椎管内硬膜外复合生殖细胞瘤一例
作者：张承志 欧阳天昭 段文帅 李静
单位：张承志(云南省大理医学院附属医院放射科 671000)；欧阳天昭(云南省大理医学院附属医院放射科 671000)；段文帅(云南省大理医学院附属医院放射科 671000)；李静(手术室)
关键词：
中华放射学杂志000724 患儿 男，2岁3个月，双下肢活动障碍1个月，加重、不能行走10 d入院。体检：背部相当于T12棘突偏右侧处可见4 cm×3 cm大小的包块，质中、不活动，与深部组织粘连，边界不清，表面欠光滑；双下肢张力减退；肛门反射消失，病理反射未引出。外生殖器官双侧睾丸发育正常，未见原发肿瘤。脑脊液(CSF)检查：淡黄色，清，无凝块，潘氏试验弱阳性，白细胞34×106/L；标本离心涂片染色镜检：淋巴细胞0.05。
影像学检查：(1)脊髓造影(MG)所见：造影柱于L1椎体下缘处完全性阻塞，阻塞端肿瘤轮廓显示欠清，推挤蛛网膜下腔及脊髓向左后方移位，脊髓两侧蛛网膜下腔均受压狭窄，病变侧蛛网膜下腔与椎弓根内缘距离7 mm，邻近根囊消失，T9～L2椎体及附件均未见骨质破坏(图1，2)。(2)脊髓造影CT扫描(CTM)所见：L1水平椎管内硬膜外右侧方可见略高密度软组织肿块，肿块边界欠清楚，CT值45 HU，压迫硬膜囊、蛛网膜下腔及脊髓，使之变形并向左后移位，L1 椎体及附件未见骨质破坏和吸收(图3)。影像学诊断：椎管内硬膜外(T9～L2)占位性病变。
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手术所见：T9～L2棘突椎板开窗，椎管内硬脊膜外可见约10 cm×1 cm大小的暗紫色鱼肉样肿块，无明显包膜，与周围无粘连，占据椎管右前方大部，脊髓向左后方推移压迫，变细小，无搏动；肿块沿T12右侧椎间孔向椎旁肌层浸润，并见2 cm×3 cm大小的组织形态与椎管病变相同的肿块，边界不清、形态不规则。
病理检查：肿瘤组织内见有类似胚胎性癌、内胚窦瘤及绒癌的成分，另见有似肉瘤成分(图4)。病理诊断：(T9～L2)椎管内硬膜外复合生殖细胞瘤。
图1 造影柱于L1下缘处完全性阻塞；阻塞端肿瘤轮廓显示欠清，推挤蛛网膜下腔及脊髓向左后方移位，脊髓两侧蛛网膜下腔均受压狭窄，病变侧蛛网膜下腔与椎弓根内缘距离7 mm，邻近根囊消失，T9～L2椎体及附件均未见骨质破坏
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图2 显示造影柱阻塞端向后移位 9 mm
图3 CT脊髓造影示L1椎管内硬膜外右侧方可见略高密度软组织肿块；肿块边界欠清楚，CT值45 HU，压迫硬膜囊、蛛网膜下腔及脊髓，使之变形向左后移位，L1椎体及附件未见骨质破坏和吸收
图4 肿瘤组织内见有类似胚胎性癌、内胚窦瘤及绒癌成分，另见有似肉瘤成分(HE ×100)
讨论 椎管内硬膜外复合生殖细胞瘤是椎管内硬膜外一种极为罕见的胚胎性恶性肿瘤，多发生于男女生殖器官如睾丸、卵巢等，发生于生殖腺外者少见，原发于生殖腺外者目前组织学发生尚不十分明确；有关文献认为在胚胎发育过程中，来自卵黄囊内胚层或尿生殖嵴的原始生殖细胞不能正常移位于生殖腺而发生生殖细胞瘤，或由胚胎早期分离出的全能性细胞的原始残余发生[1]。本病多见于纵隔、腹膜后和骶尾部，偶见于颅内松果体区、鼻咽、颈部、胸腺、膀胱、前列腺、胃、十二指肠及大网膜等处。病变多见于30～50岁成人[2-4]。本例患者发病年龄小，病变位于椎管内硬膜外，据查阅专著，检索有关期刊，笔者未见类似本病的报道。由于本例患儿年龄小，经临床全面检查，主要表现为截瘫，椎管以外未发现原发肿瘤；通过MG和CTM检查能做出可靠准确的定位诊断，可以显示病变的部位、范围以及向周围侵犯的程度，但定性诊断十分困难，只有做病理检查才能明确诊断。本例MG和CTM表现椎体及附件无骨质破坏，不同于转移性肿瘤；肿瘤在椎管内偏向一侧纵向生长，不同于原发性淋巴瘤；肿瘤CT值为45 HU，也有别于脂肪瘤。
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李静(手术室)
参考文献
1，刘彤华，主编.诊断病理学.北京：人民卫生出版社，1994.316-317.
2，Fowlie S,Taylor RE,Preston P,et al.Gastric and periurethral metastases from seminoma testis.Clin Radiol,1987,38:63-65.
3，Miller TT,Mendelson DS,Wu LT,et al.Seminoma of the testis presenting as an ulcerating mass of the duodenum.Clin Image,1992,16:201.203.
4，武汉医学院病理学教研室，中山医学院病理学教研组，编著.外科病理学.上册.武汉：湖北人民出版社，1978.261-263.
