不同类型Budd-Chiari综合征介入治疗研究
作者：李天晓 韩新巍 马文章 冯广森 程敬亮 李荫太 李树新
单位：450052 郑州，河南医科大学第一附属医院放射科(李天晓、韩新巍、程敬亮、李荫太、李树新)；河南医科大学第二附属医院放射科(马文章、冯广森)
关键词：肝静脉血栓形成；高血压，门静脉；放射学，介入性；评价研究
中华放射学杂志990311 【摘要】 目的 探讨介入治疗方法在不同类型 Budd-Chiari综合征(BCS)治疗中的作用和地位。方法 289例BCS患者进行了介入放射学治疗。根据不同类型采用的介入治疗方法有下腔静脉经皮球囊扩张成形术(PTA)和支架植入术；经皮肝穿刺肝静脉开通和扩张术；经颈静脉或下腔静脉的肝静脉扩张术和支架植入术。结果 按照下腔静脉造影和经皮肝穿刺肝静脉造影表现，在下腔静脉3种基本病变类型的基础上，依据肝静脉阻塞和回流状况分成10个亚型。Ⅰ型100%(154/154)进行了介入治疗，成功率97%；Ⅱ型51%(33/65)进行了介入治疗，成功率97% ；Ⅲ型81%(51/70)进行了介入治疗，成功率91% 。严重并发症2例，占0.8%。结论 介入放射学对多数类型的Budd-Chiari综合征是一简单、安全有效的治疗方法，大部分可取代外科治疗。
, 百拇医药
The investigation of interventional therapy for different type of Budd-Chiari syndrome LI Tianxiao*, HAN Xinwei, MA Wenzhang, et al. * Department of Radiology, the First Affiliated Hospital, Henan Medical University, Zhengzhou 450052
【Abstract】 Objective To investigate the role and position of interventional therapy in different type of Budd-Chiari syndrome. Methods 289 patients with BCS underwent interventional management .The interventional procedures included PTA and stent placement of inferior vena cava, percutaneous transhepatic recanalization and dilation(PTRD) of hepatic vein ,and percutaneous transjugular or transinferior vena cava(IVC) recanalization, dilation and stent placement of hepatic vein. Results All of these cases were classified into three main types based on the pathological changes of IVC,which were further subdivided into 10 subtypes according to status of hepatic vein obstruction .The number and success rate of interventional therapy were 154/154 case(100%) and 97% in typeⅠ, 33/65 case(51%)and 97% in typeⅡ， 51/70 cases(81%) and 90% in type Ⅲ respectively. Serious complications occurred in two cases (0.08%). Conclusions Interventional radiology is a simple,safe and effective therapy for Budd-Chiari syndrome ,it can replace surgical treatment in most patients.
