未分化脊柱关节病的诊断
作者：张 文 孙维生 张 帆 张乃峥
单位：张 文 张乃峥(北京协和医院风湿免疫科邮政编码 100730)；孙维生(广东省潮州市中心医院)；张 帆(黑龙江省鸡西市矿务总医院)
关键词：未分化血清阴性脊柱关节病；诊断标准
北京医学000602 【摘要】 目的 了解未分化脊柱关节病(undifferentiated spondyloarthropathies,uSpAs)的发病情况及临床特点。方法 收集1年内就诊于我院风湿性疾病门诊的147例血清阴性脊柱关节病患者，对其中116例uSpAs患者进行临床分析。结果 本组uSpAs患者女性比例较强直性脊柱炎(AS)组高，临床症状较轻，均无腰椎活动受限；HLA-B27阳性率低于AS组；不一定有骶髂关节炎。84.5% uSpAs患者符合Amor标准，85.3%符合欧洲脊柱关节病研究组(ESSG)标准。结论 uSpAs是门诊中很常见的血清阴性脊柱关节病，误诊率较高，本文推荐用Amor和ESSG标准进行诊断。
, 百拇医药
Diagnosis of undifferentiated spondyloarthropathies
Zhang Wen,Sun Weisheng,Zhang Fan
(Peking Union Medical College Hospital,Beijing 100730)
【Abstract】 Objective To substantiate the prevalence,clinical features and diagnosis of undifferentiated spondylarthropathies(uSpAs).Methods Within one year period,147 patients of seronegative spondylarthropathies were registered in outpatient clinic of Peking Union Medical College Hospital,among which 116 uSpAs were diagnosed.Results All the uSpAs patients had shorter disease history and milder clinical manifestations,and all did not fulfill the commonly used diagnostic criteria for ankylosing spondylitis and other distinct seronegative spondyloarthropathies.84.5% and 85.3% of the uSpAs patients fulfilled the Amor and ESSG criteria respectively.Conclusions uSpAs is a common condition and constitutes a major group of seronegative spondylarthopathies.Amor and ESSG criteria appear to be quite useful for diagnosis of uSpAs.
, 百拇医药
【Key words】 Undifferentiated spondylarthropathies Diagnosis criteria
血清阴性脊柱关节病是一大类疾病，包括强直性脊柱炎(AS)、瑞特综合征、银屑病性关节炎等。这类疾病的临床表现多种多样，症状有很大重叠，病变轻重不一，预后也相差甚远，特别是在疾病早期、不典型的或某些女性患者，很难根据上述疾病习用的分类标准(如AS的纽约标准)将其归于某一疾病，他们实际上占血清阴性脊柱关节病的很大部分，随病情进展，经不同时间部分患者才表现出典型的AS或银屑病性关节炎等。近年来人们将这类疾病归为未分化脊柱关节病(uSpAs)，此观点日益被人们所接受，为扩大血清阴性脊柱关节病的分类范围，将uSpAs包括在内，欧洲脊柱关节病研究组(ESSG)和Amor等分别提出了他们的诊断标准[1，2]。国内对uSpAs的认识尚不足，致使这类疾病误诊率较高。本文总结了我院门诊诊治的uSpAs患者的临床特点和发病情况。
, 百拇医药
对象与方法
一、病例选择
