纯红细胞再生障碍并发免疫性血小板减少症经环孢菌素A缓解1例
作者：邢世江
单位：邢世江(广东省顺德市容奇医院内1科 广东顺德，528303)
关键词：
临床血液学杂志000325 1 病例介绍
患者，男，66岁。因头晕乏力、苍白1月余于1997年3月4日入院。无发热，无鼻出血及牙龈出血。既往有：“原发性高血压”史20年，“陈旧性下壁心肌梗死”10余年。体检：脉搏132次/min，血压120/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神志清楚，精神差，重度贫血貌，全身皮肤未见黄染、皮诊及出血点，浅表淋巴结未触及。睑结膜及口唇苍白，胸骨无压痛，肺(-)。心率132次/min，律齐，心音有力，心尖部可闻及Ⅱ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音。腹平软，肝脾未触及。血常规：WBC 10.3×109/L，RBC 1.71×1012/L，Hb 52 g/L，血小板计数412×109/L。骨髓象：骨髓增生明显活跃，粒红比无意义，粒系增生占86.5%，以中幼粒以下阶段为主，部分粒细胞浆中可见中毒颗粒，少部分粒细胞巨样改变；红系缺如，成熟红细胞形态大致正常；巨核细胞及成堆散在血小板可见，未见病理细胞。胸部CT提示，前上纵隔占位病变(侵袭性胸腺瘤)，两侧胸腔少量积液。MRI诊断为胸腺瘤7.3 cm×7.2 cm×4.0 cm大小。入院诊断为纯红细胞再生障碍性贫血，给予红细胞生成素(Epo) 3000 U皮下注射，每周3次。长效丙酸睾丸酮250 mg肌肉注射，每周2次，并给予输脐血及浓缩红细胞等治疗。经治疗1月余复查血常规：WBC 15.1×109/L，RBC 3.25×1012/L，Hb 105 g/L，血小板计数205×109/L，网织红细胞百分比0.004，以临床好转出院。
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第2次住院情况：头晕、乏力1年余，伴发热、皮肤出血点1 d，于1998年2月22日入院。上次出院后继用Epo和长效睾丸酮，间断输浓缩红细胞及脐血治疗。体检：体温37.2 ℃，中度贫血貌，全身皮肤可见散在出血点，以下肢为著。皮肤及巩膜未见黄染，浅表淋巴结未触及。胸骨无压痛，心肺未见异常。腹软，肝、脾未触及。血常规：WBC 10.0×109/L，RBC 2.86×1012/L，Hb 80 g/L，血小板计数 15×109/L。骨髓象：骨髓增生明显活跃，粒红比无意义。粒系增生占86%，各阶段形态及比例大致正常；红系缺如，成熟红细胞形态大致正常，阅全片(3.5 cm×1.5 cm)未见巨核细胞及成堆血小板，散在血小板少见；未见病理细胞。骨髓象诊断为纯红细胞再生障碍，血小板生成低下。血小板抗体检查：PAIgG 457.1(0～108) mg/L，PAIgA97.1(0～22) mg/L，PAIgM正常。临床诊断为：纯红细胞再生障碍并发免疫性血小板减少症。给予环孢菌素A(CsA)100 mg，3次/d，7 d，后改为100 mg，2次/d，并给予丙种球蛋白2.5 g静脉滴注，1次/d共7 d。未输脐血及浓缩红细胞。经治疗4周，复查血常规为：Hb 138 g/L,血小板计数200×109/L。出院后CsA减量为80 mg，1次/d维持治疗，随访观察半年，病情稳定，未见复发。
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2 讨论
纯红细胞再生障碍多认为是胸腺瘤分泌对骨髓干细胞的抑制因子，或产生异常的免疫反应和自身免疫抑制红细胞生成。而免疫性血小板减少症(ITP)是机体对血小板相关抗原发生免疫反应，产生血小板抗体，受抗体致敏的血小板被单核-巨噬系统迅速清除而发病，但亦有文献证明细胞免疫在ITP发病中也起一定作用。该病例并发胸腺瘤，是典型的纯红细胞再生障碍，同时出现血小板抗体明显升高，血小板急剧减少，所以我们认为该患者系纯红细胞再生障碍并发免疫性血小板减少，存在多种异常免疫反应。CsA是一种强效免疫抑制剂。主要是通过抑制T细胞介导的异基因免疫和自身免疫反应，抑制辅助性T细胞(TH)细胞的活性，从而抑制活化的T细胞合成和释放白细胞介素2(IL-2)等淋巴因子；CsA对B细胞亦有作用，能抑制某些非T细胞依赖性抗原刺激的抗体反应。我们应用CsA取得好的效果，是由于CsA从细胞免疫和体液免疫等多环节阻止了免疫反应对红细胞和血小板的破坏，不仅使免疫性血小板减少症得到了控制，而且使纯红细胞再生障碍得到缓解。
(收稿 1999-09-20)
