复杂先心单心室的彩色多普勒超声心动图诊断
作者：张琦 孙秀英 王尔松 张素花
单位：第二军医大学长海医院超声科，上海200433
关键词：心脏缺损；先天性；超声心动描记术；多普勒；彩色
中国临床医学影像杂志000307
[摘要]目的：评价彩色多普勒超声心动图在复杂先心单心室诊断中的价值。方法：回顾性分析11例单心室病人的彩色多普勒超声心动图检查结果，与心导管造影、手术结果对照。结果：本组单心室共有5种类型，其中AⅡ型2例，AⅢ型3例，BⅠ型1例，BⅡ型4例，CⅡ型1例。合并畸形中肺动脉狭窄11例，永存左上腔静脉5例，房缺7例，共同房室瓣4例，心房反位、左旋心各2例，单心房、全肺静脉异位引流、动脉导管未闭、右旋心、镜向右位心各1例。超声分型诊断准确率10/11例(91%)，漏诊4例永存左上腔静脉及房缺、全肺静脉异位引流各1例。结论：彩色多普勒超声心动图诊断单心室的准确率较高，可作为首选检查方法。
, 百拇医药
[中图分类号]R541.1；R540.4+5[文献标识码]A[文章编号]1008-1062(2000)03-0170-04
Diagnosis of congenital single ventricle by color Doppler echocardiography
ZHANG Qi,SUN Xiu-ying,WANG Er-song,ZHANG Su-hua
(Departmert of Ultrasound,Changhai Hospital,Second Military Medical University,Shanghai 200433,China)
Abstract:Objective:Assessment of diagnostic value of color Doppler echocardiography in complex congenital heart diseases with single ventricle (SV). Method: The data of color Doppler echocardiography,angiography and operation in 11 patients were studied.Results:There were five types of SV: type AⅡ (2 cases),type AⅢ (3 cases),type BⅠ (1 cases),type BⅡ (4 cases) and type CⅡ (1 cases). Associated anomalies included valvular or/and subvalvular pulmonic stenosis or/and pulmonic arterial stenosis(11 cases),persistent left superior vena cava(5 cases),atrial septal defect(7 cases),common atrioventricular valve(4 cases),atrial situs inversus(2 cases) and single atrium,total anomalous pulmonary venous drainage,patent ductus arteriosus,dextroversion,mirror dextrocardia(1 case,respectively).The accurate rate of categorizing diagnosis was 10/11(91% ).4 cases with persistent left superior vena cava,1 case with ASD and 1 case with total anomalous pulmonary venous drainage were misdiagnosed.Conclusion:The color Doppler echocardiography diagnosis rate is 91% in patients suffering from SV. The color Doppler echocardiography may be a method of choice in diagnosing SV.
, 百拇医药
Key words:heart defects,congenital;echocardiography,Dopple,color
