儿童非结石性特发性高钙尿症
作者：杨宇真 杨青 林瑞霞
单位：温州医学院附属育英儿童医院(325027)
关键词：
温州医学院学报990145 特发性高钙尿症(Idiopathic Hypercalciuria,IH)在儿童主要导致非结石性尿路症状，其中以血尿最为常见，是儿童血尿的主要病因之一，且成年后继发尿路结石的风险极大，故充分认识儿童非结石性IH非常重要。我院自1994年1月至1996年3月共收治血尿患儿131例，其中IH 30例，现报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料：男女各15例。年龄3～14岁。肠吸收型16例，肾漏型10例，4例未分型。病程一周至半年。诊断和分型参照文献标准[1，2]。
, 百拇医药
1.2 临床表现：全部病例均有血尿，镜下血尿21例，肉眼血尿9例，其中全程血尿7例，终末血尿2例，尿中见细小凝血块3例，4例肉眼血尿呈反复发作2～4次不等，每次持续1～4天，间歇期无镜下血尿，5例于尿红消失后仍有镜下血尿。伴尿频、尿急2例，伴尿失禁1例，伴遗尿2例，伴排尿困难2例，伴下腹痛2例。直系亲属曾患肾结石2例。
1.3 实验室检查：①新鲜尿红细胞形态：异形6例，均一形20例，4例未检②尿钙(Ca)/肌酐(Cr)为0.31±0.098(mg/mg)③24小时尿钙定量为0.163±0.04mmol/kg(6.52±1.6mg/kg)④尿蛋白定量均阴性⑤中段尿培养均无细菌生长⑥血肌酐、尿素氮、钙、磷、镁、碱性磷酸酶、碳酸氢盐、酸碱度、血沉、抗核抗体、抗链球菌溶血素O、补体C3均在正常范围内⑦泌尿系B超，尿路平片加静脉肾盂造影均无异常，3例行肾CT检查亦无异常。
2 讨论
, 百拇医药
儿童IH主要表现为镜下血尿、发作性肉眼血尿、尿频、尿急、尿失禁、遗尿、腹痛和复发性尿路感染等，其中以镜下血尿最为多见。Stapleton[3]曾报道IH占儿童孤立性血尿的四分之一，仅次于特发性良性血尿。本组大多也表现为孤立性血尿，占血尿病例的22.9%，与之相似，仅少数伴有其它尿路症状，这可能与选择血尿病人作为观察对象有关，因此，将尿钙检测列为血尿诊断的常规项目是非常必要的。
IH的发病机理目前尚无定论，肠吸收型IH可能是空肠对饮食中钙吸收过多所致，肾漏型则可能是肾小管髓袢对滤过钙的重吸收不完全所致，而IH引起血尿的机理，推测可能是间质炎症、微结石和尿结晶致局灶性肾小管损害所致，因而它应当是非肾小球性血尿[4]。
IH的诊断有赖于尿钙的检测。Moore[5]首倡用随意尿Ca/Cr比值测定作为高钙尿症的筛查方法。此比值大于0.18(mg/mg)者提示有高钙尿症可能，但确诊则必须依赖24小时尿钙的定量测定。目前诊断标准尚不统一。多数学者主张以24小时尿钙排出量是否超过0.1mmol/kg(4mg/kg)作为高钙尿症与否的标准，但由于正常人24小时尿钙量存在明显地域性差异[6，7]，且国内迄今尚无尿钙正常值的普查资料，一直沿用国外的标准，所以由此造成的误差是不可避免的。除了尿钙检测外，确诊IH还须充分摒除能导致尿钙增高的继发性病因，如肾小管性酸中毒、甲状腺功能亢进、Wilson's病以及皮质激素、速尿类药物的使用等。
, 百拇医药
对IH所致非结石性尿路疾病的处理必须权衡利弊。一般性措施包括多饮水、低盐和低草酸饮食(少吃果汁、茶和巧克力等)。至于饮食钙的限制则宜慎重，必须维持体钙正平衡，以保证骨骼发育的需要。严格限钙只适于肉眼血尿和严重尿频、尿急综合征的病例，而且一旦症状消失、尿钙正常即应恢复正常饮食。噻嗪类利尿剂能促进髓袢升支对尿钙的重吸收，是最常用的降尿钙药物，但长期使用可致多种副作用，故应限于有严重症状的IH病例使用。
3 参考文献
[1] Charles YCP.Renal Calculi.In:Wynqoarden JB，Smith LH,Bennett JC,Cecil Textbook of Medicine.saunders W.B.Company,1992.19∶603～608
[2] Heiliczer JD,Canonigo BB,Bishof NA,et al.Noncalculi tract disorder secondary to idiopathic hypercalciuria in children.Pediatrclin North Am,1987,34(3)∶711～718
, 百拇医药
[3] Stapleton FB,Roy S,Noe HN，et al.Hypercalciuria in children with hematuria.N Eng1 J Med,1984,310(21)∶1345～1348
[4] Rizzoni G,Braggion F,Zachello G.Evaluation of glomerular and nonglomerular hematuria by phase-contrast microscopy.J Pediatr,1983,103(3)∶370～374
[5] Moore ES,Coe FL,McMann BJ,et al.Idiopathic hypercalciuria in children:Prevalence and metabolic characteristics.J Pediatr,1978,92(6)∶906～910
[6] Coe FL,Bushinsky DA.Pathophysiology of hypercalciuria.Am J Physiol,1984,247(1 pt 2)∶F1～13
[7] Paunier L,Borgeaud M,Wyss M.Urinary excretion of magnesium and calcium in normal children.Helv Paediatr Acta,1970,25(6)∶577～584
(收稿：1998-02-23，修回：1998-12-30), 百拇医药
单位：温州医学院附属育英儿童医院(325027)
关键词：