收稿日期：1999-07-08, 百拇医药
单位：张承志(云南省大理医学院附属医院放射科 671000)；欧阳天昭(云南省大理医学院附属医院放射科 671000)；段文帅(云南省大理医学院附属医院放射科 671000)；李静(手术室)
关键词：
中华放射学杂志000724 患儿 男，2岁3个月，双下肢活动障碍1个月，加重、不能行走10 d入院。体检：背部相当于T12棘突偏右侧处可见4 cm×3 cm大小的包块，质中、不活动，与深部组织粘连，边界不清，表面欠光滑；双下肢张力减退；肛门反射消失，病理反射未引出。外生殖器官双侧睾丸发育正常，未见原发肿瘤。脑脊液(CSF)检查：淡黄色，清，无凝块，潘氏试验弱阳性，白细胞34×106/L；标本离心涂片染色镜检：淋巴细胞0.05。
影像学检查：(1)脊髓造影(MG)所见：造影柱于L1椎体下缘处完全性阻塞，阻塞端肿瘤轮廓显示欠清，推挤蛛网膜下腔及脊髓向左后方移位，脊髓两侧蛛网膜下腔均受压狭窄，病变侧蛛网膜下腔与椎弓根内缘距离7 mm，邻近根囊消失，T9～L2椎体及附件均未见骨质破坏(图1，2)。(2)脊髓造影CT扫描(CTM)所见：L1水平椎管内硬膜外右侧方可见略高密度软组织肿块，肿块边界欠清楚，CT值45 HU，压迫硬膜囊、蛛网膜下腔及脊髓，使之变形并向左后移位，L1 椎体及附件未见骨质破坏和吸收(图3)。影像学诊断：椎管内硬膜外(T9～L2)占位性病变。
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手术所见：T9～L2棘突椎板开窗，椎管内硬脊膜外可见约10 cm×1 cm大小的暗紫色鱼肉样肿块，无明显包膜，与周围无粘连，占据椎管右前方大部，脊髓向左后方推移压迫，变细小，无搏动；肿块沿T12右侧椎间孔向椎旁肌层浸润，并见2 cm×3 cm大小的组织形态与椎管病变相同的肿块，边界不清、形态不规则。
病理检查：肿瘤组织内见有类似胚胎性癌、内胚窦瘤及绒癌的成分，另见有似肉瘤成分(图4)。病理诊断：(T9～L2)椎管内硬膜外复合生殖细胞瘤。
图1 造影柱于L1下缘处完全性阻塞；阻塞端肿瘤轮廓显示欠清，推挤蛛网膜下腔及脊髓向左后方移位，脊髓两侧蛛网膜下腔均受压狭窄，病变侧蛛网膜下腔与椎弓根内缘距离7 mm，邻近根囊消失，T9～L2椎体及附件均未见骨质破坏
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图2 显示造影柱阻塞端向后移位 9 mm
图3 CT脊髓造影示L1椎管内硬膜外右侧方可见略高密度软组织肿块；肿块边界欠清楚，CT值45 HU，压迫硬膜囊、蛛网膜下腔及脊髓，使之变形向左后移位，L1椎体及附件未见骨质破坏和吸收
图4 肿瘤组织内见有类似胚胎性癌、内胚窦瘤及绒癌成分，另见有似肉瘤成分(HE ×100)
讨论 椎管内硬膜外复合生殖细胞瘤是椎管内硬膜外一种极为罕见的胚胎性恶性肿瘤，多发生于男女生殖器官如睾丸、卵巢等，发生于生殖腺外者少见，原发于生殖腺外者目前组织学发生尚不十分明确；有关文献认为在胚胎发育过程中，来自卵黄囊内胚层或尿生殖嵴的原始生殖细胞不能正常移位于生殖腺而发生生殖细胞瘤，或由胚胎早期分离出的全能性细胞的原始残余发生[1]。本病多见于纵隔、腹膜后和骶尾部，偶见于颅内松果体区、鼻咽、颈部、胸腺、膀胱、前列腺、胃、十二指肠及大网膜等处。病变多见于30～50岁成人[2-4]。本例患者发病年龄小，病变位于椎管内硬膜外，据查阅专著，检索有关期刊，笔者未见类似本病的报道。由于本例患儿年龄小，经临床全面检查，主要表现为截瘫，椎管以外未发现原发肿瘤；通过MG和CTM检查能做出可靠准确的定位诊断，可以显示病变的部位、范围以及向周围侵犯的程度，但定性诊断十分困难，只有做病理检查才能明确诊断。本例MG和CTM表现椎体及附件无骨质破坏，不同于转移性肿瘤；肿瘤在椎管内偏向一侧纵向生长，不同于原发性淋巴瘤；肿瘤CT值为45 HU，也有别于脂肪瘤。
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李静(手术室)
参考文献
1，刘彤华，主编.诊断病理学.北京：人民卫生出版社，1994.316-317.
2，Fowlie S,Taylor RE,Preston P,et al.Gastric and periurethral metastases from seminoma testis.Clin Radiol,1987,38:63-65.
3，Miller TT,Mendelson DS,Wu LT,et al.Seminoma of the testis presenting as an ulcerating mass of the duodenum.Clin Image,1992,16:201.203.
4，武汉医学院病理学教研室，中山医学院病理学教研组，编著.外科病理学.上册.武汉：湖北人民出版社，1978.261-263.
收稿日期：1999-07-08, 百拇医药