Ebstein畸形中三尖瓣的解剖特征及其临床意义
作者：杜亮 郭兰敏
单位：杜亮(250021 济南市 山东省立医院心外科)；郭兰敏(250021 济南市 山东省立医院心外科)
关键词：Ebstein畸形；三尖瓣；解剖学
中国临床解剖学杂志000209 【摘 要】目的：探讨Ebstein畸形中三尖瓣病理解剖特征及其临床意义。方法：结合术前超声和术中探查研究36例Ebstein畸形三尖瓣病变的特征，并据此选择术式。结果：36例中，隔叶均有下移100%(36例)，后叶次之94.4%(34例)，前叶很少13.9%(5例)。前叶中97.2%瓣体延长扩大，83.3%瓣叶质量和瓣下结构及动度基本正常。利用前叶行三尖瓣重建术30例，均取得较好疗效。结论：Ebstein畸形的三尖瓣病变并不仅限于下移，而是累及整个瓣膜装置，手术时应详细了解病变情况，在可能的情况下，以重建术为首选。
, http://www.100md.com Anatomic character of tricuspid valve in Ebstein′s malformation and its clinical significance
Du Liang,Guo Lanmin.
(Department of Cardiac Sugery,Shandong Provincial Hospital,Jinan 2500021)
Abstract Objective:To elucidate the pathological anatomy of tricuspid valve in Ebstein′s malformation and discuss its clinical significance.Methods:The pathological characters of tricuspid valve of 36 patients were examined by preoperational echocardiography and surgical intervention.Results:In 36 cases,the septal leaflets displaced 100%(36 cases),followed by posterior leaflet 94.4% (34 cases) and anterior leaflets 13.9%(5 cases).The anterior leaflets were enlarged and elongated in 97.2% of the specimens and 83.3% of them had good quality and nearly normal subleaflet structure with good mobility.Satisfactory effect had received on 30 cases of tricuspid valve reconstruction by anterior leaflets.Conclusion:Ebstein′s malformation is much more than simple“downward displacement” of the leaflets,it can affect the whole leaflet device.It is necessary to make a detailed assessment of its leaflets anomaly,and reconstruction should be the first choice of surgical procedures whenever possible.
, 百拇医药
Key words Ebstein′s malformation Tricuspid valve Anatomy
Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸形，发病率很低，约占先天性心脏病总数的0.5%～1.0%。主要病变特征为：三尖瓣附着线下移至右心室，将其分为近侧的功能右室和远侧的房化右室两部分(见图1)，造成三尖瓣返流和右心系统的功能不全[1]。由于其病理解剖变异大，手术方法多样，因此能否正确认识三尖瓣病变，选择合理术式，直接影响手术效果。本文通过对36例患者的临床观测，探讨其三尖瓣病变的解剖学特点及其临床意义。
图1 Ebstein畸形的解剖
1 对象和方法
1.1 研究对象
, 百拇医药
本组36例均为进行Ebstein畸形矫治手术的患者，其中男20例，女16例，年龄3～35岁，平均17.5岁。
1.2 研究方法
