Ebstein畸形矫治术的麻醉处理
作者：车毅君 段向军 王学勇 卿恩明
单位：首都医科大学附属北京安贞医院麻醉科 100029
关键词：Ebstein畸形矫治术；麻醉
中国现代医学杂志000515 Ebstein畸形表现为特征性三尖瓣、右室、右房发育异常及传导系统异常，可有紫绀，右心功能不良，麻醉耐受力差。我们的经验是：避免心肌抑制，减少各种应激反应和血流动力学的剧变，从而避免心律失常及心排血量的下降。对复跳后的以传导阻滞为主的心律失常，要积极纠正，必要时安装起搏器立即起搏。心肺转流后的低心排综合症，我们认为多巴酚丁胺治疗效果较好。
分类号 R614.2
我院自1991～1998年在低温体外循环下对73例Ebstein畸形患者施行心内矫治术或三尖瓣置换术，无麻醉死亡。现将麻醉处理报告如下。
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1 临床资料
本组男30例，女43例，年龄4～62(20.27±13.46)岁，体重16～90(44.10±18.11)kg。伴三尖瓣重度返流44例，中度返流27例，合并房间隔缺损52例，合并预激症候群9例，合并室间隔缺损2例，及肺动脉瓣狭窄2例。静止及活动后紫绀20例，2例有晕厥史，心电图窦性心律者44例，不完全右束支传导阻滞者23例，完全性右束支传导阻滞者24例，右心室肥厚28例，ST-T改变25例，左室肥厚6例，房颤1例，房扑3例，房室传导阻滞8例。心胸比值≥0.60者29例，≥0.70者7例，EF≤50%者3例。心功能(NYHA)Ⅳ级4例，Ⅲ级12例，Ⅱ级40例。19例术前行右心导管检查，其中SaO2≤95%者13例。施行三尖瓣下移矫治术67例，1例同时行二尖瓣置换，6例同时行三尖瓣置换。
2 麻醉处理
全部患者采用静吸复合全麻。麻醉前用药：术前30min肌肉注射吗啡0.2mg.kg-1或哌替啶1.0mg.kg-1及东莨菪碱0.3mg；麻醉诱导：静脉推注硫喷妥钠(3～4mg.kg-1)或安定(0.1～0.2mg.kg-1)，芬太尼7～10μg.kg-1，潘库溴铵0.1mg.kg-1后，行气管内插管；监测：桡动脉穿刺连续监测动脉压，中心静脉压及心电图、尿量，间断查血气；麻醉维持：在切皮前及纵断胸骨前分别追加芬太尼10μg.kg-1、潘库溴铵0.1mg.kg-1，体外循环前追加硫喷妥钠或安定等催眠药，体外循环中血压≥85mmHg(MAP)时追加麻醉药。术中间断吸入安氟醚(0.8%～1.5%)或异氟醚(1.0%)。呼吸管理：自全麻诱导气管插管后，呼吸机控制呼吸，根据血气分析结果调节潮气量及呼吸频率。一般将潮气量定为10～12ml.kg-1，呼吸频率定为8～10次/min，小儿潮气量定为12～15ml.kg-1，呼吸频率定为15～20次/min。
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3 结果
麻醉过程中有19例(23.30%)发生1次或数次心律失常。麻醉诱导气管插管时，2例发生血压下降，给予多巴胺2mg，去氧肾上腺素50μg后，血压恢复正常；1例室颤，经电击除颤成功。主动脉插管时，3例发生血压下降，给予多巴胺2mg及氯化钙0.5g后好转，2例心率快伴血压下降，给予去氧肾上腺素100μg后，心率血压均恢复正常，室上速者2例，给予维拉帕米2～3mg后好转，1例室颤，经电击除颤成功
体外循环时间68～285(129.34±36.37)min，转流时间≥120min者46例。主动脉阻断时间27～187(85.75±26.69)min，阻断≥100min者32例。心脏不停跳下手术2例。2次转流8例。
