肺骨形成性气管病1例
作者：钟芷芬 朱元佑 苏海燕
单位：钟芷芬 苏海燕(福建省漳州市医院病理科)；朱元佑(外科 363000)
关键词：气管疾病；骨化，异位性
临床与实验病理学杂志000237 中图分类号 R562.1 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(2000)02-0103-01
患者男，62岁，以反复咳嗽、咳痰6年，症状加剧伴畏冷、发热7天住院。体检：体温38.5℃，血压16/8 kPa，全身浅表淋巴结未触及肿大，右肺呼吸音减弱。X线片见右下肺片状影，右胸心膈角及膈面上见一肿块影，大小约5 cm×7 cm，拟诊：右下肺癌并感染。MRI：右肺下叶及肺门均见不规则块影，提示右肺中心型肺癌并肺门转移。支气管镜检查：右下叶背段管口粘膜充血、水肿，管腔狭窄。刷片见炎症细胞，未找到癌细胞。于1997年7月18日行剖胸探查。术中见右胸腔内少量淡黄色渗出液，右上肺表面充血、水肿，见散在性肺大小泡，上叶外侧面见3 cm×4 cm纤维素渗出物覆盖，右肺中叶、下叶不张呈紫红色，支气管明显增粗、变硬，动静脉管壁炎症、水肿、质脆，肺门、纵隔及上腔静脉旁淋巴结未见明显肿大。行右肺中、下叶切除。
病理检查 切除右肺中、下叶，分别为13 cm×9 cm×5 cm和17 cm×10 cm×3 cm，主支气管明显增粗，直径1.8～2.0 cm，管壁增厚，呈大小不等结节状肿物凸向腔内；切面支气管壁显著增厚、钙化，形成条索状肿块，切时有砂粒感。镜下：主支气管、支气管粘膜下软骨、及骨组织结节状增生，纤维组织增生伴纤维化，粘膜下多量的淋巴细胞、浆细胞浸润，部分区支气管粘膜鳞状上皮化生。
病理诊断：右肺骨形成性气管病。
讨论 本病好发于气管的下2/3，其中主支气管的病变占1/4病例。以气管、支气管壁内广泛出现骨和软骨结节状增生为特征，病变位于粘膜及软骨环之间。需与肺的间叶性错构瘤鉴别，后者病变多位于肺的周边部，与支气管腔不相通，界清，常有纤维包膜与周围肺组织分开，病变由成熟的软骨、纤维、脂肪组成，常以软骨为主。
收稿日期：1999-10-20, 百拇医药
单位：钟芷芬 苏海燕(福建省漳州市医院病理科)；朱元佑(外科 363000)
关键词：气管疾病；骨化，异位性
临床与实验病理学杂志000237 中图分类号 R562.1 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(2000)02-0103-01
患者男，62岁，以反复咳嗽、咳痰6年，症状加剧伴畏冷、发热7天住院。体检：体温38.5℃，血压16/8 kPa，全身浅表淋巴结未触及肿大，右肺呼吸音减弱。X线片见右下肺片状影，右胸心膈角及膈面上见一肿块影，大小约5 cm×7 cm，拟诊：右下肺癌并感染。MRI：右肺下叶及肺门均见不规则块影，提示右肺中心型肺癌并肺门转移。支气管镜检查：右下叶背段管口粘膜充血、水肿，管腔狭窄。刷片见炎症细胞，未找到癌细胞。于1997年7月18日行剖胸探查。术中见右胸腔内少量淡黄色渗出液，右上肺表面充血、水肿，见散在性肺大小泡，上叶外侧面见3 cm×4 cm纤维素渗出物覆盖，右肺中叶、下叶不张呈紫红色，支气管明显增粗、变硬，动静脉管壁炎症、水肿、质脆，肺门、纵隔及上腔静脉旁淋巴结未见明显肿大。行右肺中、下叶切除。
病理检查 切除右肺中、下叶，分别为13 cm×9 cm×5 cm和17 cm×10 cm×3 cm，主支气管明显增粗，直径1.8～2.0 cm，管壁增厚，呈大小不等结节状肿物凸向腔内；切面支气管壁显著增厚、钙化，形成条索状肿块，切时有砂粒感。镜下：主支气管、支气管粘膜下软骨、及骨组织结节状增生，纤维组织增生伴纤维化，粘膜下多量的淋巴细胞、浆细胞浸润，部分区支气管粘膜鳞状上皮化生。
病理诊断：右肺骨形成性气管病。
讨论 本病好发于气管的下2/3，其中主支气管的病变占1/4病例。以气管、支气管壁内广泛出现骨和软骨结节状增生为特征，病变位于粘膜及软骨环之间。需与肺的间叶性错构瘤鉴别，后者病变多位于肺的周边部，与支气管腔不相通，界清，常有纤维包膜与周围肺组织分开，病变由成熟的软骨、纤维、脂肪组成，常以软骨为主。
收稿日期：1999-10-20, 百拇医药