术前进行心脏超声检查(美国惠普公司HP1500型超声心动图机)。患者取左侧卧位或平卧位，显示心尖四腔、右室流入道等切面，重点观测各房室腔径大小，三尖瓣瓣叶下移程度，瓣叶大小及动度，并用彩色Doppler检查三尖瓣返流情况，同时注意是否合并其它心脏畸形。
术中主动脉阻断心脏停跳后，经右心房切口观测三尖瓣病变情况，重点观测三尖瓣各瓣叶的发育情况，瓣膜附着线位置，瓣下结构的病变情况。记录手术方法。术毕心脏复跳后，自右心房切口观察成形术后三尖瓣对合情况。
2 结果
2.1 超声心动图检查结果
, 百拇医药
全组右心房扩大明显(45 mm×50 mm～78mm×82 mm)。在心尖四腔切面上，通过房室纤维环的强回声发现，三尖瓣瓣环下移均超过1.5 cm，其中下移小于3 cm者占22.2%(8例)，3 ～5 cm者占58.3%(21例)，大于5 cm者19.4%(7例)。结合心尖四腔切面与右室流入道切面发现，全组均有隔叶下移，其中单纯隔叶下移占5.6%(2例)，隔叶合并后叶下移占80.5%(29例)，三瓣叶均下移13.9%(5例)。彩色Doppler显示三尖瓣轻度返流5.6%(2例)，中度返流38.9%(14例)，重度返流55.5%(20例)。同期发现房间隔缺损63.9%(23例)，室间隔缺损8.3%(3例)，动脉导管未闭2.7%(1例)，肺动脉狭窄2.7%(1列)。
2.2 手术所见
术中观测右心房扩大、三尖瓣下移及合并畸形情况与超声检查相符合。三尖瓣瓣环为59.4(35.0～72.0) mm。瓣叶发育情况见附表。
, 百拇医药
附表 36例Ebstein畸形三尖瓣发育情况(n) 三尖瓣
瓣叶面积
瓣叶质地
瓣下结构及瓣叶活动度
基本
扩大
缩小
基本
增厚
菲薄
基本
乳头肌腱索
与心室壁粘
, 百拇医药
瓣叶
正常
延长
正常
并穿孔
正常
短小、动度低
连无法活动
隔叶
6
2
28
5
25
, 百拇医药
6
2
16
18
后叶
2
30
4
18
6
12
1
24
11
, 百拇医药
前叶
1
35
0
30
1
5
30
2
4
2.3 手术方法及疗效
根据病理解剖情况，行三尖瓣置换术6例，行房化右心室折叠术30例，其中Danielson法[2](见图2)28例，Carpentier法[3](见图3)2例。折叠后若瓣环仍大，可加作节段性Devega三尖瓣瓣环成形术(见图4)。同期纠正合并畸形。术毕心脏复跳后，自右心房观察成形后的三尖瓣，关闭满意。
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图2 Danielson成形术
图3 Carpentier成形术
图4 Devega环缩术
3 讨论
3.1 瓣叶畸形的诊断
过去，诊断本病比较困难，常需右心室造影检查，且难以了解瓣膜病变的详细情况。近年来，超声心动图为本病的诊断提供了新途径。在二维超声上，当三尖瓣瓣环较二尖瓣瓣环下移超过1.5 cm时可作出诊断。结合心尖四腔和胸骨旁右室流入道切面，可全面了解三尖瓣三个瓣叶的下移程度、瓣叶形态及运动状况。利用彩色Doppler可检测三尖瓣返流情况，了解瓣膜的血流动力学功能改变情况。但是，根据我们体会，心脏超声对瓣叶发育及瓣下结构的显示尚有不足，需结合术中探查，尤其对超声显示瓣叶发育良好，但三尖瓣返流严重且动度较差者，更应注意。
, 百拇医药
3.2 Ebstein畸形三尖瓣的病理解剖学特征
虽然三尖瓣瓣叶附着线下移至右心室是本病的诊断标准，但其病理解剖远不仅限于此。根据本文对36例患者的临床观测，总结其三尖瓣的病理解剖特征为：
3.2.1 个体差异大 轻症者受累瓣叶少，瓣叶下移范围小，瓣叶及瓣下结构基本正常。通常仅有隔叶和(或)后叶下移在2～3 cm以内，轻中度三尖瓣返流，症状轻微。重症患者三个瓣叶均可下移，下移范围大，甚至可位于肺动脉瓣下2～3 cm，瓣叶发育明显异常，或明显增厚并包含部分肌性成分，或部分缺如缩小为结节状，或异常菲薄并多发穿孔。正常的瓣下结构消失，代之以许多细小的腱索和乳头肌与右室游离壁或室间隔相连，瓣叶活动常严重受限。三尖瓣返流多为重度，右心衰竭症状明显。
3.2.2 瓣膜关闭不全是由整个瓣膜装置的异常造成的 三尖瓣装置包括瓣环、瓣叶、腱索和乳头肌，本病几乎累及瓣膜装置的每一个环节。瓣膜附着线的下移，使三尖瓣的三个瓣叶无法在同一平面上对合，瓣膜本身常因发育不良而变小、穿孔或存在裂隙，瓣下结构的异常又影响瓣膜的动度，这些因素都造成三尖瓣返流。由于三尖瓣返流和房化右心室的“反常”收缩造成体循环系统负荷加重，右心房扩大，三尖瓣瓣环也随之扩张，又加重了三尖瓣返流，从而形成恶性循环。
, 百拇医药
