右室双出口的MRI诊断
作者：陈新 张富森 侯阳 胡连源
单位：110015 沈阳军区总医院放射科
关键词：
中华放射学杂志980513.htm 搜集经手术证实的右室双出口(DORV)19例，术前均行MRI、超声心动图(UCG)和心血管造影(CAG)检查。
材料与方法
19例中男14例，女5例，年龄4～24岁，平均8.8±5.3岁。MRI扫描使用Fonar0.3T永磁型MR机及心电门控装置，TR=R-R间期，TE=16毫秒，层厚7 mm，层间距2 mm。先行横轴位扫描，然后根据病理改变设置冠状和垂直室间隔短轴位扫描[1]，以及平行两大动脉中心轴线纵向扫描[2]。
, 百拇医药 结果
手术所见：正常左位心17例，右旋心2例。19例均有室间隔缺损(VSD)，大小1.0～2.0 cm，其中主动脉瓣下VSD 11例，肺动脉瓣下VSD 3例，主动脉和肺动脉瓣下VSD 2例，远离大动脉瓣下VSD 3例(2例为完全型心内膜垫缺损)。19例均有肺动脉狭窄，共34处，部位分别为：肺动脉瓣8例，漏斗部9例，肺动脉干8例，右肺动脉5例，左肺动脉4例。合并其他畸形9例。
MRI所见：MRI明确诊断DORV16例，正确诊断率84.2%(16/19)，另3例分别误诊为完全型大动脉错位(1例)和法乐四联症(2例)。在MR纵向扫描像上可显示2条大动脉起于右心室(图1)。正确诊断的16例中，有15例明确了VSD与大动脉瓣的位置关系，正确诊断率93.8%(15/16)：主动脉瓣下VSD 9例(图2)；肺动脉瓣下VSD 3例(图3)；远离大动脉瓣下VSD 2例，其中1例为小梁部VSD(图4)。另1例为完全型心内膜垫缺损；主动脉和肺动脉瓣下VSD1例(图1)。34处肺动脉狭窄，MRI共显示26处，诊断率76.5%，未显示的8处均为肺动脉瓣狭窄。9例合并畸形，MRI共显示7例，诊断率77.8%：1例右侧房室无连接，右室发出主、肺动脉(图5，6)；1例心房反位、房室异常连接；3例房间隔缺损(图6)；1例单心房(图2)；1例完全型肺静脉异位引流。1例左冠状动脉缺如和1例房缺未显示。
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CAG表现：正确诊断DORV 17例，诊断率89.5%。1例误诊为完全型大动脉错位；另1例误诊为矫正型大动脉错位，实际为心房反位、房室异常连接并形态学右室双出口。16例明确了VSD与大动脉瓣的位置关系，诊断率94.1%(16/17)，未显示的1例为完全型心内膜垫缺损。合并畸形明确诊断5例，诊断率55.6%(5/9)，未显示的有2例房缺，单心房和左冠状动脉缺如各1例。
UCG表现：正确诊断DORV 14例，诊断率73.7%(14/19)，另5例分别误诊为完全型大动脉错位2例，法乐四联症1例，永存动脉干和矫正型大动脉错位各1例。明确VSD与大动脉瓣位置关系11例，诊断率78.5%(11/14)。显示肺动脉狭窄19处，诊断率55.6%(19/34)，主要显示了漏斗部和肺动脉瓣狭窄。显示合并畸形7例，诊断率77.8%(7/9)。未显示的2例分别为左冠状动脉缺如和心上型肺静脉异位引流。
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图1 平行两大动脉中心轴线纵向扫描。主动脉(箭头)与肺动脉(小无尾箭头)并列，发自右心室。室上嵴(大无尾箭头)发育不良。VSD位于主动脉和肺动脉瓣下 图2 横轴位像：室上嵴(箭头)发育良好，两大动脉并列。VSD(十字箭头)位于主动脉瓣下。心房内无房间隔结构 图3 横轴位像：主动脉圆锥(2个三角)位于肺动脉圆锥(1个三角)右前，二者间室上嵴发育良好，VSD位于肺动脉瓣下 图4 垂直室间隔短轴位扫描：右旋心、主动脉(黑箭头)发自右室，VSD(白箭头)位于室间隔小梁部。 图5 横轴位像：右侧房室无连接(无尾箭头)，巨大VSD(箭头) 图6 横轴位像：与图5同一例向上一个层面，主动脉(十字箭头)和肺动脉(箭头)均起自右心室；房间隔缺损(无尾箭头)讨论
1.MRI在DORV诊断中的作用：本组3例误诊主要有2个原因：(1)肺动脉漏斗部的狭窄较重(<0.5 cm)虽然MRI横轴上可显示漏斗部的狭窄，但在纵向扫描像上很难清晰观察其与心室连接的过程。(2)在垂直室间隔短轴位上测定主动脉骑跨程度仍有误差，可能是因为在此图像上并未显示室间隔的主体部分，而影响测量的精确性。前者随着MRI技术的改善，影像质量和分辨力的提高而能得到解决；后者需临床进一步研究。VSD是DORV最主要的合并畸形，根据VSD与大动脉瓣的位置关系，可分为二型及五个亚型，其诊断主要依据：大动脉的位置关系，室上嵴的大小，VSD在室间隔的位置及心内膜垫的情况[3]。MRI不但可以清晰显示上述结构，明确诊断，而且可以更直观地显示VSD与大动脉瓣的位置关系，尤其在观察心内膜垫缺损时，MRI更有独到之处[4]。肺动脉狭窄是DORV另一主要合并畸形，除肺动脉瓣狭窄外[1]，MRI能显示其他各段狭窄。