单心室(SV)是一种少见的复杂先天性心脏畸形，其病死率较高，50%死于生后1个月，74%死于生后6个月，因此，对此类畸形应于出生后尽早确诊，以便能尽快计划以后的手术治疗。单心室的临床表现、体征、胸部X片和心电图均不典型，以往诊断多依赖创伤性检查心导管及心血管造影〔1〕。随着超声技术的发展，彩色多普勒超声心动图(2DCE)已逐步成为各类先心病的首选检查方法。本文回顾性分析11例单心室病人的彩色多普勒超声心动图检查结果，与心导管造影、手术结果对照，寻找单心室的超声图像特征及诊断要点，进一步提高彩色多普勒超声心动图诊断单心室的准确性。
1资料与方法
手术证实单心室11例，男5例，女6例，年龄8个月～23岁，平均7.42±6.81岁。仪器采用HP1000型及SONOS2500型彩超诊断系统，探头频率2.5MHz(成人)、3.5MHz(婴幼儿)。进行常规经胸彩色多普勒超声心动图检查，在不同切面观察心内各部分结构，分别辨认单心室类型、心房位置、有无流出腔、大动脉相互关系、房室瓣类型等，并检查有无肺动脉狭窄和主动脉狭窄或缩窄等合并畸形。11例术前均进行了心导管造影检查。
, http://www.100md.com
2结果
本组单心室共有5种类型，其中AⅡ型2例，AⅢ型3例，BⅠ型1例，BⅡ型4例，CⅡ型1例，详见表1。
3讨论
复杂先天性心脏畸形单心室的手术治疗非常困难。1956年McGoon和1971年Fontan对单心室分别施行分隔手术和体循环静脉系统成为肺血流与心室主腔为体循环血流血泵的手术(Fontan手术)获得成功，但手术死亡率及并发症均较高。直至1988年6月Delevel〔1〕报道应用全腔静脉与肺动脉连接术治疗单心室，其手术死亡率及并发症明显减少，效果满意并得到广泛推广。随着心脏外科的不断发展，越来越要求提高单心室的术前诊断的准确性。彩色多普勒超声心动图作为单心室检查的首选方法，已在实际运用中得到发展，对于该病的认识也越来越深，诊断符合率不断提高。
表1 11例单心室超声、心导管造影及手术结果对照 例次
, 百拇医药
超声诊断
心导管造影
手术结果
1
SV(AIII)、PS心室左袢
SV(AII)
SV(AIII)、PS、左上腔V
2
SV(AII)、右流狭窄、左上腔V、ASD
SV(AI)、PS、ASD、左上腔V
SV(AII)、PS、ASD左上腔V、心房并构
, http://www.100md.com
改良全腔V-肺动脉连接术、左上腔结扎术
3
SV(BII)、PS、ASD、共同房室瓣大量返流、心房内脏反位、左旋心
SV(BII)、PS、左旋心、共同房室瓣大量返流、左上腔V、右位主动脉弓
SV(BII)、PS、左旋心、完全性房室间隔缺损心房反位
双上腔V-肺动脉分流术
4
SV(AII)、PS
SV(AII)、PS、ASD
SV(AII)、PS、ASD
, http://www.100md.com
房室瓣成形术、半Fontan 手术
5
SV(AIII)、PS
SV(AIII)、PS、右旋心
SV(AIII)、PS右旋心
全腔V-肺动脉连接术
6
SV(BII)、PS、单心房
SV(BII)、PS、单心房
SV(BII)、PS、单心房
改良Fontan 手术
, 百拇医药
7
SV(CIII)、PS、ASD、心房反位、内脏反位、共同房室瓣、左旋心
SV(AI)、PS、心房反位
SV(BII)、PS、左旋心、完全性心内膜垫缺损、心房反位
左锁骨下A-左肺A分流
8
SV(CIII)、PS、镜像右位心、卵圆孔未闭、右房室瓣发育不良
SV(CII)、PS、房室瓣少量返流
SV(CII)、PS、镜像右位心、卵圆孔未闭、左上腔V
有搏动性上腔V-肺动脉双向分流术
, 百拇医药
9
SV(BII)ASD、PS
SV(BII)、ASD、PS
SV(BII)、ASD、PS左上腔V
双上腔V-肺支脉双向分流术
10
SV(AIII)、PS、ASD、共同房室瓣返流、PDA
SV(AIII)、PS、PDA、共同房室瓣返流
SV(AIII)、PS、PDA、全肺V异位引流、共同房室瓣
术中死亡
, http://www.100md.com 11
SV(BII)、PS、ASD、共同房室瓣
SV(BI)、PS、ASD、右弓右降、左上腔V、共同房室瓣
SV(BI)、PS、ASD、左上腔V、共同房室瓣
砑腔V结扎术
根据临床需要，采用Anderson法将单心室分3种类型[2，4]：①左心室型最常见，占61%～80%，其心室为左心室形态，并有残留右心室腔(见图1)；②右心室型较少，占12%～27%，并有残留左心室腔(见图2)；③中间型，占2%～7%，为左、右两心室而无室间隔又称共同心室(见图3)。上述每一种类型又根据大动脉关系(大动脉关系正常、右侧大动脉转位、左侧大动脉转位)分为3种亚型，每一种类型又可按有无肺动脉狭窄分为两种。
