产前超声诊断胎儿肝内胆管囊性扩张症一例报告
作者：王子干 李英华 吕建民 黄昆 黄侠春
单位：235100 安徽省濉溪县医院超声科(王子干、 李英华)， 病理科(吕建民)， 普外科(黄昆、 黄侠春)
关键词：
中华超声影像学杂志990525
孕妇， 25岁。 第1胎， 孕28周。 既往健康， 家中无遗传病史。 超声检查： 胎儿头位， 双顶径74 mm， 胎心、 胎动正常， 脊柱、 四肢、 胸部无异常， 胎儿腹围235 mm， 肝脏形态轻度失常， 大小103 mm×66 mm， 实质回声粗大、 欠均匀， 内见相互交通、 大小不等的囊状及念珠状无回声暗区， 边界清楚， 后方透声增强， 最大35 mm×29 mm， 部分囊内有絮样点状强回声分布(图1)， 但CDFI未引出血流信号。 未测及胆囊， 无腹水， 两肾未见异常。 胎盘居左侧壁， 成熟度Ⅰ级， 羊水最大深度34 mm。 超声提示： 单活胎， 胎儿肝内多发性交通性暗区、 考虑为肝内胆管囊性扩张症。 孕妇入院引产出一男死婴。 剖腹见胆囊、 肝总管与胆囊管汇入部、 胆总管走行及管径正常。 肝脏表面光滑， 色泽正常，左叶形态饱满， 用手按压有囊性感， 左、右叶切开均可见大小不等囊状结构， 最大约36 mm， 囊壁较厚， 质韧， 囊内液体澄明， 周围血管断面正常。 镜下见囊壁为立方上皮并伴有纤维组织增生、 且周围有丰富的神经束分布。 病理诊断： 先天性肝内胆管囊性扩张症。
讨 论 先天性肝内胆管囊性扩张症系法国学者Caroli 1958年首次提出， 故又称Caroli病。 过去， 由于本病的诊断主要依靠X线经皮肝穿刺胆道或内窥镜逆行胰胆管造影， 所以受到限制而使临床发现率极低。 目前B型超声和CT在临床上的普遍应用， 使该病的检出率提高。 但多数患者是在出生后很长时期内因肝内胆汁潴留、 形成肝内胆管结石及胆道感染并反复出现腹痛、 发热、 黄疸等临床症状、 经超声或CT检测后被诊断的， 而在胎儿期由超声发现该病甚少。 本例说明应用超声诊断胎儿期显性肝内胆管囊性扩张症已成为可能。 该例系胎儿期发现， 因病程短， 加之母体及胎盘所具有的防御和免疫功能， 使其不可能具有形成管内结石或感染的条件， 所以仅表现为单纯的肝内胆管扩张和囊肿征象。
图1 胆管扩张二维声像图
(收稿 1999-01-04 修回 1999-06-01), 百拇医药
单位：235100 安徽省濉溪县医院超声科(王子干、 李英华)， 病理科(吕建民)， 普外科(黄昆、 黄侠春)
关键词：
中华超声影像学杂志990525
孕妇， 25岁。 第1胎， 孕28周。 既往健康， 家中无遗传病史。 超声检查： 胎儿头位， 双顶径74 mm， 胎心、 胎动正常， 脊柱、 四肢、 胸部无异常， 胎儿腹围235 mm， 肝脏形态轻度失常， 大小103 mm×66 mm， 实质回声粗大、 欠均匀， 内见相互交通、 大小不等的囊状及念珠状无回声暗区， 边界清楚， 后方透声增强， 最大35 mm×29 mm， 部分囊内有絮样点状强回声分布(图1)， 但CDFI未引出血流信号。 未测及胆囊， 无腹水， 两肾未见异常。 胎盘居左侧壁， 成熟度Ⅰ级， 羊水最大深度34 mm。 超声提示： 单活胎， 胎儿肝内多发性交通性暗区、 考虑为肝内胆管囊性扩张症。 孕妇入院引产出一男死婴。 剖腹见胆囊、 肝总管与胆囊管汇入部、 胆总管走行及管径正常。 肝脏表面光滑， 色泽正常，左叶形态饱满， 用手按压有囊性感， 左、右叶切开均可见大小不等囊状结构， 最大约36 mm， 囊壁较厚， 质韧， 囊内液体澄明， 周围血管断面正常。 镜下见囊壁为立方上皮并伴有纤维组织增生、 且周围有丰富的神经束分布。 病理诊断： 先天性肝内胆管囊性扩张症。
讨 论 先天性肝内胆管囊性扩张症系法国学者Caroli 1958年首次提出， 故又称Caroli病。 过去， 由于本病的诊断主要依靠X线经皮肝穿刺胆道或内窥镜逆行胰胆管造影， 所以受到限制而使临床发现率极低。 目前B型超声和CT在临床上的普遍应用， 使该病的检出率提高。 但多数患者是在出生后很长时期内因肝内胆汁潴留、 形成肝内胆管结石及胆道感染并反复出现腹痛、 发热、 黄疸等临床症状、 经超声或CT检测后被诊断的， 而在胎儿期由超声发现该病甚少。 本例说明应用超声诊断胎儿期显性肝内胆管囊性扩张症已成为可能。 该例系胎儿期发现， 因病程短， 加之母体及胎盘所具有的防御和免疫功能， 使其不可能具有形成管内结石或感染的条件， 所以仅表现为单纯的肝内胆管扩张和囊肿征象。
图1 胆管扩张二维声像图
(收稿 1999-01-04 修回 1999-06-01), 百拇医药