血浆置换术治疗幼儿皮肌炎二例
作者：陈灵 赵学良 赵善瑞
单位：130021 长春，白求恩医科大学第三临床医学院暨中日联谊医院儿科
关键词：
中华儿科杂志980824 幼儿皮肌炎是一种严重而比较少见的结缔组织病。以皮肤损害及横纹肌非化脓性炎症为特征。临床表现为严重皮肤溃疡、进行性对称性肌无力、肌痛；随着肌无力的进展可产生吞咽困难、呼吸困难而危及生命。自从采用血浆置换术以来，严重幼儿皮肌炎取得满意疗效。现将我们治疗的2例报告如下。
例1 男，4岁，因四肢肌无力1年，双眼睑水肿，红斑8个月，先后于1996年8月8日第1次入院，1997年8月4日第8次入院。一年前无明显诱因出现四肢肌无力，表现为行走困难，只能勉强走几步，不能下蹲，不敢坐。双手持物困难。肌无力以四肢近端明显，呈对称性，伴有肌压痛，病情进行性加重。8个月来双侧眼睑水肿，伴有红斑，躯干出现多种形态的皮疹及多处溃疡，如红斑、斑丘疹，并有少许白色液体渗出。体检：体温37.5℃，发育营养欠佳，神志清晰，肩部皮肤略有硬韧感，躯干皮肤散在红色充血性皮疹。肩部、腋窝、颈部、双手指指关节伸侧有近20处浅表溃疡，颜面皮肤发红，轻度脱屑。右上眼睑呈“眼镜状红斑”。右颌下触及1.0×1.0 cm淋巴结，无触痛。心肺听诊未见异常，肝脾无肿大，双下肢肌力Ⅳ级，双手握力差，四肢肌张力大致正常。实验室检查：第1次入院时谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、磷酸肌酸激酶、乳酸脱氢酶同功酶全部异常，至第5次入院即行第6次血浆置换术后，已全部正常。第1次住院血常规：红细胞2.99×1012/L，血红蛋白79 g/L，至第7次住院血常规：红细胞4.28×1012/L，血红蛋白108 g/L。经抗炎、对症，激素及免疫抑制剂治疗，特别是从第2次入院开始，每隔1～1.5个月做2次血浆置换治疗，病情于第2次血浆置换术后有好转，第6次血浆置换术后病情则明显好转。无发热，无肌压痛，肌力明显恢复。继续定期做血浆置换治疗，现已能爬上窗台玩耍，能持物及做精细动作，能长时间在室外玩耍，能行走120米路。体检：体温36.5℃，一般状态好，无皮肤溃疡，颜面无水肿，仍可见“眼镜状红斑”，四肢肌张力正常，肌力Ⅴ级，该患儿先后8次住院，行血浆置换12次，每次均120～150 ml，现已好转出院，并正在随访之中。
, http://www.100md.com
例2 女，5岁，因颜面红斑，水肿、全身肌无力半年，加重半月于1993年11月4日入院。患儿于入院前半年无明显诱因出现四肢肌肉无力，行走易跌倒、起蹲困难，上眼睑及鼻梁两侧出现红斑，颜面部水肿，脱屑，不能独自上下楼梯，半月前感冒后症状加重，全身肌肉无力，不能翻身，不能坐起及行走，吞咽困难；3天前双侧球结膜出现出血点，进食困难，故来我院。体检：体温37.8℃，体重16 kg，病情危重，一般状态极差，被动仰卧位，慢性病容，极度消瘦，查体不合作。全身皮肤弹性差，可见30多处皮损，有的化脓，感染达真皮层。颜面部水肿，双眼睑、鼻梁两侧，颊部可见红斑，上眼睑红肿，脱屑，色素沉着。双侧球结膜出血，口唇红、干燥、张口困难。心肺未见异常。肝右肋下2.0 cm，脾肋下1.0 cm。四肢关节活动受限，无红肿，肌肉握痛阳性。四肢肌力Ⅱ级，肌张力低下，双膝腱反射未引出。实验室检查：心肌三酶均有轻度升高，抗“O”1∶200，类风湿因子阴性，免疫球蛋白IgG 7.6 g/L，IgA 1.02 g/L，IgM 1.10 g/L，C3 0.571；抗核抗体阴性。病理报告：横纹肌有肿胀，间质有少量炎症细胞浸润，皮肤真皮水肿，有少量炎症渗出物。给予综合治疗，共住院90天，行血浆置换术6次。由入院时极度消瘦，全身肌肉疼痛，多处皮损化脓感染，整夜哭闹不止，不能翻身，吞咽困难，肌张力低下，肌力Ⅰ级好转至能正常进食，体重增至18 kg，全身皮损痊愈，能够坐起及行走，四肢肌力Ⅳ级，好转出院。
讨论：血浆置换术是80年代发展起来的治疗方法，是将患儿的血液引入血浆分离器，使血细胞与血浆分离，弃去分离出的血浆或血浆中的病理蛋白部分，另外补充一定量的血浆。这样可以清除循环中的大多数有害物质，尤其适用于自身免疫性疾病的治疗。我们采用的是国产滤膜式血浆分离器，属于非选择性的血浆置换。2例共进行血浆置换18次，每次均无不良反应。本组2例皮肌炎发病早、病程长，临床症状重；应用激素，中药、免疫抑制剂等治疗，效果均不明显，而改用血浆置换方法，均取得明显满意疗效，目前仍在随访之中。, 百拇医药
