恶性组织细胞增生症临床分析(附七例报道)
作者：史 宏 张国英
单位：成都市(610017)四川省成都市儿童医院
关键词：
齐鲁肿瘤杂志980348
恶性组织细胞增生症(简称恶组)是单核—巨噬系统恶性增殖的疾病。可进行性全身性弥漫浸润。临床表现多样，误诊率高、预后差、临床少见为其特点。我院于1981～1997年共收治恶组7例。
1 临床资料
7例中男3例，女4例。年龄：9月～3岁4例。>4岁3例，住院病程5～22天。
附表 7例恶组临床表现 项目评估
发热
贫血
出血
黄疸
肝大
脾大
淋巴结肿大
胸腹水
皮疹
骨痛
例数
7
7
3
2
7
5
7
2
1
2
比例%
100
100
42.9
28.6
100
71.4
100
28.6
14.3
28.6
1.3 实验室检查 血色素2～8g/L4例，8～9.3g/L3例；白细胞<4×109/L5例，4～6.7×109/L2例；血小板<50×109/L3例，50～80×109/L3例，80～100×109/L1例。末梢血见分类不明或幼稚细胞3例；肝功受损4例；肾功受损2例。
1例死后骨穿见大量异形组织细胞浸润，尸检确诊为恶组。2例做病变淋巴结活检，未发现异常组织细胞浸润。
1.4 治疗与转归 本组确诊较晚，未经系统治疗。共死亡3例，其中2例因全身情况极差，给予VP方案治疗，1周内死亡，另1例确诊前死于出血及多器官功能不全综合征。其余4例自动出院。
2 讨论
恶组是主要累及网状内皮系统的多器官损害的全身性疾病，病情进展迅速，本组死亡3例，病程最长1+月，最短22天。本病并非罕见，由于临床缺乏特异性，本病可先孤立地发生于某一组织或器官，使局部征象突出，临床表现特殊。我院误诊率为71%，解放军总医院报道，通过尸检确诊本病46例，而生前诊断仅7例，误诊率84%；海南省人民医院报道恶组17例，首诊误诊率76.5%。
通过本组病例可发现，均有长期不明原因的发热，伴不同程度的贫血，除2例无脾大外，均有肝脾及淋巴结肿大。入院时均有血红蛋白下降，或伴血小板、白细胞下降，以后三系均呈进行性下降。对Hb明显低下的3例给予数次输血，但每予输血后2-3天，Hb又很快明显下降。2例出现进行性黄疸、胸腹水及全身衰竭。其生前确诊4例均经数十次不同部位骨穿后确诊，其中2例临终前找到异形网状细胞。并有明显吞噬现象。本组仅2例做病变淋巴结组织活检，未见到异常细胞浸润。
由于存在较多的特殊类型的临床表现，我们在诊断该病时临床思路要放宽，同时以其它系统表现为主的疾病如诊断不明确也要想到此病，以提高确诊率。, 百拇医药
单位：成都市(610017)四川省成都市儿童医院
关键词：
齐鲁肿瘤杂志980348
恶性组织细胞增生症(简称恶组)是单核—巨噬系统恶性增殖的疾病。可进行性全身性弥漫浸润。临床表现多样，误诊率高、预后差、临床少见为其特点。我院于1981～1997年共收治恶组7例。
1 临床资料
7例中男3例，女4例。年龄：9月～3岁4例。>4岁3例，住院病程5～22天。
附表 7例恶组临床表现 项目评估
发热
贫血
出血
黄疸
肝大
脾大
淋巴结肿大
胸腹水
皮疹
骨痛
例数
7
7
3
2
7
5
7
2
1
2
比例%
100
100
42.9
28.6
100
71.4
100
28.6
14.3
28.6
1.3 实验室检查 血色素2～8g/L4例，8～9.3g/L3例；白细胞<4×109/L5例，4～6.7×109/L2例；血小板<50×109/L3例，50～80×109/L3例，80～100×109/L1例。末梢血见分类不明或幼稚细胞3例；肝功受损4例；肾功受损2例。
1例死后骨穿见大量异形组织细胞浸润，尸检确诊为恶组。2例做病变淋巴结活检，未发现异常组织细胞浸润。
1.4 治疗与转归 本组确诊较晚，未经系统治疗。共死亡3例，其中2例因全身情况极差，给予VP方案治疗，1周内死亡，另1例确诊前死于出血及多器官功能不全综合征。其余4例自动出院。
2 讨论
恶组是主要累及网状内皮系统的多器官损害的全身性疾病，病情进展迅速，本组死亡3例，病程最长1+月，最短22天。本病并非罕见，由于临床缺乏特异性，本病可先孤立地发生于某一组织或器官，使局部征象突出，临床表现特殊。我院误诊率为71%，解放军总医院报道，通过尸检确诊本病46例，而生前诊断仅7例，误诊率84%；海南省人民医院报道恶组17例，首诊误诊率76.5%。
通过本组病例可发现，均有长期不明原因的发热，伴不同程度的贫血，除2例无脾大外，均有肝脾及淋巴结肿大。入院时均有血红蛋白下降，或伴血小板、白细胞下降，以后三系均呈进行性下降。对Hb明显低下的3例给予数次输血，但每予输血后2-3天，Hb又很快明显下降。2例出现进行性黄疸、胸腹水及全身衰竭。其生前确诊4例均经数十次不同部位骨穿后确诊，其中2例临终前找到异形网状细胞。并有明显吞噬现象。本组仅2例做病变淋巴结组织活检，未见到异常细胞浸润。
由于存在较多的特殊类型的临床表现，我们在诊断该病时临床思路要放宽，同时以其它系统表现为主的疾病如诊断不明确也要想到此病，以提高确诊率。, 百拇医药