MRI对法乐氏四联症的诊断价值
作者：孙清荣 刘士辰 陈垦 邹利光 王玉锦
单位：第三军医大学附属新桥医院放射科 重庆，400037
关键词：磁共振成像；心脏缺损；先天性；法乐氏四联症
第三军医大学学报990518
提 要 目的：探讨MRI对法乐氏(Fallot)四联症的诊断价值，并与超声心动图和心血管造影比较。方法：8例Fallot四联症MRI、超声心动图与手术结果比较。结果：MRI和超声心动图显示心内结构相似，但MRI可很好显示主肺动脉发育不良和左右肺动脉分支狭窄。结论：MRI能显示Fallot四联症全部畸形情况。对主肺动脉和分支观察优于超声心动图。
中图法分类号 R445.2;R541.1
The diagnostic value of MRI in tetralogy of Fallot
, 百拇医药
Sun Qingrong, Liu Shichen, Chen Ken, Zou Liguang, Wang Yujing (Department of Radiology, Xinqiao Hospital, Third Military Medical University, Chongqing, 400037)
Abstract Objective: To explore the value of MRI in the diagnosis of tetralogy of Fallot. Methods: The results of MRI in eight cases of tetralogy of Fallot were compared with those of echocardiography and operation. Results: As for the structure of the heart, MRI and echocardiography displayed similarly. However, MRI could clearly reveal the main pulmonary artery and show the stenosis in both left and right branches of the pulmonary artery. Conclusion: MRI can reveal all the deformity in patients with tetralogy of Fallot and is more sensitive than echocardiography in observation on the pulmonary artery and its branches.
, 百拇医药
Key words MRI; cardiac defect; congenital
法乐氏(Fallot)四联症是一种常见的先天性复杂性紫绀类心脏病。本研究搜集经手术证实的8例，手术前均行MRI及超声心动图(UCG)检查，其中2例行心血管造影(CGA)。重点探讨MRI诊断价值，以及与UCG和CGA比较。
1 材料与方法
8例中男5例，女3例，年龄7～17岁，平均12.3岁。均自幼发现心脏杂音，活动后有心悸、气急或口唇发绀。
扫描方法：MR机为GE Signa contour 0.5T超导型磁共振成像仪。采用体部表面线圈，常规选用自旋回波(SE)序列。在心电门控下，TR=R-R间期，TE=16或17ms，层厚=7或10mm，层间距=0或2mm，矩阵为256×160或128，采集次数=2或4。其中3例加用梯度回波(GR)，选用单层多相位扫描，TR=36.5，TE=13.2或19.8ms，激励角=30°。先行横轴位或右侧抬高30°横轴位、冠状位和矢状位扫描，根据病理解剖改变设置垂直于室间隔左室长、短轴位和平行于室间隔左室长轴位，UCG为惠普5500彩色超声心动图仪。
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2 结果
手术所见：室间隔缺损(VSD)大小1.6～2.5cm，嵴下VSD7例，肺动脉瓣下VSD1例；主动脉骑跨40%～60%；右室流出道和肺动脉瓣均有狭窄7例，单纯右室流出道狭窄1例。肺动脉狭窄者中肺动脉主干及分支狭窄分别为3例和2例。