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2.MRI与UCG和CAG的比较：CAG仍为DORV最可靠的诊断方法，在确定心室动脉连接特别是伴有漏斗部严重狭窄时明显优于MRI和UCG。MRI在DORV的VSD位置诊断中较优，图像更直观可靠。CAG诊断率虽较高，但因其为投影成像，结构重叠，多依赖间接征象确定VSD的位置。UCG对VSD位置诊断率较低，除受检查者自身诊断水平的影响外，主要受UCG自身技术条件的限制，这一点对6岁以上患者影响更大[5]。本组UCG误诊VSD位置3例，均为10岁以上患者。对肺动脉狭窄的诊断仍以CAG最优，其次为MRI，UCG有时不能准确显示左、右肺动脉的情况。CAG检查受到多种因素的限制(造影剂用量、X线接受剂量、创伤性及费用等)，一般不会行多次心腔造影，故其合并畸形显示率较低。随着MRI技术的日趋完善，必将进一步提高其在DORV诊断中的能力，并使其成为临床无创诊断DORV的主要诊断方法。
参考文献
1 陈新，刘振春，张玉威，等. Fallot四联症的MRI诊断. 中华放射学杂志，1994，28：448-451.
, http://www.100md.com
2 陈新，王锦玲，王天骄，等. 矫正型大动脉错位的MRI诊断. 中华放射学杂志，1996，30：871-872.
3 陈新，胡为民，江海寿，等. 右室双出口室间隔缺损的造影研究(附69例分析).中华放射学杂志，1992，26：802-806.
4 陈新，刘振春，王军，等. 房室间隔缺损的MRI诊断. 中华放射学杂志，1997，31：86-89.
5 Hagler DJ, Tajik AJ, Seward JB, et al. Double-outlet right ventricle: wide-angle two-dimensional echocardiographic observations. Circulation, 1981, 63: 419-428.
(收稿：1997-11-20), http://www.100md.com
单位：110015 沈阳军区总医院放射科
关键词：
中华放射学杂志980513.htm 搜集经手术证实的右室双出口(DORV)19例，术前均行MRI、超声心动图(UCG)和心血管造影(CAG)检查。
材料与方法
19例中男14例，女5例，年龄4～24岁，平均8.8±5.3岁。MRI扫描使用Fonar0.3T永磁型MR机及心电门控装置，TR=R-R间期，TE=16毫秒，层厚7 mm，层间距2 mm。先行横轴位扫描，然后根据病理改变设置冠状和垂直室间隔短轴位扫描[1]，以及平行两大动脉中心轴线纵向扫描[2]。
, 百拇医药 结果
手术所见：正常左位心17例，右旋心2例。19例均有室间隔缺损(VSD)，大小1.0～2.0 cm，其中主动脉瓣下VSD 11例，肺动脉瓣下VSD 3例，主动脉和肺动脉瓣下VSD 2例，远离大动脉瓣下VSD 3例(2例为完全型心内膜垫缺损)。19例均有肺动脉狭窄，共34处，部位分别为：肺动脉瓣8例，漏斗部9例，肺动脉干8例，右肺动脉5例，左肺动脉4例。合并其他畸形9例。
MRI所见：MRI明确诊断DORV16例，正确诊断率84.2%(16/19)，另3例分别误诊为完全型大动脉错位(1例)和法乐四联症(2例)。在MR纵向扫描像上可显示2条大动脉起于右心室(图1)。正确诊断的16例中，有15例明确了VSD与大动脉瓣的位置关系，正确诊断率93.8%(15/16)：主动脉瓣下VSD 9例(图2)；肺动脉瓣下VSD 3例(图3)；远离大动脉瓣下VSD 2例，其中1例为小梁部VSD(图4)。另1例为完全型心内膜垫缺损；主动脉和肺动脉瓣下VSD1例(图1)。34处肺动脉狭窄，MRI共显示26处，诊断率76.5%，未显示的8处均为肺动脉瓣狭窄。9例合并畸形，MRI共显示7例，诊断率77.8%：1例右侧房室无连接，右室发出主、肺动脉(图5，6)；1例心房反位、房室异常连接；3例房间隔缺损(图6)；1例单心房(图2)；1例完全型肺静脉异位引流。1例左冠状动脉缺如和1例房缺未显示。
, 百拇医药
