肠房转流治疗重型Budd-Chiari综合征
作者：余朝文 李晓强
单位：233004 蚌埠医学院附属医院普外科
关键词：肝静脉血栓形成；静脉转流术，外科
蚌埠医学院990313摘要 目的：探讨重型布-加(Budd-Chiari)综合征的外科治疗方法及合理术式。方法：术前积极保肝、利尿及营养支持治疗，抓住适时机会，采用经胸经腹肠系膜上静脉-右心房人造血管转流术，共治疗13例。结果：本组1例死亡，1例人造血管内血栓形成再次出现症状；有效7例，明显有效4例，总有效率占84.6%。结论：肠房转流术对治疗重型Budd-Chiari综合征是一种快速、有效的治疗方法。
临床上，重型布-加(Budd-Chiari)综合征治疗较为棘手。本文介绍我院采用肠系膜上静脉-右心房人造血管转流术(简称肠房转流术)治疗重型Budd-Chiari综合征的体会，并讨论其临床优缺点及适应证。
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1 临床资料
1.1 一般资料 1995～1997年，我院共收治重型Budd-Chiari综合征患者17例。男7例，女10例；年龄4～42岁。病程4个月～7年。3例术前出现严重的水电解质紊乱、肝昏迷而死亡；1例行经皮肝穿刺静脉造影后肝脏穿刺针道出血，急诊手术止血后，患者发生严重的肝功能衰竭死亡。有13例采用手术治疗。本组均有顽固性腹水、胸腔积液、呼吸困难、胸腹壁静脉曲张、下肢水肿、低蛋白血症、重度营养不良等严重症状，其中12例有呕血及黑便史，所有病例凝血酶原时间均延长。
1.2 影像学检查 本组患者入院常规行下腔静脉彩超检查，提示下腔静脉长段狭窄或闭塞，排除由肝炎后、肝硬化所引起的门脉高压。所有患者均行下腔静脉造影检查，证实有下腔静脉长段狭窄或闭塞而肝静脉未显影；为了解肝静脉流出道的情况，凡下腔静脉造影未显示肝静脉者，均行经皮肝穿肝静脉造影，造影取肝穿针经腋中线第八肋间斜向乳头方向穿刺，抽到回血后注射造影剂。9例患者肝静脉主干未显影，其余患者肝静脉主干开口处狭窄或闭塞。
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1.3 术前准备 重型Budd-Chiari综合征患者均有严重的营养不良、低蛋白血症、大量腹水、水电解质紊乱、凝血机制障碍等。每天除给以保肝、营养及利尿治疗外，还隔天输注人体白蛋白、新鲜血、血浆等，并密切监测肝功能、凝血酶原时间及24h尿量等。每天除大剂量使用利尿剂外，还每天或隔天抽腹水800～1000ml。当患者情况稍有好转，凝血酶原时间控制在3s以内，即使仍有大量腹水存在，也应尽早积极手术治疗。
1.4 手术方法 采用经胸经腹途径。腹部切口多选用中上腹正中切口，进腹后于小肠系膜根部解剖游离出肠系膜上静脉，游离主干长约4～5cm，留作搭桥用；进胸采用右前胸第Ⅳ肋间切口，见心包后切开心包，显露右心房，并试夹右心房，观察心电图无异常改变后确定吻合部位；人造血管选用直径14mm的外带支持环的ePTFE血管，一端先与肠系膜上静脉行端侧吻合，另一端穿横结肠系膜，膈肌戳孔拉入胸腔与右心房行端侧吻合，开放之前先静脉注射强心、利尿剂，充分排出人造血管内空气后开放血流。其中有12例患者在开放血流前后分别作门静脉测压，显示门静脉压力均下降0.98kPa左右。
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1.5 术后处理 肠房转流术后，患者除给予一般抗炎、抗凝、补液、监测生命体征外，并严密监测血液动力学变化及肝功能改变，加强强心、利尿及保肝治疗，防止发生心衰及肝性脑病。术后大剂量使用强心、利尿剂，控制补液总量及补液速度，维持中心静脉压在0.98～1.57kPa；术后隔天给予新鲜血浆、白蛋白，加强保肝治疗。