, http://www.100md.com
【Key words】 Hepatic vein thrombosis Hypertension ,portal vein Radiology, interventionalEvaluation study
Budd-Chiari综合征(Budd-Chiari syndrome, BCS)已成为我国黄河中下游地区较为常见的疾病，目前主要采取介入放射学方法和外科手术进行治疗。由于本病病理类型复杂，介入治疗的适应证、介入治疗方法的选择尚未规范化[1-5]。我们在1990～1998年间对289例BCS患者，根据不同类型进行了不同的介入诊断和治疗方法研究，探讨了介入放射学方法在BCS诊治中的作用和地位。
材料与方法
一、一般资料
289例患者，男157例，女132例，年龄6～69岁。临床表现主要有：(1)肝静脉阻塞和继发门静脉高压症状289例，包括不同程度的腹痛、腹胀、肝脏肿大、腹水、肝功能损害和上消化道出血等。(2)下腔静脉阻塞症状194例，有胸腹壁静脉曲张、阴囊水肿、下肢水肿和溃疡等。所有病人术前均由超声检查发现。
, http://www.100md.com
二、分型和介入治疗方法
病人均进行了下腔静脉造影检查，肝静脉不能显示时常规采用经皮肝穿刺肝静脉造影(percutaneous transhepatic hepatovenography,PTHV)[5]，依据造影结果，将本组病例分为3种类型10种亚型(表1)。
表1 本组病例Budd-Chiari综合征分型及治疗方法选择 类型
例数
治疗方法
Ⅰ.IVC膜性狭窄、闭塞
a.MHV通畅
103
下腔静脉PTA
, 百拇医药
b.MHV闭塞、AHV通畅
31
下腔静脉PTA,支架
c.MHV或AHV膜性阻塞
11
下腔静脉+肝静脉PTA、PTRD
d.肝静脉广泛阻塞
9
下腔静脉PTA、支架+外科
Ⅱ. IVC基本通畅
a.MHV膜性阻塞
27
, 百拇医药
PTRD,肝静脉PTA
b.MHV闭塞、AHV膜性阻塞
6
副肝静脉PTA
c.肝静脉广泛阻塞
32
外科门体分流
Ⅲ. IVC节段性闭塞
a.MHV膜性阻塞
19
PTRD
b.MHV闭塞、AHV通畅
, http://www.100md.com
33
下腔静脉PTA,支架
c.肝静脉广泛阻塞
18
下腔静脉PTA、支架+外科
注：MHV：主肝静脉，AHV：第3肝门粗大副肝静脉；PTA：经皮球囊扩张成形术；PTRD：经皮经肝肝静脉破膜扩张术 1.Ⅰ型：154例，全部采用下腔静脉经皮球囊扩张成形术(PTA)治疗。其中Ⅰb型有20例在PTA后又进行了金属内支架置入治疗；Ⅰc型11例有7例采用经下腔静脉肝静脉球囊扩张术，4例采用经皮经肝肝静脉破膜扩张术(percutaneous transhepatic recanalization and dilation of hepatic vein，PTRD)；Ⅰd型9例PTA后门静脉高压无明显改善又进行了外科门体静脉分流手术。
, 百拇医药
2.Ⅱ型：Ⅱa型对下腔静脉未进行处理，主肝静脉开口闭塞18例，采用了经皮肝穿刺肝静脉开通和球囊扩张术；主肝静脉开口严重狭窄9例，有8例经右颈内静脉、1例经股静脉进行了肝静脉球囊扩张术和支架植入术。Ⅱb型6例，有2例行PTRD、4例经下腔静脉行副肝静脉扩张术。Ⅱc型32例，因肝静脉广泛阻塞、无足够副肝静脉侧支代偿而放弃介入治疗。
3.Ⅲ型：Ⅲa型19例，采用了PTRD治疗，下腔静脉未进行处理。Ⅲb型33例，进行了下腔静脉PTA和内支架治疗。Ⅲc型无良好代偿副肝静脉，有5例进行了下腔静脉PTA+支架治疗，其余未行介入治疗。
结 果
1.Ⅰ型：采用单纯球囊扩张术成功150例，成功率97%(图1)。4例完全闭塞因破膜失败未能成功，其中1例穿刺针刺破胸腔粗大侧支血管引起胸腔出血而中断手术，1例原发、2例首次破膜扩张失败后下腔静脉内广泛血栓形成失去机会。其中Ⅰb型有20例PTA后又进行了国产 “Z”形内支架治疗；Ⅰc型治疗均成功；Ⅰd型9例PTA后有3例进行了支架治疗。1例破膜扩张后即刻发生了肺动脉栓塞，病人1周后因肺水肿死亡。
, 百拇医药
