多房性囊性肾瘤的诊断和治疗
作者：白先忠 黄伟华 卢少明 陈坚
单位：广西医科大学附属第一医院泌尿外科 南宁，530027
关键词：多房性囊性肾瘤；多房性肾囊肿；诊断
临床泌尿外科杂志000505 摘要 目的：提高对多房性囊性肾瘤的认识，熟悉对该病的诊断和治疗方法。方法：回顾性分析2例本病患者的临床资料并结合文献讨论本病的诊断和治疗。结果：1例接受了患肾切除术，另1例接受了肿瘤切除术。结论：对儿童患者的治疗以患肾切除术为主，成人患者可行肾部分切除术或肿瘤切除术。
Diagnosis and treatment of multilocular cystic nephroma
BAI Xian-zhong HUANG Wei-hua LU Shao-ming CHEN Jian
, http://www.100md.com
(Department of Urology, the First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University, Nanning,530027)
Abstract Purpose: To improve the diagnosis and treatment of multilocular cystic nephroma.Methods:Clinical data of 2 cases of multilocular cystic nephroma were reviewed and discussed in combination with the relevant literature.Results:A patient underwent nephrectomy and the other, resection of the tumor. Conclusions: A definite diagnosis depends on histopathological examination. The treatment for multiocular cystic nephroma in most children is nephrectomy, whereas in adults, partial nephrectomy or resection of the tumor is more feasible.
, 百拇医药
Key words Multilocular cystic nephroma Multilocular cyst of kidney Diagnosis
多房性囊性肾瘤临床上较少见，初步统计目前全世界报道共约200例，近2年来国内报道2例〔1，2〕。我院1999年收治2例本病患者，现报告如下。
1 病例报告
例1 女，38岁。因无痛性肉眼全程血尿伴左上腹隐痛8 d，于1999年2月24日入院。无外伤史，病后无发热，无尿频、尿急、尿痛。体检：一般情况好，无浅表淋巴结肿大。腹平软，未触及肿块。左肾区有叩痛。尿常规：RBC++。血常规、肝功能正常。IVU：右肾正常，左肾不显影。B超示左肾增大，肾盂内有4.1 cm×3.4 cm实质性回声，肾中部及上极有多个囊性变区，最大者5.5 cm×4.1 cm。CT示左肾明显增大，其上极及中部有16.0 cm×7.0 cm×5.0 cm肿物，呈多囊性，密度不均。拟诊为左侧肾癌，于同年3月2日在硬脊膜外腔麻醉下行根治性左肾切除术。切除标本肾周筋膜及脂肪囊完整，肾脏大小为14.5 cm×10.0 cm×7.5 cm，肿瘤主要位于上极并突入肾盂，有包膜，大小为9.0 cm×7.0 cm×4.0 cm，呈多房性，内有陈旧性血液。镜下观：囊内面衬柱状上皮，囊间为纤维间质(图1)。病理诊断为多房性囊性肾瘤。
, 百拇医药
例2 男，54岁。1年前体检时，B超发现左肾占位性病变，于1999年7月31日入院。无腰痛，无肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛。体检：一般情况好，无浅表淋巴结肿大。腹平软，未触及肿块。双肾未触及，肾区无叩痛。血、尿常规，肝、肾功能均正常。IVU示左肾盂增大，并有充盈缺损，下盏受压内移。B超示左肾增大，其下部有10.0 cm×7.8 cm×7.4cm质地不均匀回声区，呈网状强回声分隔的无数个无回声区。CT示左肾有一9.0 cm×8.0 cm×7.0 cm肿块，密度不均，有多个囊性区。同年8月5日在硬脊膜外腔麻醉下行左肾肿瘤切除术。术中见左肾下极有15.0 cm×10.0 cm×10.0 cm肿瘤，其包膜完整，由直径0.5～1.5 cm大小的囊肿构成。镜下特征与例1相同(图2)。病理诊断为多房性囊性肾瘤。
2 讨论
多房性囊性肾瘤病因尚不明确。因有病变切除后复发的病例〔3〕及原先已证明正常的肾脏中发生本病的现象〔4〕，说明它具有某些肿瘤的特征。自1892年本病首次报道以来，本病的名称繁多，如肾囊性腺瘤、肾淋巴管瘤、局部多囊性肾、多发性囊性肾、良性多房性肾囊肿和多房囊性肾瘤等。近年来以良性多房性肾囊肿和多房性囊性肾瘤称之较多，前者强调良性而区别于其他多囊性肾病变，后者意为本病是良性肾肿瘤〔5〕。本病多发生于2岁以下儿童及40岁以上成人。2岁以下患者男性较多，40岁以上患者则女性较多〔6〕。