温州医学院学报990145 特发性高钙尿症(Idiopathic Hypercalciuria,IH)在儿童主要导致非结石性尿路症状，其中以血尿最为常见，是儿童血尿的主要病因之一，且成年后继发尿路结石的风险极大，故充分认识儿童非结石性IH非常重要。我院自1994年1月至1996年3月共收治血尿患儿131例，其中IH 30例，现报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料：男女各15例。年龄3～14岁。肠吸收型16例，肾漏型10例，4例未分型。病程一周至半年。诊断和分型参照文献标准[1，2]。
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1.2 临床表现：全部病例均有血尿，镜下血尿21例，肉眼血尿9例，其中全程血尿7例，终末血尿2例，尿中见细小凝血块3例，4例肉眼血尿呈反复发作2～4次不等，每次持续1～4天，间歇期无镜下血尿，5例于尿红消失后仍有镜下血尿。伴尿频、尿急2例，伴尿失禁1例，伴遗尿2例，伴排尿困难2例，伴下腹痛2例。直系亲属曾患肾结石2例。
1.3 实验室检查：①新鲜尿红细胞形态：异形6例，均一形20例，4例未检②尿钙(Ca)/肌酐(Cr)为0.31±0.098(mg/mg)③24小时尿钙定量为0.163±0.04mmol/kg(6.52±1.6mg/kg)④尿蛋白定量均阴性⑤中段尿培养均无细菌生长⑥血肌酐、尿素氮、钙、磷、镁、碱性磷酸酶、碳酸氢盐、酸碱度、血沉、抗核抗体、抗链球菌溶血素O、补体C3均在正常范围内⑦泌尿系B超，尿路平片加静脉肾盂造影均无异常，3例行肾CT检查亦无异常。
2 讨论
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儿童IH主要表现为镜下血尿、发作性肉眼血尿、尿频、尿急、尿失禁、遗尿、腹痛和复发性尿路感染等，其中以镜下血尿最为多见。Stapleton[3]曾报道IH占儿童孤立性血尿的四分之一，仅次于特发性良性血尿。本组大多也表现为孤立性血尿，占血尿病例的22.9%，与之相似，仅少数伴有其它尿路症状，这可能与选择血尿病人作为观察对象有关，因此，将尿钙检测列为血尿诊断的常规项目是非常必要的。
IH的发病机理目前尚无定论，肠吸收型IH可能是空肠对饮食中钙吸收过多所致，肾漏型则可能是肾小管髓袢对滤过钙的重吸收不完全所致，而IH引起血尿的机理，推测可能是间质炎症、微结石和尿结晶致局灶性肾小管损害所致，因而它应当是非肾小球性血尿[4]。
IH的诊断有赖于尿钙的检测。Moore[5]首倡用随意尿Ca/Cr比值测定作为高钙尿症的筛查方法。此比值大于0.18(mg/mg)者提示有高钙尿症可能，但确诊则必须依赖24小时尿钙的定量测定。目前诊断标准尚不统一。多数学者主张以24小时尿钙排出量是否超过0.1mmol/kg(4mg/kg)作为高钙尿症与否的标准，但由于正常人24小时尿钙量存在明显地域性差异[6，7]，且国内迄今尚无尿钙正常值的普查资料，一直沿用国外的标准，所以由此造成的误差是不可避免的。除了尿钙检测外，确诊IH还须充分摒除能导致尿钙增高的继发性病因，如肾小管性酸中毒、甲状腺功能亢进、Wilson's病以及皮质激素、速尿类药物的使用等。
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对IH所致非结石性尿路疾病的处理必须权衡利弊。一般性措施包括多饮水、低盐和低草酸饮食(少吃果汁、茶和巧克力等)。至于饮食钙的限制则宜慎重，必须维持体钙正平衡，以保证骨骼发育的需要。严格限钙只适于肉眼血尿和严重尿频、尿急综合征的病例，而且一旦症状消失、尿钙正常即应恢复正常饮食。噻嗪类利尿剂能促进髓袢升支对尿钙的重吸收，是最常用的降尿钙药物，但长期使用可致多种副作用，故应限于有严重症状的IH病例使用。
3 参考文献
[1] Charles YCP.Renal Calculi.In:Wynqoarden JB，Smith LH,Bennett JC,Cecil Textbook of Medicine.saunders W.B.Company,1992.19∶603～608
[2] Heiliczer JD,Canonigo BB,Bishof NA,et al.Noncalculi tract disorder secondary to idiopathic hypercalciuria in children.Pediatrclin North Am,1987,34(3)∶711～718
, 百拇医药
[3] Stapleton FB,Roy S,Noe HN，et al.Hypercalciuria in children with hematuria.N Eng1 J Med,1984,310(21)∶1345～1348
[4] Rizzoni G,Braggion F,Zachello G.Evaluation of glomerular and nonglomerular hematuria by phase-contrast microscopy.J Pediatr,1983,103(3)∶370～374
[5] Moore ES,Coe FL,McMann BJ,et al.Idiopathic hypercalciuria in children:Prevalence and metabolic characteristics.J Pediatr,1978,92(6)∶906～910
[6] Coe FL,Bushinsky DA.Pathophysiology of hypercalciuria.Am J Physiol,1984,247(1 pt 2)∶F1～13
[7] Paunier L,Borgeaud M,Wyss M.Urinary excretion of magnesium and calcium in normal children.Helv Paediatr Acta,1970,25(6)∶577～584
(收稿：1998-02-23，修回：1998-12-30), 百拇医药