MRI所见：①VSD：8例VSD在横轴位及垂直于室间隔短轴位均显示清楚，见图1。冠状位对VSD显示也有帮助，垂直于室间隔GR扫描示VSD血液喷射征象，见图2。VSD在MRI显示大小与UCG和手术测量结果相似。MRI检查1例肺动脉瓣下VSD误诊为嵴下型VSD；②主动脉骑跨：以垂直于室间隔短轴位显示好，见图3，也可在右前斜位观察，结果与手术测量结果完全一致3例，相差10%以上5例，较UCG与手术测量结果误差大；③右室流出道及肺动脉瓣狭窄：横轴位及垂直于室间隔长、短轴位可显示隔束、壁束肥厚致流出道狭窄。狭窄的流出道直径为0.7～1.5cm，最窄处仅0.7cm。MRI对肺动脉瓣显示有一定难度，因噪声较重，瓣口观察清晰度差，但轻度左前斜位尚可显示狭窄瓣口，见图4。最窄者0.5cm，瓣膜呈层顶状。第三心室形成者3例。④肺动脉主干及分支：肺动脉主干发育不良3例(选用显示主动脉、主肺动脉最大横径的轴位及右前斜位测量，主肺动脉横径小于主动脉横径60%为肺动脉发育不良[1])。右肺动脉分支狭窄2例，见图5。肺动脉正常3例。而UCG仅1例提示主肺动脉干发育不良，另7例未提示肺动脉情况。
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图1 横轴位，室间隔缺损及室上嵴肥厚
Fig 1 Axial position, Ventricular septal defect and thickening of supraventricular crest
图2 垂直室间隔GR扫描，室间隔缺损血液喷射征
Fig 2 GR scaning in vertical ventricular septal position,blood spraing sign of ventricular septal defect
图3 垂直室间隔短轴位，主动脉骑跨
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Fig 3 Short axial position in vertical ventricular septal position, aortic overriding图4 左前斜位，瓣膜增厚致瓣口狭窄
Fig 4 Left anterior oblique position, stenosis of orifice of valve due to membrane thickening
图5 横轴位，右肺动脉分支狭窄
Fig 5 Axial position, stenosis of branch of pulmonary artery
3 讨论
, http://www.100md.com 3.1 MRI在法乐氏四联症诊断中作用
本组8例MRI检查均较好显示其病理解剖。VSD是Fallot四联症最主要畸形之一，依其与室上嵴的位置分为二型：嵴下型和肺动脉瓣下型，室上嵴发育正常称为嵴下型VSD；室上嵴发育不良或缺如，VSD位于室上嵴内或上方即为肺动脉瓣下型。MRI可直接显示VSD及室上嵴形态。将右侧抬高30°[2]或右前斜位，以及左矢状位扫描能为上述二型VSD鉴别提供可靠依据。GR回波显示VSD血液分流优于SE序列，本组有2例被证实。右室流出道狭窄是本病的重要征象，因壁束、隔束肥厚引起前后径变小，作者测量壁束、隔束平均厚度分别为1.2cm和1.0cm，二者差异不显著。流出道口直径平均0.9cm，与文献[3]报道相似。主动脉骑跨，垂直于室间隔短轴位上测量骑跨率与手术测量结果相比仍有误差，低于UCG符合率。本组完全与手术一致3例，相差10%以上5例，其原因可能此方法未显示室间隔全貌，影响测量精确性，同时受到自身诊断水平的影响。随着MRI技术的改进，影像质量和分辨率提高，以及临床经验积累会得到解决。肺动脉狭窄以横轴位和右前斜位显示较佳，结合垂直于室间隔短轴位扫描，除了可显示肺动脉瓣狭窄外，还可观察主肺动脉干及左右肺动脉分支。
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3.2 MRI与CAG和UCG比较
Fallot四联症患者肺动脉发育有无异常，直接影响手术方式和治疗效果。以往CAG被认为是显示肺动脉的最好方法，但属于创伤性检查，有2.9%～14.8%并发症[4]，给病人带来痛苦，同时，因其为投影成像，前后结构互相重叠，直接征象VSD有时显示欠清晰，多依赖间接征象确定VSD的位置，本组1例CAG和MRI均将肺动脉瓣下型VSD误为嵴下型VSD，同时也导致MRI错误。UCG是Fallot四联症无创伤诊断的主要手术之一，对心内结构显示较好。但由于UCG自身技术条件的限制，以及纵隔纤维化，而使纵隔结构与肺动脉分辨不清楚，造成肺动脉分支畸形或狭窄漏诊，对左肺动脉分支观察更为困难，尤其对6岁以上患者影响更大[5]。本组8例Fallot四联症UCG仅有1例提示主肺动脉干发育差，而漏诊主肺动脉干发育不全和分支狭窄各2例。MRI与手术结果基本一致，对Fallot四联症定性和定量诊断方面优于UCG[6]。MRI不受视野或术后变化的限制，因而正确应用MRI技术，可以较好显示主肺动脉干发育不全和局限性狭窄；肺动脉分支缺如和狭窄、阻塞；肺动脉瘤和与主肺动脉分离性肺动脉支。随着MRI技术不断完善，MRI必将成为Fallot四联症的无创伤性检查手段之一，除了能进一步提高MRI对Fallot四联症诊断水平，同时也可显示心内其它合并畸形，而且MRI显示整体解剖成像优于UCG，为指导手术有一定临床价值。
