小脑血管网状细胞瘤25例临床分析
作者：吴哲褒 诸葛启钏
单位：(温州医学院附属第一医院神经外科，温州，325000)
关键词：血管瘤；海绵状；手术；放射疗法
温州医学院学报000143
分类号：R739.41 文献标识码：B
文章编号：1000-2138(2000)01-0077-02▲
血管网状细胞瘤又名血管母细胞瘤，约占中枢神经系统肿瘤的1.5%～2%[1]。为探索血管网状细胞瘤的临床特征及手术效果，作者对本院1990～1998年经手术及病理证实的小脑血管网状细胞瘤25例进行回顾性分析，现报道如下。
1 临床资料
, 百拇医药
1.1 一般资料 男17例，女8例，男女之比为2.1：1；年龄16～72岁，平均年龄43岁，其中21～45岁18例，占72%。病变部位、类型及病理：上述25例均发生在小脑半球及蚓部，左侧8例，右侧13例，双侧者1例，蚓部3例；肿瘤囊性者18例，实质性者7例；病程1个月～3.5年，平均10个月。临床症状及体征：颅内压增高者17例占68%，小脑性共济失调者23例占92%，眼球震颤者9例占36%，复视8例，视力下降5例，强迫头位1例。未见有后组颅神经麻痹症状。
1.2 方法 上述病例均做CT平扫加增强，MRI检查15例。所有病人均行后颅窝开颅肿瘤切除术，手术全切除20例，部分切除加术后放疗5例。
1.3 结果 全组无手术死亡。随访22例，时间1～8年，平均40个月，23例良好生存。复发2例，复发时间分别为第一次术后24个月和50个月，经再次手术切除，目前健康生存。5例放疗术后未发现有放疗后遗症。
, 百拇医药
2 讨论
2.1 血管网状细胞瘤是一真性血管性的良性肿瘤，常单发，亦可多发，多见于青壮年，男性多于女性，常见于小脑半球，与肿瘤来源于中胚层细胞残余有关。其次见于大脑半球、脑干、脊髓、丘脑，亦有报道见于视交叉、鞍内、马尾者。血管网状细胞瘤有明显的遗传倾向，考虑L%%，为常染色体显传遗传，多数学者认为与3P25—3P26的基因异常有关。本组其中5例(5/25)为一家族祖孙三代发病，均为男性。本组3例伴有胰腺或肾脏的囊肿，考虑Lindou病。血管网状细胞瘤80%为囊性，实质性者占20%，本组囊性占72%。对囊性肿瘤，CT扫描以“悬浮壁结节”为特征，瘤结节强化明显。本组3例发现囊内有2个以上瘤结节。MRI扫描发现实质性者表现为长T1长T2或等T1长T2信号，部分有流空现象；囊性肿块者囊液表现为长T1长T2信号，增强后瘤结节明显强化，囊液不强化，较有特征性。
2.2 手术全切除是治疗血管网状细胞瘤最有效的方法。血管网状细胞瘤为良好病变，只要手术能到达的部位，主张手术全切除。囊性者只要切除瘤结节即可，对多发瘤结节不能遗漏，否则易于复发。对实质性肿瘤，应严格瘤外逐步分离，先切断供血动脉，最后切断回流静脉，尽量争取整块切除，严禁做穿刺或瘤内操作，注意先处理供血动脉，再处理引流静脉，否则易致术中止血困难。显微镜下操作效果满意。笔者曾对一初诊为“转移瘤”的实质性肿块行肿瘤切除时，术中渗血多，止血困难，考虑可能与术中过早处理回流静脉有关。术后病理证实为血管网状细胞瘤。
, http://www.100md.com
对血供丰富的实质性或囊性大结节肿瘤，许多学者提出术前行供血动脉栓塞，以减少术中出血，且建议栓塞后一周内行肿瘤切除术，以防止血管再通，效果满意[2,4,5]。亦有学者提出术中行瘤内注射乙醇，以达到去血管化的目的，减少瘤内出血，有利于手术切除[3]。
血管网状细胞瘤对放疗中度敏感，术后肿瘤残留者行放疗能延缓肿瘤复发，肿瘤全切除后不主张放疗。且对于多发的、手术不易到达的及某些复发病例可行放疗。放疗适合于直径小于3cm的肿块；对较大肿瘤者，由于其占位效应，主张先行手术切除。至于放疗的剂量，众说不一，大剂量能引起脑坏死等并发症，小剂量对肿瘤的杀伤力不强，但目前多数学者仍主张大剂量放疗。■
作者简介：吴哲褒(1973-)，男，浙江永嘉人，住院医师。
参考文献：
[1] 王忠诚.神经外科学[J].北京：湖北科学技术出版社，1997.566-568.
, 百拇医药
[2] Kuroiwa T,Tanaka.OhtaT.Preoperative embolization of highy vasecular brain tumors:clinical and histopathological findings[J].Noshuyo-Byori,1996,13(1):27-36.
[3] LonserRR,HeissJD,OldfieldEH.Tumor devascularization by intratumoral ethanol injection during surgery[J].Technical note.J Neurosurg,1998,88(5):923-924.
[4] Xie J,MaZ,LuoS.Clinical features of hemangioblstoma of the central nervous system[J].Chung-Hua-I-Hsueh-TSa-Chih,1997,77(3):191-193.
[5] StandardSC,AhujaA,LivingstonK.Endovascular embolization and surgical excision for the treatment of cerebellar and brain stem hemangioblasomas[J].Surg Neurol,1994,41(5):405-410.
