Shy-Drager综合症临床分析
作者：柏华 颜振瀛 谢淑萍 秦银周
单位：首都医科大学宣武医院神经内科，北京100053
关键词：Shy-Drager综合症；晕厥；低血压
中国医学科学院学报990419 中图号 R544.2
Shy-Drager综合症(SDS)又称特发性直立性低血压(idiopathic orthostatic hypotension)，是一种罕见的综合症，本文分析我院近10年诊治的7例SDS。
临床资料
7例患者中男性6例，女性1例；年龄48～65岁，平均(56.7±7.8)岁。病程3个月～5年余，平均(2.1±1.7)年。既往史：1例有颈椎病，1例有前列腺肥大，其余5例健康。家族中无遗传病史。
, 百拇医药
临床表现：5例有发作性头晕、晕厥，2例有发作性意识丧失，2例有行走不稳，3例有写字困难，1例有四肢活动障碍，4例有阳痿，3例有尿失禁，4例有大便困难，1例有交替性腹泻便秘，1例有尿频，尿急，尿潴留。1例在运动时发作，1例在饮酒时发作，5例发作无明显诱因。所有7例发作后卧床休息均有好转。血压是入院后的第一次测量所得，卧位血压：收缩压为(122.1±16.2)mmHg，舒张压为(78.6±9.0)mmHg；立位血压(在患者站立后医生立即测量)：收缩压为(72.1±16.3)mmHg，舒张压为(46.4±11.8)mmHg。卧位心率：67～80次/min，立位心率：72～85次/min。2例指鼻试验不准，1例双侧肌张力齿轮样增高，双手震颤；1例有手足感觉过敏，1例双下肢无汗，1例双下肢有轻度肌萎缩，2例双侧Babinski征(+)，2例智力稍差，1例有轻度构音障碍，2例无阳性体征。
影像学资料：1例在脊髓C3处有少许等T1、短T2异常信号，1例在中脑中有少许长T1、短T2信号，1例在两侧侧脑室旁有基本对称的短T1、长T2异常信号，1例可见蝶鞍扩大0.3 cm，2例检查无异常发现。其它检查：1例脑干诱发电位检查发现右侧1-Ⅲ峰间期稍延长；另1例四肢运动诱发电位显示周围传导时间延长；1例眼震电图检查显示双侧前庭反应减弱，左向优势，1例眼震电图显示视辨率不良，周围位置性眼颤，左前庭反应稍弱，提示前庭中枢异常。1例EEG检查发现有稍多的低幅慢波；全部导联显示轻度节律失调。2例脑血流图检查发现颈动脉和椎动脉的血管紧张度轻度增强，血管弹性减退；1例TCD检查发现基底动脉、椎动脉流速异常增多、峰钝、声频粗糙。2例肌电图检查显示有神经元性损伤。5例作ECG检查结果大致正常。2例空腹血糖偏高，2例CSF常规及生化检查均无异常。1例使用抵克利特辅以中药生脉饮，获得较好效果，1例试用肾上腺素能激动剂midodrine获得较好效果。
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讨论
SDS的诊断主要依据临床表现：(1) 发作性晕厥与直立性低血压(卧位收缩压比立位收缩压≥50 mmHg)；(2) 成年隐匿起病，进行性发展；(3) 伴有尿便障碍及阳萎等症状；(4) 病程中发生小脑及锥体外系类震颤麻痹的症状或体症。本组病例符合上述特征。传统的观点认为多系统变性(MSA)包括SDS、橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)和纹状体黑质变性(SND)3种疾病，均可能出现植物神经损伤、小脑性共济失调、帕金森综合症、锥体束征等的表现，症状也许有重叠或交叉。SDS的病灶可以分布在豆状核、前庭核、小脑、橄榄体、黑质、迷走神经背核、脊髓中间外侧部前角细胞及锥体束等，可出现变性或脱髓鞘改变。头颅MRI或脊髓MRI对诊断SDS有一定价值，表现为散在分布的片状或絮状的长T1或等T1，短T2信号；但早期的CT或MRI检查可完全正常。本组患者有两例无阳性体征，头颅影像学检查亦无异常。SDS需要与原发性低血压相鉴别，后者多见于体质瘦弱的女性，常合并营养不良，有家族遗传倾向，有类似心脏神经官能症的表现，但在体位变化时血压不会发生明显波动。
, 百拇医药
关于SDS的发病机制目前尚不清楚，推测与下肢及内脏血管壁内压力感受器敏感性降低有关。Saper认为目前尚不能肯定C1肾上腺素能神经元缺失是引起SDS发病的主要原因，但已有实验证实向MSA发展的SDS患者，其位于腹外侧核的肾上腺素能神经之缺失达75%以上。Otsuka等用正电子发射断层扫描检查了SDS患者的18 F-dopa和氟去氧葡萄糖的摄取率发现，壳核、小脑和脑干等部位的多巴胺与葡萄糖的代谢率均有所降低，尤以壳核部位更明显。本组病例进行过某些血和CSF生化或免疫检查，未发现明显异常，SDS的发生的生化基础。尚待进一步研究。
SDS治疗：可以从一般措施、提升血压，减轻神经组织变性，中药配合及生物反馈疗法五个方面努力。一般措施有夜间抬高床头、绷带包扎下肢、每日倾斜台面运动、适当增加食盐摄入等。本组有2例使用，收到一定效果。提升血压可使用单胺氧化酶抑制(MAOI、吲哚美辛、双氢麦角胺、9-α-氟氢可的松等。一般认为使用MAOI中的呋喃唑酮加酪氨酸效果较好，与中药生脉散合用或交叉运用效果则更佳。Midodrine(α-肾上腺素能激动剂)，是一种新的能有效改善SDS低血压的药物，本组有1例使用获得较好效果。
#通讯作者
(1998-11-01收稿), 百拇医药
单位：首都医科大学宣武医院神经内科，北京100053