, 百拇医药 彩色多普勒超声心动图诊断单心室有特异性图像特征，对于心内结构的异常通过“三大节段分析法”进行观察，逐步辨认心房、心室、大动脉的相互关系及连接方式[3，5]，分别进行以下几个部分观察：①心房形态及位置：先观察心房数目，有无单心房，再根据：与下腔静脉相连者为右心房、与肺静脉相连者为左心房来辨认左、右心房。本组病例中有2例心房反位(18.2%)，1例单心房(9.1%)；②单心室类型：从心室的形态学特征来辨认，主要心室心内膜面比较光滑，有两组乳头肌起源于游离壁——左心室，主要心室心内膜面比较粗糙，肌小梁粗大——右心室，若两种成分并存即为共同心室，部分患者可有一附属心室。附属心室的位置对于判断单心室类型有一定价值，左心室型其附属心室常位于主腔的右前、左前或正前方，右心室型其附属心室常位于主腔的右后、左后或正后方[5]。本组病例中左心室型(A型)5例，占45.5%，右心室型(B型)5例，占45.5%，共同心室型(C型)1例，占9.0%；③房室瓣：可为两组瓣、共同房室瓣或单组房室瓣伴另组房室瓣闭锁(此为特殊类型单心室，包括二尖瓣闭锁、三尖瓣闭锁)，若为两组房室瓣，根据短轴切面瓣叶的数目辨认二尖瓣、三尖瓣，有时难以区分，可根据心室类型、左右房位置及三尖瓣较二尖瓣位置低等帮助判断。本组病例中共同房室瓣4例，占36.4%，余7例为两组房室瓣；④大血管：首先判断主、肺动脉，主动脉无分叉且主干较长，向上延至主动脉弓；肺动脉有分叉(左右肺动脉分支)且主干较短。在大动脉的短轴切面上可根据主、肺动脉的相对位置判断大血管方位：大动脉位置正常——主动脉位于右后，肺动脉位于左前包绕主动脉；大动脉左转位——主动脉位于左前，肺动脉位于右后；大动脉右转位——主动脉位于右前，肺动脉位于左后。本组病例中大动脉位置正常(Ⅰ型)1例，占9.1%；大动脉右转位(Ⅱ)7例，占63.7%；大动脉左转位(Ⅲ)3例，占27.3%。依靠以上分析，单心室诊断的准确性较高，本组中有10例分型诊断正确，占91%，1例B(Ⅱ)单心室错诊为C(Ⅱ)型。11例患者均有不同程度的合并畸形，其中肺动脉狭窄11例(100%)，永存左上腔静脉5例(45.5%)，ASD7例(63.7%)，共同房室瓣4例(36.4%)，心房反位、左旋心各2例，单心房、全肺静脉异位引流、PDA、右旋心、镜向右位心各1例。在合并畸型诊断中超声漏诊4例永存左上腔静脉，原因在于超声对于心内型左上腔敏感，而心下型和部分心上型诊断有一定困难；漏诊ASD及全肺静脉异位引流各1例，分析原因是由于检查时不够仔细所造成的。
, http://www.100md.com
图1A型单心室(左室型)LA：左房；RA：右房；SV：单心室
图2B型单心室(右室型)，合并ASD、共同房室瓣，ASD：房间隔缺损；VSD：室间隔缺损
图3C型单心室(共同心室型)，合并ASD、共同房室瓣
由此可见，彩色多普勒超声心动图作为一种无创性检查，已逐步成为复杂先心病的主要诊断方法之一，其对于单心室的确诊率较高，但也有一定的局限性，尤其是对心外大血管走向、肺血管远端发育情况等的判断不够满意，应结合心导管及心血管造影检查综合判断，为临床手术治疗提供更为准确、全面的信息。
[参考文献]
, 百拇医药
[1]顾恺时主编.胸心外科手术学.第二版.北京：人民卫生出版社，1993，719～729.
[2]汪曾炜等主编.手术学全集.心血管外科卷.第一版.北京：人民军医出版社,1995，505.
[3]周永昌，郭万学主编.超声医学.第三版.北京：科学技术文献出版社，1998.
[4]Rigby ML,Anderson RH, Gibson D, et al.Two dimensional echocardiographic categorisation of the univentricular heart. Ventricular morphology,type and mode of atrioventricular connection. Br Heart J,1981, 46( 6) :603～ 612.
[5]Valdes- Cruz LM, Cayre RO. Univentricular atrioventricular connection. In: Valdes- Cruz LM, Cayre RO, eds. Echocardiographic diagnosis of congenital heart disease:an embryologic and anatomic approach. New York: Lippincott- Raven,1999,297～ 309.