2. Ⅱ型：Ⅱa型18例行PTRD治疗，有17例成功(图2～5)，其余经颈静脉8例、股静脉1例全部成功。经颈内静脉进行扩张者有4例置放了直径15mm支架(图6～8)。Ⅱb型6例副肝静脉扩张术均成功。该型无严重并发症发生，治疗成功者门静脉高压症状均有显著减轻，大量腹水在1～6天内消退。
3. Ⅲ型：Ⅲa型19例采用PTRD治疗，18例成功，下腔静脉未进行处理(图9～12)。Ⅲb型33例，有29例成功地进行了下腔静脉开通术和支架治疗，4例开通术失败。治疗成功者门脉高压症状缓解明显。Ⅲc型5例治疗成功，但门静脉高压症状无明显缓解。
图1 Ⅰb型。下腔静脉肝后段膜性闭塞，主肝静脉闭塞而副肝静脉扩张通畅。右扩张前，左扩张后
图2 Ⅱa型。下腔静脉造影示腔静脉基本通畅，肝静脉未见显影
, 百拇医药
图3 图2病例。经皮肝穿刺肝静脉造影见肝静脉开口膜性闭塞，主干扩张
图4 图2病例。进行经皮肝穿刺肝静脉破膜扩张术
图5 图2病例。术后造影显示肝静脉回流通畅
图6 Ⅱa型。下腔静脉造影显示下腔静脉轻度狭窄，肝静脉闭塞
图7 图6病例。经皮肝穿刺肝静脉造影示肝静脉开口闭塞
图8 图7病例。经颈静脉行肝静脉开通扩张术并置入一金属支架后示肝静脉回流良好
图9 Ⅲa型。下腔静脉造影示长节段性闭塞，侧支循环形成良好，肝静脉未显影
图10图9病例。经皮肝穿刺肝静脉造影示主肝静脉开口膜性闭塞
, 百拇医药
图11 图9病例。行经皮肝穿刺肝静脉破膜扩张术
图12 图9病例。术后示肝静脉回流通畅
本组病例随访6～96个月，其中复发17例，12例为Ⅰ型，3例为Ⅱb型,1例为Ⅱa型,1例为Ⅲa型。讨 论
一、BCS的临床与分型
Budd-Chiari 综合征是肝静脉流出道阻塞所致的肝后性门静脉高压症候群，依肝静脉流出道阻塞的水平和部位不同，其病理类型也复杂多样，临床表现也有很大差异。阻塞部位在肝小静脉(the hepatic venules) 和 肝静脉主干及分支时，主要表现为腹痛、肝脏肿大、腹水和门静脉高压症状[5-8]。阻塞部位在下腔静脉时，除上述症状外，还有下肢静脉回流障碍的表现。
本病直接威胁病人生命的是肝静脉阻塞状况，单纯下腔静脉回流障碍极少造成严重后果。因此，BCS的分型应能体现这些病理与临床表现，并同时能对临床治疗有指导作用。以往传统的分型有多种，但描述多缺乏规律和重点性。我们根据长期大量的下腔静脉、PTHV造影和临床治疗的结果，逐渐摸索出了一套分型方法，就是在下腔静脉病变的基础上重点突出肝静脉阻塞和回流状况这个主要矛盾，更明确体现了BCS的主要病理表现，易于理解和分类，对解释临床表现、选择治疗方法有较大的指导意义[5]。
, 百拇医药
二、不同类型BCS介入治疗方法的选择
在以上分型的基础上，可很容易地选择治疗方案。对下腔静脉膜性狭窄或闭塞，而肝静脉主干通畅(Ⅰa)，或肝静脉主干闭塞、而第3肝门肝静脉代偿性扩张的类型(Ⅰb型)，由于肝静脉回流的障碍主要在下腔静脉，所以开通下腔静脉并单纯采用大球囊(2.5～3.0cm直径)扩张即可恢复肝静脉的回流，从而获得根治。下腔静脉节段性狭窄或闭塞，主肝静脉闭塞而其侧支粗大通畅可以完全代偿肝静脉回流者(Ⅲb型)，单纯下腔静脉PTA和支架置入也可使肝静脉回流正常。以上类型的介入治疗比较传统外科手术方法，如根治性膜切除术、腔静脉搭桥术等具有显著的优点，已得到大家的公认。因此，对BCS的这些类型采用介入治疗可完全代替外科治疗[1,3,4]。但对Ⅰd和Ⅲc型患者，单纯采用下腔静脉开通扩张，则由于不能完全解决肝静脉回流问题，我们认为必须结合外科分流的方法治疗。
对肝静脉阻塞患者，传统外科治疗只能采取门体分流术如肠-腔静脉搭桥术、侧-侧门腔静脉分流、肠腔静脉分流、脾肾静脉分流术等。这些方法除创伤大、死亡率高的缺点外，门体分流造成的肝性脑病等并发症也很常见。而介入治疗对大部分膜性肝静脉阻塞的类型可很容易开通，恢复肝静脉的回流，显著优于外科治疗。下腔静脉膜性阻塞伴有主或副肝静脉开口阻塞(Ⅰc型)和下腔静脉基本通畅(包括轻度狭窄，但不影响下腔静脉回流)，而肝静脉主干或粗大代偿支膜性阻塞者(Ⅱa、Ⅱb)，可经上、下腔静脉采用肝静脉扩张术达到治疗目的[2,8]。但多数情况下，单纯采用经腔静脉途径很难进入肝静脉开口，此时使用经皮肝穿刺肝静脉造影可以明确指导部位，然后直接采用经皮经肝肝静脉开通和球囊扩张成形术，操作难度低于经腔静脉途径，这是我们在国内首创的PTHV基础上探索的一种新方法[5-7]。只要术后肝脏穿刺通道使用不锈钢圈或明胶海绵条栓塞，不会出现腹腔出血等严重并发症。对于Ⅲa型，如果肝静脉能够采用PTRD术开通，则即使下腔静脉不作处理，也可明显减轻门静脉高压症状，本组有18例长节段性下腔静脉狭窄未作处理，仅扩张了主肝静脉，病人的腹水即很快消失，肝功能恢复正常。