关键词：Shy-Drager综合症；晕厥；低血压
中国医学科学院学报990419 中图号 R544.2
Shy-Drager综合症(SDS)又称特发性直立性低血压(idiopathic orthostatic hypotension)，是一种罕见的综合症，本文分析我院近10年诊治的7例SDS。
临床资料
7例患者中男性6例，女性1例；年龄48～65岁，平均(56.7±7.8)岁。病程3个月～5年余，平均(2.1±1.7)年。既往史：1例有颈椎病，1例有前列腺肥大，其余5例健康。家族中无遗传病史。
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临床表现：5例有发作性头晕、晕厥，2例有发作性意识丧失，2例有行走不稳，3例有写字困难，1例有四肢活动障碍，4例有阳痿，3例有尿失禁，4例有大便困难，1例有交替性腹泻便秘，1例有尿频，尿急，尿潴留。1例在运动时发作，1例在饮酒时发作，5例发作无明显诱因。所有7例发作后卧床休息均有好转。血压是入院后的第一次测量所得，卧位血压：收缩压为(122.1±16.2)mmHg，舒张压为(78.6±9.0)mmHg；立位血压(在患者站立后医生立即测量)：收缩压为(72.1±16.3)mmHg，舒张压为(46.4±11.8)mmHg。卧位心率：67～80次/min，立位心率：72～85次/min。2例指鼻试验不准，1例双侧肌张力齿轮样增高，双手震颤；1例有手足感觉过敏，1例双下肢无汗，1例双下肢有轻度肌萎缩，2例双侧Babinski征(+)，2例智力稍差，1例有轻度构音障碍，2例无阳性体征。
影像学资料：1例在脊髓C3处有少许等T1、短T2异常信号，1例在中脑中有少许长T1、短T2信号，1例在两侧侧脑室旁有基本对称的短T1、长T2异常信号，1例可见蝶鞍扩大0.3 cm，2例检查无异常发现。其它检查：1例脑干诱发电位检查发现右侧1-Ⅲ峰间期稍延长；另1例四肢运动诱发电位显示周围传导时间延长；1例眼震电图检查显示双侧前庭反应减弱，左向优势，1例眼震电图显示视辨率不良，周围位置性眼颤，左前庭反应稍弱，提示前庭中枢异常。1例EEG检查发现有稍多的低幅慢波；全部导联显示轻度节律失调。2例脑血流图检查发现颈动脉和椎动脉的血管紧张度轻度增强，血管弹性减退；1例TCD检查发现基底动脉、椎动脉流速异常增多、峰钝、声频粗糙。2例肌电图检查显示有神经元性损伤。5例作ECG检查结果大致正常。2例空腹血糖偏高，2例CSF常规及生化检查均无异常。1例使用抵克利特辅以中药生脉饮，获得较好效果，1例试用肾上腺素能激动剂midodrine获得较好效果。
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讨论
SDS的诊断主要依据临床表现：(1) 发作性晕厥与直立性低血压(卧位收缩压比立位收缩压≥50 mmHg)；(2) 成年隐匿起病，进行性发展；(3) 伴有尿便障碍及阳萎等症状；(4) 病程中发生小脑及锥体外系类震颤麻痹的症状或体症。本组病例符合上述特征。传统的观点认为多系统变性(MSA)包括SDS、橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)和纹状体黑质变性(SND)3种疾病，均可能出现植物神经损伤、小脑性共济失调、帕金森综合症、锥体束征等的表现，症状也许有重叠或交叉。SDS的病灶可以分布在豆状核、前庭核、小脑、橄榄体、黑质、迷走神经背核、脊髓中间外侧部前角细胞及锥体束等，可出现变性或脱髓鞘改变。头颅MRI或脊髓MRI对诊断SDS有一定价值，表现为散在分布的片状或絮状的长T1或等T1，短T2信号；但早期的CT或MRI检查可完全正常。本组患者有两例无阳性体征，头颅影像学检查亦无异常。SDS需要与原发性低血压相鉴别，后者多见于体质瘦弱的女性，常合并营养不良，有家族遗传倾向，有类似心脏神经官能症的表现，但在体位变化时血压不会发生明显波动。
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关于SDS的发病机制目前尚不清楚，推测与下肢及内脏血管壁内压力感受器敏感性降低有关。Saper认为目前尚不能肯定C1肾上腺素能神经元缺失是引起SDS发病的主要原因，但已有实验证实向MSA发展的SDS患者，其位于腹外侧核的肾上腺素能神经之缺失达75%以上。Otsuka等用正电子发射断层扫描检查了SDS患者的18 F-dopa和氟去氧葡萄糖的摄取率发现，壳核、小脑和脑干等部位的多巴胺与葡萄糖的代谢率均有所降低，尤以壳核部位更明显。本组病例进行过某些血和CSF生化或免疫检查，未发现明显异常，SDS的发生的生化基础。尚待进一步研究。
SDS治疗：可以从一般措施、提升血压，减轻神经组织变性，中药配合及生物反馈疗法五个方面努力。一般措施有夜间抬高床头、绷带包扎下肢、每日倾斜台面运动、适当增加食盐摄入等。本组有2例使用，收到一定效果。提升血压可使用单胺氧化酶抑制(MAOI、吲哚美辛、双氢麦角胺、9-α-氟氢可的松等。一般认为使用MAOI中的呋喃唑酮加酪氨酸效果较好，与中药生脉散合用或交叉运用效果则更佳。Midodrine(α-肾上腺素能激动剂)，是一种新的能有效改善SDS低血压的药物，本组有1例使用获得较好效果。
#通讯作者
(1998-11-01收稿), 百拇医药