成人法乐氏四联症的外科治疗34例分析
作者：黄宪平 施霖 王胜利 胡型锑 杨美高
单位：(温州医学院附属第二医院心胸外科，温州，325027)
关键词：法乐氏四联症；外科治疗；成人
温州医学院学报000125
摘 要：目的：总结法乐氏四联症外科治疗经验。临床资料：共34例，年龄18～30岁，均在中低温体外循环。胸部正中切口行法乐氏四联症根治术，术后早期死亡2例，远期死亡3例。结论：本症应争取早日行根治术，死亡原因以出血多见，应采取围术期多种方法预防。
分类号：R654.2 文献标识码：B
文章编号：1000-2138(2000)01-0056-02▲
, 百拇医药 回顾分析1990年8月至1997年12月间我科收治34例成人法乐氏四联症的外科治疗情况，为提高其手术成功率和远期生活质量，现报告如下。
1 材料和方法
1.1 一般资料 本组34例，男15例，女19例，年龄18～30岁，体重15～55kg。均有发绀和杵状指(趾)，缺氧发作3例，咯血5例，头痛伴发热1例(诊为脑脓肿)。心电图：右室肥厚34例，右房肥大20例，右束支传导阻滞3例。胸部X线摄片：心影呈靴形，肺血减少，心胸比率45%～53%。超声心动图检查测定左室舒张末期容量指数(LVDEVI)均大于30ml/m2。血球压积0.47～0.80，>0.55者18例。术中证实全组均符合法乐氏四联症病理解剖改变。室间隔缺损嵴下型31例，呈连接不良型，干下型3例，大小约20～30mm。右室漏斗部合并肺动脉瓣狭窄21例，单纯右室漏斗部狭窄7例，多处狭窄6例，均有右室肥厚和主动脉骑跨，骑跨度30%～65%，升主动脉和肺总动脉比为1.5:1～4:1。合并右位主动脉弓1例，镜像右位心1例，继发孔型房间隔缺损3例，卵圆孔未闭25例，冠状动脉畸形1例，右冠状动脉右室瘘1例，感染性心内膜炎1例。
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1.2 手术方法 静吸复合麻醉，胸部正中切口，中低温体外循环，血液稀释血球压积15%～25%。全组实行法乐氏四联症根治术。采用右房、右室切开，经卵圆窝处刺孔或卵圆孔处左心减压吸引；纵形切开右室漏斗部，切口长度以不超过右室前壁的1/3为限，适当切除肥厚的隔束、壁束，疏通右室流出道，对于主肺动脉或肺动脉瓣环不能通过16mm探条或干下型室缺者，切口远端直达肺动脉瓣上，甚至可达左肺动脉处。本组均采用自体心包行右室流出道补片扩大，其中跨瓣环补片13例，非跨瓣环补片21例，术中应尽量保全肺动脉瓣功能。室间隔缺损有嵴下型和干下型两类，嵴下型者为连接不良型巨大室缺，修补时较困难，宜采用带小垫片针线间断褥式缝合，涤纶补片修复，先在圆锥乳头肌水平缝第一个褥式缝线，然后顺时针方向缝2～3个褥式，转移至三尖瓣隔瓣，缝数针后再转移至主动脉瓣根部的心肌，此后的缝合较容易，修补时应注意避免损伤传导束、主动脉瓣及三尖瓣之隔瓣。
2 结果
本组住院死亡2例，死亡率5.9%，均死于术后大出血，另有4例出血者经二次剖胸止血抢救成功。低心输出量综合征5例，用多巴胺5～10μg*min-1*kg-1纠正。患者出院前查超声心动图提示肺动脉瓣远端梗阻4例(估测压力阶差分别为6、6.5、7及5kPa)，另有2例右室漏斗部残余梗阻(压力阶差为4.1、4.4kPa)，不同程度的肺动脉瓣关闭不全21例，室水平残余分流16例，均未二次手术。术后3～6月查心超示14例自然闭合，2例于一年后闭合。查心电图示右束支传导阻滞31例，其中2例伴左前分支传导阻滞。长期生存29例，随访发现患者发绀均消失，其中4例需间断服用利尿、强心剂，余25例均可参加体力劳动。
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3 讨论
3.1 手术指征 法乐氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，目前主张早期根治[1，2]。手术成败关键在于肺动脉尤其是远端肺动脉和左心室的发育情况。成人的法乐氏四联症其肺动脉和左心室发育均不会很差，本组34例其左心室舒张末期容积指数均大于30ml/m2，术后未发生严重低心输出量综合征。而同期纠正小儿法乐氏四联症122例，术后发生严重低心输出量综合征15例，其中2例死亡。本组资料还显示成人法乐氏四联症的右室流出道狭窄部位以右室漏斗部或肺动脉瓣狭窄多见，占82.5%，易于手术纠正，故笔者认为成人法乐氏四联症均应尽早作根治术，不受年龄限制。