(1999-10-14收稿), http://www.100md.com
单位：第二军医大学长海医院超声科，上海200433
关键词：心脏缺损；先天性；超声心动描记术；多普勒；彩色
中国临床医学影像杂志000307
[摘要]目的：评价彩色多普勒超声心动图在复杂先心单心室诊断中的价值。方法：回顾性分析11例单心室病人的彩色多普勒超声心动图检查结果，与心导管造影、手术结果对照。结果：本组单心室共有5种类型，其中AⅡ型2例，AⅢ型3例，BⅠ型1例，BⅡ型4例，CⅡ型1例。合并畸形中肺动脉狭窄11例，永存左上腔静脉5例，房缺7例，共同房室瓣4例，心房反位、左旋心各2例，单心房、全肺静脉异位引流、动脉导管未闭、右旋心、镜向右位心各1例。超声分型诊断准确率10/11例(91%)，漏诊4例永存左上腔静脉及房缺、全肺静脉异位引流各1例。结论：彩色多普勒超声心动图诊断单心室的准确率较高，可作为首选检查方法。
, 百拇医药
[中图分类号]R541.1；R540.4+5[文献标识码]A[文章编号]1008-1062(2000)03-0170-04
Diagnosis of congenital single ventricle by color Doppler echocardiography
ZHANG Qi,SUN Xiu-ying,WANG Er-song,ZHANG Su-hua
(Departmert of Ultrasound,Changhai Hospital,Second Military Medical University,Shanghai 200433,China)
Abstract:Objective:Assessment of diagnostic value of color Doppler echocardiography in complex congenital heart diseases with single ventricle (SV). Method: The data of color Doppler echocardiography,angiography and operation in 11 patients were studied.Results:There were five types of SV: type AⅡ (2 cases),type AⅢ (3 cases),type BⅠ (1 cases),type BⅡ (4 cases) and type CⅡ (1 cases). Associated anomalies included valvular or/and subvalvular pulmonic stenosis or/and pulmonic arterial stenosis(11 cases),persistent left superior vena cava(5 cases),atrial septal defect(7 cases),common atrioventricular valve(4 cases),atrial situs inversus(2 cases) and single atrium,total anomalous pulmonary venous drainage,patent ductus arteriosus,dextroversion,mirror dextrocardia(1 case,respectively).The accurate rate of categorizing diagnosis was 10/11(91% ).4 cases with persistent left superior vena cava,1 case with ASD and 1 case with total anomalous pulmonary venous drainage were misdiagnosed.Conclusion:The color Doppler echocardiography diagnosis rate is 91% in patients suffering from SV. The color Doppler echocardiography may be a method of choice in diagnosing SV.
, 百拇医药
Key words:heart defects,congenital;echocardiography,Dopple,color