3.2.3 瓣叶病变存在一定的规律性 从瓣叶下移来看，通常均有隔叶受累，后叶次之，前叶最为少见，若隔叶和后叶同时下移，则下移最显著处多在两瓣叶交界处。从瓣叶发育情况看，隔叶病变以缩小、发育不良为主，多呈结节状或与室间隔相粘连，后瓣常扩大，但多较薄且易存在裂隙和穿孔。前叶多扩大，瓣叶质地绝大多数正常。从瓣下结构看，隔叶和后叶常通过许多腱索和乳头肌与右室心内膜和室间隔相连，有的瓣下结构消失，瓣叶与右心室内膜相粘连，瓣膜活动严重受限，前叶瓣下结构多正常。这种规律性的出现与其胚胎学成因有关，本病与胚胎期右室小梁化及内壁组织海绵样吸收异常有关，受累的三尖瓣瓣叶与右室粘连，瓣叶及瓣下结构发育障碍，随右室的发育产生下移。前叶因发育较早，故较隔、后叶受累少，病变轻。
3.3 病理解剖的临床意义
本病的主要手术目的是消除房化右心室，纠正三尖瓣返流及合并畸形。手术方式大体可分为两大类：瓣膜置换术和瓣膜修补成形术。右心系统压力低、血流速度慢且扩大的右心房中存在湍流，瓣膜置换术后血栓形成的发生率远较左心系统为高，故目前修补成形术成为首选。
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根据对正常离体固定人心脏标本的观测结果[4]，三尖瓣各瓣叶面积，前叶为(445.76±63.54) mm2，后叶(480.54±120.56) mm2，隔叶(361.44±95.07) mm2，环周面积与三尖瓣面积之比为1∶1.334，可见在正常情况下，前、后叶在三尖瓣闭合中起主要作用。本组研究发现后叶虽较大，但因其下移(94.4%，34例)和瓣下结构异常(97.4%，35例)的发生率远高于前叶(13.9%，5例)和隔叶(16.7%，6例)，故不能作为成形术的主要可用材料。前瓣多受累较轻，绝大多数(97.2%，35例)瓣叶呈帆样扩大，瓣叶质地(83.3%，30例)和瓣下结构(83.3%，30例)，基本正常，所以各种成形修补术都应以前叶为基础，在折叠房化右心室的同时，将瓣叶恢复至正常瓣环位置，使右房室瓣成为以前叶为主体的单瓣结构。Danielson法和Carpentier法的区别在于，前者折叠房化右心室的方向与右房室沟平行，而后者与室间隔平行，根据作者的经验，后者对维持术后右心室的几何形状和长轴收缩力更佳。本症中三尖瓣瓣环明显扩大，平均59.4 mm(正常34～40 mm)，应进行环缩，以终止瓣膜返流和瓣环扩大的恶性循环。因隔叶临近心脏的传导系统，应在瓣环的前、后叶附着处进行环缩。一般环缩至35～45 mm为宜。术中可酌情行右心房壁部分切除术，并矫正房间隔缺损等畸形。对于前叶下移明显、瓣体质量差且瓣下结构畸形严重者应进行换瓣治疗。
, http://www.100md.com
总之，针对Ebstein畸形病变复杂，个体差异大的特点，应详细了解三尖瓣病理解剖学特点，选择合理术式，才能取得良好疗效。
参考文献
1，汪曾炜，费诚鉴，钱武扬，等.63例Ebstein畸形的外科治疗经验.中华胸心血管外科杂志，1987，3(4)：198
2，Danielson GK,Maloney JD,Devloo REA,et al.Surgical repair of Ebstein′s anomaly.Mayo Clin Proc,1979,54:185
3，Carpentier A,Chauvaud S,Mace L,et al.A new reconstructive operation for Ebstein′s anomaly of the tricuspid valve.J Thorac Cardiovasc Surg,1988,96(1):92
4，谭德炎，左焕琛.三尖瓣的应用解剖学研究.解剖学杂志，1994，17(2)：93
(收稿：1999-08-15), 百拇医药
单位：杜亮(250021 济南市 山东省立医院心外科)；郭兰敏(250021 济南市 山东省立医院心外科)
关键词：Ebstein畸形；三尖瓣；解剖学
中国临床解剖学杂志000209 【摘 要】目的：探讨Ebstein畸形中三尖瓣病理解剖特征及其临床意义。方法：结合术前超声和术中探查研究36例Ebstein畸形三尖瓣病变的特征，并据此选择术式。结果：36例中，隔叶均有下移100%(36例)，后叶次之94.4%(34例)，前叶很少13.9%(5例)。前叶中97.2%瓣体延长扩大，83.3%瓣叶质量和瓣下结构及动度基本正常。利用前叶行三尖瓣重建术30例，均取得较好疗效。结论：Ebstein畸形的三尖瓣病变并不仅限于下移，而是累及整个瓣膜装置，手术时应详细了解病变情况，在可能的情况下，以重建术为首选。
, http://www.100md.com Anatomic character of tricuspid valve in Ebstein′s malformation and its clinical significance
Du Liang,Guo Lanmin.