1.6 结果 本组有7例患者在术后5～7 d再次出现腹水，给予加强利尿，隔天腹穿放腹水1000ml,至术后1月，5例患者腹水得到控制。13例手术者均作随访，随访6～36个月，有效7例，明显有效4例，总有效率占84.6%；无效1例，该患者出院后2个月再次出现症状，经查彩超证实人造血管内血栓形成；另死亡1例，系术后发生肝功能衰竭、严重肺部感染而死亡。
2 讨论
Budd-Chiari综合征的治疗方法较多，大多数根据其不同的病理类型而选用不同的治疗方法〔1，2〕。重型Budd-Chiari综合征的治疗则较为棘手。汪忠镐曾采用肠颈转流术治疗16例重型患者，获得良好疗效〔3〕。该术式损伤小，多数患者均能耐受，但所用人造血管长，远期通畅率低，分流量较小，有些患者尚需二期行肠房转流术。肠房转流术治疗此型患者具有流量大、路径短的优点。与肠颈转流相比，该手术需同时做胸腹二切口，手术创伤大，但只要术前准备充分，患者情况改善，手术人员操作技术熟练，患者还是可以耐受的。本组13例手术患者经配合术前积极治疗腹水，多数患者无再出现，4例患者再次出现腹水，但很快消退。仅有1例出现严重的肝功能衰竭、肺部感染并发症而死亡。
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肠房转流可直接快速降低门静脉压力，从而有效地治疗重型Budd-Chiari综合征。其机制在于：(1)右心房与门静脉之间的压力差，前者在0.98 kPa以下而后者常在3.92 kPa左右；(2)腹腔内自身的正压与胸腔内负压；(3)吸气时胸腔内负压的增加有助于腹腔静脉血的回流。故而肠房转流手术的治疗因长段下腔静脉狭窄或闭塞所致的肝静脉流出道严重受阻而引起的肝后性门脉高压症，是十分可行且切实有效的。
肠房转流术由于其流量大，门脉血液又未经过肝脏代谢，故很容易并发术后肝昏迷、心力衰竭等严重并发症。所以，在术后处理中应：(1)积极保肝，严密观察以防肝昏迷发生；(2)强心、利尿，严格控制补液量，保证出入水量平衡，严密观察血液动力学变化，避免发生心力衰竭。在笔者治疗中曾有1例患者在术后第3天出现严重的肝功能衰竭、肝昏迷，当时发现即作及时处理，但后终因合并有严重的肺部感染而死亡；另有1例在术后1周出现严重的心力衰竭，经积极强心、利尿治疗后症状得到控制。
重型Budd-Chiari综合征病情进展快，容易恶化，故一旦确诊即应积极术前准备，积极手术治疗，切不可待腹水完全消退、全身情况完全改善再考虑手术。因为此种肝后性门脉高压症患者肝功能严重受损，腹水往往难以控制，即使每天放除大量也仍难以奏效，仅能改善呼吸而已，所以盲目等待势必造成严重的水电解质紊乱，病情恶化呈恶病质而丧失手术时机。既然肠房转流术为我们提供一种有效的治疗方法，就应尽早地采用该术式治疗，以达到快速缓解症状的目的。
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参考文献
1 汪忠镐.布-加综合征100例治疗经验.中华外科杂志，1989，27(1)∶22
2 Cameron JL,Herlong HF,Sanfey H,et al.The Budd-Chiari syndrome:Treatment by-mesenteric venous shunt.Ann Surg,1993,198(3)∶335
3 汪忠镐，王仕华，吴继东，等.肠系膜静脉与颈静脉转流术治疗重型布-加综合征.中华外科杂志，1994，32(10)∶611
