成人髓母细胞瘤的诊治体会
作者：夏鹤春 黄德俊 夏玉成
单位：宁夏医学院附属医院神经外科 750004
关键词：
宁夏医学院学报990531 髓母细胞瘤是颅内常见于儿童的胚胎残余肿瘤，成年人非常少见[1]。现将我院自1983年以来收治的4例成人髓母细胞瘤分析报告如下。
1 临床资料 见附表。
附表 病人一般情况 例号
性别
年龄(岁)
病程
病变部位
, 百拇医药
临床表现
1
女
32
3月
右小脑半球及蚓部
头痛、呕吐、步态不稳
2
女
29
1月
左小脑半球
头痛、行走不稳
, 百拇医药
3
女
27
20d
左小脑半球
恶心、呕吐、行走不稳
4
女
17
5月
小脑蚓部
头痛、呕吐
1.2 影像学检查 4例均行颅CT检查。3例肿瘤偏居小脑半球一侧，平扫呈等密度或略高密度肿块影，打药后略有增强，第四脑室有不同程度受压，幕上脑室轻-中度扩大。术前很难定性，易于小脑星形细胞瘤混淆。1例位于中线蚓部，平扫颅CT检查呈高密度影，打药后明显增强，第四脑室被推移向前、上，伴有严重的梗阻性脑积水。头颅CT上第四脑室被推向前上，受压变小征象可视为与室管膜瘤病的鉴别点。
, 百拇医药
1.3 手术治疗 4例均在全麻下行后颅凹正中开颅，偏肿瘤一侧骨窗尽量开大，从小脑蚓部纵行切开延向肿瘤侧，肿瘤多质软，可吸除。但其间质中含较丰富的网状纤维，瘤内血运并不丰富。先在瘤内作内减压切除，当吸透肿瘤进入第四脑室，见脑脊液流出，再小心分离肿瘤边界，尽量作完整切除。瘤床多有渗血，应用薄层明胶海绵及棉片压迫止血，术毕开放硬膜，残腔置管外引流24-72h,引流液清亮后拔管。本组行肿瘤全切3例，1例因肿瘤部分与脑干粘连过紧未行全切。4例患者均在术后2～3月内行钴治疗机全脑+全脊髓常规剂量放射治疗。
1.4 病理检查 要组4例病人均为典型髓母细胞瘤，内含网状纤维素。
1.5 结果及随访 4例患者经手术及放射治疗后，短期内症状明显改善。例1、2随访4年多，例3随访3年均未复发，生活自理。例4术后3个月失去联系。
2 讨论
, 百拇医药 髓母细胞瘤是一种胚胎性肿瘤，起源于原始未分化的胚胎细胞，这种胚胎残余组织为何能潜伏很久到成年人才发病至今仍未有肯定的解释，有作者认为可能与肿瘤及宿主本身的生物学特性有关[1]。90%的儿童患者肿瘤位于小脑蚓部，而成年人患者以位于小脑半球 更为常见[2]。偏居小脑半球侧的成人髓母细胞瘤多为促细胞增生型。其瘤细胞分化成熟率高于儿童[1]。本组病人肿瘤偏居小脑半球侧为3例。术中均发现含较丰富的网状纤维组织。
成人髓母细胞瘤的临床表现主要为：颅内压增高症候群和小脑功能障碍，与儿童相似。我们感到不同的是成人颅高压症状更为明显，起病更为急骤。本组病人病程最短为约20d，最长为5个月。这可能因为成人颅缝已牢固闭合，空间代偿能力差所致。另外肿瘤偏居小脑半球侧其小脑性共济失调征较早出现。
颅CT扫描对于位居蚓部的髓母细胞瘤表现较为典型。但对偏居小脑半球侧的髓母细胞瘤表现很不典型。术前很难确定肿瘤性质。本组报道中的例1、例2术前均诊断为星形细胞瘤；例3术前曾考虑为脑膜瘤。核磁共振及血管造影检查对于这些定性困难者有一定帮助。尤其核磁共振的矢状位和冠状位扫描可较清楚地确定肿瘤的生长点可提高术前定性诊断。
, 百拇医药
