大动脉左转位先天性心脏病二维超声心动图图像特征及规律性研究
作者：侯传举 邓东安 邹小玲 高兴福 贾淑文 文玉霞 尤力 吕群 张玉威
单位：侯传举 邓东安(沈阳军区总医院心研所，辽宁沈阳110015)；邹小玲 贾淑文 文玉霞 尤力 吕群(四平市妇婴医院，吉林四平136000)；高兴福(四平市第一人民医院，吉林四平136000)；张玉威(沈阳军区总医院心研所，辽宁沈阳110015)
关键词：心脏缺损；先天性；超声心动描记术
中国临床医学影像杂志000207
[摘要]目的：探索大动脉左转位先天性心脏病(先心病)二维超声心动图(2DE)特征及规律性。材料和方法：应用2DE检查228例大动脉左转位先心病，男139例，女89例，年龄6个月～47岁(平均1104岁)。208例有心血管造影资料，147例均经手术证实。结果：228例大动脉左转位2DE胸骨旁短轴切面上两条大动脉呈左前右后排列的“双环状”回声，合并8种先心病。208例肺动脉狭窄(PS)位于后方的环状回声内径明显小于位于前方环状回声内径，20例肺动脉高压(PH)14例位于后方的环状回声内径大于位于前方的环状回声内径，6例位于后方的环状回声内径与前方的环状回声内径大致相等。结论：大动脉左转位2DE胸骨旁大动脉短轴切面显示左前右后排列的“双环状”图像特征，常合并8种先心病；根据2DE“双环状”回声内径比较可判定是PS还是PH。
, 百拇医药
[中图分类号]R540.4+5；R541.1 [文献标识码]A [文章编号]1008-1062(2000)02-0096-03
Study on imaging character and regularity of congenital heart disease of left-transposition of great arteries by two-dimensional echocardiography
HOU Chuan-ju, DENG Dong-an, ZOU Xiao-ling,GAO Xing-fu,JIA Shu-wen,WENG Yu-xia,YOU Li,LU Qun,ZHANG Yu-wei
Department of Cardiovascular Institute,Shenyang Military Region General Hospital,Shenyang 110015,China
, 百拇医药
Abstract:Objective:To probe into the imaging character and regularity of congenital heart disease of left- transposition of great arteries by two-dimensional echocardiography (2DE). Materials and Methods:228 patients of left- transpotion of great arteries were examined by 2DE, 139 men and 89 women,aged 6 months to 47 years (median 11.04 years).208 cases were taken angiocardiography, and 147 cases were proved by surgical operations. Result:The imaging on parasternal short axis plane of the two great arteries of the 228 cases shows “ Bi- cycling sign” on 2DE. The two cycles are located on left anterior- right posterior,which 8 combined into kinds of congenital heart diseases. In the 208 cases of pulmonary stenosis(PS)， the internal dimension of the posterior cycle is greatly shorter than the anterior one. In the 20 cases of pulmonary hypertension(PH),14 cases have apparently longer internal dimensions of the posterior cycles than the anterior one, 6 cases have equal internal dimension of the two cycles. Conclusion: 2DE imaging of left transposition of great arteries on parasternal short axis plane shows “ Bi- cycling Sign” on left anterior- right posterior,which can be found in 8 kinds of congenital heart diseases.Comparison between the internal dimension of the two cycles can help to make sure if it is PS or PH.
