心脏Ebstein畸形的手术治疗
作者：王维新 解士胜 万士杰 仲京 陈元恒 徐金星
单位：空军总医院心血管外科，北京 100036
关键词：心脏缺损，先天性；体外循环；外科手术；Ebstein畸形
军医进修学院学报000212 【摘要】目的：总结10例Ebstein心脏畸形11次手术治疗的经验。方法：男、女各5例，年龄5～40岁，平均18.8岁。根据临床症状、体格检查和超声心动图作出诊断。常规建立体外循环，手术行房化心室折叠10例，部分三尖瓣成形8例，三尖瓣替换3例，闭合房缺或卵圆孔未闭5例，部分右房壁切除3例。结果：无手术死亡。随访0.3～9.8年，无远期死亡。心功能Ⅰ级9例。Ⅳ级1例，为重度三尖瓣关闭不全，已再手术，行三尖瓣替换，恢复良好，心功能Ⅱ级。结论：Ebstein心脏畸形患者应当尽早接受手术治疗。矫正心脏畸形要彻底，积极防治心律失常。
, 百拇医药 中图号：R654.2 文献标识码：A
文章编号：1005-1139(2000)02-0117-03
Surgical treatment of Ebstien's anomaly
WANG Wei-xin,XIE Shi-sheng,WAN Shi-jie,ZHONG Jing,CHEN Yuan-heng,XU Jin-xing
(Departemnt of Cardiovascular Surgical Air Force General Hospital Beijing 100036,China)
【Abstract】Objective:To review the experience in surgical treatment of 10 cases with Ebstien's anomaly.Methods:Surgical procedures performed under the general cardiopulmonary bypass included plication of atrialized right ventricle in 10 cases,DeVega's annuloplasty of tricuspid value in 8 cases,tricuspid valve replacement in 3 cases,closure of atrial septal defect or opening foramen ovale in 5 cases,partial excision of right atrial wall in 3 cases.Results:There was neither operative nor long time death during the 0.3～9.8 year follow-up.Heart function of 9 patients in NYHA class I,one patient with heart function class IV received re-operation because of the serious tricuspid regurgitation.Conclusion:The patients with Ebstein's anomaly should be corrected thoroughly and arrhythmia prevented and treated actively during or post operation.
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Key words:heart defect,congenital;cardiopulmonary by pss;surgury;Ebstein's anomaly
在先心病中，Ebstein畸形发生率不超过 1%[1]。我院从 1989 年 12 月到 1999 年 5 月收治 10 例，无手术死亡，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般情况 本组男、女各 5 例，年龄 5～40 岁，平均 18.8 岁,体重 17～69 kg。心慌、气短 6 例，体检发现心杂音而就医者 4 例，右心衰竭 2 例，阵发性心悸 1 例。体检：三尖瓣区闻及 2～3/6 级收缩期杂音 10 例，三音律 3 例，口唇、指端紫绀 4 例，有杵状指、趾 2 例，颈静脉怒张伴肝脏肿大和下肢水肿 2 例。心电图：房早、房扑、房性心动过速各 1 例。预激综合征B型 2 例，A型 1 例。 1 例 B型预激综合征患者有反复心动过速，外院曾 2 次射频消融治疗，但仍有阵发性心动过速。超声心动图：均有三尖瓣环扩大和三尖瓣关闭不全， 4 例为重度返流， 6 例为轻至中度返流。三尖瓣下移深度 1.7～4.9 cm，前瓣增大并呈船帆样改变 5 例。射血分数 0.45～0.77。X线胸部平片：心胸比值： 0.53～0.74，肺野清晰，均有不同程度的右房增大， 3 例心影曾球形改变。术前动脉血氧分压 7.3～10.3 kPa (55～77 mmHg)，血氧饱和度 88%～99%。HCT 0.37～0.75，平均 0.46，Hb 120～192 g/L，平均 153.7 g/L。
