布加综合征的诊断及介入治疗
作者：夏松成 韩丕显 李向群 陈贵和 蒋朝阳
单位：湖南省怀化市第一人民医院(怀化 418000)
关键词：肝静脉血栓形成；放射学，介入性；诊断显像
湖南医学990236 1991年10月至1995年7月作者收治了5例布加综合征病人。均采用经皮穿刺股静脉置管行下腔静脉造影的方法明确诊断，其中3例为节段性下腔静脉梗阻，2例为膜状下腔静脉梗阻。对2例下腔静脉膜状狭窄病人，采用了微创外科技术即介入治疗的方法，用带囊导管插入下腔静脉对狭窄部位进行扩张，术后疗效满意，现报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组病例中，男性3例，女性2例。年龄26～53岁。病程3年至22年。全部病例有活动后心悸气促、双下肢凹陷性水肿，胸腹壁静脉曲张及肝功能不同程度异常。肝肿大、腹水各4例。脾肿大3例，2例有双下肢皮肤色素沉着伴溃疡。造影检查：下腔静脉节段性狭窄3例，伴有肝静脉狭窄2例(肝静脉未显影)，膜状狭窄2例。
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1.2 手术方法 2例病人均采用Seldinger法(经皮穿刺置管)穿刺右股静脉成功后，从穿刺内引入导丝，退出穿刺针，在电视监视下，将造影导管沿导丝送入狭窄下方，退出导丝造影(见封三图1a)，明确腔静脉狭窄的类型及有无肝静脉狭窄，再将导丝通过狭窄插入右房，在狭窄上方造影(见封三图1b)，进一步明确病变。造影完毕后，即可行扩张术。经造影导管置入交换导丝，退出造影导管，用不同型号扩张管依次扩张股静脉后再置入防漏扩张管鞘套，退出交换导丝，从鞘套内插入扩张导管(ONV 8.5-38-100-20-4.0，美国Cook公司生产)至狭窄部位，注入76%复方泛影葡胺充胀球囊，根据显影情况调整球囊位置，使其中部恰位于狭窄部位，再加压充胀球囊至束缚球囊的狭窄环消失，维持张力30 s左右，如此反复进行，直至隔膜已完全扩开再将导管退至原狭窄下方造影观察扩张效果。拔管后穿刺处加压包扎卧床休息6～12 h。术中间歇从导管内注入肝素盐水以防形成血栓。术后予抗凝药口服及对症处理。
2 结果
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扩张后即时行静脉造影，可见造影剂呈云雾状迅速进入右房。术前造影显示的锥状盲管样形态消失。术后病人胸腹壁曲张静脉消失，肿大的肝脾缩小、腹水、下肢水肿完全消退，溃疡面干燥结痂，未发生与手术有关的并发症如穿刺部出血、血肿或血栓栓塞等。术后6月及1年时复查：肝功能恢复正常，曲张的胸腹壁静脉完全消失，下肢溃疡愈合。彩色超声多普勒检查示下肢静脉通畅，血流速度正常(0.5～0.7 m/s)，未见血栓形成以及狭窄复发等晚期并发症，随访至今，未见症状复发。
3 讨论
3.1 布加综合征的诊断 该综合征在国内由孙衍庆在1982年首先报道[1]。其病理改变是由于肝后段腔静脉梗阻造成体静脉以及门静脉两大系统瘀血和压力升高。由于侧支循环的形成，侧胸、腹壁，尤其是腰背部静脉扩张，故仔细地检查胸、腹部侧支血流方向是一简便，可反复进行的对诊断极有意义的检查。由于下腔静脉血流受阻，腹下部静脉血由下向上从上腔静脉回流入右心，和肝硬化时曲张的腹壁静脉以脐为中心，脐上部血流入上腔静脉，脐下部血流经股静脉从下腔回流入右心不同。该病由于上腔静脉血流增多而代偿性扩张，故尚须与缩窄性心包炎，上腔静脉阻塞综合征鉴别。彩色B超多普勒检查可测量腔静脉内血流速度，静脉阻塞大致部位，长度和程度，而确诊及分型则有赖于静脉造影。