1998年7月～1999年6月来我院风湿免疫科专家门诊就诊的血清阴性脊柱关节病患者147例，其中符合纽约诊断标准的AS患者25例、银屑病性关节炎3例、反应性关节炎3例，余116例为uSpAs。记录所有患者的临床表现、治疗、家族史、体格检查及HLA-B27结果。uSpAs组中有61例同时行X线和CT骶髂关节像，分别有14例仅行X线和CT检查。AS组中17例患者仅行X线检查，5例同时行两种检查。
二、方法
总结患者的临床表现及辅助检查指标，以纽约标准、修订纽约标准、Amor标准及ESSG标准四种诊断标准进行分析，采用t检验和χ2检验分析结果。
结 果
, 百拇医药
一、就诊患者中大多数为uSpAs，占78.9%，与符合纽约标准的AS相比有以下特点：
1.女性较AS组比例大，本组男∶女=1.4∶1(AS组男女之比为12∶1)。
2.病程较短，平均3.1年(AS组平均11.8年)，病情轻，骶髂关节和脊柱受累程度亦轻。
3.uSpAs的炎性脊柱痛并非都以腰痛起病，有4例以胸椎疼痛起病，占3.4%，2例以颈椎痛起病，占1.7%。
4.主诉臀区和髋区痛的较多，分别占49.1%和37.1%(AS组分别为56%和60%)。
5.uSpAs患者均未出现腰椎活动受限，且并非全部都有一般X线片的骶髂关节炎改变，本组X线平片诊断者Ⅱ级以上占34.4%，CT诊断者Ⅱ级以上56例，占73.2%。CT较X线平片的分辨率明显高，同时进行两种检查者诊断符合率46%。但放射科与风湿病学医生对骶髂关节炎影像学诊断的符合率不高，两科之间的一致性还有待提高。
, 百拇医药
6.uSpAs患者HLA-B27阳性率低于AS组，分别为59.5%和80%。
7.有4例晚起病性AS患者，特点是：50岁以后起病，全身症状多，脊柱症状轻，关节炎也轻，均不符合纽约诊断标准，亦可属uSpAs，与国外报告相似[2]。
二、uSpAs患者诊断标准的符合情况
所有uSpAs患者均不符合诊断强直性脊柱炎的纽约标准和修订纽约标准，98例(84.5%)符合Amor标准，评分>6分，99例(85.3%)符合ESSG标准。25例AS患者均符合上述四种诊断标准。
三、uSpAs的不同症状发生频率与文献报告[3～5]比较，见附表
附表 未分化型脊柱关节病不同症状发生频率 项 目
, 百拇医药
我院患者(%)
文献报告(%)
男性
58.6
62.0～68.0
起病平均年龄(岁)
28.6
16.0～23.0
腰痛
90.0
52.0～80.0
周围关节炎
, 百拇医药 72.7
60.0～100.0
多关节炎
45.5
40.0
附着点炎
63.0
56.0
足跟痛
45.7
20.0～28.0
粘膜皮肤病
9.2
, 百拇医药
16.0
结膜炎/蜡膜炎
7.6
33.0
类风湿因子阴性
94.8
100.0
HLA-B27(+)
59.5
80.0～84.0
普通X线片骶髂关节炎
36.1
, 百拇医药 16.0～30.0
肯定或可疑家族史
25.9
32.0
讨 论
一、uSpAs是我院门诊中血清阴性脊柱关节病中很常见的一组疾病，国外一多中心调查亦发现，绝大多数门诊就诊的血清阴性脊柱关节病诊断为uSpAs。我国流行病学调查按纽约标准肯定的AS患病率只有0.11%～0.26%(各地不同)[6]，而近期有一报告美国血清阴性脊柱关节病患病率为1.6%。分析两国患病率相差甚远的主要原因是我国流行病学调查使用的纽约标准未包括uSpAs。uSpAs的命名是1982年Burns最先提出，以后相关报告日益增多，现此名词可认为是指有临床和/或放射学表现提示是脊柱关节病，而目前又不符合任何一种肯定脊柱关节病(如AS、瑞特综合征、银屑病关节炎、肠病关节炎、反应性关节炎)诊断标准的患者。这不是一独立的疾病，而是一组症状谱，可单独存在或联合存在，可有不同轻重、不同病程。未分化的含义可指：①一肯定脊柱关节病的早期，以后分化成一肯定疾病。②某一肯定脊柱关节病的“流产型”，以后不发展成为某一典型脊柱关节病。③属一重叠综合征而不发展成某一肯定脊柱关节病。④属一脊柱关节病未知的亚型，以后逐渐有不同分化。由于命名含义宽，不同医生个人侧重点不同，因而文献中出现不同命名，实皆属此领域，如B27相关性关节炎、HLA-B27阳性少关节炎、HLA-B27关连性不能分类的血清阴性脊柱关节病、血清阴性少关节炎、SEA综合征(S=血清阴性，E=附着点炎，A=关节炎)，晚起病性脊柱关节病、BASE综合征(B=B27，A=关节炎，S=骶髂关节炎，E=关节外炎症)等[7]。
, http://www.100md.com