单心室(SV)是一种少见的复杂先天性心脏畸形，其病死率较高，50%死于生后1个月，74%死于生后6个月，因此，对此类畸形应于出生后尽早确诊，以便能尽快计划以后的手术治疗。单心室的临床表现、体征、胸部X片和心电图均不典型，以往诊断多依赖创伤性检查心导管及心血管造影〔1〕。随着超声技术的发展，彩色多普勒超声心动图(2DCE)已逐步成为各类先心病的首选检查方法。本文回顾性分析11例单心室病人的彩色多普勒超声心动图检查结果，与心导管造影、手术结果对照，寻找单心室的超声图像特征及诊断要点，进一步提高彩色多普勒超声心动图诊断单心室的准确性。
1资料与方法
手术证实单心室11例，男5例，女6例，年龄8个月～23岁，平均7.42±6.81岁。仪器采用HP1000型及SONOS2500型彩超诊断系统，探头频率2.5MHz(成人)、3.5MHz(婴幼儿)。进行常规经胸彩色多普勒超声心动图检查，在不同切面观察心内各部分结构，分别辨认单心室类型、心房位置、有无流出腔、大动脉相互关系、房室瓣类型等，并检查有无肺动脉狭窄和主动脉狭窄或缩窄等合并畸形。11例术前均进行了心导管造影检查。
, http://www.100md.com
2结果
本组单心室共有5种类型，其中AⅡ型2例，AⅢ型3例，BⅠ型1例，BⅡ型4例，CⅡ型1例，详见表1。
3讨论
复杂先天性心脏畸形单心室的手术治疗非常困难。1956年McGoon和1971年Fontan对单心室分别施行分隔手术和体循环静脉系统成为肺血流与心室主腔为体循环血流血泵的手术(Fontan手术)获得成功，但手术死亡率及并发症均较高。直至1988年6月Delevel〔1〕报道应用全腔静脉与肺动脉连接术治疗单心室，其手术死亡率及并发症明显减少，效果满意并得到广泛推广。随着心脏外科的不断发展，越来越要求提高单心室的术前诊断的准确性。彩色多普勒超声心动图作为单心室检查的首选方法，已在实际运用中得到发展，对于该病的认识也越来越深，诊断符合率不断提高。
表1 11例单心室超声、心导管造影及手术结果对照 例次
, 百拇医药
超声诊断
心导管造影
手术结果
1
SV(AIII)、PS心室左袢
SV(AII)
SV(AIII)、PS、左上腔V
2
SV(AII)、右流狭窄、左上腔V、ASD
SV(AI)、PS、ASD、左上腔V
SV(AII)、PS、ASD左上腔V、心房并构
, http://www.100md.com
改良全腔V-肺动脉连接术、左上腔结扎术
3
SV(BII)、PS、ASD、共同房室瓣大量返流、心房内脏反位、左旋心
SV(BII)、PS、左旋心、共同房室瓣大量返流、左上腔V、右位主动脉弓
SV(BII)、PS、左旋心、完全性房室间隔缺损心房反位
双上腔V-肺动脉分流术
4
SV(AII)、PS
SV(AII)、PS、ASD
SV(AII)、PS、ASD
, http://www.100md.com
房室瓣成形术、半Fontan 手术
5
SV(AIII)、PS
SV(AIII)、PS、右旋心
SV(AIII)、PS右旋心
全腔V-肺动脉连接术
6
SV(BII)、PS、单心房
SV(BII)、PS、单心房
SV(BII)、PS、单心房
改良Fontan 手术
, 百拇医药
7
SV(CIII)、PS、ASD、心房反位、内脏反位、共同房室瓣、左旋心
SV(AI)、PS、心房反位
SV(BII)、PS、左旋心、完全性心内膜垫缺损、心房反位
左锁骨下A-左肺A分流
8
SV(CIII)、PS、镜像右位心、卵圆孔未闭、右房室瓣发育不良
SV(CII)、PS、房室瓣少量返流
SV(CII)、PS、镜像右位心、卵圆孔未闭、左上腔V
有搏动性上腔V-肺动脉双向分流术
, 百拇医药
9
SV(BII)ASD、PS
SV(BII)、ASD、PS
SV(BII)、ASD、PS左上腔V
双上腔V-肺支脉双向分流术
10
SV(AIII)、PS、ASD、共同房室瓣返流、PDA
SV(AIII)、PS、PDA、共同房室瓣返流
SV(AIII)、PS、PDA、全肺V异位引流、共同房室瓣
术中死亡
, http://www.100md.com 11
SV(BII)、PS、ASD、共同房室瓣
SV(BI)、PS、ASD、右弓右降、左上腔V、共同房室瓣
SV(BI)、PS、ASD、左上腔V、共同房室瓣
砑腔V结扎术
根据临床需要，采用Anderson法将单心室分3种类型[2，4]：①左心室型最常见，占61%～80%，其心室为左心室形态，并有残留右心室腔(见图1)；②右心室型较少，占12%～27%，并有残留左心室腔(见图2)；③中间型，占2%～7%，为左、右两心室而无室间隔又称共同心室(见图3)。上述每一种类型又根据大动脉关系(大动脉关系正常、右侧大动脉转位、左侧大动脉转位)分为3种亚型，每一种类型又可按有无肺动脉狭窄分为两种。