3.2 围术期预防术后出血 成人法乐氏四联症术后防止出血是降低病死率的重要因素之一。本组2例早期死于大出血而未及时剖胸止血，另4例出血者经二次剖胸止血抢救成功。本组出血率达17.65%(6/34)。主要是由于成人法乐氏四联症长期处于缺氧状态，严重影响肝功能、凝血功能，术中对凝血因子、血小板的破坏以及肝素的使用造成凝血功能紊乱。从1995年以来笔者针对以上情况采用加强术前、术中及术后围术期的预防出血措施，出血率大大减低。①术前三天或肝素化后放自体血800～1000ml，以降低红血球压积，转流中红细胞压积维持15%～25%，术前用维生素K1以增强凝血因子合成的前提物质。②术中争取缩短体外循环时间，应用抑肽酶。③术中彻底止血，尤其是充分结扎各种侧支血管，牢靠缝合心脏切口和右室流出道补片。④术后输注浓缩血小板及凝血因子等，严密观察纵隔引流，达二次开胸止血指征[3]即应积极开胸止血。
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3.3 围术期右心功能保护 右室流出道的病理解剖类型与手术效果尤其是右心室的功能密切相关。单纯右室漏斗部狭窄，即使发绀很严重，手术效果也较好，而右室流出道多处狭窄，尤其是远端肺动脉狭窄者，易出现右室流出道残余梗阻。本组发生6例，达17.65%(6/34)，其中远期死亡3例，严重影响右心功能，究其原因主要有：①与病例选择有关，右室流出道弥漫性狭窄者易出现残余梗阻。②成人法四的右室漏斗部均出现不同程度的继发性肥厚[4]严重者难以解除。③右室流出道补片扩大不够，该跨瓣环补片者而未跨瓣扩大。④对于跨瓣补片者，远端补片应直达左肺动脉处。术后室水平残余分流对心功能也是有影响的，本组术后心超发现16例发生残余分流，但其分流量较少，其分流束宽度≤2mm，均位于隔瓣后，估计与术中修补室缺时为避免损伤传导束而缝合较浅致撕脱有关，术后3～6月复查心超发现87.5%的患者已闭合。单纯肺动脉瓣关闭不全往往能较好耐受，但合并残余梗阻者易出现慢性右心功能不全，术中应注意保护肺动脉瓣功能，但应以避免残余梗阻为前提。总之，预防术后右室功能不全的关键是心内畸形的彻底纠正，妥善解除右室流出道堵塞和尽量保全右室舒缩功能。具体措施有：①右室切口大小适宜，宜不超过右室前壁长度的1/3，但过小时，术中牵拉易致心肌损伤。②适当切除或切断各种异常肌束，保全调节束，但应避免术后残余梗阻。③放宽右室流出道补片或跨瓣环扩大补片的指征，充分疏通右室流出道，减少术后残余梗阻。④尽量保留肺动脉瓣功能，跨瓣环补片时尽量采用带单瓣补片或带瓣管道。⑤加强术后右心功能的支持，延长强心、利尿剂的使用时间。■
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作者简介：黄宪平(1966-)，男，温州人，胸外科主治医师。
参考文献：
[1] Gusfafson RA,Murray GF,Warden HE, et al.Eary primary repair of Tetralogy of Fallot[J].Ann Thorac Surg,1988,45(3):235.
[2] Starnes VA,Laciani GB,Latter DA,et al. Current surgical managemant of Tetralogy of Fallot[J].Ann Thorac Surg,1994,58(2):211.
[3] 张鹏，鄢盛尧，傅国舟.体外循环心内直视手术后再开胸止血9例[J].中华胸心血管外科杂志，1996,12(3):165.
[4] 张志，朱洪生，冯卓荣等.法乐氏四联症矫正术前后右心室容积及收缩功能[J].中华胸心血管外科杂志，1993,9(4):293.
