原发性中枢神经系统淋巴瘤9例
作者：陈新生 毛以成 王海军
单位：陈新生 毛以成(安徽省安庆市立医院脑外科，安庆 246003)；王海军(中山医科大学一附院脑外科，广州 510080)
关键词：中枢神经系统肿瘤；淋巴瘤
安徽医科大学学报报000524 摘要 目的 了解原发性中枢神经系统淋巴瘤的性质及其最佳治疗方法。方法 分析9例患者的住院资料及随访调查。结果 全部患者行手术治疗，6例行手术加放疗、化疗，后者其生存期明显延长。结论 原发性中枢神经系统淋巴瘤系颅内少见的恶性肿瘤，其最佳治疗方案为手术加放疗、化疗的联合治疗。
中图分类号 R739.4；R733.4
文献标识码 A 文章编号 1000-1492(2000)05-0383-02
, 百拇医药
原发性中枢神经系统淋巴瘤临床少见，我们1991～1999年间共收治原发性中枢神经系统淋巴瘤9例，约占同期肿瘤的0.48%。均经手术及病理证实。笔者就其临床表现、诊断病理及治疗进行讨论。
1 临床资料
1.1 一般资料 男5例，女4例，年龄9～63岁，平均45.4岁。入院前病程最短2周，最长1年，平均3.7月。B超：肝胆脾肾均未见异常，腹腔淋巴结不大。
1.2 临床表现 头痛7例，视乳头水肿5例，精神症状3例，偏瘫4例，癫痫3例，神经根性痛1例。
1.3 CT和MRI检查 CT平扫肿瘤呈类圆形混杂密度影，周围有水肿带，增强后肿瘤明显均匀强化。MRI在T1像上显示为略低信号，T2加权像上信号强度高。肿瘤部位：额叶5例，丘脑1例，颞叶2例，脊髓圆椎1例。
, 百拇医药
1.4 治疗方法 本组均采取手术切除,其中肉眼下全切4例,次全切除2例,部分切除3例。单纯手术切除2例，手术加放疗1例，手术加放疗、化疗6例。
2 结果
2.1 治疗结果 单纯手术部分切除肿瘤2例，额叶1例，颞叶1例，平均生存6.5个月。1例手术部分切除丘脑区肿瘤，术后2周行放疗，局部照射55 Gy ，全脑照射40 Gy，患者生存 10.3个月。另一组6例中，手术全切4例，额叶3例，颞叶1例；次全切除2例，额叶1例，圆椎1例，2～4周行放疗，为全脑加局部照射。1个月后化疗，化疗1疗程2例，2疗程3例， 3疗程1例。该组随访3年，生存11月者1例，<2年者3例，<3年者1例，>3年者1例，平均生存23.7个月。
2.2 病理 术中见肿瘤大体为不规则类圆型，无包膜，部分与脑组织有分界，肿瘤为灰白色或灰红色，质地较脆。镜检见肿瘤细胞弥漫性分布，疏密不均，无淋巴滤泡形成，其特点为肿瘤细胞聚集在血管周围，袖套状排列，且血管周围细胞较一致，核染色深，常可见核仁，瘤细胞向周围脑组织浸润性生长。所有病例在光镜下细胞形态符合非何杰金淋巴瘤，免疫组化染色证实瘤细胞为B细胞源性。
, 百拇医药
3 讨论
本病是指用诊断方法仅能发现中枢神经系统恶性淋巴瘤存在，而未发现其他部位的淋巴瘤〔1〕。本组均经手术和病理证实，全面检查后又未发现颅外有淋巴瘤存在。
本病进展快，病程短。张懋植等〔2〕报道一组平均病程4.2个月，杨峻等〔3〕报道一组平均病程4.6个月，本组平均3.7个月。病变位于脑实质较深部，本组以额叶为多发，与Kawakami等〔4〕报道一组病例的好发部位相符。文献报道〔5〕本病易发生在3类患者中：①器官移植及长期应用免疫抑制剂者；②爱滋病患者；③先天性免疫缺陷者。其发病率近10年有上升的趋势。临床表现与一般颅内肿瘤相似，无特征，主要是高颅压、精神状态改变及局灶体征。本病术前可行腰穿脑脊液检查，约33%患者常可找到淋巴瘤细胞〔6〕。但有明显颅高压的患者不宜腰穿，以免诱发脑疝。最可靠的确诊方法是穿刺活检，可在立体定向下进行，对肿块较大的病例可在CT或MRI导向下进行，以明确诊断。本组病例中，5例行腰穿检查，1例于脑脊液中发现淋巴瘤细胞，与术后病理结果一致。因本病CT、MRI检查影像学上无特异性，本组病例均直接行开颅手术，病理检查后，诊断确定。
, 百拇医药
由于本病有浸润性生长的特点，故单纯手术疗效差。因淋巴瘤对放疗敏感，放疗效果肯定。但放疗必须规范，一般采用全脑放射，局部加量。放疗剂量必须达到50 Gy才能根治原发部位的肿瘤〔7〕，而全脑照射时大脑耐受的最大剂量为40 Gy，超过此剂量会出现放射性脑坏死和全身衰竭等并发症。本组全脑照射为40 Gy，然后局部补充剂量55～60 Gy，局部范围包括水肿区，脑脊液中找到瘤细胞时应行全脊髓照射。为提高疗效，放疗后再行化疗，化疗药物选用易通过血脑屏障的药物联合化疗。方案为CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松)、COPP(环磷酰胺、长春新碱、甲基苄肼、强的松)。用药前选20%甘露醇静脉静滴，以增加血脑屏障的通透性。