体外循环开放升主动脉后，心脏自动复跳43例(58.90%)，电击复跳30例(41.09%)，复跳后窦性心动过缓1例，静脉推注阿托品0.5mg后恢复正常。置放临时起搏导线起搏14例(19.18%)，包括Ⅲ°房室传导阻滞4例和Ⅱ°房室传导阻滞1例。另有3例Ⅱ°房室传导阻滞者、16例窦性心动过缓及5例Ⅰ°房室传导阻滞者静脉点滴异丙肾上腺素0.01～0.10μg.kg-1.min-1(占39.73%)。无低血压者静脉点滴硝普钠0.5～3.0μg.kg-1.min-1共55例(75.35%)，静脉点滴硝酸甘油0.50～1.50μg.kg-1.min-1共11例(15.07%)。停转流后血压维持不满意(SBP≤10.7kPa)者用多巴酚丁胺(5～20μg.kg-1.min-1)治疗共43例(58.90%)；其中血压维持仍不满意者静脉泵入肾上腺素者4例(5.48%)，剂量0.01～0.02μg.kg-1.min-1；2例低心排综合症不能纠正，当晚在ICU死于呼吸循环衰竭。心律失常主要发生在关胸时6例，给予门东氨酸钾镁20～50ml快速静脉滴入，利多卡因50～100mg，维拉帕米2～3mg，去氧肾上腺素50～100μg及氯化钙0.5g，心律转为正常。全组71例(97.26%)于手术后1～4h内清醒，69例(94.52%)于手术后1～4d内拔除气管导管。1例术后第5天死于DIC，1例术后第9天死于突发性循环衰竭。全组无麻醉死亡。
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4 讨论
三尖瓣下移畸形即Ebstein畸形是一种少见的先天性心脏病，发生率不到先天性心脏病的1%，表现为特征性三尖瓣、右室、右房发育异常，多伴有房缺，也常伴有传导系统发育异常，心房水平的“右向左”分流，使动脉血氧饱和度下降，可引起紫绀[1，2]。临床表现差别很大，轻症者可无明显症状并存活到高年，重症者紫绀明显，可于新生儿期死亡[3]。三尖瓣移位使右侧心脏分为右心房、房化右心室及右心室，三尖瓣返流使右房扩大，房化右室退化变薄及功能右室代偿扩大，而右房收缩时，房化右室与功能右室又同步扩张而造成矛盾运动，直接相关于右心损害的程度；右心房扩大又常伴预激症候群，易发生室上性心动过速；手术对传导束的损伤及畸形的矫治满意与否，直接影响心功能的恢复[4，5]。以上特点决定了麻醉维持特别要平稳，右心功能不良对麻醉耐受力差，对心肌抑制药敏感，传导系统异常又要求尽量减少各种应激反应和血流动力学的剧烈改变，避免心肌抑制和心排血量的下降。
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本组病例，各种心律失常主要发生于麻醉诱导与手术强刺激时，如气管插管、纵断胸骨、开心包及主动脉插管时。强的应激反应会造成血流动力学紊乱，较深的麻醉可以抑制应激反应的发生，但深麻醉同时可以增加对心肌的抑制[6，7]。大剂量芬太尼为主的静吸复合麻醉可减少应激反应所致的血流动力学改变，既避免心肌抑制，又使麻醉达到足够的深度，预防应激反应的发生[8]。
对于伴有预激综合症的患者，麻醉处理重点在于防止和治疗快速型心律失常，维持循环功能稳定。麻醉用药不宜选择导致心动过速、影响心肌收缩力的药物。麻醉深度维持要适当，既要避免浅麻醉引起交感神经兴奋导致儿茶酚胺释放，诱发心律失常，又要防止麻醉过深造成循环功能抑制。对血钾的监测和及时补充也是防止心律失常的必要措施[9，10]。本组病例中，对室上性心动过速，静脉推注心律平后消失；发生室早时，利多卡因效果较好；心率快而血压低，应用去氧肾上腺素可提高血压并反射性降低心率；心率快而血压高时，维拉帕米效果比较好；2例转流前的室颤，我们立即电击除颤，使血压心率尽快恢复正常。
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Ebstein畸形矫治术在复跳后，常发生心动过缓及传导阻滞，应加强心电监护，及时用阿托品或异丙肾上腺素治疗，并应准备心脏起搏器，随时起搏。对因心脏损伤、水肿压迫、缝扎或直接损伤心脏传导系统造成的Ⅲ°房室传导阻滞，药物治疗常难奏效，应立即安装起搏器为妥[11]。
手术创伤、畸形矫治的满意程度及心肺转流的影响，使转流后易发生低心排综合症(本组43例)，应严密监测血压、中心静脉压或左房压及尿量变化，应及时用正性肌力药增强心肌收缩力，必要时可用肾上腺素。如血压维持正常，可用硝普钠(0.4～2.0μg.kg-1.min-1)，以降低后负荷，减少体循环阻力，有助于减轻心脏负担，改善心功能。对于严重的低心排综合征，可试用去甲肾上腺素及芬妥拉明，特别要强调的是多巴酚丁胺有剂量依赖性，不收缩静脉，也不增加静脉回流，其增加心排血量的是正性肌力作用和微弱的血管扩张作用，不收缩血管，使外周阻力下降，血压一般不增加或上升有限，尤适用于右心衰竭。本组43例(58.90%)在停转流后用多巴酚丁胺静脉点滴，剂量5～20μg.kg-1.min-1，血压维持满意者35例(81.39%)。