收稿日期：1999-04-20, http://www.100md.com
单位：(温州医学院附属第二医院心胸外科，温州，325027)
关键词：法乐氏四联症；外科治疗；成人
温州医学院学报000125
摘 要：目的：总结法乐氏四联症外科治疗经验。临床资料：共34例，年龄18～30岁，均在中低温体外循环。胸部正中切口行法乐氏四联症根治术，术后早期死亡2例，远期死亡3例。结论：本症应争取早日行根治术，死亡原因以出血多见，应采取围术期多种方法预防。
分类号：R654.2 文献标识码：B
文章编号：1000-2138(2000)01-0056-02▲
, 百拇医药 回顾分析1990年8月至1997年12月间我科收治34例成人法乐氏四联症的外科治疗情况，为提高其手术成功率和远期生活质量，现报告如下。
1 材料和方法
1.1 一般资料 本组34例，男15例，女19例，年龄18～30岁，体重15～55kg。均有发绀和杵状指(趾)，缺氧发作3例，咯血5例，头痛伴发热1例(诊为脑脓肿)。心电图：右室肥厚34例，右房肥大20例，右束支传导阻滞3例。胸部X线摄片：心影呈靴形，肺血减少，心胸比率45%～53%。超声心动图检查测定左室舒张末期容量指数(LVDEVI)均大于30ml/m2。血球压积0.47～0.80，>0.55者18例。术中证实全组均符合法乐氏四联症病理解剖改变。室间隔缺损嵴下型31例，呈连接不良型，干下型3例，大小约20～30mm。右室漏斗部合并肺动脉瓣狭窄21例，单纯右室漏斗部狭窄7例，多处狭窄6例，均有右室肥厚和主动脉骑跨，骑跨度30%～65%，升主动脉和肺总动脉比为1.5:1～4:1。合并右位主动脉弓1例，镜像右位心1例，继发孔型房间隔缺损3例，卵圆孔未闭25例，冠状动脉畸形1例，右冠状动脉右室瘘1例，感染性心内膜炎1例。
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1.2 手术方法 静吸复合麻醉，胸部正中切口，中低温体外循环，血液稀释血球压积15%～25%。全组实行法乐氏四联症根治术。采用右房、右室切开，经卵圆窝处刺孔或卵圆孔处左心减压吸引；纵形切开右室漏斗部，切口长度以不超过右室前壁的1/3为限，适当切除肥厚的隔束、壁束，疏通右室流出道，对于主肺动脉或肺动脉瓣环不能通过16mm探条或干下型室缺者，切口远端直达肺动脉瓣上，甚至可达左肺动脉处。本组均采用自体心包行右室流出道补片扩大，其中跨瓣环补片13例，非跨瓣环补片21例，术中应尽量保全肺动脉瓣功能。室间隔缺损有嵴下型和干下型两类，嵴下型者为连接不良型巨大室缺，修补时较困难，宜采用带小垫片针线间断褥式缝合，涤纶补片修复，先在圆锥乳头肌水平缝第一个褥式缝线，然后顺时针方向缝2～3个褥式，转移至三尖瓣隔瓣，缝数针后再转移至主动脉瓣根部的心肌，此后的缝合较容易，修补时应注意避免损伤传导束、主动脉瓣及三尖瓣之隔瓣。
2 结果
本组住院死亡2例，死亡率5.9%，均死于术后大出血，另有4例出血者经二次剖胸止血抢救成功。低心输出量综合征5例，用多巴胺5～10μg*min-1*kg-1纠正。患者出院前查超声心动图提示肺动脉瓣远端梗阻4例(估测压力阶差分别为6、6.5、7及5kPa)，另有2例右室漏斗部残余梗阻(压力阶差为4.1、4.4kPa)，不同程度的肺动脉瓣关闭不全21例，室水平残余分流16例，均未二次手术。术后3～6月查心超示14例自然闭合，2例于一年后闭合。查心电图示右束支传导阻滞31例，其中2例伴左前分支传导阻滞。长期生存29例，随访发现患者发绀均消失，其中4例需间断服用利尿、强心剂，余25例均可参加体力劳动。
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3 讨论
