超声心动图诊断不完全性心内膜垫缺损1例
作者：洪英 韩毅
单位：洪英(贵州省六盘水市水城钢铁集团公司总医院，贵州六盘水553028)；韩毅(贵州省六盘水市水城钢铁集团公司总医院，贵州六盘水553028)
关键词：心脏病/先天性；心内膜垫缺损；超声心动描记术，多普勒
右江民族医学院学报0005106 中图分类号：R541.1 文献标识码：A 文章编号：1001-5817(2000)05-0797-01
1 病例简介
患者，男，5岁。因长期乏力、发育不良、反复呼吸道感染，近年出现紫绀而就诊。查体：发育较差，口唇中度发绀，杵状指，左侧心前区可闻及较粗糙收缩期杂音，无传导，P2亢进。辅查心电图示右室肥大。X线胸片示全心影增大以右心较明显，双肺呈瘀血表现。超声心动图(UCG)应用HP、SONOS 5500型彩色多普勒血流显像仪，用宽频带探头，探头频率范围2～4MHz。患儿取左侧卧位，探头置于胸骨左缘二三肋间，心尖处、剑突下常规方位作切面扫查。左室长轴切面示左房、左室稍增大，右室明显增大。剑突下、心尖处四腔心切面示右房明显增大。房间隔最下端回声缺失约2.4cm，房间隔与二尖瓣、三尖瓣及室间隔正常“十”字交叉模糊。二尖瓣前叶较后叶短小，三尖瓣前叶较长，室间隔回声连续完整。大动脉短轴切面示肺动脉内径增宽，肺动脉收缩压用三尖瓣返流压差法计算[1]为8.0kPa，正常肺动脉收缩压2.0～3.33kPa[2]。据此可判定患儿存在肺动脉高压。彩色多普勒血流显像：可见彩色血流柱从左房经缺损处向右房分流，同时于左房内亦可探及房水平右向左分流血流信号。于左房、右房内探及房室办返流信号即二尖瓣可见中度返流，返流面积2.2cm2；三尖瓣中度返流，返流面积2.1cm2。UCG诊断：不完全性心内膜垫缺损(Ⅰ孔型房缺伴二尖瓣、三尖瓣发育异常)。见图1及图2。
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2 讨论
心内膜垫是胚胎的结缔组织，参与形成心房间隔根部，心室间隔的膜部，以及三尖瓣和二尖瓣瓣叶、腱索。在胚胎发育过程中，腹背侧心内膜垫融合不全致原发孔房间隔发育停滞或吸收过多，形成房室管畸形即房室共同通道(又称心内膜垫缺损)。该病分为部分型和完全型，后者除有原发孔房间隔缺损外尚有二侧房室瓣的发育异常畸形伴室间隔缺损，房间隔下部缺损与室间隔上部缺损连成一体，房室前发育异常是本病的特点。部分型指原发孔房缺伴二尖瓣、三尖瓣裂缺。二者应注意区别，尤其是判定有无室缺是区别二者的要点。心内膜垫缺损是一种少见复杂的先天性心脏病，属于左向右分流非紫绀型先心病范畴。但是，无论是完全型还是部分型心内膜垫缺损，当左向右分流量增加至一定程度时，将会导致肺循环压力增大，肺动脉扩张，肺动脉高压，致肺循环压力超过体循环压力时可出现右向左分流，病人出现紫绀。UCG能较直观的观察心内膜垫缺损的每一解剖特征，观察房室瓣的活动状态，从而对该病作出正确诊断。同时UCG对确定该病各房室分流量和估测瓣模返流程度有意义，并可估测肺动脉压力。根据UCG结果可选择治疗方案，该病治疗主要是及早施行直视下修补术。UCG还可以观察手术效果。
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图1 LA左房，RA右房，RV右室，LV左室，ASD-ⅠⅠ孔型房缺。
图2 TV箭头所指为三尖瓣前叶；MV二尖瓣所指为二尖瓣前叶
参考文献：
[1] 林超西.多普勒超声心动图的压差法检测肺动脉高压的评价[J].中国超声医学杂志，1994；10(1)：38.
[2] 吴雅峰.实用心脏超声诊断学[M].北京：中国医药科技出版社，1996：245.