, http://www.100md.com
Key words: heart defects,congenital;echocardiography
复杂先天性心脏病(以下简称先心病)多合并大动脉转位。大动脉转位分为左转位和右转位两种类型。本文对我院1983年3月～1998年9月收治的228例大动脉左转位先心病二维超声心动图(2DE)图像特征及规律性进行了研究，现报告如下。
1材料和方法
本组228例病人，男139例，女89例，年龄6个月～47岁(平均11.04岁)。根据病种分类由多至少依次为Ⅲ型单心室(SV)84例，SLL型矫正性大动脉转位(CTGA)79例，SLL型、SDL型和ILL型右心室双出口(DORV)30例，SDL型完全大动脉转位(TGA)15例，Ⅲ型双腔心(CB)11例，Ⅲ型三尖瓣闭锁(TA)6例，Ⅱ型二尖瓣闭锁(MA)2例和Taussing-Bing综合征(T-B)1例。按肺动脉压力分类肺动脉狭窄(PS)208例，肺动脉高压(PH)20例。
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本研究1983年3月～1987年7月使用日本三荣2H51型二维超声心动图诊断仪，具有M型和2DE两种功能；1987年8月～1998年9月使用日本东芝SSH65A型彩色多普勒超声心动图诊断仪，具有M型、2DE、脉冲多普勒、连续多普勒和彩色多普勒血流显像五种功能。探头频率为2.5和3.75MHz。在本研究中主要应用2DE功能，对图像结构进行研究。
图1大动脉左转位合并PS胸骨旁大动脉短轴切面，显示主动脉位于肺动脉左前方，肺动脉内径明显小于主动脉内径，AO：主动脉，PA：肺动脉。
图2大动脉左转位合并PH胸骨旁大动脉短轴切面，显示主动脉位于肺动脉左前方，肺动脉内径明显大于主动脉内径。
检查时令患者左侧(右位心右侧)卧位，先按常规的胸骨旁左室长轴切面、心尖四腔心切面、胸骨旁大动脉短轴切面和剑下四心切面进行常规探查。确定被检查病人所患的各种先心病，并按病种分类诊断。除此之外特别注意2DE胸骨旁大动脉短轴切面图像特征及规律性改变，并将2DE诊断结果与心血管造影和/或手术进行对照。本组228例中208例在2DE检查后做了心血管造影检查，147例经手术证实。
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2结果
228例大动脉左转位2DE胸骨旁短轴切面上两条大动脉呈左前右后排列的“双环状”回声。常合并8种先心病，发病率由多至少依次为Ⅲ型SV36.8%(84/228)，SLL型CTGA34.7%(79/228)例，SLL型、SDL型和ILL型DORV13.2%(30/228)，SDL型TGA6.6%(15/228)，Ⅲ型CB4.8%(11/228)，Ⅲ型TA2.6%(6/228)，Ⅱ型MA0.9%(2/228)和T-B0.4%(1/228)。208例PS病人位于后方的环状回声内径明显小于位于前方环状回声内径，20例PH病人位于后方的环状回声内径大于或等于位于前方的环状回声内径。
本组228例大动脉左转位先心病，2DE在胸骨旁大动脉短轴切面显示主动脉和肺动脉呈两个左前右后排列的环状回声，其中208例PS病人位于后方的环状回声内径明显小于位于前方环状回声内径(图1)，14例位于后方的环状回声内径明显大于位于前方的环状回声内径(图2)，6例位于后方的环状回声内径与位于前方的环状回声内径大致相等。
, 百拇医药
本组8种先心病主要表现为SV在心尖四腔心切面显示两组房室瓣或一组共同房室瓣开向一个共同心室腔[1]；CTGA在胸骨旁左室长轴切面显示主动脉位于前方发自右心室，肺动脉位于后方发自左心室，在心尖四腔心切面显示左心房与右心室相连，右心房与左心室相连[2，3]；DORV在胸骨旁左室长轴切面显示两条大动脉同时发自右心室[4]；TGA在胸骨旁左室长轴切面显示主动脉位于前方发自右心室，肺动脉位于后方发自左心室[5]；CB在心尖四腔心切面显示房间隔与空间隔全部回声失落，仅有一组共同房室瓣开向一个共同心室腔[6]；TA在心尖四腔心切面显示三尖瓣呈一条光带状回声无开放运动[7]；MA在心尖四腔心切面显示二尖瓣呈一条光带状回声无开放运动[8]；T-B在胸骨旁左室长轴切面显示主动脉位于前方发自右心室，肺动脉位于后方骑跨在室间隔之上。
3讨论
, 百拇医药