手术和放射治疗是成人髓母细胞瘤的主要治疗手段，二者合用可使治疗效果提高。目前对手术切除肿瘤的程度与预后的关系尚有不同意见。Hubbard等认为手术切除肿瘤的程度与预后的关系并不密切。主张术中采用隧道式吸除方法，切除肿瘤到脑脊液循环恢复通畅，切除后再行放射治疗[1]。Derny则报道肉眼全切肿瘤者生存时间较部分切除者显著延长，认为髓母细胞瘤在不影响脑干功能的前提下力争全切除[3]。我们在治疗本组病人中体会到成人髓母细胞瘤多偏居小脑半球侧发展，与脑干的粘连相对较轻，且肿瘤内含丰富的纤维组织，手术中先阻断肿瘤两侧的部分血管，然后作瘤内切除减压，随着脑脊液的重力向外推挤肿瘤，使其往往显示出清楚的界限，便于肿瘤全切除。髓母细胞瘤是对放射治疗最敏感的肿瘤之渀，术后及时放疗可延长生命，减少复发率。因肿瘤细胞脱落后可随脑脊液循环至蛛网膜下腔播散，故放射治疗采用全颅、全脊髓段照射[4]。在治疗本组病人时，考虑成人神经系统已完全发育成熟，无儿童放疗造成的继发性损害，故放疗的时间均在术后2周内进行，放射剂量可适当偏高，使其更有益于控制肿瘤局部复发，减少中枢神经系统的转移，提高生存率。
, 百拇医药
参考文献
1 Hubbard ML.Scherthauer BW.Adult cerbellar medulloblastomas:the patho?ogical radiographic and clinical diseas spectrum.J Neurosurg， 1989,70:563
2 薛庆澄，王中诚，史玉泉，等.神经外科.天津：天津科学技术出版社，1990.254-255
3 Berry MD,D⑥rk T,Tenkin MB.Radiation treatment for medulloblastoma(A21-year reviev).J Neurosurg， 1981,55:23
4 Steven A,Glenn E.Radiation therapy for neoplasms of the brain.J Neurosurg， 1987，66:1
1998-07-01收稿，路锦绣编辑, 百拇医药
单位：宁夏医学院附属医院神经外科 750004
关键词：
宁夏医学院学报990531 髓母细胞瘤是颅内常见于儿童的胚胎残余肿瘤，成年人非常少见[1]。现将我院自1983年以来收治的4例成人髓母细胞瘤分析报告如下。
1 临床资料 见附表。
附表 病人一般情况 例号
性别
年龄(岁)
病程
病变部位
, 百拇医药
临床表现
1
女
32
3月
右小脑半球及蚓部
头痛、呕吐、步态不稳
2
女
29
1月
左小脑半球
头痛、行走不稳
, 百拇医药
3
女
27
20d
左小脑半球
恶心、呕吐、行走不稳
4
女
17
5月
小脑蚓部
头痛、呕吐
1.2 影像学检查 4例均行颅CT检查。3例肿瘤偏居小脑半球一侧，平扫呈等密度或略高密度肿块影，打药后略有增强，第四脑室有不同程度受压，幕上脑室轻-中度扩大。术前很难定性，易于小脑星形细胞瘤混淆。1例位于中线蚓部，平扫颅CT检查呈高密度影，打药后明显增强，第四脑室被推移向前、上，伴有严重的梗阻性脑积水。头颅CT上第四脑室被推向前上，受压变小征象可视为与室管膜瘤病的鉴别点。
, 百拇医药
1.3 手术治疗 4例均在全麻下行后颅凹正中开颅，偏肿瘤一侧骨窗尽量开大，从小脑蚓部纵行切开延向肿瘤侧，肿瘤多质软，可吸除。但其间质中含较丰富的网状纤维，瘤内血运并不丰富。先在瘤内作内减压切除，当吸透肿瘤进入第四脑室，见脑脊液流出，再小心分离肿瘤边界，尽量作完整切除。瘤床多有渗血，应用薄层明胶海绵及棉片压迫止血，术毕开放硬膜，残腔置管外引流24-72h,引流液清亮后拔管。本组行肿瘤全切3例，1例因肿瘤部分与脑干粘连过紧未行全切。4例患者均在术后2～3月内行钴治疗机全脑+全脊髓常规剂量放射治疗。
1.4 病理检查 要组4例病人均为典型髓母细胞瘤，内含网状纤维素。