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参 考 文 献
1 周爱卿主编.心导管术——先天性心脏病诊断与治疗.济南：山东科学技术出版社，1997：308
2 徐光亚，艾德蒙，主编.心脏外科手术图谱.济南：山东科学技术出版社，1996：88
3 Waldman J,Wernly JA.Cyanotic congenital heart disease with decreased pulmonary blood flow in children.Pediatr Clin North Am,1999;46(2):385～404
4 胡小琴主编.心血管麻醉与体外循环.北京：人民卫生出版社，1997：656
5 Attie F,Casanova JM,Zabal C,et al.Ebstein's anomaly.Clinical profile in 174 patients.Arch Inst Cardiol Mex,1999;69(1):17～25
, 百拇医药
6 袁朝申，马家骏，陈 煜，等.完全性大动脉错位解剖纠治手术的麻醉管理.中华麻醉学杂志，1994；14：124
7 王凤学，卢玉平.完全性肺静脉异位引流矫正术的麻醉处理45例.中华麻醉学杂志，1996；16：624
8 Reves JG.Anesthesia and cardiopulmonary by pass.Anesth Analg,1991;Suppl:93
9 Chung EK.Wolff Parkinson White Syndrome:current views.Amer J Med,1977;62:252
10 Sadowski AR,Moyers JR.Anesthetic management of the Wollf-Parkinson-White Syndrome.Anesthesiology,1979;51:533
11 曹经山，黄海波.预激综合症根治术的麻醉处理.中华麻醉学杂志，1994；14：391, 百拇医药
单位：首都医科大学附属北京安贞医院麻醉科 100029
关键词：Ebstein畸形矫治术；麻醉
中国现代医学杂志000515 Ebstein畸形表现为特征性三尖瓣、右室、右房发育异常及传导系统异常，可有紫绀，右心功能不良，麻醉耐受力差。我们的经验是：避免心肌抑制，减少各种应激反应和血流动力学的剧变，从而避免心律失常及心排血量的下降。对复跳后的以传导阻滞为主的心律失常，要积极纠正，必要时安装起搏器立即起搏。心肺转流后的低心排综合症，我们认为多巴酚丁胺治疗效果较好。
分类号 R614.2
我院自1991～1998年在低温体外循环下对73例Ebstein畸形患者施行心内矫治术或三尖瓣置换术，无麻醉死亡。现将麻醉处理报告如下。
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1 临床资料
本组男30例，女43例，年龄4～62(20.27±13.46)岁，体重16～90(44.10±18.11)kg。伴三尖瓣重度返流44例，中度返流27例，合并房间隔缺损52例，合并预激症候群9例，合并室间隔缺损2例，及肺动脉瓣狭窄2例。静止及活动后紫绀20例，2例有晕厥史，心电图窦性心律者44例，不完全右束支传导阻滞者23例，完全性右束支传导阻滞者24例，右心室肥厚28例，ST-T改变25例，左室肥厚6例，房颤1例，房扑3例，房室传导阻滞8例。心胸比值≥0.60者29例，≥0.70者7例，EF≤50%者3例。心功能(NYHA)Ⅳ级4例，Ⅲ级12例，Ⅱ级40例。19例术前行右心导管检查，其中SaO2≤95%者13例。施行三尖瓣下移矫治术67例，1例同时行二尖瓣置换，6例同时行三尖瓣置换。
2 麻醉处理
