成功切除家族性脑干血管网状细胞瘤1例
作者：刘宗明 许百男
单位：刘宗明 解放军总医院神经外科进修医师(航天中心医院，北京 100039) 许百男 解放军总医院神经外科，北京 100853
关键词：血管网状细胞瘤；家族性；病例报告
成功切除家族性脑干血管网状细胞瘤 1 例 中国图书资料分类法分类号 R 739.41
1 临床资料 患者，女性， 52 岁，因阵发性进行性右枕、颈痛伴肢体麻木、乏力 9 年入院。 1988 年 10 月出现右侧枕、颈疼痛向右肩臂放射，同时出现右手麻木，逐渐发展到右下肢，右侧脚踩棉花感。以后病情进行性加重，不能行走，左手和左下肢亦出现麻木并出现憋气。MIR显示：枕大孔区延髓背侧长 T1 长 T2 信号病灶，明显强化，大小约 4 cm × 3 cm × 3 cm，边缘欠规则，向下突入椎管内，颈髓中央管明显扩张，病灶内有流空血管。DSA造影显示：双侧小脑后下动脉桥延支及延髓动脉和上颈髓根动脉呈“爪型”供血。眼底和腹部B超无异常发现。 1997 年 11 月 24 日在全麻下经枕下正中入路手术。术中首先逐一处理来自脊髓根动脉和小脑后下动脉的主要供血动脉，然后沿肿瘤边缘分离，待四周游离后轻轻提起肿瘤并离断来自延髓背侧的供血动脉，最后将肿瘤完整切除。术中见右侧脊髓根动脉压迫副神经，切断后减压。肿瘤病理检查证实为血管网状细胞瘤。术后患者恢复良好，憋气、肢体无力等症状逐渐消失。 7 d 后即能下地自由行走。 2 周后痊愈出院，无任何神经功能障碍。其父亲和二妹、三妹均因“脑干肿瘤”，其侄女因上颈髓内肿瘤先后死亡。
2 讨论 血管网状细胞瘤容易伴发内脏病变及血管畸形，有明显的遗传倾向，发病年龄在 16 和 44 岁之间。同一家族患者，不论是否伴有视网膜血管瘤或内脏病变，其中枢神经系病变往往发生在相同部位，临床表现类似。杨新生报道一组 7 例(中华神经外科杂志，1995，11：58)，其遗传方式为常染色体显性遗传。本例患者及其父亲、二妹、三妹、侄女均已发病，余下两姐妹目前尚正常，有待长期观察和定期体检。 5 例病变均位于脑干或上颈髓内，手术风险极大。我们成功切除 1 例，体会如下：①术前常规行椎动脉造影，了解肿瘤供血动脉。②枕大孔区两侧暴露要充分。③有熟练的显微外科技术，首先逐一处理供血动脉，然后沿肿瘤边缘作锐性分离，最大限度地保护脑干。肿瘤应完整而不是分块切除。④术中应保留呼吸以监测其变化，同时采用脑干诱发电位监测等手段。术后保留气管插管 12～24 h，并严密观察。
(1998—08—06收稿，1998—09—08修回), 百拇医药
单位：刘宗明 解放军总医院神经外科进修医师(航天中心医院，北京 100039) 许百男 解放军总医院神经外科，北京 100853
关键词：血管网状细胞瘤；家族性；病例报告
成功切除家族性脑干血管网状细胞瘤 1 例 中国图书资料分类法分类号 R 739.41
1 临床资料 患者，女性， 52 岁，因阵发性进行性右枕、颈痛伴肢体麻木、乏力 9 年入院。 1988 年 10 月出现右侧枕、颈疼痛向右肩臂放射，同时出现右手麻木，逐渐发展到右下肢，右侧脚踩棉花感。以后病情进行性加重，不能行走，左手和左下肢亦出现麻木并出现憋气。MIR显示：枕大孔区延髓背侧长 T1 长 T2 信号病灶，明显强化，大小约 4 cm × 3 cm × 3 cm，边缘欠规则，向下突入椎管内，颈髓中央管明显扩张，病灶内有流空血管。DSA造影显示：双侧小脑后下动脉桥延支及延髓动脉和上颈髓根动脉呈“爪型”供血。眼底和腹部B超无异常发现。 1997 年 11 月 24 日在全麻下经枕下正中入路手术。术中首先逐一处理来自脊髓根动脉和小脑后下动脉的主要供血动脉，然后沿肿瘤边缘分离，待四周游离后轻轻提起肿瘤并离断来自延髓背侧的供血动脉，最后将肿瘤完整切除。术中见右侧脊髓根动脉压迫副神经，切断后减压。肿瘤病理检查证实为血管网状细胞瘤。术后患者恢复良好，憋气、肢体无力等症状逐渐消失。 7 d 后即能下地自由行走。 2 周后痊愈出院，无任何神经功能障碍。其父亲和二妹、三妹均因“脑干肿瘤”，其侄女因上颈髓内肿瘤先后死亡。
2 讨论 血管网状细胞瘤容易伴发内脏病变及血管畸形，有明显的遗传倾向，发病年龄在 16 和 44 岁之间。同一家族患者，不论是否伴有视网膜血管瘤或内脏病变，其中枢神经系病变往往发生在相同部位，临床表现类似。杨新生报道一组 7 例(中华神经外科杂志，1995，11：58)，其遗传方式为常染色体显性遗传。本例患者及其父亲、二妹、三妹、侄女均已发病，余下两姐妹目前尚正常，有待长期观察和定期体检。 5 例病变均位于脑干或上颈髓内，手术风险极大。我们成功切除 1 例，体会如下：①术前常规行椎动脉造影，了解肿瘤供血动脉。②枕大孔区两侧暴露要充分。③有熟练的显微外科技术，首先逐一处理供血动脉，然后沿肿瘤边缘作锐性分离，最大限度地保护脑干。肿瘤应完整而不是分块切除。④术中应保留呼吸以监测其变化，同时采用脑干诱发电位监测等手段。术后保留气管插管 12～24 h，并严密观察。
(1998—08—06收稿，1998—09—08修回), 百拇医药