单位：130021 长春，白求恩医科大学第三临床医学院暨中日联谊医院儿科
关键词：
中华儿科杂志980824 幼儿皮肌炎是一种严重而比较少见的结缔组织病。以皮肤损害及横纹肌非化脓性炎症为特征。临床表现为严重皮肤溃疡、进行性对称性肌无力、肌痛；随着肌无力的进展可产生吞咽困难、呼吸困难而危及生命。自从采用血浆置换术以来，严重幼儿皮肌炎取得满意疗效。现将我们治疗的2例报告如下。
例1 男，4岁，因四肢肌无力1年，双眼睑水肿，红斑8个月，先后于1996年8月8日第1次入院，1997年8月4日第8次入院。一年前无明显诱因出现四肢肌无力，表现为行走困难，只能勉强走几步，不能下蹲，不敢坐。双手持物困难。肌无力以四肢近端明显，呈对称性，伴有肌压痛，病情进行性加重。8个月来双侧眼睑水肿，伴有红斑，躯干出现多种形态的皮疹及多处溃疡，如红斑、斑丘疹，并有少许白色液体渗出。体检：体温37.5℃，发育营养欠佳，神志清晰，肩部皮肤略有硬韧感，躯干皮肤散在红色充血性皮疹。肩部、腋窝、颈部、双手指指关节伸侧有近20处浅表溃疡，颜面皮肤发红，轻度脱屑。右上眼睑呈“眼镜状红斑”。右颌下触及1.0×1.0 cm淋巴结，无触痛。心肺听诊未见异常，肝脾无肿大，双下肢肌力Ⅳ级，双手握力差，四肢肌张力大致正常。实验室检查：第1次入院时谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、磷酸肌酸激酶、乳酸脱氢酶同功酶全部异常，至第5次入院即行第6次血浆置换术后，已全部正常。第1次住院血常规：红细胞2.99×1012/L，血红蛋白79 g/L，至第7次住院血常规：红细胞4.28×1012/L，血红蛋白108 g/L。经抗炎、对症，激素及免疫抑制剂治疗，特别是从第2次入院开始，每隔1～1.5个月做2次血浆置换治疗，病情于第2次血浆置换术后有好转，第6次血浆置换术后病情则明显好转。无发热，无肌压痛，肌力明显恢复。继续定期做血浆置换治疗，现已能爬上窗台玩耍，能持物及做精细动作，能长时间在室外玩耍，能行走120米路。体检：体温36.5℃，一般状态好，无皮肤溃疡，颜面无水肿，仍可见“眼镜状红斑”，四肢肌张力正常，肌力Ⅴ级，该患儿先后8次住院，行血浆置换12次，每次均120～150 ml，现已好转出院，并正在随访之中。
, http://www.100md.com
例2 女，5岁，因颜面红斑，水肿、全身肌无力半年，加重半月于1993年11月4日入院。患儿于入院前半年无明显诱因出现四肢肌肉无力，行走易跌倒、起蹲困难，上眼睑及鼻梁两侧出现红斑，颜面部水肿，脱屑，不能独自上下楼梯，半月前感冒后症状加重，全身肌肉无力，不能翻身，不能坐起及行走，吞咽困难；3天前双侧球结膜出现出血点，进食困难，故来我院。体检：体温37.8℃，体重16 kg，病情危重，一般状态极差，被动仰卧位，慢性病容，极度消瘦，查体不合作。全身皮肤弹性差，可见30多处皮损，有的化脓，感染达真皮层。颜面部水肿，双眼睑、鼻梁两侧，颊部可见红斑，上眼睑红肿，脱屑，色素沉着。双侧球结膜出血，口唇红、干燥、张口困难。心肺未见异常。肝右肋下2.0 cm，脾肋下1.0 cm。四肢关节活动受限，无红肿，肌肉握痛阳性。四肢肌力Ⅱ级，肌张力低下，双膝腱反射未引出。实验室检查：心肌三酶均有轻度升高，抗“O”1∶200，类风湿因子阴性，免疫球蛋白IgG 7.6 g/L，IgA 1.02 g/L，IgM 1.10 g/L，C3 0.571；抗核抗体阴性。病理报告：横纹肌有肿胀，间质有少量炎症细胞浸润，皮肤真皮水肿，有少量炎症渗出物。给予综合治疗，共住院90天，行血浆置换术6次。由入院时极度消瘦，全身肌肉疼痛，多处皮损化脓感染，整夜哭闹不止，不能翻身，吞咽困难，肌张力低下，肌力Ⅰ级好转至能正常进食，体重增至18 kg，全身皮损痊愈，能够坐起及行走，四肢肌力Ⅳ级，好转出院。
讨论：血浆置换术是80年代发展起来的治疗方法，是将患儿的血液引入血浆分离器，使血细胞与血浆分离，弃去分离出的血浆或血浆中的病理蛋白部分，另外补充一定量的血浆。这样可以清除循环中的大多数有害物质，尤其适用于自身免疫性疾病的治疗。我们采用的是国产滤膜式血浆分离器，属于非选择性的血浆置换。2例共进行血浆置换18次，每次均无不良反应。本组2例皮肌炎发病早、病程长，临床症状重；应用激素，中药、免疫抑制剂等治疗，效果均不明显，而改用血浆置换方法，均取得明显满意疗效，目前仍在随访之中。, 百拇医药