全部患者采用静吸复合全麻。麻醉前用药：术前30min肌肉注射吗啡0.2mg.kg-1或哌替啶1.0mg.kg-1及东莨菪碱0.3mg；麻醉诱导：静脉推注硫喷妥钠(3～4mg.kg-1)或安定(0.1～0.2mg.kg-1)，芬太尼7～10μg.kg-1，潘库溴铵0.1mg.kg-1后，行气管内插管；监测：桡动脉穿刺连续监测动脉压，中心静脉压及心电图、尿量，间断查血气；麻醉维持：在切皮前及纵断胸骨前分别追加芬太尼10μg.kg-1、潘库溴铵0.1mg.kg-1，体外循环前追加硫喷妥钠或安定等催眠药，体外循环中血压≥85mmHg(MAP)时追加麻醉药。术中间断吸入安氟醚(0.8%～1.5%)或异氟醚(1.0%)。呼吸管理：自全麻诱导气管插管后，呼吸机控制呼吸，根据血气分析结果调节潮气量及呼吸频率。一般将潮气量定为10～12ml.kg-1，呼吸频率定为8～10次/min，小儿潮气量定为12～15ml.kg-1，呼吸频率定为15～20次/min。
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3 结果
麻醉过程中有19例(23.30%)发生1次或数次心律失常。麻醉诱导气管插管时，2例发生血压下降，给予多巴胺2mg，去氧肾上腺素50μg后，血压恢复正常；1例室颤，经电击除颤成功。主动脉插管时，3例发生血压下降，给予多巴胺2mg及氯化钙0.5g后好转，2例心率快伴血压下降，给予去氧肾上腺素100μg后，心率血压均恢复正常，室上速者2例，给予维拉帕米2～3mg后好转，1例室颤，经电击除颤成功
体外循环时间68～285(129.34±36.37)min，转流时间≥120min者46例。主动脉阻断时间27～187(85.75±26.69)min，阻断≥100min者32例。心脏不停跳下手术2例。2次转流8例。
体外循环开放升主动脉后，心脏自动复跳43例(58.90%)，电击复跳30例(41.09%)，复跳后窦性心动过缓1例，静脉推注阿托品0.5mg后恢复正常。置放临时起搏导线起搏14例(19.18%)，包括Ⅲ°房室传导阻滞4例和Ⅱ°房室传导阻滞1例。另有3例Ⅱ°房室传导阻滞者、16例窦性心动过缓及5例Ⅰ°房室传导阻滞者静脉点滴异丙肾上腺素0.01～0.10μg.kg-1.min-1(占39.73%)。无低血压者静脉点滴硝普钠0.5～3.0μg.kg-1.min-1共55例(75.35%)，静脉点滴硝酸甘油0.50～1.50μg.kg-1.min-1共11例(15.07%)。停转流后血压维持不满意(SBP≤10.7kPa)者用多巴酚丁胺(5～20μg.kg-1.min-1)治疗共43例(58.90%)；其中血压维持仍不满意者静脉泵入肾上腺素者4例(5.48%)，剂量0.01～0.02μg.kg-1.min-1；2例低心排综合症不能纠正，当晚在ICU死于呼吸循环衰竭。心律失常主要发生在关胸时6例，给予门东氨酸钾镁20～50ml快速静脉滴入，利多卡因50～100mg，维拉帕米2～3mg，去氧肾上腺素50～100μg及氯化钙0.5g，心律转为正常。全组71例(97.26%)于手术后1～4h内清醒，69例(94.52%)于手术后1～4d内拔除气管导管。1例术后第5天死于DIC，1例术后第9天死于突发性循环衰竭。全组无麻醉死亡。
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4 讨论
三尖瓣下移畸形即Ebstein畸形是一种少见的先天性心脏病，发生率不到先天性心脏病的1%，表现为特征性三尖瓣、右室、右房发育异常，多伴有房缺，也常伴有传导系统发育异常，心房水平的“右向左”分流，使动脉血氧饱和度下降，可引起紫绀[1，2]。临床表现差别很大，轻症者可无明显症状并存活到高年，重症者紫绀明显，可于新生儿期死亡[3]。三尖瓣移位使右侧心脏分为右心房、房化右心室及右心室，三尖瓣返流使右房扩大，房化右室退化变薄及功能右室代偿扩大，而右房收缩时，房化右室与功能右室又同步扩张而造成矛盾运动，直接相关于右心损害的程度；右心房扩大又常伴预激症候群，易发生室上性心动过速；手术对传导束的损伤及畸形的矫治满意与否，直接影响心功能的恢复[4，5]。以上特点决定了麻醉维持特别要平稳，右心功能不良对麻醉耐受力差，对心肌抑制药敏感，传导系统异常又要求尽量减少各种应激反应和血流动力学的剧烈改变，避免心肌抑制和心排血量的下降。
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本组病例，各种心律失常主要发生于麻醉诱导与手术强刺激时，如气管插管、纵断胸骨、开心包及主动脉插管时。强的应激反应会造成血流动力学紊乱，较深的麻醉可以抑制应激反应的发生，但深麻醉同时可以增加对心肌的抑制[6，7]。大剂量芬太尼为主的静吸复合麻醉可减少应激反应所致的血流动力学改变，既避免心肌抑制，又使麻醉达到足够的深度，预防应激反应的发生[8]。