收稿日期：1999-08-16, 百拇医药
单位：(温州医学院附属第一医院神经外科，温州，325000)
关键词：血管瘤；海绵状；手术；放射疗法
温州医学院学报000143
分类号：R739.41 文献标识码：B
文章编号：1000-2138(2000)01-0077-02▲
血管网状细胞瘤又名血管母细胞瘤，约占中枢神经系统肿瘤的1.5%～2%[1]。为探索血管网状细胞瘤的临床特征及手术效果，作者对本院1990～1998年经手术及病理证实的小脑血管网状细胞瘤25例进行回顾性分析，现报道如下。
1 临床资料
, 百拇医药
1.1 一般资料 男17例，女8例，男女之比为2.1：1；年龄16～72岁，平均年龄43岁，其中21～45岁18例，占72%。病变部位、类型及病理：上述25例均发生在小脑半球及蚓部，左侧8例，右侧13例，双侧者1例，蚓部3例；肿瘤囊性者18例，实质性者7例；病程1个月～3.5年，平均10个月。临床症状及体征：颅内压增高者17例占68%，小脑性共济失调者23例占92%，眼球震颤者9例占36%，复视8例，视力下降5例，强迫头位1例。未见有后组颅神经麻痹症状。
1.2 方法 上述病例均做CT平扫加增强，MRI检查15例。所有病人均行后颅窝开颅肿瘤切除术，手术全切除20例，部分切除加术后放疗5例。
1.3 结果 全组无手术死亡。随访22例，时间1～8年，平均40个月，23例良好生存。复发2例，复发时间分别为第一次术后24个月和50个月，经再次手术切除，目前健康生存。5例放疗术后未发现有放疗后遗症。
, 百拇医药
2 讨论
2.1 血管网状细胞瘤是一真性血管性的良性肿瘤，常单发，亦可多发，多见于青壮年，男性多于女性，常见于小脑半球，与肿瘤来源于中胚层细胞残余有关。其次见于大脑半球、脑干、脊髓、丘脑，亦有报道见于视交叉、鞍内、马尾者。血管网状细胞瘤有明显的遗传倾向，考虑L%%，为常染色体显传遗传，多数学者认为与3P25—3P26的基因异常有关。本组其中5例(5/25)为一家族祖孙三代发病，均为男性。本组3例伴有胰腺或肾脏的囊肿，考虑Lindou病。血管网状细胞瘤80%为囊性，实质性者占20%，本组囊性占72%。对囊性肿瘤，CT扫描以“悬浮壁结节”为特征，瘤结节强化明显。本组3例发现囊内有2个以上瘤结节。MRI扫描发现实质性者表现为长T1长T2或等T1长T2信号，部分有流空现象；囊性肿块者囊液表现为长T1长T2信号，增强后瘤结节明显强化，囊液不强化，较有特征性。
2.2 手术全切除是治疗血管网状细胞瘤最有效的方法。血管网状细胞瘤为良好病变，只要手术能到达的部位，主张手术全切除。囊性者只要切除瘤结节即可，对多发瘤结节不能遗漏，否则易于复发。对实质性肿瘤，应严格瘤外逐步分离，先切断供血动脉，最后切断回流静脉，尽量争取整块切除，严禁做穿刺或瘤内操作，注意先处理供血动脉，再处理引流静脉，否则易致术中止血困难。显微镜下操作效果满意。笔者曾对一初诊为“转移瘤”的实质性肿块行肿瘤切除时，术中渗血多，止血困难，考虑可能与术中过早处理回流静脉有关。术后病理证实为血管网状细胞瘤。
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对血供丰富的实质性或囊性大结节肿瘤，许多学者提出术前行供血动脉栓塞，以减少术中出血，且建议栓塞后一周内行肿瘤切除术，以防止血管再通，效果满意[2,4,5]。亦有学者提出术中行瘤内注射乙醇，以达到去血管化的目的，减少瘤内出血，有利于手术切除[3]。
血管网状细胞瘤对放疗中度敏感，术后肿瘤残留者行放疗能延缓肿瘤复发，肿瘤全切除后不主张放疗。且对于多发的、手术不易到达的及某些复发病例可行放疗。放疗适合于直径小于3cm的肿块；对较大肿瘤者，由于其占位效应，主张先行手术切除。至于放疗的剂量，众说不一，大剂量能引起脑坏死等并发症，小剂量对肿瘤的杀伤力不强，但目前多数学者仍主张大剂量放疗。■
作者简介：吴哲褒(1973-)，男，浙江永嘉人，住院医师。
参考文献：
[1] 王忠诚.神经外科学[J].北京：湖北科学技术出版社，1997.566-568.
, 百拇医药
[2] Kuroiwa T,Tanaka.OhtaT.Preoperative embolization of highy vasecular brain tumors:clinical and histopathological findings[J].Noshuyo-Byori,1996,13(1):27-36.
[3] LonserRR,HeissJD,OldfieldEH.Tumor devascularization by intratumoral ethanol injection during surgery[J].Technical note.J Neurosurg,1998,88(5):923-924.
[4] Xie J,MaZ,LuoS.Clinical features of hemangioblstoma of the central nervous system[J].Chung-Hua-I-Hsueh-TSa-Chih,1997,77(3):191-193.
[5] StandardSC,AhujaA,LivingstonK.Endovascular embolization and surgical excision for the treatment of cerebellar and brain stem hemangioblasomas[J].Surg Neurol,1994,41(5):405-410.
收稿日期：1999-08-16, 百拇医药