副肿瘤性肢端角化症并发脑萎缩及血栓闭塞性脉管炎一例
作者：张信江 袁伟 赵广琼
单位：563003 贵州遵义医学院附属医院
关键词：
中华皮肤科杂志980157
患者男，62岁，于1978年头皮、背部及四肢伸侧出现鳞屑性红斑，诊断为“副银屑病”，给予丹参注射液静脉滴注后皮疹大部分消退。1982年皮疹复发，并出现指节垫及掌跖角化，再用丹参治疗则效果较差；用白血宁、乙亚胺或甲氨喋呤等药物治疗可控制皮疹。1994年起，自服乙亚胺亦不能控制发疹，鳞屑红斑逐渐增多，并遍及全身，瘙痒呈进行性加重。1995年初，左颈部锁骨上出现蚕豆大小淋巴结1个，活动，无粘连。表皮无红肿及破溃，尔后又于其周围陆续出现蚕豆大小淋巴结3个于1996年9月住院治疗。
体检：血压24/14kPa，各系统检查无异常。皮肤科检查：头皮大片红斑及糠状脱屑，无束状发，面部、耳廓及鼻尖淡紫色色斑，上覆糠状鳞屑，呈脂溢性皮炎样外观；躯干部及四肢可见大片红斑、鳞屑，骶尾部见巴掌大鳞屑性斑块；指端肿胀呈淡紫红色，双手指端伸侧均粗糙，有角化性鳞屑，第2指关节背侧有指节垫，双手掌呈蜂窝状角化过度，跖部呈弥漫性角化过度，指甲增厚有纵嵴。实验
室检查：血常规正常，血沉30mm/1h，血甘油三酯5.46mmol/L，胆固醇6.3mmol/L；尿常规检查无异常。X线胸片可见上段食道左侧3cm×2cm大小憩室。CT检查见轻度脑萎缩、脂肪肝、左肾上极囊肿、右肾中盏结石；左侧喉室软组织肿块(S4～9)、局部淋巴结肿大，考虑喉癌。鼻咽部、咽隐窝、咽旁间隙及颅底未见异常，肺及纵隔无异常。组织病理：左锁骨上淋巴结活检结果为高分化转移性鳞癌，头皮及骶尾部皮损活检呈非特异性炎症改变。由于患者有高血压，未对食道憩室及喉癌
取材活检。
治疗：予以卡铂及平阳霉素等治疗后锁骨上淋巴结缩小，但喉部肿块无改变，1个月后，突感左下肢膝关节以下部位疼痛难忍，足背动脉搏动消失，局部皮温降低，活动后疼痛加剧，考虑合并血栓闭塞性脉管炎，予以妥拉苏林、罂粟碱等扩血管药物治疗后疼痛有所缓解，后又出现呼吸道念珠菌感染，服伊曲康唑未见好转，病情进行性加重，因呼吸循环衰竭而死亡。
志谢 南京医科大学朱文元教授
(收稿：1997-01-06 修回：1997-07-08), 百拇医药
单位：563003 贵州遵义医学院附属医院
关键词：
中华皮肤科杂志980157
患者男，62岁，于1978年头皮、背部及四肢伸侧出现鳞屑性红斑，诊断为“副银屑病”，给予丹参注射液静脉滴注后皮疹大部分消退。1982年皮疹复发，并出现指节垫及掌跖角化，再用丹参治疗则效果较差；用白血宁、乙亚胺或甲氨喋呤等药物治疗可控制皮疹。1994年起，自服乙亚胺亦不能控制发疹，鳞屑红斑逐渐增多，并遍及全身，瘙痒呈进行性加重。1995年初，左颈部锁骨上出现蚕豆大小淋巴结1个，活动，无粘连。表皮无红肿及破溃，尔后又于其周围陆续出现蚕豆大小淋巴结3个于1996年9月住院治疗。
体检：血压24/14kPa，各系统检查无异常。皮肤科检查：头皮大片红斑及糠状脱屑，无束状发，面部、耳廓及鼻尖淡紫色色斑，上覆糠状鳞屑，呈脂溢性皮炎样外观；躯干部及四肢可见大片红斑、鳞屑，骶尾部见巴掌大鳞屑性斑块；指端肿胀呈淡紫红色，双手指端伸侧均粗糙，有角化性鳞屑，第2指关节背侧有指节垫，双手掌呈蜂窝状角化过度，跖部呈弥漫性角化过度，指甲增厚有纵嵴。实验
室检查：血常规正常，血沉30mm/1h，血甘油三酯5.46mmol/L，胆固醇6.3mmol/L；尿常规检查无异常。X线胸片可见上段食道左侧3cm×2cm大小憩室。CT检查见轻度脑萎缩、脂肪肝、左肾上极囊肿、右肾中盏结石；左侧喉室软组织肿块(S4～9)、局部淋巴结肿大，考虑喉癌。鼻咽部、咽隐窝、咽旁间隙及颅底未见异常，肺及纵隔无异常。组织病理：左锁骨上淋巴结活检结果为高分化转移性鳞癌，头皮及骶尾部皮损活检呈非特异性炎症改变。由于患者有高血压，未对食道憩室及喉癌
取材活检。
治疗：予以卡铂及平阳霉素等治疗后锁骨上淋巴结缩小，但喉部肿块无改变，1个月后，突感左下肢膝关节以下部位疼痛难忍，足背动脉搏动消失，局部皮温降低，活动后疼痛加剧，考虑合并血栓闭塞性脉管炎，予以妥拉苏林、罂粟碱等扩血管药物治疗后疼痛有所缓解，后又出现呼吸道念珠菌感染，服伊曲康唑未见好转，病情进行性加重，因呼吸循环衰竭而死亡。
志谢 南京医科大学朱文元教授
(收稿：1997-01-06 修回：1997-07-08), 百拇医药
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