(Department of Cardiac Sugery,Shandong Provincial Hospital,Jinan 2500021)
Abstract Objective:To elucidate the pathological anatomy of tricuspid valve in Ebstein′s malformation and discuss its clinical significance.Methods:The pathological characters of tricuspid valve of 36 patients were examined by preoperational echocardiography and surgical intervention.Results:In 36 cases,the septal leaflets displaced 100%(36 cases),followed by posterior leaflet 94.4% (34 cases) and anterior leaflets 13.9%(5 cases).The anterior leaflets were enlarged and elongated in 97.2% of the specimens and 83.3% of them had good quality and nearly normal subleaflet structure with good mobility.Satisfactory effect had received on 30 cases of tricuspid valve reconstruction by anterior leaflets.Conclusion:Ebstein′s malformation is much more than simple“downward displacement” of the leaflets,it can affect the whole leaflet device.It is necessary to make a detailed assessment of its leaflets anomaly,and reconstruction should be the first choice of surgical procedures whenever possible.
, 百拇医药
Key words Ebstein′s malformation Tricuspid valve Anatomy
Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸形，发病率很低，约占先天性心脏病总数的0.5%～1.0%。主要病变特征为：三尖瓣附着线下移至右心室，将其分为近侧的功能右室和远侧的房化右室两部分(见图1)，造成三尖瓣返流和右心系统的功能不全[1]。由于其病理解剖变异大，手术方法多样，因此能否正确认识三尖瓣病变，选择合理术式，直接影响手术效果。本文通过对36例患者的临床观测，探讨其三尖瓣病变的解剖学特点及其临床意义。
图1 Ebstein畸形的解剖
1 对象和方法
1.1 研究对象
, 百拇医药
本组36例均为进行Ebstein畸形矫治手术的患者，其中男20例，女16例，年龄3～35岁，平均17.5岁。
1.2 研究方法
术前进行心脏超声检查(美国惠普公司HP1500型超声心动图机)。患者取左侧卧位或平卧位，显示心尖四腔、右室流入道等切面，重点观测各房室腔径大小，三尖瓣瓣叶下移程度，瓣叶大小及动度，并用彩色Doppler检查三尖瓣返流情况，同时注意是否合并其它心脏畸形。
术中主动脉阻断心脏停跳后，经右心房切口观测三尖瓣病变情况，重点观测三尖瓣各瓣叶的发育情况，瓣膜附着线位置，瓣下结构的病变情况。记录手术方法。术毕心脏复跳后，自右心房切口观察成形术后三尖瓣对合情况。
2 结果
2.1 超声心动图检查结果
, 百拇医药