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3.2 分型及术式选择 布加综合征根据造影所见可大略分成节段性和隔膜型下腔梗阻，该两型又可根据有无肝静脉狭窄再分为两型。治疗上对节段性梗阻大多采用在直视下施行各种根治矫正术[2]，本组1例节段性梗阻不伴有肝静脉狭窄患者曾试行球囊扩张术未获成功。但近年来有报道采用球囊扩张和静脉内支撑方法治疗节段性下腔静脉梗阻获得较好疗效[3]。对隔膜型狭窄治疗方法既往采用经右房直接撕裂法或体外循环下直视切除或成形术。现多采用介入治疗法，该方法的典型适应证为肝静脉通畅，无血栓形成的下腔静脉隔膜样狭窄[4]。两相比较，球囊导管撕裂法具有创伤小，相对安全，即时通过造影便可观察到手术效果，病人术后恢复快，住院时间短，费用较少等优点。治疗中我们将常规由上、下腔静脉分别造影改进为单由下腔静脉行狭窄上、下方造影(见封三图1a，1b)，只要导管位置恰当，造影效果同样满意，并将造影和扩张一并进行，这样就简化了操作程序，减少了病人痛苦。
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图1a 在狭窄下方造影，腔静脉呈 图1b 狭窄上方造影，位于同一椎
锥状改变无造影剂进入右房 间盘水平，和1a影像吻合
3.3 治疗效果的判定 球囊扩张手术效果一般根据手术前后静脉压的变化以及造影结果判定，但单凭静脉压降低难以判断狭窄是否完全扩开，故笔者采取在扩张中观察到的直观影像来判断扩张效果和作为终止手术的指征：当扩张开始时，由于膜对球囊的束缚，球囊形成“8”字形(见封三图2)，继续加压，“8”字凹陷消失，反复几次后，如果从电视监视屏上观察到从加压开始，球囊即由小到大呈均匀性扩张，没有出现中间缩窄环或局限性压痕，就可以考虑狭窄已基本扩开(见封图3a)，可将造影剂抽出少许，使球囊略缩小，上下移动导管，观察有无阻力，如无明显阻力，则进一步证实狭窄已完全扩开，则可中止扩张，抽空球囊，在原狭窄下方造影，可见造影剂被快速的血流冲击迅速散开呈云雾状进入右房(见封三图3b)，术前锥形狭窄影像消失，如更换导管行快速加压造影效果更为满意。
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图2 扩张时，膜状狭窄束缚球囊形成8”字形
图3a 扩张完成，膜状狭窄消失
图3b 在狭窄下方造影，造影剂呈云雾状迅速进入右房，原锥状狭窄影像(见1a)消失
3.4 关于完全性隔膜阻塞的治疗 部分布加综合征患者造影时未见有造影剂进入右房而诊断“完全性隔膜阻塞”，对该型患者，有文献报道采用“破膜术”进行扩张，即采用特制的穿刺针刺破隔膜进入右房再行扩张[5]。但本组2例膜状狭窄患者术前造影均显示“完全性隔膜阻塞”征象，1例经血管数字减影技术处理(DSA)亦未见有造影剂进入右房，但经反复试插导管终于进入右房而顺利地完成手术，推测其原因如下：①狭窄处血流缓慢，纤维素沉积形成一层菲薄的膜将膜上小孔覆盖以致血流不能进入右房。②膜上虽有孔，但因孔较小，进入的造影剂有限，被右房的大量快速血流冲击稀释而不能显示，故对此类患者如能反复耐心地寻找，可能有部分病例不需破膜而完成扩张，如此则可避免破膜时可能带来的危险。
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参考文献
1 孙衍庆，朱大雷.经腹膜后肝裸区径路治疗布加氏综合征.中华外科杂志，1982，20(2)：107
2 汪忠镐，马颂章，王仕华，等.布加氏综合征根治性术式探讨.中华外科杂志，1995，11(3)：132
3 崔进国，冯艳皎，冯子坛，等.节段性狭窄闭塞布加氏综合征的介入治疗.中华外科杂志，1996，34(6)：400
4 管 珩，杜永华，杨 宁，等.膜式下腔静脉梗阻的诊治.中华外科杂志，1990，28(8)：760
5 吴庆华，陈 忠，苑 超，等.布加氏综合征的介入性治疗.中华胸心血管外科杂志，1995，11：206