二、uSpAs的临床表现与AS患者相比有以下特点：①症状轻，不典型；②无脊柱活动受限；③不一定有骶髂关节炎；④HLA-B27不一定阳性，本组阳性率较AS组低；⑤女性比例较AS患者明显高，说明女性患者病情较轻，即使病程较长，仍多为未分化型。由于uSpAs症状多种多样，不典型，故在外院误诊率较高，多被误诊为椎间盘突出、风湿性关节炎、坐骨神经痛等。因此应提高对该病的警惕性，重视臀区痛、大腿内侧痛、髋区痛及足跟、足掌、膝关节等疼痛，仔细检查是否有附着点炎。尽管uSpAs患者腰痛不显著，甚至缺如，但疑及此病时，骶髂关节检查仍很重要，还应做HLA-B27和骶髂关节影像学检查。骶髂关节CT较普通X线更敏感，后者可疑时可加做CT。本文的分析表明，早期的血清阴性脊柱关节病患者多不符合我国常用的纽约标准，对AS而言，纽约标准不是一个早期诊断标准，更不能作为所有血清阴性脊柱关节病的分类标准。国外多中心研究比较ESSG和Amor标准，敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值及准确性均较好[8，9]，与本文结果近似。因此我们推荐对于早期血清阴性脊柱关节病患者用Amor或ESSG标准诊断，其敏感性及特异性均较适用。
, 百拇医药
三、治疗方面，本组患者半数以上对非甾类抗炎药效果不明显，联合用柳氮磺胺吡啶(SASP)2～3g/d后外周关节和中轴的症状减轻，这与国外报告SASP对AS的外周关节炎有效，而对中轴病变无效观点有些差异。但由于本组尚无长期随诊观察结果，在治疗方面未设对照组，加之现尚无理想的AS活动性指标，给疗效观察带来困难，故本文尚难作定论，本病的长期预后有待进一步观察。由于uSpAs多数患者病情进展缓慢，预后非每例皆恶劣，早期用硫氮磺胺吡啶亦可能有有益的影响，故我们认为一经诊断即一律给予SASP加免疫抑制剂等二联或三联治疗似乎过于积极；从付出/受益比例(cost/benefit ratio)看也未必是最佳选择。
参 考 文 献
1.Dougados M,Van der Linden S,Juhlin E,et al.The European Spondyloarthropathy Study Group preliminary criteria for the classification of spondyloarthropathy.Arthritis Rheum,1991,34:1218.
, 百拇医药
2.Amor B.Value of various signs as diagnostic criteria of spondylarthropathies.Z Rheumatol,1994,53:230.
3.Olivieri I,Giuseppe SO,Fernando S,et al.Late on-set peripheral seronegative spondylarthropathy: report of two additional cases.J Rheumtol,1993,20:390.
4.Georgiana SB,David WT,Wendell PG.Evaluation of the European Spondylarthopathy Study Group preliminary classification criteria in Alaskan Eskomo populations.Arthritis Rheum,1993,36:534.
, 百拇医药
5.Zeidler H,Mau W,Khan MA.Undifferentiated spondyloarhtropathies.Rheum Dis Clin North Am,1992,18:187.
6.张乃峥，Wiqley RD,曾庆馀，等.关于某些风湿性疾病在中国流行情况的调查.中华内科杂志，1995，34：79.
7.Khan MA,Van der Linden SM.A wider spectrum of spondyloarthropathies.Semin Arthritis Rheum,1990,20:107.
8.Khan MA.Ankylosing Spondylitis:clinical features.In:Klippel JH,Dieppe PA.Rheumatology.Mosby-year Book Europe Limited.1994,25:1.
9.Baddoura R,Awada H,Okais J,et al.Validation of the European Spondylarthropathy Study Group and B.Amor criteria for spondylarthropathies in Lebanon.Rev Rheum Engl,1997,64:459.