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1.2 手术治疗 手术在全麻中度低温体外循环下进行，主动脉根部灌注 4 ℃ 晶体心脏停搏液。全部患者均有右心房、右室增大，房化心室呈反常运动。主要是隔瓣和后瓣畸形较重，前瓣长而宽。 1 例三尖瓣的三个瓣叶发育尚好，只是隔瓣和后瓣下移约 2.5 cm。 6 例隔瓣发育不良，与后瓣的交界不明确，其中 2 例腱索纤细。 3 例隔瓣缺如，其中 1 例后瓣下移约 4.5 cm，前瓣上有小的裂隙。 1 例后瓣下移达 6.0 cm。 1 例后瓣发育不良，瓣叶小。有房缺或卵圆孔未闭者 5 例，均直接缝合。所有病人行房化心室折叠，用 2-0 带垫片双头针缝线，在后瓣下移最低下面，即瓣膜附着处的心肌进针，穿过附着环从房化心室出针，垫片置于瓣膜下，在房化心室心肌内潜行行针达真正的三尖瓣环出针，再穿过小垫片。一般缝 3～4 个带垫片褥式即够，结扎后见房化心室壁褶状。 3 例行三尖瓣替换，其中 1 例第一次手术为单纯折叠房化心室和三尖瓣瓣环缝缩。术后顽固性右心衰，大量腹水，术后 3 年 6 个月时行三尖瓣替换。 2 例用GK型机械瓣， 1 例用St.Jude双叶瓣，直径均为 29 mm。房化心室折叠后，间断褥式缝合法置入人工瓣膜，在隔瓣侧用带垫片褥式缝合在房间隔组织上。 8 例在后、隔瓣交界处与前瓣之间行三尖瓣环DeVega成形。 3 例WPW预激综合征者 2 例因无心动过速史和 1 例过去已作过射频消融未作手术处理。体外循环 65～149 min，平均 93 min，阻断主动脉 31～93 min，平均 56 min。
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2 结 果
无手术死亡。术后即刻需用多巴胺加强心肌收缩力 4 例 (3～6 μg*min-1*kg-1)。 1 例有阵发性房性心动过速，用洋地黄和心律平可控制。呼吸机辅助呼吸 7～44 h，平均 17.4 h。右胸腔积液 2 例，穿刺排液而愈。出院前超声心动图检查：三尖瓣轻度关闭不全 2 例。心功能Ⅳ级 1 例，显著右心衰竭，有肝肿大和腹水，超声检查证明为严重三尖瓣关闭不合，于术后 3.5 年再次手术，行三尖瓣替换，恢复良好。 3 例三尖瓣替换的机械瓣功能良好。术后心胸比值 0.45～0.60。随访 0.3 至 9.8 年，无远期死亡。均为窦性心律，偶有房性早搏 1 例。心功能Ⅰ级 9 例，Ⅱ级 1 例，儿童入学，成人恢复正常工作和生活，其中 1 例女性三尖瓣替换者已结婚，并产 1 正常女孩。
3 讨 论
心脏Ebstein畸形非常少见，三尖瓣最主要的病理特征是隔瓣、后瓣附着的位置明显向心室方向下移，常有瓣叶、腱索及乳头肌畸形、发育不良、甚至缺如。前瓣叶常增大，有的有裂隙或穿孔。房化心室壁逐渐变薄，收缩功能受损，组织学上有发育不良。移位的瓣叶附着处与真正的房室交界处之间的右心室节段性心房化，呈反常搏动状。瓣环扩大，房室瓣装置的畸形可导致严重的三尖瓣返流；室间隔矛盾运动又危害左心室功能，患者可发生充血性心力衰竭和早期死亡。如何妥善手术治疗此种畸形，对外科医生来说仍是一挑战。
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3.1 彻底矫治所有畸形 对其手术治疗的态度，我们与大数作者一样是倾向于更积极。因为心功能Ⅲ～Ⅳ级多由Ⅰ～Ⅱ级恶化而来，如果心功能Ⅰ～Ⅱ级者同时伴有紫绀、反复发作性预激综合征或心脏扩大，就应该尽早手术处理。矫治畸形要彻底，手术包括：①有心室预激的患者，要行心脏电生理标测以确定异常传导束的位置；②闭合房间缺损或未闭的卵圆孔；③右心室房化心室折叠；④三尖瓣重建或换瓣；⑤矫正伴发畸形，如肺动脉狭窄的解除，异常传导束的切割等；⑥部分右心房壁切除[2,3]。本组房化心室折叠加瓣环DeVega成形 8 例，除 1 例需要再手术外，余者效果均佳。折叠房化心室的缝线要呈放射状均匀分布在下移的瓣环与真正瓣环之间的房化心室肌内，深度适当，不要穿出心外膜，也不要产生心内膜肌肉撕脱。收紧缝线后能使折叠的房化心室肌均匀皱折缩拢，不留腔隙，可将右心室的反常搏动减少到最小程度，尽可能增加右心室舒缩的协调性和功能。根据瓣膜的实际情况将其修复成单叶、二叶或三叶瓣膜，缝合裂隙。对扩大的三尖瓣环，在前瓣与后瓣交界处作部分DeVega成形，使三尖瓣关闭不全减少到最低程度或消失。