(19981127 收稿), 百拇医药
单位：湖南省怀化市第一人民医院(怀化 418000)
关键词：肝静脉血栓形成；放射学，介入性；诊断显像
湖南医学990236 1991年10月至1995年7月作者收治了5例布加综合征病人。均采用经皮穿刺股静脉置管行下腔静脉造影的方法明确诊断，其中3例为节段性下腔静脉梗阻，2例为膜状下腔静脉梗阻。对2例下腔静脉膜状狭窄病人，采用了微创外科技术即介入治疗的方法，用带囊导管插入下腔静脉对狭窄部位进行扩张，术后疗效满意，现报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组病例中，男性3例，女性2例。年龄26～53岁。病程3年至22年。全部病例有活动后心悸气促、双下肢凹陷性水肿，胸腹壁静脉曲张及肝功能不同程度异常。肝肿大、腹水各4例。脾肿大3例，2例有双下肢皮肤色素沉着伴溃疡。造影检查：下腔静脉节段性狭窄3例，伴有肝静脉狭窄2例(肝静脉未显影)，膜状狭窄2例。
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1.2 手术方法 2例病人均采用Seldinger法(经皮穿刺置管)穿刺右股静脉成功后，从穿刺内引入导丝，退出穿刺针，在电视监视下，将造影导管沿导丝送入狭窄下方，退出导丝造影(见封三图1a)，明确腔静脉狭窄的类型及有无肝静脉狭窄，再将导丝通过狭窄插入右房，在狭窄上方造影(见封三图1b)，进一步明确病变。造影完毕后，即可行扩张术。经造影导管置入交换导丝，退出造影导管，用不同型号扩张管依次扩张股静脉后再置入防漏扩张管鞘套，退出交换导丝，从鞘套内插入扩张导管(ONV 8.5-38-100-20-4.0，美国Cook公司生产)至狭窄部位，注入76%复方泛影葡胺充胀球囊，根据显影情况调整球囊位置，使其中部恰位于狭窄部位，再加压充胀球囊至束缚球囊的狭窄环消失，维持张力30 s左右，如此反复进行，直至隔膜已完全扩开再将导管退至原狭窄下方造影观察扩张效果。拔管后穿刺处加压包扎卧床休息6～12 h。术中间歇从导管内注入肝素盐水以防形成血栓。术后予抗凝药口服及对症处理。
2 结果
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扩张后即时行静脉造影，可见造影剂呈云雾状迅速进入右房。术前造影显示的锥状盲管样形态消失。术后病人胸腹壁曲张静脉消失，肿大的肝脾缩小、腹水、下肢水肿完全消退，溃疡面干燥结痂，未发生与手术有关的并发症如穿刺部出血、血肿或血栓栓塞等。术后6月及1年时复查：肝功能恢复正常，曲张的胸腹壁静脉完全消失，下肢溃疡愈合。彩色超声多普勒检查示下肢静脉通畅，血流速度正常(0.5～0.7 m/s)，未见血栓形成以及狭窄复发等晚期并发症，随访至今，未见症状复发。
3 讨论
3.1 布加综合征的诊断 该综合征在国内由孙衍庆在1982年首先报道[1]。其病理改变是由于肝后段腔静脉梗阻造成体静脉以及门静脉两大系统瘀血和压力升高。由于侧支循环的形成，侧胸、腹壁，尤其是腰背部静脉扩张，故仔细地检查胸、腹部侧支血流方向是一简便，可反复进行的对诊断极有意义的检查。由于下腔静脉血流受阻，腹下部静脉血由下向上从上腔静脉回流入右心，和肝硬化时曲张的腹壁静脉以脐为中心，脐上部血流入上腔静脉，脐下部血流经股静脉从下腔回流入右心不同。该病由于上腔静脉血流增多而代偿性扩张，故尚须与缩窄性心包炎，上腔静脉阻塞综合征鉴别。彩色B超多普勒检查可测量腔静脉内血流速度，静脉阻塞大致部位，长度和程度，而确诊及分型则有赖于静脉造影。
