血管网状细胞瘤一例误诊
作者：毛延华 王晓瑜 吕 滨
单位：吉林省吉林市吉化集团公司总医院[132022]
关键词：
临床误诊误治990179 【病例】 女，12岁。因不明原因恶心、呕吐3个月，加重1周入院。发病以来食欲不振，伴头晕，有时耳鸣，不发热，未抽搐。否认肝炎病史，其母于2年前因右眼视网膜血管瘤手术治疗。意识清楚，系统体检未见异常。入院次日，病儿头晕加重，吞咽困难，发音略嘶哑，眼球水平震颤，肺部闻及痰鸣音。感觉及运动未见异常，咽反射消失，腹壁反射减弱。眼底检查正常。考虑为真性延髓性麻痹。头颅CT平扫未见异常。入院第3天，语言及构音障碍，右侧鼻唇沟变浅，伸舌左偏，举肩及转头运动正常，咽反射消失，深反射对称存在，感觉、运动及肌张力尚可，未引出病理反射，无颈强，凯尔尼格征阴性，轮替运动及指鼻准确。腰穿脑脊液压力不高，外观清晰，蛋白10 g/L，红细胞0.03×106/L，白细胞2 000×106/L，氯化物118 mmol/L，糖5.29 mmol/L。临床诊断为格林-巴利综合征(脑神经型)。请外院神经科会诊，仍考虑为格林-巴利综合征，给予地塞米松20 mg/d静脉滴注，并应用抗生素、维生素，病情曾好转3天。继之病儿出现强迫头低位，表情痛苦，双侧眼裂变小，张口时下颌向左侧偏斜，肺部痰鸣音增多，四肢肌张力增强，肌力Ⅳ级。头颅MRI检查示：①第四脑室下部延髓后方见异常信号，考虑为脑囊虫?星形细胞瘤?②梗阻性脑积水。即转入神经外科手术治疗，术中见延髓及小脑蚓部一体积为2 cm×2 cm×3 cm大小之包膜完整肿物。病理报告：血管网状细胞瘤。术后随访2年，仍健在。
血管网状细胞瘤亦称血管母细胞瘤，起源于血管组织，可能是在胚胎早期来自中胚层的细胞在形成过程中发生障碍，残余的这种胚细胞形成的良性肿瘤。本例误诊主要原因是对本病认识不够，不重视疾病的发生、发展演变过程，过分依赖CT及MRI等影象学检查结果。另外在未明确诊断的前提下，大量应用糖皮质激素是一大失误，这不仅掩盖了疾病的本来面目，也延误了手术时
(收稿时间1998-07-24 修回时间1998-11-24), 百拇医药
单位：吉林省吉林市吉化集团公司总医院[132022]
关键词：
临床误诊误治990179 【病例】 女，12岁。因不明原因恶心、呕吐3个月，加重1周入院。发病以来食欲不振，伴头晕，有时耳鸣，不发热，未抽搐。否认肝炎病史，其母于2年前因右眼视网膜血管瘤手术治疗。意识清楚，系统体检未见异常。入院次日，病儿头晕加重，吞咽困难，发音略嘶哑，眼球水平震颤，肺部闻及痰鸣音。感觉及运动未见异常，咽反射消失，腹壁反射减弱。眼底检查正常。考虑为真性延髓性麻痹。头颅CT平扫未见异常。入院第3天，语言及构音障碍，右侧鼻唇沟变浅，伸舌左偏，举肩及转头运动正常，咽反射消失，深反射对称存在，感觉、运动及肌张力尚可，未引出病理反射，无颈强，凯尔尼格征阴性，轮替运动及指鼻准确。腰穿脑脊液压力不高，外观清晰，蛋白10 g/L，红细胞0.03×106/L，白细胞2 000×106/L，氯化物118 mmol/L，糖5.29 mmol/L。临床诊断为格林-巴利综合征(脑神经型)。请外院神经科会诊，仍考虑为格林-巴利综合征，给予地塞米松20 mg/d静脉滴注，并应用抗生素、维生素，病情曾好转3天。继之病儿出现强迫头低位，表情痛苦，双侧眼裂变小，张口时下颌向左侧偏斜，肺部痰鸣音增多，四肢肌张力增强，肌力Ⅳ级。头颅MRI检查示：①第四脑室下部延髓后方见异常信号，考虑为脑囊虫?星形细胞瘤?②梗阻性脑积水。即转入神经外科手术治疗，术中见延髓及小脑蚓部一体积为2 cm×2 cm×3 cm大小之包膜完整肿物。病理报告：血管网状细胞瘤。术后随访2年，仍健在。
血管网状细胞瘤亦称血管母细胞瘤，起源于血管组织，可能是在胚胎早期来自中胚层的细胞在形成过程中发生障碍，残余的这种胚细胞形成的良性肿瘤。本例误诊主要原因是对本病认识不够，不重视疾病的发生、发展演变过程，过分依赖CT及MRI等影象学检查结果。另外在未明确诊断的前提下，大量应用糖皮质激素是一大失误，这不仅掩盖了疾病的本来面目，也延误了手术时
(收稿时间1998-07-24 修回时间1998-11-24), 百拇医药