对于伴有预激综合症的患者，麻醉处理重点在于防止和治疗快速型心律失常，维持循环功能稳定。麻醉用药不宜选择导致心动过速、影响心肌收缩力的药物。麻醉深度维持要适当，既要避免浅麻醉引起交感神经兴奋导致儿茶酚胺释放，诱发心律失常，又要防止麻醉过深造成循环功能抑制。对血钾的监测和及时补充也是防止心律失常的必要措施[9，10]。本组病例中，对室上性心动过速，静脉推注心律平后消失；发生室早时，利多卡因效果较好；心率快而血压低，应用去氧肾上腺素可提高血压并反射性降低心率；心率快而血压高时，维拉帕米效果比较好；2例转流前的室颤，我们立即电击除颤，使血压心率尽快恢复正常。
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Ebstein畸形矫治术在复跳后，常发生心动过缓及传导阻滞，应加强心电监护，及时用阿托品或异丙肾上腺素治疗，并应准备心脏起搏器，随时起搏。对因心脏损伤、水肿压迫、缝扎或直接损伤心脏传导系统造成的Ⅲ°房室传导阻滞，药物治疗常难奏效，应立即安装起搏器为妥[11]。
手术创伤、畸形矫治的满意程度及心肺转流的影响，使转流后易发生低心排综合症(本组43例)，应严密监测血压、中心静脉压或左房压及尿量变化，应及时用正性肌力药增强心肌收缩力，必要时可用肾上腺素。如血压维持正常，可用硝普钠(0.4～2.0μg.kg-1.min-1)，以降低后负荷，减少体循环阻力，有助于减轻心脏负担，改善心功能。对于严重的低心排综合征，可试用去甲肾上腺素及芬妥拉明，特别要强调的是多巴酚丁胺有剂量依赖性，不收缩静脉，也不增加静脉回流，其增加心排血量的是正性肌力作用和微弱的血管扩张作用，不收缩血管，使外周阻力下降，血压一般不增加或上升有限，尤适用于右心衰竭。本组43例(58.90%)在停转流后用多巴酚丁胺静脉点滴，剂量5～20μg.kg-1.min-1，血压维持满意者35例(81.39%)。
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参 考 文 献
1 周爱卿主编.心导管术——先天性心脏病诊断与治疗.济南：山东科学技术出版社，1997：308
2 徐光亚，艾德蒙，主编.心脏外科手术图谱.济南：山东科学技术出版社，1996：88
3 Waldman J,Wernly JA.Cyanotic congenital heart disease with decreased pulmonary blood flow in children.Pediatr Clin North Am,1999;46(2):385～404
4 胡小琴主编.心血管麻醉与体外循环.北京：人民卫生出版社，1997：656
5 Attie F,Casanova JM,Zabal C,et al.Ebstein's anomaly.Clinical profile in 174 patients.Arch Inst Cardiol Mex,1999;69(1):17～25
, 百拇医药
6 袁朝申，马家骏，陈 煜，等.完全性大动脉错位解剖纠治手术的麻醉管理.中华麻醉学杂志，1994；14：124
7 王凤学，卢玉平.完全性肺静脉异位引流矫正术的麻醉处理45例.中华麻醉学杂志，1996；16：624
8 Reves JG.Anesthesia and cardiopulmonary by pass.Anesth Analg,1991;Suppl:93
9 Chung EK.Wolff Parkinson White Syndrome:current views.Amer J Med,1977;62:252
10 Sadowski AR,Moyers JR.Anesthetic management of the Wollf-Parkinson-White Syndrome.Anesthesiology,1979;51:533
11 曹经山，黄海波.预激综合症根治术的麻醉处理.中华麻醉学杂志，1994；14：391, 百拇医药