(收稿：1999-10-18 修回：1999-12-14), 百拇医药
单位：张 文 张乃峥(北京协和医院风湿免疫科邮政编码 100730)；孙维生(广东省潮州市中心医院)；张 帆(黑龙江省鸡西市矿务总医院)
关键词：未分化血清阴性脊柱关节病；诊断标准
北京医学000602 【摘要】 目的 了解未分化脊柱关节病(undifferentiated spondyloarthropathies,uSpAs)的发病情况及临床特点。方法 收集1年内就诊于我院风湿性疾病门诊的147例血清阴性脊柱关节病患者，对其中116例uSpAs患者进行临床分析。结果 本组uSpAs患者女性比例较强直性脊柱炎(AS)组高，临床症状较轻，均无腰椎活动受限；HLA-B27阳性率低于AS组；不一定有骶髂关节炎。84.5% uSpAs患者符合Amor标准，85.3%符合欧洲脊柱关节病研究组(ESSG)标准。结论 uSpAs是门诊中很常见的血清阴性脊柱关节病，误诊率较高，本文推荐用Amor和ESSG标准进行诊断。
, 百拇医药
Diagnosis of undifferentiated spondyloarthropathies
Zhang Wen,Sun Weisheng,Zhang Fan
(Peking Union Medical College Hospital,Beijing 100730)
【Abstract】 Objective To substantiate the prevalence,clinical features and diagnosis of undifferentiated spondylarthropathies(uSpAs).Methods Within one year period,147 patients of seronegative spondylarthropathies were registered in outpatient clinic of Peking Union Medical College Hospital,among which 116 uSpAs were diagnosed.Results All the uSpAs patients had shorter disease history and milder clinical manifestations,and all did not fulfill the commonly used diagnostic criteria for ankylosing spondylitis and other distinct seronegative spondyloarthropathies.84.5% and 85.3% of the uSpAs patients fulfilled the Amor and ESSG criteria respectively.Conclusions uSpAs is a common condition and constitutes a major group of seronegative spondylarthopathies.Amor and ESSG criteria appear to be quite useful for diagnosis of uSpAs.
, 百拇医药
【Key words】 Undifferentiated spondylarthropathies Diagnosis criteria
血清阴性脊柱关节病是一大类疾病，包括强直性脊柱炎(AS)、瑞特综合征、银屑病性关节炎等。这类疾病的临床表现多种多样，症状有很大重叠，病变轻重不一，预后也相差甚远，特别是在疾病早期、不典型的或某些女性患者，很难根据上述疾病习用的分类标准(如AS的纽约标准)将其归于某一疾病，他们实际上占血清阴性脊柱关节病的很大部分，随病情进展，经不同时间部分患者才表现出典型的AS或银屑病性关节炎等。近年来人们将这类疾病归为未分化脊柱关节病(uSpAs)，此观点日益被人们所接受，为扩大血清阴性脊柱关节病的分类范围，将uSpAs包括在内，欧洲脊柱关节病研究组(ESSG)和Amor等分别提出了他们的诊断标准[1，2]。国内对uSpAs的认识尚不足，致使这类疾病误诊率较高。本文总结了我院门诊诊治的uSpAs患者的临床特点和发病情况。
, 百拇医药
对象与方法
一、病例选择