正常人2DE胸骨旁大动脉短轴切面显示主动脉短轴和肺动脉长轴。当大动脉左转位时2DE胸骨旁大动脉短轴切面上显示正常的主动脉短轴和肺动脉长轴图像消失，主动脉与肺动脉同时显示左前右后排列的两个环状回声。我们称之为2DE“双环征”。也就是说当我们发现左前右后排列2DE“双环征”即说明有大动脉左转位。左前右后排列2DE“双环征”不是某一种先心病的特征性图像表现，而是所有合并大动脉左转位先心病的共同图像特征表现。根据我们多年来大量先心病手术病例证实仅发现上述8种先心病，其它先心病亦可合并这种表现，如左心室双出口等，但罕见。具体是哪一种先心病还需要进一步检查才能确定。但有两点很重要，一是通过本组研究发现左前右后排列2DE“双环征”即说明是合并大动脉左转位的先心病，且常与8种先心病合并。二是通过2DE两个环状回声的内径比较可判定是PS还是PH；2DE两个环状回声内径有如下三种图像特征：①位于后方的环状回声内径明显小于位于前方的环状回声内径；②位于后方的环状回声内径明显大于位于前方的环状回声内径；③双环回声内径大致相等。前一种为PS的图像特征，后两种为PH的图像特征。发病率位于后方的环状回声内径明显小于位于前方的环状回声内径为多见，占91.2%(208/228)；位于后方的环状回声内径明显大于位于前方的环状回声内径次之，占6.2%(14/228)；双环回声内径大致相等最少见，占2.6%(6/228)。
, http://www.100md.com
2DE“双环征”可能出现假阳性和假阴性，出现假阳性的原因是当PS严重时内径很小，误将位于主动脉后方某个小的空间结构认为是肺动脉环状回声。鉴别方法是2DE“双环征”的双环回声内一定要有半月瓣的回声显示。但往往当PS严重时内径很小，环状回声内半月瓣回声难以显示，使鉴别诊断更加困难。出现假阴性是病人有大动脉转位，但PS严重时，2DE难以显示肺动脉的环状回声。
最后还需指出一点，在本组8种大动脉左转位病人中CTGA、TGA、T-B和MA与同期收治这8种病人的总数接近，只有一少部分PH病人未经手术治疗。而DORV、SV、TA和CB与总数相差悬殊。原因是这四种先心病除一部分合并肺动脉高压病人未收治外，还有相当一部分大动脉关系正常病人，因2DE不显示“双环征”不包括在本研究范围之内。
侯传举：沈阳军区总医院心研所主任医师
[参考文献]
, http://www.100md.com
[1]Koito H,Ohkubo N,Suzuki J,et al.Prolonged Survival in a patient with a single ventricle without pulmonary stenosis.Chest,1994,106:971～ 972.
[2]林其珊，章国忠，陈伟达.彩色多普勒超声心动图诊断纠正型大动脉换位.中国超声医学杂志，1994， 10(6)： 9～ 11.
[3]Cass P,Ascione L, Lange A, et al. Diagnostic value of transesophageal echocardiography in the assessment of congenitally corrected transposition of the great arteries in adult patients. Am Heart J,1998,135(5):43～ 48.
, 百拇医药
[4]刘延玲，王浩，李澎，等.超声心动图诊断右心室双出口的价值(160例与手术对比分析).中国超声医学杂志，1998，6(3)：209～211.
[5]Kim YJ,Song H,Lee JR,etal.Lecompte procedure for complete transposition of the great arteries with ventricular septal defect and pulmonary stenosis.Ann Thorac Surg，1994，57:876～879.
[6]侯传举，邓东安，张玉威，等.先天性双腔心的二维超声心动图诊断.临床心血管病杂志，1987，3(2)：95～97.
[7]OrieJ D,Ettedgui CABJ,Zuberbuhler JR,etal.Echocardiographic Morphologic correlations in trcuspid atresia.JAm Coll Cardiol，1995，26(3):750～758.