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2.1 诊断
多房性囊性肾瘤的临床表现，因发病年龄不同而异。在儿童，最常见的表现为无症状的季肋部肿块。在成人除季肋部肿块外，常见的症状还有腹痛、血尿等。血尿为囊性肾瘤穿破并进入肾盂所致〔5〕。本组例1即因血尿、腹痛而就诊，例2则毫无症状而于体检时B超发现。
IVU、B超、CT或MRI是诊断本病常用的方法，B超和CT有助于本病与多囊肾鉴别。典型的多房性囊性肾瘤的B超表现为透声的多房组织，其分隔为强回声。例2的肾B超检查即为此类表现。在CT中，房的间隔密度比正常肾实质低。有的作者还报告用肾血管造影、肾穿刺协助诊断本病〔7〕。
确定诊断需依靠病理检查。Boggs提出5条病理诊断标准：①多房囊性病变；②囊腔多数部分被覆上皮；③囊肿与腹腔无联系；④残余的肾组织在肿瘤包膜外，其结构基本正常；⑤囊肿间隔无分化成熟的肾组织〔2，8〕。本组2例均有以上病理特征。在儿童，除单纯多房性囊性肾瘤外，肾多囊性病变还有多房性肾囊肿并发部分分化的肾母细胞瘤、多房性肾囊肿并发肾母细胞瘤结节、囊性肾母细胞瘤等，影像学检查往往不易鉴别，需病理学检查确诊。在成人本病较少并发其他肿瘤〔5〕。
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图1(左)及图2(右) 囊间为纤维间质，囊内面衬有柱状上皮
2.2 治疗
对于儿童的多房性囊性肾瘤，因术前与并发肾母细胞瘤的多房性肾囊肿不易鉴别，多行患肾切除术；而对于对侧肾功能损害或双侧病变者，可行肿瘤切除术。成人多房性囊性肾瘤很少并发恶性肿瘤，多采用肿瘤切除术或肾部分切除术。虽有因保留肾脏而有局部复发的报告，但一般认为囊肿内无恶性病变的局部复发是由于切除范围不够所致，而非恶变〔1〕。
本组2例均为成人，例1因病变广泛，IVU示患肾不显影，术前诊为肾癌，因而施行了患肾切除术。例2的病变位于肾下极，B超征象较为典型，且我们对本病的认识有所提高，术中冰冻切片病理检查证实为本病，施行了肿瘤切除术。
单纯的多房性囊性肾瘤为良性疾病，手术前后都无需放疗和化疗〔6〕。
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参考文献
1,金杰，郭保学，孔祥田，等.多房性肾囊肿.中华外科杂志，1998，36：57～58
2,梁朝朝，王克孝，蒋云仙，等.多房性囊性肾瘤，中华泌尿外科杂志，1999，20：475～476
3,Geller R A,Pata K I,Finegold R A.Bilateral mult:Localar renal cysts with recurrence.J Urol,1979,121:808～810
4,Uson A C,Melicow M M.Multilocular cysts of the kidney with intrapelvic herniation of a "daughter" cyst:Report of 4 cases.J Urol,1963,89:341～348
, 百拇医药
5,Glassberg K I.Renal dysplasia and cystic disease of the kidney:Benign multilocular cyst (cystic nephroma).In:Walsh P C,Retik A B,Vaughan E D,et al.eds.Campbell′s urology.Vol 2. 7th ed.Philadelphia:Saunders,1998.1786～1789
6,Castillo O,Boyle E T,Kramer S A.Multilocular cysts of the kidney:A study of 29 patients and review of the literature.Urology,1991,37:156～158
7,Madewell J E,Goldman S M,Davis C J,et al.Multilocular cystic nephroma:A radiographic-pathologic correlation of 58 patients.Radiology,1983,146:309～321
8,Boggs L K.Benign cystic nephroma.Report of two cases of so called multilocular cysts of the kidney.J Urol,1956,26:530～531
(收稿 2000-01-17), http://www.100md.com
单位：广西医科大学附属第一医院泌尿外科 南宁，530027