1.5 结果及随访 4例患者经手术及放射治疗后，短期内症状明显改善。例1、2随访4年多，例3随访3年均未复发，生活自理。例4术后3个月失去联系。
2 讨论
, 百拇医药 髓母细胞瘤是一种胚胎性肿瘤，起源于原始未分化的胚胎细胞，这种胚胎残余组织为何能潜伏很久到成年人才发病至今仍未有肯定的解释，有作者认为可能与肿瘤及宿主本身的生物学特性有关[1]。90%的儿童患者肿瘤位于小脑蚓部，而成年人患者以位于小脑半球 更为常见[2]。偏居小脑半球侧的成人髓母细胞瘤多为促细胞增生型。其瘤细胞分化成熟率高于儿童[1]。本组病人肿瘤偏居小脑半球侧为3例。术中均发现含较丰富的网状纤维组织。
成人髓母细胞瘤的临床表现主要为：颅内压增高症候群和小脑功能障碍，与儿童相似。我们感到不同的是成人颅高压症状更为明显，起病更为急骤。本组病人病程最短为约20d，最长为5个月。这可能因为成人颅缝已牢固闭合，空间代偿能力差所致。另外肿瘤偏居小脑半球侧其小脑性共济失调征较早出现。
颅CT扫描对于位居蚓部的髓母细胞瘤表现较为典型。但对偏居小脑半球侧的髓母细胞瘤表现很不典型。术前很难确定肿瘤性质。本组报道中的例1、例2术前均诊断为星形细胞瘤；例3术前曾考虑为脑膜瘤。核磁共振及血管造影检查对于这些定性困难者有一定帮助。尤其核磁共振的矢状位和冠状位扫描可较清楚地确定肿瘤的生长点可提高术前定性诊断。
, 百拇医药
手术和放射治疗是成人髓母细胞瘤的主要治疗手段，二者合用可使治疗效果提高。目前对手术切除肿瘤的程度与预后的关系尚有不同意见。Hubbard等认为手术切除肿瘤的程度与预后的关系并不密切。主张术中采用隧道式吸除方法，切除肿瘤到脑脊液循环恢复通畅，切除后再行放射治疗[1]。Derny则报道肉眼全切肿瘤者生存时间较部分切除者显著延长，认为髓母细胞瘤在不影响脑干功能的前提下力争全切除[3]。我们在治疗本组病人中体会到成人髓母细胞瘤多偏居小脑半球侧发展，与脑干的粘连相对较轻，且肿瘤内含丰富的纤维组织，手术中先阻断肿瘤两侧的部分血管，然后作瘤内切除减压，随着脑脊液的重力向外推挤肿瘤，使其往往显示出清楚的界限，便于肿瘤全切除。髓母细胞瘤是对放射治疗最敏感的肿瘤之渀，术后及时放疗可延长生命，减少复发率。因肿瘤细胞脱落后可随脑脊液循环至蛛网膜下腔播散，故放射治疗采用全颅、全脊髓段照射[4]。在治疗本组病人时，考虑成人神经系统已完全发育成熟，无儿童放疗造成的继发性损害，故放疗的时间均在术后2周内进行，放射剂量可适当偏高，使其更有益于控制肿瘤局部复发，减少中枢神经系统的转移，提高生存率。
, 百拇医药
参考文献
1 Hubbard ML.Scherthauer BW.Adult cerbellar medulloblastomas:the patho?ogical radiographic and clinical diseas spectrum.J Neurosurg， 1989,70:563
2 薛庆澄，王中诚，史玉泉，等.神经外科.天津：天津科学技术出版社，1990.254-255
3 Berry MD,D⑥rk T,Tenkin MB.Radiation treatment for medulloblastoma(A21-year reviev).J Neurosurg， 1981,55:23
4 Steven A,Glenn E.Radiation therapy for neoplasms of the brain.J Neurosurg， 1987，66:1
1998-07-01收稿，路锦绣编辑, 百拇医药