收稿日期：1999-12-14
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单位：洪英(贵州省六盘水市水城钢铁集团公司总医院，贵州六盘水553028)；韩毅(贵州省六盘水市水城钢铁集团公司总医院，贵州六盘水553028)
关键词：心脏病/先天性；心内膜垫缺损；超声心动描记术，多普勒
右江民族医学院学报0005106 中图分类号：R541.1 文献标识码：A 文章编号：1001-5817(2000)05-0797-01
1 病例简介
患者，男，5岁。因长期乏力、发育不良、反复呼吸道感染，近年出现紫绀而就诊。查体：发育较差，口唇中度发绀，杵状指，左侧心前区可闻及较粗糙收缩期杂音，无传导，P2亢进。辅查心电图示右室肥大。X线胸片示全心影增大以右心较明显，双肺呈瘀血表现。超声心动图(UCG)应用HP、SONOS 5500型彩色多普勒血流显像仪，用宽频带探头，探头频率范围2～4MHz。患儿取左侧卧位，探头置于胸骨左缘二三肋间，心尖处、剑突下常规方位作切面扫查。左室长轴切面示左房、左室稍增大，右室明显增大。剑突下、心尖处四腔心切面示右房明显增大。房间隔最下端回声缺失约2.4cm，房间隔与二尖瓣、三尖瓣及室间隔正常“十”字交叉模糊。二尖瓣前叶较后叶短小，三尖瓣前叶较长，室间隔回声连续完整。大动脉短轴切面示肺动脉内径增宽，肺动脉收缩压用三尖瓣返流压差法计算[1]为8.0kPa，正常肺动脉收缩压2.0～3.33kPa[2]。据此可判定患儿存在肺动脉高压。彩色多普勒血流显像：可见彩色血流柱从左房经缺损处向右房分流，同时于左房内亦可探及房水平右向左分流血流信号。于左房、右房内探及房室办返流信号即二尖瓣可见中度返流，返流面积2.2cm2；三尖瓣中度返流，返流面积2.1cm2。UCG诊断：不完全性心内膜垫缺损(Ⅰ孔型房缺伴二尖瓣、三尖瓣发育异常)。见图1及图2。
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2 讨论
心内膜垫是胚胎的结缔组织，参与形成心房间隔根部，心室间隔的膜部，以及三尖瓣和二尖瓣瓣叶、腱索。在胚胎发育过程中，腹背侧心内膜垫融合不全致原发孔房间隔发育停滞或吸收过多，形成房室管畸形即房室共同通道(又称心内膜垫缺损)。该病分为部分型和完全型，后者除有原发孔房间隔缺损外尚有二侧房室瓣的发育异常畸形伴室间隔缺损，房间隔下部缺损与室间隔上部缺损连成一体，房室前发育异常是本病的特点。部分型指原发孔房缺伴二尖瓣、三尖瓣裂缺。二者应注意区别，尤其是判定有无室缺是区别二者的要点。心内膜垫缺损是一种少见复杂的先天性心脏病，属于左向右分流非紫绀型先心病范畴。但是，无论是完全型还是部分型心内膜垫缺损，当左向右分流量增加至一定程度时，将会导致肺循环压力增大，肺动脉扩张，肺动脉高压，致肺循环压力超过体循环压力时可出现右向左分流，病人出现紫绀。UCG能较直观的观察心内膜垫缺损的每一解剖特征，观察房室瓣的活动状态，从而对该病作出正确诊断。同时UCG对确定该病各房室分流量和估测瓣模返流程度有意义，并可估测肺动脉压力。根据UCG结果可选择治疗方案，该病治疗主要是及早施行直视下修补术。UCG还可以观察手术效果。
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图1 LA左房，RA右房，RV右室，LV左室，ASD-ⅠⅠ孔型房缺。
图2 TV箭头所指为三尖瓣前叶；MV二尖瓣所指为二尖瓣前叶
参考文献：
[1] 林超西.多普勒超声心动图的压差法检测肺动脉高压的评价[J].中国超声医学杂志，1994；10(1)：38.
[2] 吴雅峰.实用心脏超声诊断学[M].北京：中国医药科技出版社，1996：245.
收稿日期：1999-12-14
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