, 百拇医药
而对下腔静脉基本通畅，肝小静脉、肝静脉分支和主肝静脉广泛阻塞，又无良好侧支循环形成时(Ⅱc型)，介入放射学方法除极少数可以行经颈静脉门腔静脉内支架分流术(TIPSS)解除门静脉高压外，对大多数则无能为力，原因主要是肝段下腔静脉狭窄变形，TIPSS穿刺针不能准确定位穿刺[2]。这种类型只有进行外科门体静脉分流术才能解决门脉高压症状。同样，对于下腔静脉节段性阻塞和肝静脉广泛阻塞(Ⅲc型)，单纯解决下腔静脉阻塞不能解决门脉高压的根本问题。
三、介入治疗的疗效、复发率和并发症
介入治疗成功者，造影显示肝静脉通畅，回流加速。腹水、下肢水肿一般在1周内消退，腹痛、肝脏肿大和静脉曲张等表现也会逐渐好转。如果门静脉高压症状无明显改善，则在排除肝肾功能不良、低蛋白血症等因素外，应尽快超声探查，扩张效果不明显者应再采取措施，如增加球囊直径、使用支架等进一步治疗。
本组病例在治疗后1～8年有7.6% (17/223)发生再狭窄，复发的原因主要有扩张直径不够、管壁弹性回缩、术后未长期服抗凝药等，一般均可再次行介入治疗，这也是介入放射学的显著优点之一。
, http://www.100md.com
本组出现1例胸腔出血，1例肺动脉栓塞，未出现文献所述发生率较高的心包填塞等并发症[4]。我们认为避免并发症的重点是破膜穿刺和正确选择治疗方法。由于下腔静脉肝后段与心脏相连，使有1个向前向内的角度，所以只要将穿刺针或硬导丝前端弯曲成相应的角度，则很容易成功。我们建议硬导丝破膜后跟进的导管采用4～5F者，当异位穿刺到心包、后纵隔或胸腔退出后可不致造成严重出血，切忌在穿刺后未注射造影剂证实的情况下使用较粗扩张器扩张穿刺通道，本组1例胸腔出血即为此原因造成。伴有下腔静脉内血栓形成但较局限者，可采用支架置入压迫血栓；如血栓广泛形成，则应采取外科根治加取血栓术较为安全。
参考文献
1 马文章，冯广森，张美凤，等.经皮气囊扩张成形术治疗膜状 Budd-Chiari综合征(附34例报告). 中华放射学杂志，1992,26：655-657.
, http://www.100md.com 2 徐克，赵钟春，韩铭均，等.肝静脉阻塞型 Budd-Chiari综合征的介入治疗.中华放射学杂志，1995,29：469-473.
3 崔进国，冯艳姣，张书田，等.节段性狭窄闭塞Budd-Chiari综合征的介入治疗.中华放射学杂志，1996，30：611-615.
4 祖茂衡，徐浩，顾玉明，等.不同类型Budd-Chiari综合征的介入治疗.中华放射学杂志，1998，32：118-121.
5 李天晓， 许培钦， 韩新巍，等. 经皮肝穿刺肝静脉造影对 Budd-Chiari综合征的诊断价值.中华放射学杂志，1995,29：319-322.
6 Wilson MW,Ring EJ,Laberge JM,et al.Percutaneous transhepatic hepatic venography in the delineation and treatment of Budd -Chiari syndrome.JVIR,1996,7:133-138.
, http://www.100md.com
7 Lois JF,Hartzman S,McGlade CT,et al.Budd-Chiari syndrome:treatment with percutaneous transhepatic recanalization and dilation.Radiology,1989,170:791-793.
8 Uflacker R,Francisoni CF,Amaral NM.Percutaneous transluminal angioplasty of the hepatic veins for treatment of Budd-Chiari syndrome.Radiology,1984,153:641-642.
