超声诊断胆总管横纹肌肉瘤1例
作者：常洪波 曹红梅 王洪霞
单位：常洪波 曹红梅 王洪霞 255400 山东省淄博市临淄区人民医院超声室
关键词：
中国超声医学杂志990812 患者女，3岁。因全身皮肤黄染、右上腹疼痛1月伴陶土色大便、皮肤搔痒两周入院。体检：体温36.8℃，一般情况差，皮肤、巩膜黄染，肝肋下2cm，剑下4cm，质中等，表面不光滑，脾脏未触及。肝功能检查：谷丙转氨酶182单位，A/G＝31/36g/L，总胆红素363.10μmol/L，直接胆红素226.0μmol/L，间接胆红素137.10μmol/L。超声检查显示：肝脏增大，肝表面不整齐，实质内回声光点粗大，不均匀，肝内胆管扩张，左肝管内径0.8cm，胆总管明显增粗，内径1.9cm，管壁模糊不清，管腔内充满实性不均质性回声(图1)。胆囊形态、结构正常，CDFI：胆总管不均质性回声区内未探及彩色血流信号。超声诊断：①胆总管肿瘤；②胆汁性肝硬化。CT检查：肝门区门静脉右前方见一低密度灶，最大截面积2.8cm×2.0cm，门静脉右前支受压变细，右肝管显示不清，近端胆管扩张，胆总管内径1.5cm，其下端可见实性占位，边界不清，CT值55～74HU。CT诊断：肝门区及胆总管下端实性占位性病变，(首先考虑胆总管肿瘤)。手术所见：胆总管明显增粗，直径约2.0cm，管壁增厚且与周围组织粘连，内见黄色息肉状组织，弥漫充填于管腔内，范围自肝总管至胆总管壶腹部。病理诊断：原发性胆总管胚胎型横纹肌肉瘤。
左图 箭头所指处为肿瘤 右图示肝内扩张的胆管
图1 胆总管横纹肌肉瘤
讨论：横纹肌肉瘤发生于胆道者非常少见，发病年龄为3～6岁的儿童，男女发病率无差别。肿瘤起源于胆总管壁，沿胆管生长并侵犯管腔，肿瘤常因坏死而出血，并可穿破胆管壁侵及周围组织。超声显示胆管内或肝门处单个不均匀性肿块或强回声光团内散在大小不等的椭圆形无回声暗区〔1〕。CT呈低密度肿块，强化后增强。本病恶性程度高，预后差。
参考文献
1 王春福，田 晖，郑翠萍。B超诊断先天性胆总管囊肿合并葡萄状肉瘤2例。中国超声医学杂志，1998，5：7
(1999-02-08收稿), 百拇医药
单位：常洪波 曹红梅 王洪霞 255400 山东省淄博市临淄区人民医院超声室
关键词：
中国超声医学杂志990812 患者女，3岁。因全身皮肤黄染、右上腹疼痛1月伴陶土色大便、皮肤搔痒两周入院。体检：体温36.8℃，一般情况差，皮肤、巩膜黄染，肝肋下2cm，剑下4cm，质中等，表面不光滑，脾脏未触及。肝功能检查：谷丙转氨酶182单位，A/G＝31/36g/L，总胆红素363.10μmol/L，直接胆红素226.0μmol/L，间接胆红素137.10μmol/L。超声检查显示：肝脏增大，肝表面不整齐，实质内回声光点粗大，不均匀，肝内胆管扩张，左肝管内径0.8cm，胆总管明显增粗，内径1.9cm，管壁模糊不清，管腔内充满实性不均质性回声(图1)。胆囊形态、结构正常，CDFI：胆总管不均质性回声区内未探及彩色血流信号。超声诊断：①胆总管肿瘤；②胆汁性肝硬化。CT检查：肝门区门静脉右前方见一低密度灶，最大截面积2.8cm×2.0cm，门静脉右前支受压变细，右肝管显示不清，近端胆管扩张，胆总管内径1.5cm，其下端可见实性占位，边界不清，CT值55～74HU。CT诊断：肝门区及胆总管下端实性占位性病变，(首先考虑胆总管肿瘤)。手术所见：胆总管明显增粗，直径约2.0cm，管壁增厚且与周围组织粘连，内见黄色息肉状组织，弥漫充填于管腔内，范围自肝总管至胆总管壶腹部。病理诊断：原发性胆总管胚胎型横纹肌肉瘤。
左图 箭头所指处为肿瘤 右图示肝内扩张的胆管
图1 胆总管横纹肌肉瘤
讨论：横纹肌肉瘤发生于胆道者非常少见，发病年龄为3～6岁的儿童，男女发病率无差别。肿瘤起源于胆总管壁，沿胆管生长并侵犯管腔，肿瘤常因坏死而出血，并可穿破胆管壁侵及周围组织。超声显示胆管内或肝门处单个不均匀性肿块或强回声光团内散在大小不等的椭圆形无回声暗区〔1〕。CT呈低密度肿块，强化后增强。本病恶性程度高，预后差。
参考文献
1 王春福，田 晖，郑翠萍。B超诊断先天性胆总管囊肿合并葡萄状肉瘤2例。中国超声医学杂志，1998，5：7
(1999-02-08收稿), 百拇医药