趾短小。X线片显示：双手2～4掌指骨缺如，右胫骨缺如，足内翻，第一(口)/(止) 庶骨发育不良。手部畸形未进行治疗。例2 男，3岁，第二胎第二产，足月顺产。双手及左足畸形。父母为非近亲结婚，无家族史。母妊娠期间无疾病及服药史。体检：双手中指及部分手掌缺如，左手拇、食指并指畸形。桡、尺二部分手指能作抓捏动作，右手拇指功能正常。左足有足裂畸形，并有第一、第二趾并趾畸形。X线检查：双手中指缺如，第三掌骨发育差。左足第三趾缺如，第三
骨发育差。右手行第三掌骨切除，中掌修补。左手行并指分离，虎口成形术。术后拇指功能正常。二期行第三掌骨摘除，中掌修补术。, 百拇医药
2 讨论
作者提出如下分型：
Ⅰ型(典型型)：从中指部分缺失至单指手畸型；Ⅰ型1a：中指指骨型(中指指骨受累，掌骨正常)；Ⅰ型1b：中指掌骨型(中指指骨、掌骨受累)；Ⅰ型2a：二条指线指骨型；Ⅰ型2b：二条指线掌骨型(至少有一块掌骨部分受累)；Ⅰ型3a：三条指线指骨型；Ⅰ型3b：三条指线掌骨型(至少有一块掌骨部分受累)；Ⅰ型4：单指手型；
Ⅱ型(非典型型)：Ⅰ型患者中伴有多指和并指畸形者为Ⅱ型。
ⅡS型：(Syndactyly)为伴有并指畸形者；ⅡS2型：为伴有两指并指畸形者；ⅡS3型：为伴有三指以上并指畸形者；ⅡP型：(polydactyly)为伴有多指畸形者；
本级病例按此分裂：Ⅰ型中1a 3例，Ⅰ型1b 4例，Ⅰ型2a 2例，Ⅰ型3b 4例，ⅡS2型2例，ⅡS3型3例，共18只手。我们认为该分型不仅能表示裂手畸形的严重程度，而且对于选择治疗方案有帮助。
, 百拇医药
2.3 治疗
在手的功能中，拇指占50%， 能作收、展、伸、屈和对掌运动。拇指和食指能完成抓、捏等重要动作，而其余3指则起帮助和协调拇、食指的握、持等动作。因此，治疗的目的首先是尽可能的恢复手的抓、捏功能，其次才是改善手的美观和外形。对于裂手畸形患者来说，其拇指和小指是完成抓的主要功能，捏是拇指和任一邻指所完成的功能。一般认为在生后6个月～24个月时治疗较为合适[4]。
对于典型型病例，如为指骨型，其指骨如为部分缺失，无论是1指或3指，其手指仅表现为比正常者短，虽然美观欠佳，但尚留有一部分功能，可不治疗。如手掌裂隙较深，就不仅影响美观，也会影响手抓的力量，必须给予修补，重建手掌完整的形态。在修补时如有残余的掌骨或有异常的横形残余指骨则必须切除，以防止其在发育时生长使畸形复发。第二和第四掌骨应保持正常位置，同时使掌指骨的线型关系恢复正常。必要时加行掌骨截骨以纠正之[2，4]。缝合时只缝合皮肤[5]。我们有2例共4只手属Ⅰ型1b行此手术，术后功能及美观良好。对于Ⅰ型3b病例如中央3块掌骨均缺如，拇指和小指能完成抓、捏的动作，可不须手术治疗。如存在残缺的掌骨，使拇指和小指不能靠拢可将中央无手指的掌部切除，使桡、尺侧的手指相互靠拢以完成抓、捏的动作，掌裂不须修补。本组有4例未作手术。
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对于非典型型手并指型的治疗，一般应先松解并指。拇指、食指并指或小指、环指并指在6个月松解，食指、中指并指在1岁时松解，中指、环指并指在18个月松解。有楔形的畸形指骨使手指弯曲，一般在1岁时指骨就足够长，可行截骨伸直，但要注意不要损伤骺板[2]。对于拇指、食指并指的病例，如果中间指蹼狭窄，必须重建虎口以恢复拇指功能。可以行双“Z”形皮瓣，也可用Snow-Litter的方法，就是把食指线转移至中指掌骨上，拇指指蹼用中央裂处的带蒂皮瓣扩大。本组ⅡS2型2例，用“Z”形皮瓣扩大虎口效果满意。对于多指型，其多指掌为中指掌骨的重复畸形或畸形的指骨，如其位置不当或对邻近手指的功能有影响应给予切除。如第三掌骨存在，而其指有部分功能，可移植于第三掌骨上以重建第三指。伴有指骨楔形畸形者按Delta指方法处理。
参 考 文 献
1，Barsky AJ.Cleft hand:Classification,incidence, and treatment.J Bone Joint Surg[Am],1964;46:1707～1720
, 百拇医药
2，James N Nutt,Adrian E Flatt.Congenital central hand deficit. J Hand Surg,1981;6(1):48～60
3，Koichi Tada,Kazuo Yonenobu, Alfred B Swanson. Congenital central ray deficiency in the hand-A survey of 59 cases and subclassification.J Hand Surg, 1981; 6(5):434～441
4，Lovell WW, Winter RB.Pediatric Orthopaedics.Ed.2. Phil-adelphia:J.B.Lippincott Company,1986:664～666
5，ABF JR.Orthopedic Surgery in Infancy and Childhood.Ed.2. Baltimore:The Williams & Wilkins Company, 1963:308～309
收稿1999-07-08, 百拇医药