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作者简介：孙清荣，男，50岁，副主任医师，副教授
参考文献
1 Beekman R P,Beek F J,Meijboom E J.Usefulness of MRI for the pre-operative evaluation of the pulmonary arteries in tetralogy of Fallot.Magn Reson Imaging,1997,15(9):1005
2 赵绍宏，蔡祖龙，高元桂，等.Fallot四联症磁共振成像.中华放射学杂志，1993，27(10)：670
3 陈新，刘振春，张玉威，等.Fallot四联症磁共振成像.中华放射学杂志，1994，28(7)：448
4 Greenberg S B,Crisci K L,Koenig P,et al.Magnetic resonance imaging compared with echocardiography in the evaluation of pulmonary artery abnormalities in children with tetralogy of Fallot following palliative and corrective surgery.Pediatr Radiol,1997,27(12):932
5 Hagler D J,Tajik A J,Seward J B,et al.Double-outlet right ventricle:wide-angle two-dimensional echocardiographic observation.Circulation,1981,63(5):419
6 李绍林，黄其鎏，陈燕萍，等.中低场磁共振成像诊断法乐氏四联症：附9例报告.影像诊断与介入放射学，1997，6(1)：22
(收稿：1999-01-10；修回：1999-04-01), 百拇医药
单位：第三军医大学附属新桥医院放射科 重庆，400037
关键词：磁共振成像；心脏缺损；先天性；法乐氏四联症
第三军医大学学报990518
提 要 目的：探讨MRI对法乐氏(Fallot)四联症的诊断价值，并与超声心动图和心血管造影比较。方法：8例Fallot四联症MRI、超声心动图与手术结果比较。结果：MRI和超声心动图显示心内结构相似，但MRI可很好显示主肺动脉发育不良和左右肺动脉分支狭窄。结论：MRI能显示Fallot四联症全部畸形情况。对主肺动脉和分支观察优于超声心动图。
中图法分类号 R445.2;R541.1
The diagnostic value of MRI in tetralogy of Fallot
, 百拇医药
Sun Qingrong, Liu Shichen, Chen Ken, Zou Liguang, Wang Yujing (Department of Radiology, Xinqiao Hospital, Third Military Medical University, Chongqing, 400037)
Abstract Objective: To explore the value of MRI in the diagnosis of tetralogy of Fallot. Methods: The results of MRI in eight cases of tetralogy of Fallot were compared with those of echocardiography and operation. Results: As for the structure of the heart, MRI and echocardiography displayed similarly. However, MRI could clearly reveal the main pulmonary artery and show the stenosis in both left and right branches of the pulmonary artery. Conclusion: MRI can reveal all the deformity in patients with tetralogy of Fallot and is more sensitive than echocardiography in observation on the pulmonary artery and its branches.