收稿日期 1998-09-23, http://www.100md.com
单位：233004 蚌埠医学院附属医院普外科
关键词：肝静脉血栓形成；静脉转流术，外科
蚌埠医学院990313摘要 目的：探讨重型布-加(Budd-Chiari)综合征的外科治疗方法及合理术式。方法：术前积极保肝、利尿及营养支持治疗，抓住适时机会，采用经胸经腹肠系膜上静脉-右心房人造血管转流术，共治疗13例。结果：本组1例死亡，1例人造血管内血栓形成再次出现症状；有效7例，明显有效4例，总有效率占84.6%。结论：肠房转流术对治疗重型Budd-Chiari综合征是一种快速、有效的治疗方法。
临床上，重型布-加(Budd-Chiari)综合征治疗较为棘手。本文介绍我院采用肠系膜上静脉-右心房人造血管转流术(简称肠房转流术)治疗重型Budd-Chiari综合征的体会，并讨论其临床优缺点及适应证。
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1 临床资料
1.1 一般资料 1995～1997年，我院共收治重型Budd-Chiari综合征患者17例。男7例，女10例；年龄4～42岁。病程4个月～7年。3例术前出现严重的水电解质紊乱、肝昏迷而死亡；1例行经皮肝穿刺静脉造影后肝脏穿刺针道出血，急诊手术止血后，患者发生严重的肝功能衰竭死亡。有13例采用手术治疗。本组均有顽固性腹水、胸腔积液、呼吸困难、胸腹壁静脉曲张、下肢水肿、低蛋白血症、重度营养不良等严重症状，其中12例有呕血及黑便史，所有病例凝血酶原时间均延长。
1.2 影像学检查 本组患者入院常规行下腔静脉彩超检查，提示下腔静脉长段狭窄或闭塞，排除由肝炎后、肝硬化所引起的门脉高压。所有患者均行下腔静脉造影检查，证实有下腔静脉长段狭窄或闭塞而肝静脉未显影；为了解肝静脉流出道的情况，凡下腔静脉造影未显示肝静脉者，均行经皮肝穿肝静脉造影，造影取肝穿针经腋中线第八肋间斜向乳头方向穿刺，抽到回血后注射造影剂。9例患者肝静脉主干未显影，其余患者肝静脉主干开口处狭窄或闭塞。
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1.3 术前准备 重型Budd-Chiari综合征患者均有严重的营养不良、低蛋白血症、大量腹水、水电解质紊乱、凝血机制障碍等。每天除给以保肝、营养及利尿治疗外，还隔天输注人体白蛋白、新鲜血、血浆等，并密切监测肝功能、凝血酶原时间及24h尿量等。每天除大剂量使用利尿剂外，还每天或隔天抽腹水800～1000ml。当患者情况稍有好转，凝血酶原时间控制在3s以内，即使仍有大量腹水存在，也应尽早积极手术治疗。
1.4 手术方法 采用经胸经腹途径。腹部切口多选用中上腹正中切口，进腹后于小肠系膜根部解剖游离出肠系膜上静脉，游离主干长约4～5cm，留作搭桥用；进胸采用右前胸第Ⅳ肋间切口，见心包后切开心包，显露右心房，并试夹右心房，观察心电图无异常改变后确定吻合部位；人造血管选用直径14mm的外带支持环的ePTFE血管，一端先与肠系膜上静脉行端侧吻合，另一端穿横结肠系膜，膈肌戳孔拉入胸腔与右心房行端侧吻合，开放之前先静脉注射强心、利尿剂，充分排出人造血管内空气后开放血流。其中有12例患者在开放血流前后分别作门静脉测压，显示门静脉压力均下降0.98kPa左右。
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1.5 术后处理 肠房转流术后，患者除给予一般抗炎、抗凝、补液、监测生命体征外，并严密监测血液动力学变化及肝功能改变，加强强心、利尿及保肝治疗，防止发生心衰及肝性脑病。术后大剂量使用强心、利尿剂，控制补液总量及补液速度，维持中心静脉压在0.98～1.57kPa；术后隔天给予新鲜血浆、白蛋白，加强保肝治疗。