(收稿：1998-09-14), 百拇医药
单位：450052 郑州，河南医科大学第一附属医院放射科(李天晓、韩新巍、程敬亮、李荫太、李树新)；河南医科大学第二附属医院放射科(马文章、冯广森)
关键词：肝静脉血栓形成；高血压，门静脉；放射学，介入性；评价研究
中华放射学杂志990311 【摘要】 目的 探讨介入治疗方法在不同类型 Budd-Chiari综合征(BCS)治疗中的作用和地位。方法 289例BCS患者进行了介入放射学治疗。根据不同类型采用的介入治疗方法有下腔静脉经皮球囊扩张成形术(PTA)和支架植入术；经皮肝穿刺肝静脉开通和扩张术；经颈静脉或下腔静脉的肝静脉扩张术和支架植入术。结果 按照下腔静脉造影和经皮肝穿刺肝静脉造影表现，在下腔静脉3种基本病变类型的基础上，依据肝静脉阻塞和回流状况分成10个亚型。Ⅰ型100%(154/154)进行了介入治疗，成功率97%；Ⅱ型51%(33/65)进行了介入治疗，成功率97% ；Ⅲ型81%(51/70)进行了介入治疗，成功率91% 。严重并发症2例，占0.8%。结论 介入放射学对多数类型的Budd-Chiari综合征是一简单、安全有效的治疗方法，大部分可取代外科治疗。
, 百拇医药
The investigation of interventional therapy for different type of Budd-Chiari syndrome LI Tianxiao*, HAN Xinwei, MA Wenzhang, et al. * Department of Radiology, the First Affiliated Hospital, Henan Medical University, Zhengzhou 450052
【Abstract】 Objective To investigate the role and position of interventional therapy in different type of Budd-Chiari syndrome. Methods 289 patients with BCS underwent interventional management .The interventional procedures included PTA and stent placement of inferior vena cava, percutaneous transhepatic recanalization and dilation(PTRD) of hepatic vein ,and percutaneous transjugular or transinferior vena cava(IVC) recanalization, dilation and stent placement of hepatic vein. Results All of these cases were classified into three main types based on the pathological changes of IVC,which were further subdivided into 10 subtypes according to status of hepatic vein obstruction .The number and success rate of interventional therapy were 154/154 case(100%) and 97% in typeⅠ, 33/65 case(51%)and 97% in typeⅡ， 51/70 cases(81%) and 90% in type Ⅲ respectively. Serious complications occurred in two cases (0.08%). Conclusions Interventional radiology is a simple,safe and effective therapy for Budd-Chiari syndrome ,it can replace surgical treatment in most patients.