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Key words MRI; cardiac defect; congenital
法乐氏(Fallot)四联症是一种常见的先天性复杂性紫绀类心脏病。本研究搜集经手术证实的8例，手术前均行MRI及超声心动图(UCG)检查，其中2例行心血管造影(CGA)。重点探讨MRI诊断价值，以及与UCG和CGA比较。
1 材料与方法
8例中男5例，女3例，年龄7～17岁，平均12.3岁。均自幼发现心脏杂音，活动后有心悸、气急或口唇发绀。
扫描方法：MR机为GE Signa contour 0.5T超导型磁共振成像仪。采用体部表面线圈，常规选用自旋回波(SE)序列。在心电门控下，TR=R-R间期，TE=16或17ms，层厚=7或10mm，层间距=0或2mm，矩阵为256×160或128，采集次数=2或4。其中3例加用梯度回波(GR)，选用单层多相位扫描，TR=36.5，TE=13.2或19.8ms，激励角=30°。先行横轴位或右侧抬高30°横轴位、冠状位和矢状位扫描，根据病理解剖改变设置垂直于室间隔左室长、短轴位和平行于室间隔左室长轴位，UCG为惠普5500彩色超声心动图仪。
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2 结果
手术所见：室间隔缺损(VSD)大小1.6～2.5cm，嵴下VSD7例，肺动脉瓣下VSD1例；主动脉骑跨40%～60%；右室流出道和肺动脉瓣均有狭窄7例，单纯右室流出道狭窄1例。肺动脉狭窄者中肺动脉主干及分支狭窄分别为3例和2例。
MRI所见：①VSD：8例VSD在横轴位及垂直于室间隔短轴位均显示清楚，见图1。冠状位对VSD显示也有帮助，垂直于室间隔GR扫描示VSD血液喷射征象，见图2。VSD在MRI显示大小与UCG和手术测量结果相似。MRI检查1例肺动脉瓣下VSD误诊为嵴下型VSD；②主动脉骑跨：以垂直于室间隔短轴位显示好，见图3，也可在右前斜位观察，结果与手术测量结果完全一致3例，相差10%以上5例，较UCG与手术测量结果误差大；③右室流出道及肺动脉瓣狭窄：横轴位及垂直于室间隔长、短轴位可显示隔束、壁束肥厚致流出道狭窄。狭窄的流出道直径为0.7～1.5cm，最窄处仅0.7cm。MRI对肺动脉瓣显示有一定难度，因噪声较重，瓣口观察清晰度差，但轻度左前斜位尚可显示狭窄瓣口，见图4。最窄者0.5cm，瓣膜呈层顶状。第三心室形成者3例。④肺动脉主干及分支：肺动脉主干发育不良3例(选用显示主动脉、主肺动脉最大横径的轴位及右前斜位测量，主肺动脉横径小于主动脉横径60%为肺动脉发育不良[1])。右肺动脉分支狭窄2例，见图5。肺动脉正常3例。而UCG仅1例提示主肺动脉干发育不良，另7例未提示肺动脉情况。
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图1 横轴位，室间隔缺损及室上嵴肥厚
Fig 1 Axial position, Ventricular septal defect and thickening of supraventricular crest
图2 垂直室间隔GR扫描，室间隔缺损血液喷射征
Fig 2 GR scaning in vertical ventricular septal position,blood spraing sign of ventricular septal defect
图3 垂直室间隔短轴位，主动脉骑跨
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Fig 3 Short axial position in vertical ventricular septal position, aortic overriding图4 左前斜位，瓣膜增厚致瓣口狭窄
Fig 4 Left anterior oblique position, stenosis of orifice of valve due to membrane thickening
图5 横轴位，右肺动脉分支狭窄
Fig 5 Axial position, stenosis of branch of pulmonary artery
3 讨论
, http://www.100md.com 3.1 MRI在法乐氏四联症诊断中作用