关键词：多房性囊性肾瘤；多房性肾囊肿；诊断
临床泌尿外科杂志000505 摘要 目的：提高对多房性囊性肾瘤的认识，熟悉对该病的诊断和治疗方法。方法：回顾性分析2例本病患者的临床资料并结合文献讨论本病的诊断和治疗。结果：1例接受了患肾切除术，另1例接受了肿瘤切除术。结论：对儿童患者的治疗以患肾切除术为主，成人患者可行肾部分切除术或肿瘤切除术。
Diagnosis and treatment of multilocular cystic nephroma
BAI Xian-zhong HUANG Wei-hua LU Shao-ming CHEN Jian
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(Department of Urology, the First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University, Nanning,530027)
Abstract Purpose: To improve the diagnosis and treatment of multilocular cystic nephroma.Methods:Clinical data of 2 cases of multilocular cystic nephroma were reviewed and discussed in combination with the relevant literature.Results:A patient underwent nephrectomy and the other, resection of the tumor. Conclusions: A definite diagnosis depends on histopathological examination. The treatment for multiocular cystic nephroma in most children is nephrectomy, whereas in adults, partial nephrectomy or resection of the tumor is more feasible.
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Key words Multilocular cystic nephroma Multilocular cyst of kidney Diagnosis
多房性囊性肾瘤临床上较少见，初步统计目前全世界报道共约200例，近2年来国内报道2例〔1，2〕。我院1999年收治2例本病患者，现报告如下。
1 病例报告
例1 女，38岁。因无痛性肉眼全程血尿伴左上腹隐痛8 d，于1999年2月24日入院。无外伤史，病后无发热，无尿频、尿急、尿痛。体检：一般情况好，无浅表淋巴结肿大。腹平软，未触及肿块。左肾区有叩痛。尿常规：RBC++。血常规、肝功能正常。IVU：右肾正常，左肾不显影。B超示左肾增大，肾盂内有4.1 cm×3.4 cm实质性回声，肾中部及上极有多个囊性变区，最大者5.5 cm×4.1 cm。CT示左肾明显增大，其上极及中部有16.0 cm×7.0 cm×5.0 cm肿物，呈多囊性，密度不均。拟诊为左侧肾癌，于同年3月2日在硬脊膜外腔麻醉下行根治性左肾切除术。切除标本肾周筋膜及脂肪囊完整，肾脏大小为14.5 cm×10.0 cm×7.5 cm，肿瘤主要位于上极并突入肾盂，有包膜，大小为9.0 cm×7.0 cm×4.0 cm，呈多房性，内有陈旧性血液。镜下观：囊内面衬柱状上皮，囊间为纤维间质(图1)。病理诊断为多房性囊性肾瘤。
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例2 男，54岁。1年前体检时，B超发现左肾占位性病变，于1999年7月31日入院。无腰痛，无肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛。体检：一般情况好，无浅表淋巴结肿大。腹平软，未触及肿块。双肾未触及，肾区无叩痛。血、尿常规，肝、肾功能均正常。IVU示左肾盂增大，并有充盈缺损，下盏受压内移。B超示左肾增大，其下部有10.0 cm×7.8 cm×7.4cm质地不均匀回声区，呈网状强回声分隔的无数个无回声区。CT示左肾有一9.0 cm×8.0 cm×7.0 cm肿块，密度不均，有多个囊性区。同年8月5日在硬脊膜外腔麻醉下行左肾肿瘤切除术。术中见左肾下极有15.0 cm×10.0 cm×10.0 cm肿瘤，其包膜完整，由直径0.5～1.5 cm大小的囊肿构成。镜下特征与例1相同(图2)。病理诊断为多房性囊性肾瘤。
2 讨论