, http://www.100md.com
【Key words】 Hepatic vein thrombosis Hypertension ,portal vein Radiology, interventionalEvaluation study
Budd-Chiari综合征(Budd-Chiari syndrome, BCS)已成为我国黄河中下游地区较为常见的疾病，目前主要采取介入放射学方法和外科手术进行治疗。由于本病病理类型复杂，介入治疗的适应证、介入治疗方法的选择尚未规范化[1-5]。我们在1990～1998年间对289例BCS患者，根据不同类型进行了不同的介入诊断和治疗方法研究，探讨了介入放射学方法在BCS诊治中的作用和地位。
材料与方法
一、一般资料
289例患者，男157例，女132例，年龄6～69岁。临床表现主要有：(1)肝静脉阻塞和继发门静脉高压症状289例，包括不同程度的腹痛、腹胀、肝脏肿大、腹水、肝功能损害和上消化道出血等。(2)下腔静脉阻塞症状194例，有胸腹壁静脉曲张、阴囊水肿、下肢水肿和溃疡等。所有病人术前均由超声检查发现。
, http://www.100md.com
二、分型和介入治疗方法
病人均进行了下腔静脉造影检查，肝静脉不能显示时常规采用经皮肝穿刺肝静脉造影(percutaneous transhepatic hepatovenography,PTHV)[5]，依据造影结果，将本组病例分为3种类型10种亚型(表1)。
表1 本组病例Budd-Chiari综合征分型及治疗方法选择 类型
例数
治疗方法
Ⅰ.IVC膜性狭窄、闭塞
a.MHV通畅
103
下腔静脉PTA
, 百拇医药
b.MHV闭塞、AHV通畅
31
下腔静脉PTA,支架
c.MHV或AHV膜性阻塞
11
下腔静脉+肝静脉PTA、PTRD
d.肝静脉广泛阻塞
9
下腔静脉PTA、支架+外科
Ⅱ. IVC基本通畅
a.MHV膜性阻塞
27
, 百拇医药
PTRD,肝静脉PTA
b.MHV闭塞、AHV膜性阻塞
6
副肝静脉PTA
c.肝静脉广泛阻塞
32
外科门体分流
Ⅲ. IVC节段性闭塞
a.MHV膜性阻塞
19
PTRD
b.MHV闭塞、AHV通畅
, http://www.100md.com
33
下腔静脉PTA,支架
c.肝静脉广泛阻塞
18
下腔静脉PTA、支架+外科
注：MHV：主肝静脉，AHV：第3肝门粗大副肝静脉；PTA：经皮球囊扩张成形术；PTRD：经皮经肝肝静脉破膜扩张术 1.Ⅰ型：154例，全部采用下腔静脉经皮球囊扩张成形术(PTA)治疗。其中Ⅰb型有20例在PTA后又进行了金属内支架置入治疗；Ⅰc型11例有7例采用经下腔静脉肝静脉球囊扩张术，4例采用经皮经肝肝静脉破膜扩张术(percutaneous transhepatic recanalization and dilation of hepatic vein，PTRD)；Ⅰd型9例PTA后门静脉高压无明显改善又进行了外科门体静脉分流手术。
, 百拇医药
2.Ⅱ型：Ⅱa型对下腔静脉未进行处理，主肝静脉开口闭塞18例，采用了经皮肝穿刺肝静脉开通和球囊扩张术；主肝静脉开口严重狭窄9例，有8例经右颈内静脉、1例经股静脉进行了肝静脉球囊扩张术和支架植入术。Ⅱb型6例，有2例行PTRD、4例经下腔静脉行副肝静脉扩张术。Ⅱc型32例，因肝静脉广泛阻塞、无足够副肝静脉侧支代偿而放弃介入治疗。
3.Ⅲ型：Ⅲa型19例，采用了PTRD治疗，下腔静脉未进行处理。Ⅲb型33例，进行了下腔静脉PTA和内支架治疗。Ⅲc型无良好代偿副肝静脉，有5例进行了下腔静脉PTA+支架治疗，其余未行介入治疗。
结 果
1.Ⅰ型：采用单纯球囊扩张术成功150例，成功率97%(图1)。4例完全闭塞因破膜失败未能成功，其中1例穿刺针刺破胸腔粗大侧支血管引起胸腔出血而中断手术，1例原发、2例首次破膜扩张失败后下腔静脉内广泛血栓形成失去机会。其中Ⅰb型有20例PTA后又进行了国产 “Z”形内支架治疗；Ⅰc型治疗均成功；Ⅰd型9例PTA后有3例进行了支架治疗。1例破膜扩张后即刻发生了肺动脉栓塞，病人1周后因肺水肿死亡。
, 百拇医药