本组8例MRI检查均较好显示其病理解剖。VSD是Fallot四联症最主要畸形之一，依其与室上嵴的位置分为二型：嵴下型和肺动脉瓣下型，室上嵴发育正常称为嵴下型VSD；室上嵴发育不良或缺如，VSD位于室上嵴内或上方即为肺动脉瓣下型。MRI可直接显示VSD及室上嵴形态。将右侧抬高30°[2]或右前斜位，以及左矢状位扫描能为上述二型VSD鉴别提供可靠依据。GR回波显示VSD血液分流优于SE序列，本组有2例被证实。右室流出道狭窄是本病的重要征象，因壁束、隔束肥厚引起前后径变小，作者测量壁束、隔束平均厚度分别为1.2cm和1.0cm，二者差异不显著。流出道口直径平均0.9cm，与文献[3]报道相似。主动脉骑跨，垂直于室间隔短轴位上测量骑跨率与手术测量结果相比仍有误差，低于UCG符合率。本组完全与手术一致3例，相差10%以上5例，其原因可能此方法未显示室间隔全貌，影响测量精确性，同时受到自身诊断水平的影响。随着MRI技术的改进，影像质量和分辨率提高，以及临床经验积累会得到解决。肺动脉狭窄以横轴位和右前斜位显示较佳，结合垂直于室间隔短轴位扫描，除了可显示肺动脉瓣狭窄外，还可观察主肺动脉干及左右肺动脉分支。
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3.2 MRI与CAG和UCG比较
Fallot四联症患者肺动脉发育有无异常，直接影响手术方式和治疗效果。以往CAG被认为是显示肺动脉的最好方法，但属于创伤性检查，有2.9%～14.8%并发症[4]，给病人带来痛苦，同时，因其为投影成像，前后结构互相重叠，直接征象VSD有时显示欠清晰，多依赖间接征象确定VSD的位置，本组1例CAG和MRI均将肺动脉瓣下型VSD误为嵴下型VSD，同时也导致MRI错误。UCG是Fallot四联症无创伤诊断的主要手术之一，对心内结构显示较好。但由于UCG自身技术条件的限制，以及纵隔纤维化，而使纵隔结构与肺动脉分辨不清楚，造成肺动脉分支畸形或狭窄漏诊，对左肺动脉分支观察更为困难，尤其对6岁以上患者影响更大[5]。本组8例Fallot四联症UCG仅有1例提示主肺动脉干发育差，而漏诊主肺动脉干发育不全和分支狭窄各2例。MRI与手术结果基本一致，对Fallot四联症定性和定量诊断方面优于UCG[6]。MRI不受视野或术后变化的限制，因而正确应用MRI技术，可以较好显示主肺动脉干发育不全和局限性狭窄；肺动脉分支缺如和狭窄、阻塞；肺动脉瘤和与主肺动脉分离性肺动脉支。随着MRI技术不断完善，MRI必将成为Fallot四联症的无创伤性检查手段之一，除了能进一步提高MRI对Fallot四联症诊断水平，同时也可显示心内其它合并畸形，而且MRI显示整体解剖成像优于UCG，为指导手术有一定临床价值。
, http://www.100md.com
作者简介：孙清荣，男，50岁，副主任医师，副教授
参考文献
1 Beekman R P,Beek F J,Meijboom E J.Usefulness of MRI for the pre-operative evaluation of the pulmonary arteries in tetralogy of Fallot.Magn Reson Imaging,1997,15(9):1005
2 赵绍宏，蔡祖龙，高元桂，等.Fallot四联症磁共振成像.中华放射学杂志，1993，27(10)：670
3 陈新，刘振春，张玉威，等.Fallot四联症磁共振成像.中华放射学杂志，1994，28(7)：448
4 Greenberg S B,Crisci K L,Koenig P,et al.Magnetic resonance imaging compared with echocardiography in the evaluation of pulmonary artery abnormalities in children with tetralogy of Fallot following palliative and corrective surgery.Pediatr Radiol,1997,27(12):932
5 Hagler D J,Tajik A J,Seward J B,et al.Double-outlet right ventricle:wide-angle two-dimensional echocardiographic observation.Circulation,1981,63(5):419
6 李绍林，黄其鎏，陈燕萍，等.中低场磁共振成像诊断法乐氏四联症：附9例报告.影像诊断与介入放射学，1997，6(1)：22
(收稿：1999-01-10；修回：1999-04-01), 百拇医药