全组右心房扩大明显(45 mm×50 mm～78mm×82 mm)。在心尖四腔切面上，通过房室纤维环的强回声发现，三尖瓣瓣环下移均超过1.5 cm，其中下移小于3 cm者占22.2%(8例)，3 ～5 cm者占58.3%(21例)，大于5 cm者19.4%(7例)。结合心尖四腔切面与右室流入道切面发现，全组均有隔叶下移，其中单纯隔叶下移占5.6%(2例)，隔叶合并后叶下移占80.5%(29例)，三瓣叶均下移13.9%(5例)。彩色Doppler显示三尖瓣轻度返流5.6%(2例)，中度返流38.9%(14例)，重度返流55.5%(20例)。同期发现房间隔缺损63.9%(23例)，室间隔缺损8.3%(3例)，动脉导管未闭2.7%(1例)，肺动脉狭窄2.7%(1列)。
2.2 手术所见
术中观测右心房扩大、三尖瓣下移及合并畸形情况与超声检查相符合。三尖瓣瓣环为59.4(35.0～72.0) mm。瓣叶发育情况见附表。
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附表 36例Ebstein畸形三尖瓣发育情况(n) 三尖瓣
瓣叶面积
瓣叶质地
瓣下结构及瓣叶活动度
基本
扩大
缩小
基本
增厚
菲薄
基本
乳头肌腱索
与心室壁粘
, 百拇医药
瓣叶
正常
延长
正常
并穿孔
正常
短小、动度低
连无法活动
隔叶
6
2
28
5
25
, 百拇医药
6
2
16
18
后叶
2
30
4
18
6
12
1
24
11
, 百拇医药
前叶
1
35
0
30
1
5
30
2
4
2.3 手术方法及疗效
根据病理解剖情况，行三尖瓣置换术6例，行房化右心室折叠术30例，其中Danielson法[2](见图2)28例，Carpentier法[3](见图3)2例。折叠后若瓣环仍大，可加作节段性Devega三尖瓣瓣环成形术(见图4)。同期纠正合并畸形。术毕心脏复跳后，自右心房观察成形后的三尖瓣，关闭满意。
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图2 Danielson成形术
图3 Carpentier成形术
图4 Devega环缩术
3 讨论
3.1 瓣叶畸形的诊断
过去，诊断本病比较困难，常需右心室造影检查，且难以了解瓣膜病变的详细情况。近年来，超声心动图为本病的诊断提供了新途径。在二维超声上，当三尖瓣瓣环较二尖瓣瓣环下移超过1.5 cm时可作出诊断。结合心尖四腔和胸骨旁右室流入道切面，可全面了解三尖瓣三个瓣叶的下移程度、瓣叶形态及运动状况。利用彩色Doppler可检测三尖瓣返流情况，了解瓣膜的血流动力学功能改变情况。但是，根据我们体会，心脏超声对瓣叶发育及瓣下结构的显示尚有不足，需结合术中探查，尤其对超声显示瓣叶发育良好，但三尖瓣返流严重且动度较差者，更应注意。
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3.2 Ebstein畸形三尖瓣的病理解剖学特征
虽然三尖瓣瓣叶附着线下移至右心室是本病的诊断标准，但其病理解剖远不仅限于此。根据本文对36例患者的临床观测，总结其三尖瓣的病理解剖特征为：
3.2.1 个体差异大 轻症者受累瓣叶少，瓣叶下移范围小，瓣叶及瓣下结构基本正常。通常仅有隔叶和(或)后叶下移在2～3 cm以内，轻中度三尖瓣返流，症状轻微。重症患者三个瓣叶均可下移，下移范围大，甚至可位于肺动脉瓣下2～3 cm，瓣叶发育明显异常，或明显增厚并包含部分肌性成分，或部分缺如缩小为结节状，或异常菲薄并多发穿孔。正常的瓣下结构消失，代之以许多细小的腱索和乳头肌与右室游离壁或室间隔相连，瓣叶活动常严重受限。三尖瓣返流多为重度，右心衰竭症状明显。
3.2.2 瓣膜关闭不全是由整个瓣膜装置的异常造成的 三尖瓣装置包括瓣环、瓣叶、腱索和乳头肌，本病几乎累及瓣膜装置的每一个环节。瓣膜附着线的下移，使三尖瓣的三个瓣叶无法在同一平面上对合，瓣膜本身常因发育不良而变小、穿孔或存在裂隙，瓣下结构的异常又影响瓣膜的动度，这些因素都造成三尖瓣返流。由于三尖瓣返流和房化右心室的“反常”收缩造成体循环系统负荷加重，右心房扩大，三尖瓣瓣环也随之扩张，又加重了三尖瓣返流，从而形成恶性循环。