多房性囊性肾瘤病因尚不明确。因有病变切除后复发的病例〔3〕及原先已证明正常的肾脏中发生本病的现象〔4〕，说明它具有某些肿瘤的特征。自1892年本病首次报道以来，本病的名称繁多，如肾囊性腺瘤、肾淋巴管瘤、局部多囊性肾、多发性囊性肾、良性多房性肾囊肿和多房囊性肾瘤等。近年来以良性多房性肾囊肿和多房性囊性肾瘤称之较多，前者强调良性而区别于其他多囊性肾病变，后者意为本病是良性肾肿瘤〔5〕。本病多发生于2岁以下儿童及40岁以上成人。2岁以下患者男性较多，40岁以上患者则女性较多〔6〕。
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2.1 诊断
多房性囊性肾瘤的临床表现，因发病年龄不同而异。在儿童，最常见的表现为无症状的季肋部肿块。在成人除季肋部肿块外，常见的症状还有腹痛、血尿等。血尿为囊性肾瘤穿破并进入肾盂所致〔5〕。本组例1即因血尿、腹痛而就诊，例2则毫无症状而于体检时B超发现。
IVU、B超、CT或MRI是诊断本病常用的方法，B超和CT有助于本病与多囊肾鉴别。典型的多房性囊性肾瘤的B超表现为透声的多房组织，其分隔为强回声。例2的肾B超检查即为此类表现。在CT中，房的间隔密度比正常肾实质低。有的作者还报告用肾血管造影、肾穿刺协助诊断本病〔7〕。
确定诊断需依靠病理检查。Boggs提出5条病理诊断标准：①多房囊性病变；②囊腔多数部分被覆上皮；③囊肿与腹腔无联系；④残余的肾组织在肿瘤包膜外，其结构基本正常；⑤囊肿间隔无分化成熟的肾组织〔2，8〕。本组2例均有以上病理特征。在儿童，除单纯多房性囊性肾瘤外，肾多囊性病变还有多房性肾囊肿并发部分分化的肾母细胞瘤、多房性肾囊肿并发肾母细胞瘤结节、囊性肾母细胞瘤等，影像学检查往往不易鉴别，需病理学检查确诊。在成人本病较少并发其他肿瘤〔5〕。
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图1(左)及图2(右) 囊间为纤维间质，囊内面衬有柱状上皮
2.2 治疗
对于儿童的多房性囊性肾瘤，因术前与并发肾母细胞瘤的多房性肾囊肿不易鉴别，多行患肾切除术；而对于对侧肾功能损害或双侧病变者，可行肿瘤切除术。成人多房性囊性肾瘤很少并发恶性肿瘤，多采用肿瘤切除术或肾部分切除术。虽有因保留肾脏而有局部复发的报告，但一般认为囊肿内无恶性病变的局部复发是由于切除范围不够所致，而非恶变〔1〕。
本组2例均为成人，例1因病变广泛，IVU示患肾不显影，术前诊为肾癌，因而施行了患肾切除术。例2的病变位于肾下极，B超征象较为典型，且我们对本病的认识有所提高，术中冰冻切片病理检查证实为本病，施行了肿瘤切除术。
单纯的多房性囊性肾瘤为良性疾病，手术前后都无需放疗和化疗〔6〕。
, 百拇医药
参考文献
1,金杰，郭保学，孔祥田，等.多房性肾囊肿.中华外科杂志，1998，36：57～58
2,梁朝朝，王克孝，蒋云仙，等.多房性囊性肾瘤，中华泌尿外科杂志，1999，20：475～476
3,Geller R A,Pata K I,Finegold R A.Bilateral mult:Localar renal cysts with recurrence.J Urol,1979,121:808～810
4,Uson A C,Melicow M M.Multilocular cysts of the kidney with intrapelvic herniation of a "daughter" cyst:Report of 4 cases.J Urol,1963,89:341～348
, 百拇医药
5,Glassberg K I.Renal dysplasia and cystic disease of the kidney:Benign multilocular cyst (cystic nephroma).In:Walsh P C,Retik A B,Vaughan E D,et al.eds.Campbell′s urology.Vol 2. 7th ed.Philadelphia:Saunders,1998.1786～1789
6,Castillo O,Boyle E T,Kramer S A.Multilocular cysts of the kidney:A study of 29 patients and review of the literature.Urology,1991,37:156～158
7,Madewell J E,Goldman S M,Davis C J,et al.Multilocular cystic nephroma:A radiographic-pathologic correlation of 58 patients.Radiology,1983,146:309～321
8,Boggs L K.Benign cystic nephroma.Report of two cases of so called multilocular cysts of the kidney.J Urol,1956,26:530～531
(收稿 2000-01-17), http://www.100md.com