2. Ⅱ型：Ⅱa型18例行PTRD治疗，有17例成功(图2～5)，其余经颈静脉8例、股静脉1例全部成功。经颈内静脉进行扩张者有4例置放了直径15mm支架(图6～8)。Ⅱb型6例副肝静脉扩张术均成功。该型无严重并发症发生，治疗成功者门静脉高压症状均有显著减轻，大量腹水在1～6天内消退。
3. Ⅲ型：Ⅲa型19例采用PTRD治疗，18例成功，下腔静脉未进行处理(图9～12)。Ⅲb型33例，有29例成功地进行了下腔静脉开通术和支架治疗，4例开通术失败。治疗成功者门脉高压症状缓解明显。Ⅲc型5例治疗成功，但门静脉高压症状无明显缓解。
图1 Ⅰb型。下腔静脉肝后段膜性闭塞，主肝静脉闭塞而副肝静脉扩张通畅。右扩张前，左扩张后
图2 Ⅱa型。下腔静脉造影示腔静脉基本通畅，肝静脉未见显影
, 百拇医药
图3 图2病例。经皮肝穿刺肝静脉造影见肝静脉开口膜性闭塞，主干扩张
图4 图2病例。进行经皮肝穿刺肝静脉破膜扩张术
图5 图2病例。术后造影显示肝静脉回流通畅
图6 Ⅱa型。下腔静脉造影显示下腔静脉轻度狭窄，肝静脉闭塞
图7 图6病例。经皮肝穿刺肝静脉造影示肝静脉开口闭塞
图8 图7病例。经颈静脉行肝静脉开通扩张术并置入一金属支架后示肝静脉回流良好
图9 Ⅲa型。下腔静脉造影示长节段性闭塞，侧支循环形成良好，肝静脉未显影
图10图9病例。经皮肝穿刺肝静脉造影示主肝静脉开口膜性闭塞
, 百拇医药
图11 图9病例。行经皮肝穿刺肝静脉破膜扩张术
图12 图9病例。术后示肝静脉回流通畅
本组病例随访6～96个月，其中复发17例，12例为Ⅰ型，3例为Ⅱb型,1例为Ⅱa型,1例为Ⅲa型。讨 论
一、BCS的临床与分型
Budd-Chiari 综合征是肝静脉流出道阻塞所致的肝后性门静脉高压症候群，依肝静脉流出道阻塞的水平和部位不同，其病理类型也复杂多样，临床表现也有很大差异。阻塞部位在肝小静脉(the hepatic venules) 和 肝静脉主干及分支时，主要表现为腹痛、肝脏肿大、腹水和门静脉高压症状[5-8]。阻塞部位在下腔静脉时，除上述症状外，还有下肢静脉回流障碍的表现。
本病直接威胁病人生命的是肝静脉阻塞状况，单纯下腔静脉回流障碍极少造成严重后果。因此，BCS的分型应能体现这些病理与临床表现，并同时能对临床治疗有指导作用。以往传统的分型有多种，但描述多缺乏规律和重点性。我们根据长期大量的下腔静脉、PTHV造影和临床治疗的结果，逐渐摸索出了一套分型方法，就是在下腔静脉病变的基础上重点突出肝静脉阻塞和回流状况这个主要矛盾，更明确体现了BCS的主要病理表现，易于理解和分类，对解释临床表现、选择治疗方法有较大的指导意义[5]。
, 百拇医药
二、不同类型BCS介入治疗方法的选择
在以上分型的基础上，可很容易地选择治疗方案。对下腔静脉膜性狭窄或闭塞，而肝静脉主干通畅(Ⅰa)，或肝静脉主干闭塞、而第3肝门肝静脉代偿性扩张的类型(Ⅰb型)，由于肝静脉回流的障碍主要在下腔静脉，所以开通下腔静脉并单纯采用大球囊(2.5～3.0cm直径)扩张即可恢复肝静脉的回流，从而获得根治。下腔静脉节段性狭窄或闭塞，主肝静脉闭塞而其侧支粗大通畅可以完全代偿肝静脉回流者(Ⅲb型)，单纯下腔静脉PTA和支架置入也可使肝静脉回流正常。以上类型的介入治疗比较传统外科手术方法，如根治性膜切除术、腔静脉搭桥术等具有显著的优点，已得到大家的公认。因此，对BCS的这些类型采用介入治疗可完全代替外科治疗[1,3,4]。但对Ⅰd和Ⅲc型患者，单纯采用下腔静脉开通扩张，则由于不能完全解决肝静脉回流问题，我们认为必须结合外科分流的方法治疗。
对肝静脉阻塞患者，传统外科治疗只能采取门体分流术如肠-腔静脉搭桥术、侧-侧门腔静脉分流、肠腔静脉分流、脾肾静脉分流术等。这些方法除创伤大、死亡率高的缺点外，门体分流造成的肝性脑病等并发症也很常见。而介入治疗对大部分膜性肝静脉阻塞的类型可很容易开通，恢复肝静脉的回流，显著优于外科治疗。下腔静脉膜性阻塞伴有主或副肝静脉开口阻塞(Ⅰc型)和下腔静脉基本通畅(包括轻度狭窄，但不影响下腔静脉回流)，而肝静脉主干或粗大代偿支膜性阻塞者(Ⅱa、Ⅱb)，可经上、下腔静脉采用肝静脉扩张术达到治疗目的[2,8]。但多数情况下，单纯采用经腔静脉途径很难进入肝静脉开口，此时使用经皮肝穿刺肝静脉造影可以明确指导部位，然后直接采用经皮经肝肝静脉开通和球囊扩张成形术，操作难度低于经腔静脉途径，这是我们在国内首创的PTHV基础上探索的一种新方法[5-7]。只要术后肝脏穿刺通道使用不锈钢圈或明胶海绵条栓塞，不会出现腹腔出血等严重并发症。对于Ⅲa型，如果肝静脉能够采用PTRD术开通，则即使下腔静脉不作处理，也可明显减轻门静脉高压症状，本组有18例长节段性下腔静脉狭窄未作处理，仅扩张了主肝静脉，病人的腹水即很快消失，肝功能恢复正常。
