Sturge-Weber综合征1例
作者：林曦 叶荣姬
单位：建瓯市立医院眼科 福建 353100
关键词：
中国中医眼科杂志000219 患者 男，10岁，入院前1周体检时发现左眼视物不见，于1996年9月23日来我院就诊，门诊拟“Sturge-Weber综合征”收住入院。家长代诉患儿出生时左侧颜面部、胸部、背部及四肢皮肤均有散在片状红斑，并逐年增大，色变深。左眼自幼视物模糊，眼球较右侧偏大，伴常畏光、流泪、目眵增多。否认癫痫史，家族中无近亲联姻，无遗传病史及类似病史。体验：一般情况良好。左侧颜面部三叉神经第1～3支区域见弥漫性葡萄酒色血管瘤，表面稍隆起，手触微有弹性感，指压后褪色。左侧口唇呈暗红色增厚。颈部、耳后、胸部、背部及四肢皮肤均见散在大小不等的血管瘤。眼部检查：视力：左眼：指数/20cm不能矫正；右眼：5.0。眼压：左7.5/4.5=3.73kPa，右：5.5/5=2.31kPa。左眼下睑内翻，泪点位置正常，泪道通畅。球结膜无明显充血，巩膜见有大量色素沉着。角膜大，直径为13mm，尚透明。前房正常。虹膜纹理欠清，含大量色素，无结节，无新生血管，瞳孔圆，直径3mm，对光反应迟钝。晶状体及玻璃体透明。视盘苍白，边界清晰，杯/盘为0.8，血管偏向鼻侧呈屈膝状爬行而出，视网膜无出血、渗出，黄斑中心凹反光较暗。右眼前后节均无明显异常，角膜直径为11mm。前房角镜检查：双眼房角结构正常，未见新生血管。眼球突出度：右眼13mm，左眼20mm，眶距88mm。入院诊断：(1)Sturge-Weber综合征；(2)左下睑内翻。经噻吗心安滴眼液点眼及口服醋氮酰胺等降压处理，左眼压仍高，逐在全麻下行左眼常规小梁切除术，术中顺利，术后眼压控制在2.61kPa～2.31kPa。
讨论：Sturge-Weber综合征又称颜面血管瘤青光眼综合征，属“青风内障”范畴；Sturge于1879年，Weber于1929年对本病做了详细叙述，故称为Sturge-Weber综合征。表现为：(1)皮肤血管瘤常位于三叉神经第一支分布区域；(2)眼部改变主要表现为青光眼，脉络膜血管瘤和视网膜血管扩张等；(3)脑膜血管瘤及颅内钙化点可引起癫痫、偏瘫及精神异常等症状〔1〕。本例患者青光眼因发病于幼儿期，眼球壁软弱易受压力的作用而扩张，使整个眼球不断增大，故眼球大而突出，角膜扩大。青光眼发病机理可能是由于眼内血管瘤瘀血，增加了眼内容积，或由于血管增多，扩张而使房水生成增加，或因中胚叶组织残留或虹膜有异常血管阻塞房角，以及涡状静脉回流受阻，上巩膜静脉压升高等所致〔1〕。
参考文献
1，刘家琦，主编.实用眼科学.北京：人民卫生出版社，1992.379～380
收稿：1999-12-24, http://www.100md.com
单位：建瓯市立医院眼科 福建 353100
关键词：
中国中医眼科杂志000219 患者 男，10岁，入院前1周体检时发现左眼视物不见，于1996年9月23日来我院就诊，门诊拟“Sturge-Weber综合征”收住入院。家长代诉患儿出生时左侧颜面部、胸部、背部及四肢皮肤均有散在片状红斑，并逐年增大，色变深。左眼自幼视物模糊，眼球较右侧偏大，伴常畏光、流泪、目眵增多。否认癫痫史，家族中无近亲联姻，无遗传病史及类似病史。体验：一般情况良好。左侧颜面部三叉神经第1～3支区域见弥漫性葡萄酒色血管瘤，表面稍隆起，手触微有弹性感，指压后褪色。左侧口唇呈暗红色增厚。颈部、耳后、胸部、背部及四肢皮肤均见散在大小不等的血管瘤。眼部检查：视力：左眼：指数/20cm不能矫正；右眼：5.0。眼压：左7.5/4.5=3.73kPa，右：5.5/5=2.31kPa。左眼下睑内翻，泪点位置正常，泪道通畅。球结膜无明显充血，巩膜见有大量色素沉着。角膜大，直径为13mm，尚透明。前房正常。虹膜纹理欠清，含大量色素，无结节，无新生血管，瞳孔圆，直径3mm，对光反应迟钝。晶状体及玻璃体透明。视盘苍白，边界清晰，杯/盘为0.8，血管偏向鼻侧呈屈膝状爬行而出，视网膜无出血、渗出，黄斑中心凹反光较暗。右眼前后节均无明显异常，角膜直径为11mm。前房角镜检查：双眼房角结构正常，未见新生血管。眼球突出度：右眼13mm，左眼20mm，眶距88mm。入院诊断：(1)Sturge-Weber综合征；(2)左下睑内翻。经噻吗心安滴眼液点眼及口服醋氮酰胺等降压处理，左眼压仍高，逐在全麻下行左眼常规小梁切除术，术中顺利，术后眼压控制在2.61kPa～2.31kPa。
讨论：Sturge-Weber综合征又称颜面血管瘤青光眼综合征，属“青风内障”范畴；Sturge于1879年，Weber于1929年对本病做了详细叙述，故称为Sturge-Weber综合征。表现为：(1)皮肤血管瘤常位于三叉神经第一支分布区域；(2)眼部改变主要表现为青光眼，脉络膜血管瘤和视网膜血管扩张等；(3)脑膜血管瘤及颅内钙化点可引起癫痫、偏瘫及精神异常等症状〔1〕。本例患者青光眼因发病于幼儿期，眼球壁软弱易受压力的作用而扩张，使整个眼球不断增大，故眼球大而突出，角膜扩大。青光眼发病机理可能是由于眼内血管瘤瘀血，增加了眼内容积，或由于血管增多，扩张而使房水生成增加，或因中胚叶组织残留或虹膜有异常血管阻塞房角，以及涡状静脉回流受阻，上巩膜静脉压升高等所致〔1〕。
参考文献
1，刘家琦，主编.实用眼科学.北京：人民卫生出版社，1992.379～380
收稿：1999-12-24, http://www.100md.com