本病进展快，预后差，本组单纯手术生存期为6.5个月。手术加放疗、化疗生存期平均为23.7个月，较单纯手术生存时间明显延长。由此可见，原发性中枢神经系统淋巴瘤的最佳治疗方案为手术加放疗、化疗的联合治疗。
作者简介：陈新生，男，43岁，副主任医师，科主任；王海军，男，37岁，副主任医师，科副主任
, 百拇医药
参考文献
1 Gumerlock MK. Recognition and management of central nervous system lymphomas. Contemporary Neurosurg，1990；12(11):1～7
2 张懋植，邱大龙，韩家茹.原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤(附13例报告).中华神经外科杂志，1989；5(3)：168～170
3 杨 峻，袁 葛. 原发性颅内恶性淋巴瘤40例.中华外科杂志，1996；34 (2)：102～103
4 Kawakami Y, Tabuch K,Ohnishi R et al. Primary central nervous system lymphoma. J Neurosurg, 1985;62 (4):522～527
, 百拇医药
5 Hochberg FH, Miller DC. Primary central system lymphoma. J Neurosurg,1988;68(6):835～853
6 Neuwelt EA, Gumeriock MK, Dahlborg SA.Lymphoma of the brain in adults. In:Julian R, Youman S eds. Neurological Surgery, Vo 15 3rd ed, Philadephia: WB Saunders Co，1990:3 137～3 149
7 Fusejima T, Tanaka R, Takeda N et al. Prognosis of primary malignant lymphoma of the central nervous system. Neurol Med Chir, 1992;32(11):818～823?
2000-06-02收稿
2000-09-11修回, 百拇医药
单位：陈新生 毛以成(安徽省安庆市立医院脑外科，安庆 246003)；王海军(中山医科大学一附院脑外科，广州 510080)
关键词：中枢神经系统肿瘤；淋巴瘤
安徽医科大学学报报000524 摘要 目的 了解原发性中枢神经系统淋巴瘤的性质及其最佳治疗方法。方法 分析9例患者的住院资料及随访调查。结果 全部患者行手术治疗，6例行手术加放疗、化疗，后者其生存期明显延长。结论 原发性中枢神经系统淋巴瘤系颅内少见的恶性肿瘤，其最佳治疗方案为手术加放疗、化疗的联合治疗。
中图分类号 R739.4；R733.4
文献标识码 A 文章编号 1000-1492(2000)05-0383-02
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原发性中枢神经系统淋巴瘤临床少见，我们1991～1999年间共收治原发性中枢神经系统淋巴瘤9例，约占同期肿瘤的0.48%。均经手术及病理证实。笔者就其临床表现、诊断病理及治疗进行讨论。
1 临床资料
1.1 一般资料 男5例，女4例，年龄9～63岁，平均45.4岁。入院前病程最短2周，最长1年，平均3.7月。B超：肝胆脾肾均未见异常，腹腔淋巴结不大。
1.2 临床表现 头痛7例，视乳头水肿5例，精神症状3例，偏瘫4例，癫痫3例，神经根性痛1例。
1.3 CT和MRI检查 CT平扫肿瘤呈类圆形混杂密度影，周围有水肿带，增强后肿瘤明显均匀强化。MRI在T1像上显示为略低信号，T2加权像上信号强度高。肿瘤部位：额叶5例，丘脑1例，颞叶2例，脊髓圆椎1例。
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1.4 治疗方法 本组均采取手术切除,其中肉眼下全切4例,次全切除2例,部分切除3例。单纯手术切除2例，手术加放疗1例，手术加放疗、化疗6例。
2 结果
2.1 治疗结果 单纯手术部分切除肿瘤2例，额叶1例，颞叶1例，平均生存6.5个月。1例手术部分切除丘脑区肿瘤，术后2周行放疗，局部照射55 Gy ，全脑照射40 Gy，患者生存 10.3个月。另一组6例中，手术全切4例，额叶3例，颞叶1例；次全切除2例，额叶1例，圆椎1例，2～4周行放疗，为全脑加局部照射。1个月后化疗，化疗1疗程2例，2疗程3例， 3疗程1例。该组随访3年，生存11月者1例，<2年者3例，<3年者1例，>3年者1例，平均生存23.7个月。