, 百拇医药 彩色多普勒超声心动图诊断单心室有特异性图像特征，对于心内结构的异常通过“三大节段分析法”进行观察，逐步辨认心房、心室、大动脉的相互关系及连接方式[3，5]，分别进行以下几个部分观察：①心房形态及位置：先观察心房数目，有无单心房，再根据：与下腔静脉相连者为右心房、与肺静脉相连者为左心房来辨认左、右心房。本组病例中有2例心房反位(18.2%)，1例单心房(9.1%)；②单心室类型：从心室的形态学特征来辨认，主要心室心内膜面比较光滑，有两组乳头肌起源于游离壁——左心室，主要心室心内膜面比较粗糙，肌小梁粗大——右心室，若两种成分并存即为共同心室，部分患者可有一附属心室。附属心室的位置对于判断单心室类型有一定价值，左心室型其附属心室常位于主腔的右前、左前或正前方，右心室型其附属心室常位于主腔的右后、左后或正后方[5]。本组病例中左心室型(A型)5例，占45.5%，右心室型(B型)5例，占45.5%，共同心室型(C型)1例，占9.0%；③房室瓣：可为两组瓣、共同房室瓣或单组房室瓣伴另组房室瓣闭锁(此为特殊类型单心室，包括二尖瓣闭锁、三尖瓣闭锁)，若为两组房室瓣，根据短轴切面瓣叶的数目辨认二尖瓣、三尖瓣，有时难以区分，可根据心室类型、左右房位置及三尖瓣较二尖瓣位置低等帮助判断。本组病例中共同房室瓣4例，占36.4%，余7例为两组房室瓣；④大血管：首先判断主、肺动脉，主动脉无分叉且主干较长，向上延至主动脉弓；肺动脉有分叉(左右肺动脉分支)且主干较短。在大动脉的短轴切面上可根据主、肺动脉的相对位置判断大血管方位：大动脉位置正常——主动脉位于右后，肺动脉位于左前包绕主动脉；大动脉左转位——主动脉位于左前，肺动脉位于右后；大动脉右转位——主动脉位于右前，肺动脉位于左后。本组病例中大动脉位置正常(Ⅰ型)1例，占9.1%；大动脉右转位(Ⅱ)7例，占63.7%；大动脉左转位(Ⅲ)3例，占27.3%。依靠以上分析，单心室诊断的准确性较高，本组中有10例分型诊断正确，占91%，1例B(Ⅱ)单心室错诊为C(Ⅱ)型。11例患者均有不同程度的合并畸形，其中肺动脉狭窄11例(100%)，永存左上腔静脉5例(45.5%)，ASD7例(63.7%)，共同房室瓣4例(36.4%)，心房反位、左旋心各2例，单心房、全肺静脉异位引流、PDA、右旋心、镜向右位心各1例。在合并畸型诊断中超声漏诊4例永存左上腔静脉，原因在于超声对于心内型左上腔敏感，而心下型和部分心上型诊断有一定困难；漏诊ASD及全肺静脉异位引流各1例，分析原因是由于检查时不够仔细所造成的。
, http://www.100md.com
图1A型单心室(左室型)LA：左房；RA：右房；SV：单心室
图2B型单心室(右室型)，合并ASD、共同房室瓣，ASD：房间隔缺损；VSD：室间隔缺损
图3C型单心室(共同心室型)，合并ASD、共同房室瓣
由此可见，彩色多普勒超声心动图作为一种无创性检查，已逐步成为复杂先心病的主要诊断方法之一，其对于单心室的确诊率较高，但也有一定的局限性，尤其是对心外大血管走向、肺血管远端发育情况等的判断不够满意，应结合心导管及心血管造影检查综合判断，为临床手术治疗提供更为准确、全面的信息。
[参考文献]
, 百拇医药
[1]顾恺时主编.胸心外科手术学.第二版.北京：人民卫生出版社，1993，719～729.
[2]汪曾炜等主编.手术学全集.心血管外科卷.第一版.北京：人民军医出版社,1995，505.
[3]周永昌，郭万学主编.超声医学.第三版.北京：科学技术文献出版社，1998.
[4]Rigby ML,Anderson RH, Gibson D, et al.Two dimensional echocardiographic categorisation of the univentricular heart. Ventricular morphology,type and mode of atrioventricular connection. Br Heart J,1981, 46( 6) :603～ 612.
[5]Valdes- Cruz LM, Cayre RO. Univentricular atrioventricular connection. In: Valdes- Cruz LM, Cayre RO, eds. Echocardiographic diagnosis of congenital heart disease:an embryologic and anatomic approach. New York: Lippincott- Raven,1999,297～ 309.
(1999-10-14收稿), http://www.100md.com