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3.2 三尖瓣置换 如果三尖瓣下移过深或瓣膜不可修复，或修复即刻不满意者，则应换瓣，现以用生物瓣者居多[4]。本组共有 3 例三尖瓣置换， 1 例女性患者，已结婚并正常生育； 1 例恢复正常生活； 1 例在第一次手术时行房化心室折叠、瓣环缝缩，但术后仍有重度关闭不全，肝脏肿大，大量腹水。内科治疗无效，再次手术，置入人工机械瓣，右心功能逐渐改善，术后 4 个月腹围由术前的 91 cm 降至 71 cm，肝脏回缩，活动能力增强。此 3 例均有隔瓣缺如，前 2 例换瓣术后效果理想，第 3 例换瓣之后效果也很满意。所以当有隔瓣缺如、后瓣发育不良、心脏明显增大者，应积极换瓣。植入瓣膜时，在隔瓣侧用带垫片褥式缝合在房间隔组织上，使冠状静脉窦位于人工瓣下的右心室腔内，以避免损伤传导组织。本组 1 例是在心脏跳动下完成瓣膜替换的，当即可识别是否伤及传导组织，也缩短了心脏缺血的时间。近有报告在彻底纠正所有畸形的基础上加用双向上腔静脉肺动脉分流，可减少右心已存在的容量负荷或预防发生容量负荷，也减少对左心室功能的损害，对预防心律失常也有积极的意义[5]。
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3.3 积极防治心律失常 大约 5%～10% 的Ebstein心脏畸形伴有预激综合征[6，7]，如果有反复的心动过速发作史，体表心动图示有预激波，术中应作心脏电生理研究，标测定位异常传导束，可以手术切割之，也可用心外膜直视射频消融。对于仅体表心动图示有预激波而没有反复心动过速史，标测时未诱发出心动过速的患者，可以不作处理。本组有 3 例属于此种情况，术后平顺。术后要高度警惕心律失常的发生，因心律失常而致死亡的屡见报告，特别是巨大心脏者，更容易发生心室颤动。故有作者建议手术后早期常规静脉滴注利多卡因，术后 3 个月内连续口服普鲁卡因酰胺，直到没有室早再逐渐停用[2]。本组全部患者术后 48 h 内静滴利多卡因，浓度为 100～200 mg(%) 溶液，每分钟 10～15 滴，并维持血清钾浓度在正常水平，没有发生严重的室性心律失常。常规安置临时心外膜起搏导线备用，以防不测。
作者简介：王维新，男，1947-03-15生，江苏省盐城人，汉族，1976年第二军医大学毕业，空军总医院心外科主任医师，发表论文25篇。电话：(010)66928163
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参考文献
1，汪曾炜，刘维永，张宝仁主编.心血管外科卷[M].北京：人民军医出版社，1995.496-503.
2，Danielson GK,Driscoll DJ,Mair DD et al.Operative treatment of Ebstein's anomaly[J].J Thorac Cardiovasc Surg,1992,104:1195-1202.
3，Misaki T,Watanabe G,Iwa T et al.Surgical treatment of patients mith Wolf-Parkingson-White Syndrome and associated Ebstein's anomaly[J].J Thorac Cardiovasc Surg,1995,110:1702-1707.
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4，Kiziltan HT,Theodoro DA,Warnes CA et al.Late results of bioprosthetic tricuspid valve replacement in Ebstein's anomaly[J].Ann Thorac Surg,1988,66:1539-1545.
5，Mariianeschi SM,McElhinney DB,Reddy VM et al.Alternative approach to the repair of Ebstein's malformation:intracardiac repair with ventricular unloading[J].Ann Thorac Surg,1998,66:1546-1550.
6，Watson H.Natural history of Ebstein's anomaly of the tricuspid valve in childhood and adolescence:An international coopertive study of 505 cases[J].Br Heart,1974,36:417.
7，Mair DD.Ebstein's anomaly:Natural history and management[J].J Am Coll Cardiol,1992,19:1047-1048.