[8]邓安东，侯传举，钱武扬，等.二尖瓣闭锁的二维超声心动图诊断.中华物理医学杂志,1988,10(3)：129～131.
(1999-05-26收稿), http://www.100md.com
单位：侯传举 邓东安(沈阳军区总医院心研所，辽宁沈阳110015)；邹小玲 贾淑文 文玉霞 尤力 吕群(四平市妇婴医院，吉林四平136000)；高兴福(四平市第一人民医院，吉林四平136000)；张玉威(沈阳军区总医院心研所，辽宁沈阳110015)
关键词：心脏缺损；先天性；超声心动描记术
中国临床医学影像杂志000207
[摘要]目的：探索大动脉左转位先天性心脏病(先心病)二维超声心动图(2DE)特征及规律性。材料和方法：应用2DE检查228例大动脉左转位先心病，男139例，女89例，年龄6个月～47岁(平均1104岁)。208例有心血管造影资料，147例均经手术证实。结果：228例大动脉左转位2DE胸骨旁短轴切面上两条大动脉呈左前右后排列的“双环状”回声，合并8种先心病。208例肺动脉狭窄(PS)位于后方的环状回声内径明显小于位于前方环状回声内径，20例肺动脉高压(PH)14例位于后方的环状回声内径大于位于前方的环状回声内径，6例位于后方的环状回声内径与前方的环状回声内径大致相等。结论：大动脉左转位2DE胸骨旁大动脉短轴切面显示左前右后排列的“双环状”图像特征，常合并8种先心病；根据2DE“双环状”回声内径比较可判定是PS还是PH。
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[中图分类号]R540.4+5；R541.1 [文献标识码]A [文章编号]1008-1062(2000)02-0096-03
Study on imaging character and regularity of congenital heart disease of left-transposition of great arteries by two-dimensional echocardiography
HOU Chuan-ju, DENG Dong-an, ZOU Xiao-ling,GAO Xing-fu,JIA Shu-wen,WENG Yu-xia,YOU Li,LU Qun,ZHANG Yu-wei
Department of Cardiovascular Institute,Shenyang Military Region General Hospital,Shenyang 110015,China
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Abstract:Objective:To probe into the imaging character and regularity of congenital heart disease of left- transposition of great arteries by two-dimensional echocardiography (2DE). Materials and Methods:228 patients of left- transpotion of great arteries were examined by 2DE, 139 men and 89 women,aged 6 months to 47 years (median 11.04 years).208 cases were taken angiocardiography, and 147 cases were proved by surgical operations. Result:The imaging on parasternal short axis plane of the two great arteries of the 228 cases shows “ Bi- cycling sign” on 2DE. The two cycles are located on left anterior- right posterior,which 8 combined into kinds of congenital heart diseases. In the 208 cases of pulmonary stenosis(PS)， the internal dimension of the posterior cycle is greatly shorter than the anterior one. In the 20 cases of pulmonary hypertension(PH),14 cases have apparently longer internal dimensions of the posterior cycles than the anterior one, 6 cases have equal internal dimension of the two cycles. Conclusion: 2DE imaging of left transposition of great arteries on parasternal short axis plane shows “ Bi- cycling Sign” on left anterior- right posterior,which can be found in 8 kinds of congenital heart diseases.Comparison between the internal dimension of the two cycles can help to make sure if it is PS or PH.