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临床血液学杂志000325 1 病例介绍
患者，男，66岁。因头晕乏力、苍白1月余于1997年3月4日入院。无发热，无鼻出血及牙龈出血。既往有：“原发性高血压”史20年，“陈旧性下壁心肌梗死”10余年。体检：脉搏132次/min，血压120/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神志清楚，精神差，重度贫血貌，全身皮肤未见黄染、皮诊及出血点，浅表淋巴结未触及。睑结膜及口唇苍白，胸骨无压痛，肺(-)。心率132次/min，律齐，心音有力，心尖部可闻及Ⅱ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音。腹平软，肝脾未触及。血常规：WBC 10.3×109/L，RBC 1.71×1012/L，Hb 52 g/L，血小板计数412×109/L。骨髓象：骨髓增生明显活跃，粒红比无意义，粒系增生占86.5%，以中幼粒以下阶段为主，部分粒细胞浆中可见中毒颗粒，少部分粒细胞巨样改变；红系缺如，成熟红细胞形态大致正常；巨核细胞及成堆散在血小板可见，未见病理细胞。胸部CT提示，前上纵隔占位病变(侵袭性胸腺瘤)，两侧胸腔少量积液。MRI诊断为胸腺瘤7.3 cm×7.2 cm×4.0 cm大小。入院诊断为纯红细胞再生障碍性贫血，给予红细胞生成素(Epo) 3000 U皮下注射，每周3次。长效丙酸睾丸酮250 mg肌肉注射，每周2次，并给予输脐血及浓缩红细胞等治疗。经治疗1月余复查血常规：WBC 15.1×109/L，RBC 3.25×1012/L，Hb 105 g/L，血小板计数205×109/L，网织红细胞百分比0.004，以临床好转出院。
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第2次住院情况：头晕、乏力1年余，伴发热、皮肤出血点1 d，于1998年2月22日入院。上次出院后继用Epo和长效睾丸酮，间断输浓缩红细胞及脐血治疗。体检：体温37.2 ℃，中度贫血貌，全身皮肤可见散在出血点，以下肢为著。皮肤及巩膜未见黄染，浅表淋巴结未触及。胸骨无压痛，心肺未见异常。腹软，肝、脾未触及。血常规：WBC 10.0×109/L，RBC 2.86×1012/L，Hb 80 g/L，血小板计数 15×109/L。骨髓象：骨髓增生明显活跃，粒红比无意义。粒系增生占86%，各阶段形态及比例大致正常；红系缺如，成熟红细胞形态大致正常，阅全片(3.5 cm×1.5 cm)未见巨核细胞及成堆血小板，散在血小板少见；未见病理细胞。骨髓象诊断为纯红细胞再生障碍，血小板生成低下。血小板抗体检查：PAIgG 457.1(0～108) mg/L，PAIgA97.1(0～22) mg/L，PAIgM正常。临床诊断为：纯红细胞再生障碍并发免疫性血小板减少症。给予环孢菌素A(CsA)100 mg，3次/d，7 d，后改为100 mg，2次/d，并给予丙种球蛋白2.5 g静脉滴注，1次/d共7 d。未输脐血及浓缩红细胞。经治疗4周，复查血常规为：Hb 138 g/L,血小板计数200×109/L。出院后CsA减量为80 mg，1次/d维持治疗，随访观察半年，病情稳定，未见复发。
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2 讨论
纯红细胞再生障碍多认为是胸腺瘤分泌对骨髓干细胞的抑制因子，或产生异常的免疫反应和自身免疫抑制红细胞生成。而免疫性血小板减少症(ITP)是机体对血小板相关抗原发生免疫反应，产生血小板抗体，受抗体致敏的血小板被单核-巨噬系统迅速清除而发病，但亦有文献证明细胞免疫在ITP发病中也起一定作用。该病例并发胸腺瘤，是典型的纯红细胞再生障碍，同时出现血小板抗体明显升高，血小板急剧减少，所以我们认为该患者系纯红细胞再生障碍并发免疫性血小板减少，存在多种异常免疫反应。CsA是一种强效免疫抑制剂。主要是通过抑制T细胞介导的异基因免疫和自身免疫反应，抑制辅助性T细胞(TH)细胞的活性，从而抑制活化的T细胞合成和释放白细胞介素2(IL-2)等淋巴因子；CsA对B细胞亦有作用，能抑制某些非T细胞依赖性抗原刺激的抗体反应。我们应用CsA取得好的效果，是由于CsA从细胞免疫和体液免疫等多环节阻止了免疫反应对红细胞和血小板的破坏，不仅使免疫性血小板减少症得到了控制，而且使纯红细胞再生障碍得到缓解。
(收稿 1999-09-20)
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