3.1 手术指征 法乐氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，目前主张早期根治[1，2]。手术成败关键在于肺动脉尤其是远端肺动脉和左心室的发育情况。成人的法乐氏四联症其肺动脉和左心室发育均不会很差，本组34例其左心室舒张末期容积指数均大于30ml/m2，术后未发生严重低心输出量综合征。而同期纠正小儿法乐氏四联症122例，术后发生严重低心输出量综合征15例，其中2例死亡。本组资料还显示成人法乐氏四联症的右室流出道狭窄部位以右室漏斗部或肺动脉瓣狭窄多见，占82.5%，易于手术纠正，故笔者认为成人法乐氏四联症均应尽早作根治术，不受年龄限制。
3.2 围术期预防术后出血 成人法乐氏四联症术后防止出血是降低病死率的重要因素之一。本组2例早期死于大出血而未及时剖胸止血，另4例出血者经二次剖胸止血抢救成功。本组出血率达17.65%(6/34)。主要是由于成人法乐氏四联症长期处于缺氧状态，严重影响肝功能、凝血功能，术中对凝血因子、血小板的破坏以及肝素的使用造成凝血功能紊乱。从1995年以来笔者针对以上情况采用加强术前、术中及术后围术期的预防出血措施，出血率大大减低。①术前三天或肝素化后放自体血800～1000ml，以降低红血球压积，转流中红细胞压积维持15%～25%，术前用维生素K1以增强凝血因子合成的前提物质。②术中争取缩短体外循环时间，应用抑肽酶。③术中彻底止血，尤其是充分结扎各种侧支血管，牢靠缝合心脏切口和右室流出道补片。④术后输注浓缩血小板及凝血因子等，严密观察纵隔引流，达二次开胸止血指征[3]即应积极开胸止血。
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3.3 围术期右心功能保护 右室流出道的病理解剖类型与手术效果尤其是右心室的功能密切相关。单纯右室漏斗部狭窄，即使发绀很严重，手术效果也较好，而右室流出道多处狭窄，尤其是远端肺动脉狭窄者，易出现右室流出道残余梗阻。本组发生6例，达17.65%(6/34)，其中远期死亡3例，严重影响右心功能，究其原因主要有：①与病例选择有关，右室流出道弥漫性狭窄者易出现残余梗阻。②成人法四的右室漏斗部均出现不同程度的继发性肥厚[4]严重者难以解除。③右室流出道补片扩大不够，该跨瓣环补片者而未跨瓣扩大。④对于跨瓣补片者，远端补片应直达左肺动脉处。术后室水平残余分流对心功能也是有影响的，本组术后心超发现16例发生残余分流，但其分流量较少，其分流束宽度≤2mm，均位于隔瓣后，估计与术中修补室缺时为避免损伤传导束而缝合较浅致撕脱有关，术后3～6月复查心超发现87.5%的患者已闭合。单纯肺动脉瓣关闭不全往往能较好耐受，但合并残余梗阻者易出现慢性右心功能不全，术中应注意保护肺动脉瓣功能，但应以避免残余梗阻为前提。总之，预防术后右室功能不全的关键是心内畸形的彻底纠正，妥善解除右室流出道堵塞和尽量保全右室舒缩功能。具体措施有：①右室切口大小适宜，宜不超过右室前壁长度的1/3，但过小时，术中牵拉易致心肌损伤。②适当切除或切断各种异常肌束，保全调节束，但应避免术后残余梗阻。③放宽右室流出道补片或跨瓣环扩大补片的指征，充分疏通右室流出道，减少术后残余梗阻。④尽量保留肺动脉瓣功能，跨瓣环补片时尽量采用带单瓣补片或带瓣管道。⑤加强术后右心功能的支持，延长强心、利尿剂的使用时间。■
, 百拇医药
作者简介：黄宪平(1966-)，男，温州人，胸外科主治医师。
参考文献：
[1] Gusfafson RA,Murray GF,Warden HE, et al.Eary primary repair of Tetralogy of Fallot[J].Ann Thorac Surg,1988,45(3):235.
[2] Starnes VA,Laciani GB,Latter DA,et al. Current surgical managemant of Tetralogy of Fallot[J].Ann Thorac Surg,1994,58(2):211.
[3] 张鹏，鄢盛尧，傅国舟.体外循环心内直视手术后再开胸止血9例[J].中华胸心血管外科杂志，1996,12(3):165.
[4] 张志，朱洪生，冯卓荣等.法乐氏四联症矫正术前后右心室容积及收缩功能[J].中华胸心血管外科杂志，1993,9(4):293.
收稿日期：1999-04-20, http://www.100md.com