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Key words: heart defects,congenital;echocardiography
复杂先天性心脏病(以下简称先心病)多合并大动脉转位。大动脉转位分为左转位和右转位两种类型。本文对我院1983年3月～1998年9月收治的228例大动脉左转位先心病二维超声心动图(2DE)图像特征及规律性进行了研究，现报告如下。
1材料和方法
本组228例病人，男139例，女89例，年龄6个月～47岁(平均11.04岁)。根据病种分类由多至少依次为Ⅲ型单心室(SV)84例，SLL型矫正性大动脉转位(CTGA)79例，SLL型、SDL型和ILL型右心室双出口(DORV)30例，SDL型完全大动脉转位(TGA)15例，Ⅲ型双腔心(CB)11例，Ⅲ型三尖瓣闭锁(TA)6例，Ⅱ型二尖瓣闭锁(MA)2例和Taussing-Bing综合征(T-B)1例。按肺动脉压力分类肺动脉狭窄(PS)208例，肺动脉高压(PH)20例。
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本研究1983年3月～1987年7月使用日本三荣2H51型二维超声心动图诊断仪，具有M型和2DE两种功能；1987年8月～1998年9月使用日本东芝SSH65A型彩色多普勒超声心动图诊断仪，具有M型、2DE、脉冲多普勒、连续多普勒和彩色多普勒血流显像五种功能。探头频率为2.5和3.75MHz。在本研究中主要应用2DE功能，对图像结构进行研究。
图1大动脉左转位合并PS胸骨旁大动脉短轴切面，显示主动脉位于肺动脉左前方，肺动脉内径明显小于主动脉内径，AO：主动脉，PA：肺动脉。
图2大动脉左转位合并PH胸骨旁大动脉短轴切面，显示主动脉位于肺动脉左前方，肺动脉内径明显大于主动脉内径。
检查时令患者左侧(右位心右侧)卧位，先按常规的胸骨旁左室长轴切面、心尖四腔心切面、胸骨旁大动脉短轴切面和剑下四心切面进行常规探查。确定被检查病人所患的各种先心病，并按病种分类诊断。除此之外特别注意2DE胸骨旁大动脉短轴切面图像特征及规律性改变，并将2DE诊断结果与心血管造影和/或手术进行对照。本组228例中208例在2DE检查后做了心血管造影检查，147例经手术证实。
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2结果
228例大动脉左转位2DE胸骨旁短轴切面上两条大动脉呈左前右后排列的“双环状”回声。常合并8种先心病，发病率由多至少依次为Ⅲ型SV36.8%(84/228)，SLL型CTGA34.7%(79/228)例，SLL型、SDL型和ILL型DORV13.2%(30/228)，SDL型TGA6.6%(15/228)，Ⅲ型CB4.8%(11/228)，Ⅲ型TA2.6%(6/228)，Ⅱ型MA0.9%(2/228)和T-B0.4%(1/228)。208例PS病人位于后方的环状回声内径明显小于位于前方环状回声内径，20例PH病人位于后方的环状回声内径大于或等于位于前方的环状回声内径。
本组228例大动脉左转位先心病，2DE在胸骨旁大动脉短轴切面显示主动脉和肺动脉呈两个左前右后排列的环状回声，其中208例PS病人位于后方的环状回声内径明显小于位于前方环状回声内径(图1)，14例位于后方的环状回声内径明显大于位于前方的环状回声内径(图2)，6例位于后方的环状回声内径与位于前方的环状回声内径大致相等。
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本组8种先心病主要表现为SV在心尖四腔心切面显示两组房室瓣或一组共同房室瓣开向一个共同心室腔[1]；CTGA在胸骨旁左室长轴切面显示主动脉位于前方发自右心室，肺动脉位于后方发自左心室，在心尖四腔心切面显示左心房与右心室相连，右心房与左心室相连[2，3]；DORV在胸骨旁左室长轴切面显示两条大动脉同时发自右心室[4]；TGA在胸骨旁左室长轴切面显示主动脉位于前方发自右心室，肺动脉位于后方发自左心室[5]；CB在心尖四腔心切面显示房间隔与空间隔全部回声失落，仅有一组共同房室瓣开向一个共同心室腔[6]；TA在心尖四腔心切面显示三尖瓣呈一条光带状回声无开放运动[7]；MA在心尖四腔心切面显示二尖瓣呈一条光带状回声无开放运动[8]；T-B在胸骨旁左室长轴切面显示主动脉位于前方发自右心室，肺动脉位于后方骑跨在室间隔之上。
3讨论