1998年7月～1999年6月来我院风湿免疫科专家门诊就诊的血清阴性脊柱关节病患者147例，其中符合纽约诊断标准的AS患者25例、银屑病性关节炎3例、反应性关节炎3例，余116例为uSpAs。记录所有患者的临床表现、治疗、家族史、体格检查及HLA-B27结果。uSpAs组中有61例同时行X线和CT骶髂关节像，分别有14例仅行X线和CT检查。AS组中17例患者仅行X线检查，5例同时行两种检查。
二、方法
总结患者的临床表现及辅助检查指标，以纽约标准、修订纽约标准、Amor标准及ESSG标准四种诊断标准进行分析，采用t检验和χ2检验分析结果。
结 果
, 百拇医药
一、就诊患者中大多数为uSpAs，占78.9%，与符合纽约标准的AS相比有以下特点：
1.女性较AS组比例大，本组男∶女=1.4∶1(AS组男女之比为12∶1)。
2.病程较短，平均3.1年(AS组平均11.8年)，病情轻，骶髂关节和脊柱受累程度亦轻。
3.uSpAs的炎性脊柱痛并非都以腰痛起病，有4例以胸椎疼痛起病，占3.4%，2例以颈椎痛起病，占1.7%。
4.主诉臀区和髋区痛的较多，分别占49.1%和37.1%(AS组分别为56%和60%)。
5.uSpAs患者均未出现腰椎活动受限，且并非全部都有一般X线片的骶髂关节炎改变，本组X线平片诊断者Ⅱ级以上占34.4%，CT诊断者Ⅱ级以上56例，占73.2%。CT较X线平片的分辨率明显高，同时进行两种检查者诊断符合率46%。但放射科与风湿病学医生对骶髂关节炎影像学诊断的符合率不高，两科之间的一致性还有待提高。
, 百拇医药
6.uSpAs患者HLA-B27阳性率低于AS组，分别为59.5%和80%。
7.有4例晚起病性AS患者，特点是：50岁以后起病，全身症状多，脊柱症状轻，关节炎也轻，均不符合纽约诊断标准，亦可属uSpAs，与国外报告相似[2]。
二、uSpAs患者诊断标准的符合情况
所有uSpAs患者均不符合诊断强直性脊柱炎的纽约标准和修订纽约标准，98例(84.5%)符合Amor标准，评分>6分，99例(85.3%)符合ESSG标准。25例AS患者均符合上述四种诊断标准。
三、uSpAs的不同症状发生频率与文献报告[3～5]比较，见附表
附表 未分化型脊柱关节病不同症状发生频率 项 目
, 百拇医药
我院患者(%)
文献报告(%)
男性
58.6
62.0～68.0
起病平均年龄(岁)
28.6
16.0～23.0
腰痛
90.0
52.0～80.0
周围关节炎
, 百拇医药 72.7
60.0～100.0
多关节炎
45.5
40.0
附着点炎
63.0
56.0
足跟痛
45.7
20.0～28.0
粘膜皮肤病
9.2
, 百拇医药
16.0
结膜炎/蜡膜炎
7.6
33.0
类风湿因子阴性
94.8
100.0
HLA-B27(+)
59.5
80.0～84.0
普通X线片骶髂关节炎
36.1
, 百拇医药 16.0～30.0
肯定或可疑家族史
25.9
32.0
讨 论
一、uSpAs是我院门诊中血清阴性脊柱关节病中很常见的一组疾病，国外一多中心调查亦发现，绝大多数门诊就诊的血清阴性脊柱关节病诊断为uSpAs。我国流行病学调查按纽约标准肯定的AS患病率只有0.11%～0.26%(各地不同)[6]，而近期有一报告美国血清阴性脊柱关节病患病率为1.6%。分析两国患病率相差甚远的主要原因是我国流行病学调查使用的纽约标准未包括uSpAs。uSpAs的命名是1982年Burns最先提出，以后相关报告日益增多，现此名词可认为是指有临床和/或放射学表现提示是脊柱关节病，而目前又不符合任何一种肯定脊柱关节病(如AS、瑞特综合征、银屑病关节炎、肠病关节炎、反应性关节炎)诊断标准的患者。这不是一独立的疾病，而是一组症状谱，可单独存在或联合存在，可有不同轻重、不同病程。未分化的含义可指：①一肯定脊柱关节病的早期，以后分化成一肯定疾病。②某一肯定脊柱关节病的“流产型”，以后不发展成为某一典型脊柱关节病。③属一重叠综合征而不发展成某一肯定脊柱关节病。④属一脊柱关节病未知的亚型，以后逐渐有不同分化。由于命名含义宽，不同医生个人侧重点不同，因而文献中出现不同命名，实皆属此领域，如B27相关性关节炎、HLA-B27阳性少关节炎、HLA-B27关连性不能分类的血清阴性脊柱关节病、血清阴性少关节炎、SEA综合征(S=血清阴性，E=附着点炎，A=关节炎)，晚起病性脊柱关节病、BASE综合征(B=B27，A=关节炎，S=骶髂关节炎，E=关节外炎症)等[7]。
, http://www.100md.com