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3.2.3 瓣叶病变存在一定的规律性 从瓣叶下移来看，通常均有隔叶受累，后叶次之，前叶最为少见，若隔叶和后叶同时下移，则下移最显著处多在两瓣叶交界处。从瓣叶发育情况看，隔叶病变以缩小、发育不良为主，多呈结节状或与室间隔相粘连，后瓣常扩大，但多较薄且易存在裂隙和穿孔。前叶多扩大，瓣叶质地绝大多数正常。从瓣下结构看，隔叶和后叶常通过许多腱索和乳头肌与右室心内膜和室间隔相连，有的瓣下结构消失，瓣叶与右心室内膜相粘连，瓣膜活动严重受限，前叶瓣下结构多正常。这种规律性的出现与其胚胎学成因有关，本病与胚胎期右室小梁化及内壁组织海绵样吸收异常有关，受累的三尖瓣瓣叶与右室粘连，瓣叶及瓣下结构发育障碍，随右室的发育产生下移。前叶因发育较早，故较隔、后叶受累少，病变轻。
3.3 病理解剖的临床意义
本病的主要手术目的是消除房化右心室，纠正三尖瓣返流及合并畸形。手术方式大体可分为两大类：瓣膜置换术和瓣膜修补成形术。右心系统压力低、血流速度慢且扩大的右心房中存在湍流，瓣膜置换术后血栓形成的发生率远较左心系统为高，故目前修补成形术成为首选。
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根据对正常离体固定人心脏标本的观测结果[4]，三尖瓣各瓣叶面积，前叶为(445.76±63.54) mm2，后叶(480.54±120.56) mm2，隔叶(361.44±95.07) mm2，环周面积与三尖瓣面积之比为1∶1.334，可见在正常情况下，前、后叶在三尖瓣闭合中起主要作用。本组研究发现后叶虽较大，但因其下移(94.4%，34例)和瓣下结构异常(97.4%，35例)的发生率远高于前叶(13.9%，5例)和隔叶(16.7%，6例)，故不能作为成形术的主要可用材料。前瓣多受累较轻，绝大多数(97.2%，35例)瓣叶呈帆样扩大，瓣叶质地(83.3%，30例)和瓣下结构(83.3%，30例)，基本正常，所以各种成形修补术都应以前叶为基础，在折叠房化右心室的同时，将瓣叶恢复至正常瓣环位置，使右房室瓣成为以前叶为主体的单瓣结构。Danielson法和Carpentier法的区别在于，前者折叠房化右心室的方向与右房室沟平行，而后者与室间隔平行，根据作者的经验，后者对维持术后右心室的几何形状和长轴收缩力更佳。本症中三尖瓣瓣环明显扩大，平均59.4 mm(正常34～40 mm)，应进行环缩，以终止瓣膜返流和瓣环扩大的恶性循环。因隔叶临近心脏的传导系统，应在瓣环的前、后叶附着处进行环缩。一般环缩至35～45 mm为宜。术中可酌情行右心房壁部分切除术，并矫正房间隔缺损等畸形。对于前叶下移明显、瓣体质量差且瓣下结构畸形严重者应进行换瓣治疗。
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总之，针对Ebstein畸形病变复杂，个体差异大的特点，应详细了解三尖瓣病理解剖学特点，选择合理术式，才能取得良好疗效。
参考文献
1，汪曾炜，费诚鉴，钱武扬，等.63例Ebstein畸形的外科治疗经验.中华胸心血管外科杂志，1987，3(4)：198
2，Danielson GK,Maloney JD,Devloo REA,et al.Surgical repair of Ebstein′s anomaly.Mayo Clin Proc,1979,54:185
3，Carpentier A,Chauvaud S,Mace L,et al.A new reconstructive operation for Ebstein′s anomaly of the tricuspid valve.J Thorac Cardiovasc Surg,1988,96(1):92
4，谭德炎，左焕琛.三尖瓣的应用解剖学研究.解剖学杂志，1994，17(2)：93
(收稿：1999-08-15), 百拇医药