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3.2 分型及术式选择 布加综合征根据造影所见可大略分成节段性和隔膜型下腔梗阻，该两型又可根据有无肝静脉狭窄再分为两型。治疗上对节段性梗阻大多采用在直视下施行各种根治矫正术[2]，本组1例节段性梗阻不伴有肝静脉狭窄患者曾试行球囊扩张术未获成功。但近年来有报道采用球囊扩张和静脉内支撑方法治疗节段性下腔静脉梗阻获得较好疗效[3]。对隔膜型狭窄治疗方法既往采用经右房直接撕裂法或体外循环下直视切除或成形术。现多采用介入治疗法，该方法的典型适应证为肝静脉通畅，无血栓形成的下腔静脉隔膜样狭窄[4]。两相比较，球囊导管撕裂法具有创伤小，相对安全，即时通过造影便可观察到手术效果，病人术后恢复快，住院时间短，费用较少等优点。治疗中我们将常规由上、下腔静脉分别造影改进为单由下腔静脉行狭窄上、下方造影(见封三图1a，1b)，只要导管位置恰当，造影效果同样满意，并将造影和扩张一并进行，这样就简化了操作程序，减少了病人痛苦。
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图1a 在狭窄下方造影，腔静脉呈 图1b 狭窄上方造影，位于同一椎
锥状改变无造影剂进入右房 间盘水平，和1a影像吻合
3.3 治疗效果的判定 球囊扩张手术效果一般根据手术前后静脉压的变化以及造影结果判定，但单凭静脉压降低难以判断狭窄是否完全扩开，故笔者采取在扩张中观察到的直观影像来判断扩张效果和作为终止手术的指征：当扩张开始时，由于膜对球囊的束缚，球囊形成“8”字形(见封三图2)，继续加压，“8”字凹陷消失，反复几次后，如果从电视监视屏上观察到从加压开始，球囊即由小到大呈均匀性扩张，没有出现中间缩窄环或局限性压痕，就可以考虑狭窄已基本扩开(见封图3a)，可将造影剂抽出少许，使球囊略缩小，上下移动导管，观察有无阻力，如无明显阻力，则进一步证实狭窄已完全扩开，则可中止扩张，抽空球囊，在原狭窄下方造影，可见造影剂被快速的血流冲击迅速散开呈云雾状进入右房(见封三图3b)，术前锥形狭窄影像消失，如更换导管行快速加压造影效果更为满意。
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图2 扩张时，膜状狭窄束缚球囊形成8”字形
图3a 扩张完成，膜状狭窄消失
图3b 在狭窄下方造影，造影剂呈云雾状迅速进入右房，原锥状狭窄影像(见1a)消失
3.4 关于完全性隔膜阻塞的治疗 部分布加综合征患者造影时未见有造影剂进入右房而诊断“完全性隔膜阻塞”，对该型患者，有文献报道采用“破膜术”进行扩张，即采用特制的穿刺针刺破隔膜进入右房再行扩张[5]。但本组2例膜状狭窄患者术前造影均显示“完全性隔膜阻塞”征象，1例经血管数字减影技术处理(DSA)亦未见有造影剂进入右房，但经反复试插导管终于进入右房而顺利地完成手术，推测其原因如下：①狭窄处血流缓慢，纤维素沉积形成一层菲薄的膜将膜上小孔覆盖以致血流不能进入右房。②膜上虽有孔，但因孔较小，进入的造影剂有限，被右房的大量快速血流冲击稀释而不能显示，故对此类患者如能反复耐心地寻找，可能有部分病例不需破膜而完成扩张，如此则可避免破膜时可能带来的危险。
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参考文献
1 孙衍庆，朱大雷.经腹膜后肝裸区径路治疗布加氏综合征.中华外科杂志，1982，20(2)：107
2 汪忠镐，马颂章，王仕华，等.布加氏综合征根治性术式探讨.中华外科杂志，1995，11(3)：132
3 崔进国，冯艳皎，冯子坛，等.节段性狭窄闭塞布加氏综合征的介入治疗.中华外科杂志，1996，34(6)：400
4 管 珩，杜永华，杨 宁，等.膜式下腔静脉梗阻的诊治.中华外科杂志，1990，28(8)：760
5 吴庆华，陈 忠，苑 超，等.布加氏综合征的介入性治疗.中华胸心血管外科杂志，1995，11：206
(19981127 收稿), 百拇医药