二、uSpAs的临床表现与AS患者相比有以下特点：①症状轻，不典型；②无脊柱活动受限；③不一定有骶髂关节炎；④HLA-B27不一定阳性，本组阳性率较AS组低；⑤女性比例较AS患者明显高，说明女性患者病情较轻，即使病程较长，仍多为未分化型。由于uSpAs症状多种多样，不典型，故在外院误诊率较高，多被误诊为椎间盘突出、风湿性关节炎、坐骨神经痛等。因此应提高对该病的警惕性，重视臀区痛、大腿内侧痛、髋区痛及足跟、足掌、膝关节等疼痛，仔细检查是否有附着点炎。尽管uSpAs患者腰痛不显著，甚至缺如，但疑及此病时，骶髂关节检查仍很重要，还应做HLA-B27和骶髂关节影像学检查。骶髂关节CT较普通X线更敏感，后者可疑时可加做CT。本文的分析表明，早期的血清阴性脊柱关节病患者多不符合我国常用的纽约标准，对AS而言，纽约标准不是一个早期诊断标准，更不能作为所有血清阴性脊柱关节病的分类标准。国外多中心研究比较ESSG和Amor标准，敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值及准确性均较好[8，9]，与本文结果近似。因此我们推荐对于早期血清阴性脊柱关节病患者用Amor或ESSG标准诊断，其敏感性及特异性均较适用。
, 百拇医药
三、治疗方面，本组患者半数以上对非甾类抗炎药效果不明显，联合用柳氮磺胺吡啶(SASP)2～3g/d后外周关节和中轴的症状减轻，这与国外报告SASP对AS的外周关节炎有效，而对中轴病变无效观点有些差异。但由于本组尚无长期随诊观察结果，在治疗方面未设对照组，加之现尚无理想的AS活动性指标，给疗效观察带来困难，故本文尚难作定论，本病的长期预后有待进一步观察。由于uSpAs多数患者病情进展缓慢，预后非每例皆恶劣，早期用硫氮磺胺吡啶亦可能有有益的影响，故我们认为一经诊断即一律给予SASP加免疫抑制剂等二联或三联治疗似乎过于积极；从付出/受益比例(cost/benefit ratio)看也未必是最佳选择。
参 考 文 献
1.Dougados M,Van der Linden S,Juhlin E,et al.The European Spondyloarthropathy Study Group preliminary criteria for the classification of spondyloarthropathy.Arthritis Rheum,1991,34:1218.
, 百拇医药
2.Amor B.Value of various signs as diagnostic criteria of spondylarthropathies.Z Rheumatol,1994,53:230.
3.Olivieri I,Giuseppe SO,Fernando S,et al.Late on-set peripheral seronegative spondylarthropathy: report of two additional cases.J Rheumtol,1993,20:390.
4.Georgiana SB,David WT,Wendell PG.Evaluation of the European Spondylarthopathy Study Group preliminary classification criteria in Alaskan Eskomo populations.Arthritis Rheum,1993,36:534.
, 百拇医药
5.Zeidler H,Mau W,Khan MA.Undifferentiated spondyloarhtropathies.Rheum Dis Clin North Am,1992,18:187.
6.张乃峥，Wiqley RD,曾庆馀，等.关于某些风湿性疾病在中国流行情况的调查.中华内科杂志，1995，34：79.
7.Khan MA,Van der Linden SM.A wider spectrum of spondyloarthropathies.Semin Arthritis Rheum,1990,20:107.
8.Khan MA.Ankylosing Spondylitis:clinical features.In:Klippel JH,Dieppe PA.Rheumatology.Mosby-year Book Europe Limited.1994,25:1.
9.Baddoura R,Awada H,Okais J,et al.Validation of the European Spondylarthropathy Study Group and B.Amor criteria for spondylarthropathies in Lebanon.Rev Rheum Engl,1997,64:459.
(收稿：1999-10-18 修回：1999-12-14), 百拇医药