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正常人2DE胸骨旁大动脉短轴切面显示主动脉短轴和肺动脉长轴。当大动脉左转位时2DE胸骨旁大动脉短轴切面上显示正常的主动脉短轴和肺动脉长轴图像消失，主动脉与肺动脉同时显示左前右后排列的两个环状回声。我们称之为2DE“双环征”。也就是说当我们发现左前右后排列2DE“双环征”即说明有大动脉左转位。左前右后排列2DE“双环征”不是某一种先心病的特征性图像表现，而是所有合并大动脉左转位先心病的共同图像特征表现。根据我们多年来大量先心病手术病例证实仅发现上述8种先心病，其它先心病亦可合并这种表现，如左心室双出口等，但罕见。具体是哪一种先心病还需要进一步检查才能确定。但有两点很重要，一是通过本组研究发现左前右后排列2DE“双环征”即说明是合并大动脉左转位的先心病，且常与8种先心病合并。二是通过2DE两个环状回声的内径比较可判定是PS还是PH；2DE两个环状回声内径有如下三种图像特征：①位于后方的环状回声内径明显小于位于前方的环状回声内径；②位于后方的环状回声内径明显大于位于前方的环状回声内径；③双环回声内径大致相等。前一种为PS的图像特征，后两种为PH的图像特征。发病率位于后方的环状回声内径明显小于位于前方的环状回声内径为多见，占91.2%(208/228)；位于后方的环状回声内径明显大于位于前方的环状回声内径次之，占6.2%(14/228)；双环回声内径大致相等最少见，占2.6%(6/228)。
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2DE“双环征”可能出现假阳性和假阴性，出现假阳性的原因是当PS严重时内径很小，误将位于主动脉后方某个小的空间结构认为是肺动脉环状回声。鉴别方法是2DE“双环征”的双环回声内一定要有半月瓣的回声显示。但往往当PS严重时内径很小，环状回声内半月瓣回声难以显示，使鉴别诊断更加困难。出现假阴性是病人有大动脉转位，但PS严重时，2DE难以显示肺动脉的环状回声。
最后还需指出一点，在本组8种大动脉左转位病人中CTGA、TGA、T-B和MA与同期收治这8种病人的总数接近，只有一少部分PH病人未经手术治疗。而DORV、SV、TA和CB与总数相差悬殊。原因是这四种先心病除一部分合并肺动脉高压病人未收治外，还有相当一部分大动脉关系正常病人，因2DE不显示“双环征”不包括在本研究范围之内。
侯传举：沈阳军区总医院心研所主任医师
[参考文献]
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[1]Koito H,Ohkubo N,Suzuki J,et al.Prolonged Survival in a patient with a single ventricle without pulmonary stenosis.Chest,1994,106:971～ 972.
[2]林其珊，章国忠，陈伟达.彩色多普勒超声心动图诊断纠正型大动脉换位.中国超声医学杂志，1994， 10(6)： 9～ 11.
[3]Cass P,Ascione L, Lange A, et al. Diagnostic value of transesophageal echocardiography in the assessment of congenitally corrected transposition of the great arteries in adult patients. Am Heart J,1998,135(5):43～ 48.
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[4]刘延玲，王浩，李澎，等.超声心动图诊断右心室双出口的价值(160例与手术对比分析).中国超声医学杂志，1998，6(3)：209～211.
[5]Kim YJ,Song H,Lee JR,etal.Lecompte procedure for complete transposition of the great arteries with ventricular septal defect and pulmonary stenosis.Ann Thorac Surg，1994，57:876～879.
[6]侯传举，邓东安，张玉威，等.先天性双腔心的二维超声心动图诊断.临床心血管病杂志，1987，3(2)：95～97.
[7]OrieJ D,Ettedgui CABJ,Zuberbuhler JR,etal.Echocardiographic Morphologic correlations in trcuspid atresia.JAm Coll Cardiol，1995，26(3):750～758.
[8]邓安东，侯传举，钱武扬，等.二尖瓣闭锁的二维超声心动图诊断.中华物理医学杂志,1988,10(3)：129～131.
(1999-05-26收稿), http://www.100md.com