超声心动图诊断马凡综合征(摘要)
作者：杨 冰 周启昌 范 平 周新民 胡建国
单位：410011 湖南省长沙市,湖南医科大学第二临床学院 超声科(杨冰、周启昌、范 平) 胸心外科(周新民、胡建国)
关键词：
中国循环杂志990619 中图分类号：R544.+5 文献标识码：A 文章编号：1000-3614(1999)06-0354-01
1 资料与方法
我院1992年2月至1998年12月经二维超声心动图及彩色多普勒超声心动图检出马凡综合征患者15例，男11例，女4例，年龄23～54岁，平均年龄36岁。均经心血管造影及手术证实。使用Acuson128xp/10型彩色多普勒血流诊断仪，探头频率为2.5～3.5 MHz。嘱患者平卧位或左侧卧位，心脏各切面扫查，并测量主动脉根部，左、右心房心室大小，主动脉瓣环，二尖瓣环，肺动脉内径及心室间隔与左心室后壁厚度。
2 结果
15例马凡综合征二维超声心动图均显示左心室扩大，主动脉根部增宽呈瘤样扩张，并且见主动脉瓣口变宽增大出现中、重度主动脉瓣关闭不全致左心室容量增加，扩张的主动脉从上面压迫左心房使其变小。出现夹层动脉瘤的有11例，见主动脉内径增宽撕裂内膜与主动脉壁分离呈片状居于主动脉管腔中，其前壁和(或)后壁呈双层。15例主动脉窦部扩张，见主动脉Valsalva窦周边甚至变成呈品字形排列的3个半环。2例合并二尖瓣脱垂。彩色多普勒能清楚显示主动脉瓣，二尖瓣反流信号及主动脉夹层主动脉壁回声中断，其内真腔与假腔中血流色彩及血流速度不一。
3 讨论
马凡综合征伴心血管畸形约占30%～60%，男性比女性多见。其心血管系统的病理特征为主动脉壁中层囊性变，中层变薄，弹力纤维和中层纤维减少、变性和断裂。超声心动图检查所发现的心血管病变常常是提示本病的重要线索。本文中15例均出现升主动脉瘤及主动脉窦部扩张。为全面显示升主动脉全貌，采用胸骨右缘二肋间扫查，使声束扫查平面平行于升主动脉长轴，从而能得到较满意的图像。心底短轴切面见主动脉窦部扩大呈花瓣样，闭合时常在三叶交界处出现裂隙，主动脉瓣关闭不全致左心室腔明显扩大。11例见主动脉夹层形成，其主动脉管壁呈竹衣样改变。彩色多普勒血流显像提高了敏感性和特异性，更能显示主动脉瓣反流量以及夹层动脉瘤真腔与假腔之间的交通。
作者简介：杨冰(1962-)女 37岁 副教授 学士 主要从事超声方面研究
收稿：1999-05-21 修回：1999-07-05, http://www.100md.com
单位：410011 湖南省长沙市,湖南医科大学第二临床学院 超声科(杨冰、周启昌、范 平) 胸心外科(周新民、胡建国)
关键词：
中国循环杂志990619 中图分类号：R544.+5 文献标识码：A 文章编号：1000-3614(1999)06-0354-01
1 资料与方法
我院1992年2月至1998年12月经二维超声心动图及彩色多普勒超声心动图检出马凡综合征患者15例，男11例，女4例，年龄23～54岁，平均年龄36岁。均经心血管造影及手术证实。使用Acuson128xp/10型彩色多普勒血流诊断仪，探头频率为2.5～3.5 MHz。嘱患者平卧位或左侧卧位，心脏各切面扫查，并测量主动脉根部，左、右心房心室大小，主动脉瓣环，二尖瓣环，肺动脉内径及心室间隔与左心室后壁厚度。
2 结果
15例马凡综合征二维超声心动图均显示左心室扩大，主动脉根部增宽呈瘤样扩张，并且见主动脉瓣口变宽增大出现中、重度主动脉瓣关闭不全致左心室容量增加，扩张的主动脉从上面压迫左心房使其变小。出现夹层动脉瘤的有11例，见主动脉内径增宽撕裂内膜与主动脉壁分离呈片状居于主动脉管腔中，其前壁和(或)后壁呈双层。15例主动脉窦部扩张，见主动脉Valsalva窦周边甚至变成呈品字形排列的3个半环。2例合并二尖瓣脱垂。彩色多普勒能清楚显示主动脉瓣，二尖瓣反流信号及主动脉夹层主动脉壁回声中断，其内真腔与假腔中血流色彩及血流速度不一。
3 讨论
马凡综合征伴心血管畸形约占30%～60%，男性比女性多见。其心血管系统的病理特征为主动脉壁中层囊性变，中层变薄，弹力纤维和中层纤维减少、变性和断裂。超声心动图检查所发现的心血管病变常常是提示本病的重要线索。本文中15例均出现升主动脉瘤及主动脉窦部扩张。为全面显示升主动脉全貌，采用胸骨右缘二肋间扫查，使声束扫查平面平行于升主动脉长轴，从而能得到较满意的图像。心底短轴切面见主动脉窦部扩大呈花瓣样，闭合时常在三叶交界处出现裂隙，主动脉瓣关闭不全致左心室腔明显扩大。11例见主动脉夹层形成，其主动脉管壁呈竹衣样改变。彩色多普勒血流显像提高了敏感性和特异性，更能显示主动脉瓣反流量以及夹层动脉瘤真腔与假腔之间的交通。
作者简介：杨冰(1962-)女 37岁 副教授 学士 主要从事超声方面研究
收稿：1999-05-21 修回：1999-07-05, http://www.100md.com