CAG表现：正确诊断DORV 17例，诊断率89.5%。1例误诊为完全型大动脉错位；另1例误诊为矫正型大动脉错位，实际为心房反位、房室异常连接并形态学右室双出口。16例明确了VSD与大动脉瓣的位置关系，诊断率94.1%(16/17)，未显示的1例为完全型心内膜垫缺损。合并畸形明确诊断5例，诊断率55.6%(5/9)，未显示的有2例房缺，单心房和左冠状动脉缺如各1例。
UCG表现：正确诊断DORV 14例，诊断率73.7%(14/19)，另5例分别误诊为完全型大动脉错位2例，法乐四联症1例，永存动脉干和矫正型大动脉错位各1例。明确VSD与大动脉瓣位置关系11例，诊断率78.5%(11/14)。显示肺动脉狭窄19处，诊断率55.6%(19/34)，主要显示了漏斗部和肺动脉瓣狭窄。显示合并畸形7例，诊断率77.8%(7/9)。未显示的2例分别为左冠状动脉缺如和心上型肺静脉异位引流。
, 百拇医药
图1 平行两大动脉中心轴线纵向扫描。主动脉(箭头)与肺动脉(小无尾箭头)并列，发自右心室。室上嵴(大无尾箭头)发育不良。VSD位于主动脉和肺动脉瓣下 图2 横轴位像：室上嵴(箭头)发育良好，两大动脉并列。VSD(十字箭头)位于主动脉瓣下。心房内无房间隔结构 图3 横轴位像：主动脉圆锥(2个三角)位于肺动脉圆锥(1个三角)右前，二者间室上嵴发育良好，VSD位于肺动脉瓣下 图4 垂直室间隔短轴位扫描：右旋心、主动脉(黑箭头)发自右室，VSD(白箭头)位于室间隔小梁部。 图5 横轴位像：右侧房室无连接(无尾箭头)，巨大VSD(箭头) 图6 横轴位像：与图5同一例向上一个层面，主动脉(十字箭头)和肺动脉(箭头)均起自右心室；房间隔缺损(无尾箭头)讨论
1.MRI在DORV诊断中的作用：本组3例误诊主要有2个原因：(1)肺动脉漏斗部的狭窄较重(<0.5 cm)虽然MRI横轴上可显示漏斗部的狭窄，但在纵向扫描像上很难清晰观察其与心室连接的过程。(2)在垂直室间隔短轴位上测定主动脉骑跨程度仍有误差，可能是因为在此图像上并未显示室间隔的主体部分，而影响测量的精确性。前者随着MRI技术的改善，影像质量和分辨力的提高而能得到解决；后者需临床进一步研究。VSD是DORV最主要的合并畸形，根据VSD与大动脉瓣的位置关系，可分为二型及五个亚型，其诊断主要依据：大动脉的位置关系，室上嵴的大小，VSD在室间隔的位置及心内膜垫的情况[3]。MRI不但可以清晰显示上述结构，明确诊断，而且可以更直观地显示VSD与大动脉瓣的位置关系，尤其在观察心内膜垫缺损时，MRI更有独到之处[4]。肺动脉狭窄是DORV另一主要合并畸形，除肺动脉瓣狭窄外[1]，MRI能显示其他各段狭窄。
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2.MRI与UCG和CAG的比较：CAG仍为DORV最可靠的诊断方法，在确定心室动脉连接特别是伴有漏斗部严重狭窄时明显优于MRI和UCG。MRI在DORV的VSD位置诊断中较优，图像更直观可靠。CAG诊断率虽较高，但因其为投影成像，结构重叠，多依赖间接征象确定VSD的位置。UCG对VSD位置诊断率较低，除受检查者自身诊断水平的影响外，主要受UCG自身技术条件的限制，这一点对6岁以上患者影响更大[5]。本组UCG误诊VSD位置3例，均为10岁以上患者。对肺动脉狭窄的诊断仍以CAG最优，其次为MRI，UCG有时不能准确显示左、右肺动脉的情况。CAG检查受到多种因素的限制(造影剂用量、X线接受剂量、创伤性及费用等)，一般不会行多次心腔造影，故其合并畸形显示率较低。随着MRI技术的日趋完善，必将进一步提高其在DORV诊断中的能力，并使其成为临床无创诊断DORV的主要诊断方法。
参考文献
1 陈新，刘振春，张玉威，等. Fallot四联症的MRI诊断. 中华放射学杂志，1994，28：448-451.
, http://www.100md.com
2 陈新，王锦玲，王天骄，等. 矫正型大动脉错位的MRI诊断. 中华放射学杂志，1996，30：871-872.
3 陈新，胡为民，江海寿，等. 右室双出口室间隔缺损的造影研究(附69例分析).中华放射学杂志，1992，26：802-806.
4 陈新，刘振春，王军，等. 房室间隔缺损的MRI诊断. 中华放射学杂志，1997，31：86-89.
5 Hagler DJ, Tajik AJ, Seward JB, et al. Double-outlet right ventricle: wide-angle two-dimensional echocardiographic observations. Circulation, 1981, 63: 419-428.
(收稿：1997-11-20), http://www.100md.com