收稿日期：1999-11-08
修回日期：1999-12-09, 百拇医药
单位：空军总医院心血管外科，北京 100036
关键词：心脏缺损，先天性；体外循环；外科手术；Ebstein畸形
军医进修学院学报000212 【摘要】目的：总结10例Ebstein心脏畸形11次手术治疗的经验。方法：男、女各5例，年龄5～40岁，平均18.8岁。根据临床症状、体格检查和超声心动图作出诊断。常规建立体外循环，手术行房化心室折叠10例，部分三尖瓣成形8例，三尖瓣替换3例，闭合房缺或卵圆孔未闭5例，部分右房壁切除3例。结果：无手术死亡。随访0.3～9.8年，无远期死亡。心功能Ⅰ级9例。Ⅳ级1例，为重度三尖瓣关闭不全，已再手术，行三尖瓣替换，恢复良好，心功能Ⅱ级。结论：Ebstein心脏畸形患者应当尽早接受手术治疗。矫正心脏畸形要彻底，积极防治心律失常。
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文章编号：1005-1139(2000)02-0117-03
Surgical treatment of Ebstien's anomaly
WANG Wei-xin,XIE Shi-sheng,WAN Shi-jie,ZHONG Jing,CHEN Yuan-heng,XU Jin-xing
(Departemnt of Cardiovascular Surgical Air Force General Hospital Beijing 100036,China)
【Abstract】Objective:To review the experience in surgical treatment of 10 cases with Ebstien's anomaly.Methods:Surgical procedures performed under the general cardiopulmonary bypass included plication of atrialized right ventricle in 10 cases,DeVega's annuloplasty of tricuspid value in 8 cases,tricuspid valve replacement in 3 cases,closure of atrial septal defect or opening foramen ovale in 5 cases,partial excision of right atrial wall in 3 cases.Results:There was neither operative nor long time death during the 0.3～9.8 year follow-up.Heart function of 9 patients in NYHA class I,one patient with heart function class IV received re-operation because of the serious tricuspid regurgitation.Conclusion:The patients with Ebstein's anomaly should be corrected thoroughly and arrhythmia prevented and treated actively during or post operation.
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Key words:heart defect,congenital;cardiopulmonary by pss;surgury;Ebstein's anomaly
在先心病中，Ebstein畸形发生率不超过 1%[1]。我院从 1989 年 12 月到 1999 年 5 月收治 10 例，无手术死亡，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般情况 本组男、女各 5 例，年龄 5～40 岁，平均 18.8 岁,体重 17～69 kg。心慌、气短 6 例，体检发现心杂音而就医者 4 例，右心衰竭 2 例，阵发性心悸 1 例。体检：三尖瓣区闻及 2～3/6 级收缩期杂音 10 例，三音律 3 例，口唇、指端紫绀 4 例，有杵状指、趾 2 例，颈静脉怒张伴肝脏肿大和下肢水肿 2 例。心电图：房早、房扑、房性心动过速各 1 例。预激综合征B型 2 例，A型 1 例。 1 例 B型预激综合征患者有反复心动过速，外院曾 2 次射频消融治疗，但仍有阵发性心动过速。超声心动图：均有三尖瓣环扩大和三尖瓣关闭不全， 4 例为重度返流， 6 例为轻至中度返流。三尖瓣下移深度 1.7～4.9 cm，前瓣增大并呈船帆样改变 5 例。射血分数 0.45～0.77。X线胸部平片：心胸比值： 0.53～0.74，肺野清晰，均有不同程度的右房增大， 3 例心影曾球形改变。术前动脉血氧分压 7.3～10.3 kPa (55～77 mmHg)，血氧饱和度 88%～99%。HCT 0.37～0.75，平均 0.46，Hb 120～192 g/L，平均 153.7 g/L。