, 百拇医药
而对下腔静脉基本通畅，肝小静脉、肝静脉分支和主肝静脉广泛阻塞，又无良好侧支循环形成时(Ⅱc型)，介入放射学方法除极少数可以行经颈静脉门腔静脉内支架分流术(TIPSS)解除门静脉高压外，对大多数则无能为力，原因主要是肝段下腔静脉狭窄变形，TIPSS穿刺针不能准确定位穿刺[2]。这种类型只有进行外科门体静脉分流术才能解决门脉高压症状。同样，对于下腔静脉节段性阻塞和肝静脉广泛阻塞(Ⅲc型)，单纯解决下腔静脉阻塞不能解决门脉高压的根本问题。
三、介入治疗的疗效、复发率和并发症
介入治疗成功者，造影显示肝静脉通畅，回流加速。腹水、下肢水肿一般在1周内消退，腹痛、肝脏肿大和静脉曲张等表现也会逐渐好转。如果门静脉高压症状无明显改善，则在排除肝肾功能不良、低蛋白血症等因素外，应尽快超声探查，扩张效果不明显者应再采取措施，如增加球囊直径、使用支架等进一步治疗。
本组病例在治疗后1～8年有7.6% (17/223)发生再狭窄，复发的原因主要有扩张直径不够、管壁弹性回缩、术后未长期服抗凝药等，一般均可再次行介入治疗，这也是介入放射学的显著优点之一。
, http://www.100md.com
本组出现1例胸腔出血，1例肺动脉栓塞，未出现文献所述发生率较高的心包填塞等并发症[4]。我们认为避免并发症的重点是破膜穿刺和正确选择治疗方法。由于下腔静脉肝后段与心脏相连，使有1个向前向内的角度，所以只要将穿刺针或硬导丝前端弯曲成相应的角度，则很容易成功。我们建议硬导丝破膜后跟进的导管采用4～5F者，当异位穿刺到心包、后纵隔或胸腔退出后可不致造成严重出血，切忌在穿刺后未注射造影剂证实的情况下使用较粗扩张器扩张穿刺通道，本组1例胸腔出血即为此原因造成。伴有下腔静脉内血栓形成但较局限者，可采用支架置入压迫血栓；如血栓广泛形成，则应采取外科根治加取血栓术较为安全。
参考文献
1 马文章，冯广森，张美凤，等.经皮气囊扩张成形术治疗膜状 Budd-Chiari综合征(附34例报告). 中华放射学杂志，1992,26：655-657.
, http://www.100md.com 2 徐克，赵钟春，韩铭均，等.肝静脉阻塞型 Budd-Chiari综合征的介入治疗.中华放射学杂志，1995,29：469-473.
3 崔进国，冯艳姣，张书田，等.节段性狭窄闭塞Budd-Chiari综合征的介入治疗.中华放射学杂志，1996，30：611-615.
4 祖茂衡，徐浩，顾玉明，等.不同类型Budd-Chiari综合征的介入治疗.中华放射学杂志，1998，32：118-121.
5 李天晓， 许培钦， 韩新巍，等. 经皮肝穿刺肝静脉造影对 Budd-Chiari综合征的诊断价值.中华放射学杂志，1995,29：319-322.
6 Wilson MW,Ring EJ,Laberge JM,et al.Percutaneous transhepatic hepatic venography in the delineation and treatment of Budd -Chiari syndrome.JVIR,1996,7:133-138.
, http://www.100md.com
7 Lois JF,Hartzman S,McGlade CT,et al.Budd-Chiari syndrome:treatment with percutaneous transhepatic recanalization and dilation.Radiology,1989,170:791-793.
8 Uflacker R,Francisoni CF,Amaral NM.Percutaneous transluminal angioplasty of the hepatic veins for treatment of Budd-Chiari syndrome.Radiology,1984,153:641-642.
(收稿：1998-09-14), 百拇医药