2.2 病理 术中见肿瘤大体为不规则类圆型，无包膜，部分与脑组织有分界，肿瘤为灰白色或灰红色，质地较脆。镜检见肿瘤细胞弥漫性分布，疏密不均，无淋巴滤泡形成，其特点为肿瘤细胞聚集在血管周围，袖套状排列，且血管周围细胞较一致，核染色深，常可见核仁，瘤细胞向周围脑组织浸润性生长。所有病例在光镜下细胞形态符合非何杰金淋巴瘤，免疫组化染色证实瘤细胞为B细胞源性。
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3 讨论
本病是指用诊断方法仅能发现中枢神经系统恶性淋巴瘤存在，而未发现其他部位的淋巴瘤〔1〕。本组均经手术和病理证实，全面检查后又未发现颅外有淋巴瘤存在。
本病进展快，病程短。张懋植等〔2〕报道一组平均病程4.2个月，杨峻等〔3〕报道一组平均病程4.6个月，本组平均3.7个月。病变位于脑实质较深部，本组以额叶为多发，与Kawakami等〔4〕报道一组病例的好发部位相符。文献报道〔5〕本病易发生在3类患者中：①器官移植及长期应用免疫抑制剂者；②爱滋病患者；③先天性免疫缺陷者。其发病率近10年有上升的趋势。临床表现与一般颅内肿瘤相似，无特征，主要是高颅压、精神状态改变及局灶体征。本病术前可行腰穿脑脊液检查，约33%患者常可找到淋巴瘤细胞〔6〕。但有明显颅高压的患者不宜腰穿，以免诱发脑疝。最可靠的确诊方法是穿刺活检，可在立体定向下进行，对肿块较大的病例可在CT或MRI导向下进行，以明确诊断。本组病例中，5例行腰穿检查，1例于脑脊液中发现淋巴瘤细胞，与术后病理结果一致。因本病CT、MRI检查影像学上无特异性，本组病例均直接行开颅手术，病理检查后，诊断确定。
, 百拇医药
由于本病有浸润性生长的特点，故单纯手术疗效差。因淋巴瘤对放疗敏感，放疗效果肯定。但放疗必须规范，一般采用全脑放射，局部加量。放疗剂量必须达到50 Gy才能根治原发部位的肿瘤〔7〕，而全脑照射时大脑耐受的最大剂量为40 Gy，超过此剂量会出现放射性脑坏死和全身衰竭等并发症。本组全脑照射为40 Gy，然后局部补充剂量55～60 Gy，局部范围包括水肿区，脑脊液中找到瘤细胞时应行全脊髓照射。为提高疗效，放疗后再行化疗，化疗药物选用易通过血脑屏障的药物联合化疗。方案为CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松)、COPP(环磷酰胺、长春新碱、甲基苄肼、强的松)。用药前选20%甘露醇静脉静滴，以增加血脑屏障的通透性。
本病进展快，预后差，本组单纯手术生存期为6.5个月。手术加放疗、化疗生存期平均为23.7个月，较单纯手术生存时间明显延长。由此可见，原发性中枢神经系统淋巴瘤的最佳治疗方案为手术加放疗、化疗的联合治疗。
作者简介：陈新生，男，43岁，副主任医师，科主任；王海军，男，37岁，副主任医师，科副主任
, 百拇医药
参考文献
1 Gumerlock MK. Recognition and management of central nervous system lymphomas. Contemporary Neurosurg，1990；12(11):1～7
2 张懋植，邱大龙，韩家茹.原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤(附13例报告).中华神经外科杂志，1989；5(3)：168～170
3 杨 峻，袁 葛. 原发性颅内恶性淋巴瘤40例.中华外科杂志，1996；34 (2)：102～103
4 Kawakami Y, Tabuch K,Ohnishi R et al. Primary central nervous system lymphoma. J Neurosurg, 1985;62 (4):522～527
, 百拇医药
5 Hochberg FH, Miller DC. Primary central system lymphoma. J Neurosurg,1988;68(6):835～853
6 Neuwelt EA, Gumeriock MK, Dahlborg SA.Lymphoma of the brain in adults. In:Julian R, Youman S eds. Neurological Surgery, Vo 15 3rd ed, Philadephia: WB Saunders Co，1990:3 137～3 149
7 Fusejima T, Tanaka R, Takeda N et al. Prognosis of primary malignant lymphoma of the central nervous system. Neurol Med Chir, 1992;32(11):818～823?
2000-06-02收稿
2000-09-11修回, 百拇医药