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1.2 手术治疗 手术在全麻中度低温体外循环下进行，主动脉根部灌注 4 ℃ 晶体心脏停搏液。全部患者均有右心房、右室增大，房化心室呈反常运动。主要是隔瓣和后瓣畸形较重，前瓣长而宽。 1 例三尖瓣的三个瓣叶发育尚好，只是隔瓣和后瓣下移约 2.5 cm。 6 例隔瓣发育不良，与后瓣的交界不明确，其中 2 例腱索纤细。 3 例隔瓣缺如，其中 1 例后瓣下移约 4.5 cm，前瓣上有小的裂隙。 1 例后瓣下移达 6.0 cm。 1 例后瓣发育不良，瓣叶小。有房缺或卵圆孔未闭者 5 例，均直接缝合。所有病人行房化心室折叠，用 2-0 带垫片双头针缝线，在后瓣下移最低下面，即瓣膜附着处的心肌进针，穿过附着环从房化心室出针，垫片置于瓣膜下，在房化心室心肌内潜行行针达真正的三尖瓣环出针，再穿过小垫片。一般缝 3～4 个带垫片褥式即够，结扎后见房化心室壁褶状。 3 例行三尖瓣替换，其中 1 例第一次手术为单纯折叠房化心室和三尖瓣瓣环缝缩。术后顽固性右心衰，大量腹水，术后 3 年 6 个月时行三尖瓣替换。 2 例用GK型机械瓣， 1 例用St.Jude双叶瓣，直径均为 29 mm。房化心室折叠后，间断褥式缝合法置入人工瓣膜，在隔瓣侧用带垫片褥式缝合在房间隔组织上。 8 例在后、隔瓣交界处与前瓣之间行三尖瓣环DeVega成形。 3 例WPW预激综合征者 2 例因无心动过速史和 1 例过去已作过射频消融未作手术处理。体外循环 65～149 min，平均 93 min，阻断主动脉 31～93 min，平均 56 min。
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2 结 果
无手术死亡。术后即刻需用多巴胺加强心肌收缩力 4 例 (3～6 μg*min-1*kg-1)。 1 例有阵发性房性心动过速，用洋地黄和心律平可控制。呼吸机辅助呼吸 7～44 h，平均 17.4 h。右胸腔积液 2 例，穿刺排液而愈。出院前超声心动图检查：三尖瓣轻度关闭不全 2 例。心功能Ⅳ级 1 例，显著右心衰竭，有肝肿大和腹水，超声检查证明为严重三尖瓣关闭不合，于术后 3.5 年再次手术，行三尖瓣替换，恢复良好。 3 例三尖瓣替换的机械瓣功能良好。术后心胸比值 0.45～0.60。随访 0.3 至 9.8 年，无远期死亡。均为窦性心律，偶有房性早搏 1 例。心功能Ⅰ级 9 例，Ⅱ级 1 例，儿童入学，成人恢复正常工作和生活，其中 1 例女性三尖瓣替换者已结婚，并产 1 正常女孩。
3 讨 论
心脏Ebstein畸形非常少见，三尖瓣最主要的病理特征是隔瓣、后瓣附着的位置明显向心室方向下移，常有瓣叶、腱索及乳头肌畸形、发育不良、甚至缺如。前瓣叶常增大，有的有裂隙或穿孔。房化心室壁逐渐变薄，收缩功能受损，组织学上有发育不良。移位的瓣叶附着处与真正的房室交界处之间的右心室节段性心房化，呈反常搏动状。瓣环扩大，房室瓣装置的畸形可导致严重的三尖瓣返流；室间隔矛盾运动又危害左心室功能，患者可发生充血性心力衰竭和早期死亡。如何妥善手术治疗此种畸形，对外科医生来说仍是一挑战。
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3.1 彻底矫治所有畸形 对其手术治疗的态度，我们与大数作者一样是倾向于更积极。因为心功能Ⅲ～Ⅳ级多由Ⅰ～Ⅱ级恶化而来，如果心功能Ⅰ～Ⅱ级者同时伴有紫绀、反复发作性预激综合征或心脏扩大，就应该尽早手术处理。矫治畸形要彻底，手术包括：①有心室预激的患者，要行心脏电生理标测以确定异常传导束的位置；②闭合房间缺损或未闭的卵圆孔；③右心室房化心室折叠；④三尖瓣重建或换瓣；⑤矫正伴发畸形，如肺动脉狭窄的解除，异常传导束的切割等；⑥部分右心房壁切除[2,3]。本组房化心室折叠加瓣环DeVega成形 8 例，除 1 例需要再手术外，余者效果均佳。折叠房化心室的缝线要呈放射状均匀分布在下移的瓣环与真正瓣环之间的房化心室肌内，深度适当，不要穿出心外膜，也不要产生心内膜肌肉撕脱。收紧缝线后能使折叠的房化心室肌均匀皱折缩拢，不留腔隙，可将右心室的反常搏动减少到最小程度，尽可能增加右心室舒缩的协调性和功能。根据瓣膜的实际情况将其修复成单叶、二叶或三叶瓣膜，缝合裂隙。对扩大的三尖瓣环，在前瓣与后瓣交界处作部分DeVega成形，使三尖瓣关闭不全减少到最低程度或消失。
