多脏器受累的结节病1例
作者：徐谷根 金文胜
单位：徐谷根 金文胜 广州军区广州总医院(510010)
关键词：
多脏器受累的结节病1例 患者，男性，37岁。1998年8月初四肢皮肤开始起红斑，予皮康霜外用治疗后，红斑消退。9月初感右下肢乏力，9月20日左右发现右膝关节附近出现2个皮下肿块，无痛，渐大。入院前3 d出现心悸、低热。入院查体：T 38℃，P 108次/min。全身皮肤未见皮疹，浅表淋巴结无肿大，HR 108次/min，律欠齐，可闻及早搏。右膝关节附近可扪及2个肿块，位置较深，质硬，轻压痛，活动差，与周围组织界限分明。右下肢肌力约Ⅲ级。右下肢远端触觉、震颤和本体觉轻度减退。实验室检查：WBC 12.3×109/L、N 0.88、L 0.12，ESR 102 mm/h。抗“0”、类风湿因子、尿常规均正常，CPK 287 U/L， CK-MB 40 U/L。胸片未见异常。心电图示偶发房性早搏，V2～6导联T波例置。肌电图示弥漫性轴突丢失表现。神经诱发电位示神经传导速度减慢。肌肉组织活检，病理报告：结节病，电镜证实。最后诊断：结节病，肌肉、神经和心脏同时受损。予甲基强的松龙40 mg肌注，每日2次，ATP 20 mg肌注，每日2次，1周后体温降到正常，2周后肿块缩小，心悸缓解。复查CPK、CK-MB、血象均正常，心电图示V2～6T波低平。
讨论 结节病是一种自身免疫因素改变所致的多发性肉芽肿性疾病，可以累及全身各个脏器。但很少累及肌肉、神经组织和心脏等脏器，三者同时受累者更是罕见。本文报告的病例经过肌肉活检，神经科检查以及心脏方面的检查，最后确诊为结节病，肌肉、神经组织和心脏同时受累。
结节病可以累及肌肉系统。肌病性结节病主要表现为肌力下降，下肢触觉减退，震颤觉和本体觉减退。本例病人有肿块、急性肌炎、慢性肌病等表现。结节病累及神经系统少见，神经系统受损者仅占5%。多累及中枢神经系统、周围神经系统的结节病仅占神经系统结节病的8.5%。周围神经系统结节病一般表现为肢体远端痛觉异常，震颤觉和本体觉减退，下肢远端无力，踝反射减低或消失。多数周围神经系统病的症状轻微，很少引起注意，全面的神经系统查体及肌电图、神经诱发电位等检查是诊断的主要依据。结节病也可以累及心脏，可能引起心脏传导阻滞，心律失常和心肌病等。文献报告临床上明显的心脏受累者并不常见，但尸解提示结节病患者中有20%心脏受损。这可能是患者心脏受累的临床表现不典型，而没有做心脏方面的详细检查，以致大部分患者漏诊。
关于结节病的治疗有不同的观点，一般认为皮质类固醇是首选药物。特别是肌肉、神经系统和心脏受累者，更是皮质类固醇治疗的指征。本例激素治疗效果明显，病情很快得到控制。, 百拇医药
单位：徐谷根 金文胜 广州军区广州总医院(510010)
关键词：
多脏器受累的结节病1例 患者，男性，37岁。1998年8月初四肢皮肤开始起红斑，予皮康霜外用治疗后，红斑消退。9月初感右下肢乏力，9月20日左右发现右膝关节附近出现2个皮下肿块，无痛，渐大。入院前3 d出现心悸、低热。入院查体：T 38℃，P 108次/min。全身皮肤未见皮疹，浅表淋巴结无肿大，HR 108次/min，律欠齐，可闻及早搏。右膝关节附近可扪及2个肿块，位置较深，质硬，轻压痛，活动差，与周围组织界限分明。右下肢肌力约Ⅲ级。右下肢远端触觉、震颤和本体觉轻度减退。实验室检查：WBC 12.3×109/L、N 0.88、L 0.12，ESR 102 mm/h。抗“0”、类风湿因子、尿常规均正常，CPK 287 U/L， CK-MB 40 U/L。胸片未见异常。心电图示偶发房性早搏，V2～6导联T波例置。肌电图示弥漫性轴突丢失表现。神经诱发电位示神经传导速度减慢。肌肉组织活检，病理报告：结节病，电镜证实。最后诊断：结节病，肌肉、神经和心脏同时受损。予甲基强的松龙40 mg肌注，每日2次，ATP 20 mg肌注，每日2次，1周后体温降到正常，2周后肿块缩小，心悸缓解。复查CPK、CK-MB、血象均正常，心电图示V2～6T波低平。
讨论 结节病是一种自身免疫因素改变所致的多发性肉芽肿性疾病，可以累及全身各个脏器。但很少累及肌肉、神经组织和心脏等脏器，三者同时受累者更是罕见。本文报告的病例经过肌肉活检，神经科检查以及心脏方面的检查，最后确诊为结节病，肌肉、神经组织和心脏同时受累。
结节病可以累及肌肉系统。肌病性结节病主要表现为肌力下降，下肢触觉减退，震颤觉和本体觉减退。本例病人有肿块、急性肌炎、慢性肌病等表现。结节病累及神经系统少见，神经系统受损者仅占5%。多累及中枢神经系统、周围神经系统的结节病仅占神经系统结节病的8.5%。周围神经系统结节病一般表现为肢体远端痛觉异常，震颤觉和本体觉减退，下肢远端无力，踝反射减低或消失。多数周围神经系统病的症状轻微，很少引起注意，全面的神经系统查体及肌电图、神经诱发电位等检查是诊断的主要依据。结节病也可以累及心脏，可能引起心脏传导阻滞，心律失常和心肌病等。文献报告临床上明显的心脏受累者并不常见，但尸解提示结节病患者中有20%心脏受损。这可能是患者心脏受累的临床表现不典型，而没有做心脏方面的详细检查，以致大部分患者漏诊。
关于结节病的治疗有不同的观点，一般认为皮质类固醇是首选药物。特别是肌肉、神经系统和心脏受累者，更是皮质类固醇治疗的指征。本例激素治疗效果明显，病情很快得到控制。, 百拇医药