1.6 结果 本组有7例患者在术后5～7 d再次出现腹水，给予加强利尿，隔天腹穿放腹水1000ml,至术后1月，5例患者腹水得到控制。13例手术者均作随访，随访6～36个月，有效7例，明显有效4例，总有效率占84.6%；无效1例，该患者出院后2个月再次出现症状，经查彩超证实人造血管内血栓形成；另死亡1例，系术后发生肝功能衰竭、严重肺部感染而死亡。
2 讨论
Budd-Chiari综合征的治疗方法较多，大多数根据其不同的病理类型而选用不同的治疗方法〔1，2〕。重型Budd-Chiari综合征的治疗则较为棘手。汪忠镐曾采用肠颈转流术治疗16例重型患者，获得良好疗效〔3〕。该术式损伤小，多数患者均能耐受，但所用人造血管长，远期通畅率低，分流量较小，有些患者尚需二期行肠房转流术。肠房转流术治疗此型患者具有流量大、路径短的优点。与肠颈转流相比，该手术需同时做胸腹二切口，手术创伤大，但只要术前准备充分，患者情况改善，手术人员操作技术熟练，患者还是可以耐受的。本组13例手术患者经配合术前积极治疗腹水，多数患者无再出现，4例患者再次出现腹水，但很快消退。仅有1例出现严重的肝功能衰竭、肺部感染并发症而死亡。
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肠房转流可直接快速降低门静脉压力，从而有效地治疗重型Budd-Chiari综合征。其机制在于：(1)右心房与门静脉之间的压力差，前者在0.98 kPa以下而后者常在3.92 kPa左右；(2)腹腔内自身的正压与胸腔内负压；(3)吸气时胸腔内负压的增加有助于腹腔静脉血的回流。故而肠房转流手术的治疗因长段下腔静脉狭窄或闭塞所致的肝静脉流出道严重受阻而引起的肝后性门脉高压症，是十分可行且切实有效的。
肠房转流术由于其流量大，门脉血液又未经过肝脏代谢，故很容易并发术后肝昏迷、心力衰竭等严重并发症。所以，在术后处理中应：(1)积极保肝，严密观察以防肝昏迷发生；(2)强心、利尿，严格控制补液量，保证出入水量平衡，严密观察血液动力学变化，避免发生心力衰竭。在笔者治疗中曾有1例患者在术后第3天出现严重的肝功能衰竭、肝昏迷，当时发现即作及时处理，但后终因合并有严重的肺部感染而死亡；另有1例在术后1周出现严重的心力衰竭，经积极强心、利尿治疗后症状得到控制。
重型Budd-Chiari综合征病情进展快，容易恶化，故一旦确诊即应积极术前准备，积极手术治疗，切不可待腹水完全消退、全身情况完全改善再考虑手术。因为此种肝后性门脉高压症患者肝功能严重受损，腹水往往难以控制，即使每天放除大量也仍难以奏效，仅能改善呼吸而已，所以盲目等待势必造成严重的水电解质紊乱，病情恶化呈恶病质而丧失手术时机。既然肠房转流术为我们提供一种有效的治疗方法，就应尽早地采用该术式治疗，以达到快速缓解症状的目的。
, 百拇医药
参考文献
1 汪忠镐.布-加综合征100例治疗经验.中华外科杂志，1989，27(1)∶22
2 Cameron JL,Herlong HF,Sanfey H,et al.The Budd-Chiari syndrome:Treatment by-mesenteric venous shunt.Ann Surg,1993,198(3)∶335
3 汪忠镐，王仕华，吴继东，等.肠系膜静脉与颈静脉转流术治疗重型布-加综合征.中华外科杂志，1994，32(10)∶611
收稿日期 1998-09-23, http://www.100md.com