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3.2 三尖瓣置换 如果三尖瓣下移过深或瓣膜不可修复，或修复即刻不满意者，则应换瓣，现以用生物瓣者居多[4]。本组共有 3 例三尖瓣置换， 1 例女性患者，已结婚并正常生育； 1 例恢复正常生活； 1 例在第一次手术时行房化心室折叠、瓣环缝缩，但术后仍有重度关闭不全，肝脏肿大，大量腹水。内科治疗无效，再次手术，置入人工机械瓣，右心功能逐渐改善，术后 4 个月腹围由术前的 91 cm 降至 71 cm，肝脏回缩，活动能力增强。此 3 例均有隔瓣缺如，前 2 例换瓣术后效果理想，第 3 例换瓣之后效果也很满意。所以当有隔瓣缺如、后瓣发育不良、心脏明显增大者，应积极换瓣。植入瓣膜时，在隔瓣侧用带垫片褥式缝合在房间隔组织上，使冠状静脉窦位于人工瓣下的右心室腔内，以避免损伤传导组织。本组 1 例是在心脏跳动下完成瓣膜替换的，当即可识别是否伤及传导组织，也缩短了心脏缺血的时间。近有报告在彻底纠正所有畸形的基础上加用双向上腔静脉肺动脉分流，可减少右心已存在的容量负荷或预防发生容量负荷，也减少对左心室功能的损害，对预防心律失常也有积极的意义[5]。
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3.3 积极防治心律失常 大约 5%～10% 的Ebstein心脏畸形伴有预激综合征[6，7]，如果有反复的心动过速发作史，体表心动图示有预激波，术中应作心脏电生理研究，标测定位异常传导束，可以手术切割之，也可用心外膜直视射频消融。对于仅体表心动图示有预激波而没有反复心动过速史，标测时未诱发出心动过速的患者，可以不作处理。本组有 3 例属于此种情况，术后平顺。术后要高度警惕心律失常的发生，因心律失常而致死亡的屡见报告，特别是巨大心脏者，更容易发生心室颤动。故有作者建议手术后早期常规静脉滴注利多卡因，术后 3 个月内连续口服普鲁卡因酰胺，直到没有室早再逐渐停用[2]。本组全部患者术后 48 h 内静滴利多卡因，浓度为 100～200 mg(%) 溶液，每分钟 10～15 滴，并维持血清钾浓度在正常水平，没有发生严重的室性心律失常。常规安置临时心外膜起搏导线备用，以防不测。
作者简介：王维新，男，1947-03-15生，江苏省盐城人，汉族，1976年第二军医大学毕业，空军总医院心外科主任医师，发表论文25篇。电话：(010)66928163
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参考文献
1，汪曾炜，刘维永，张宝仁主编.心血管外科卷[M].北京：人民军医出版社，1995.496-503.
2，Danielson GK,Driscoll DJ,Mair DD et al.Operative treatment of Ebstein's anomaly[J].J Thorac Cardiovasc Surg,1992,104:1195-1202.
3，Misaki T,Watanabe G,Iwa T et al.Surgical treatment of patients mith Wolf-Parkingson-White Syndrome and associated Ebstein's anomaly[J].J Thorac Cardiovasc Surg,1995,110:1702-1707.
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4，Kiziltan HT,Theodoro DA,Warnes CA et al.Late results of bioprosthetic tricuspid valve replacement in Ebstein's anomaly[J].Ann Thorac Surg,1988,66:1539-1545.
5，Mariianeschi SM,McElhinney DB,Reddy VM et al.Alternative approach to the repair of Ebstein's malformation:intracardiac repair with ventricular unloading[J].Ann Thorac Surg,1998,66:1546-1550.
6，Watson H.Natural history of Ebstein's anomaly of the tricuspid valve in childhood and adolescence:An international coopertive study of 505 cases[J].Br Heart,1974,36:417.
7，Mair DD.Ebstein's anomaly:Natural history and management[J].J Am Coll Cardiol,1992,19:1047-1048.
收稿日期：1999-11-08
修回日期：1999-12-09, 百拇医药