成人先天性孤立性肌性左室憩室的超声多普勒心动图特点1例
作者：尤士杰 杨跃进 高润霖 窦克非 刘海波 陈纪林 徐义枢 陈在嘉
单位：100037 中国医学科学院 中国协和医科大学，阜外心血 管病研究所 阜外心血管病医院
关键词：
中国超声医学杂志990740
患者男性，56岁。因35年前出现阵发性头晕、心悸，心电图(ECG)发现：Ⅱ、Ⅲ、AVF的T波低平，V3～V5的T波倒置和室性期前收缩，曾考虑“心肌病”。4月前出现持续数秒 钟的胸闷、胸隐痛伴心悸，当地超声心动图(UCG)发现：左室心尖部异常膨出，以“陈旧性 心肌梗塞，室壁瘤形成”于1998年2月转入我院。既往身体健康，无冠心病和心肌梗塞史。 入院查体：血压140/90mmHg，脉搏80次/分，发育良好，无紫绀，无颈静脉怒张，双肺未闻 及干湿性罗单，心前区无隆起，心界不大，心率80次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音；肝 脾未触及，双下肢无浮肿。实验室检查：ECG：室内传导阻滞，V3～V9ST段低平，V3 ～V5T波倒置；X胸片：左室心尖部向下异常膨突，考虑“心尖部室壁瘤形成”；UCG示： 左室心尖部及下壁心尖部室壁局限性囊性膨出，囊颈入口明显小于扩张的囊和左室腔(图1) ，入口处室间隔似心脏破裂的室壁断端(图2)，考虑假性室壁瘤形成，但囊颈处Doppler可探 及收缩晚期入左室和舒张期流入囊内的充盈血流信号(图3)，提示囊性膨出有收缩和舒张功 能，又不支持肌性室壁瘤；超高速CT(UFCT)：左前降支可见钙化，左室心尖部室壁明显变薄 、膨出，瘤体内充盈缺损，考虑假性室壁瘤，室壁附壁血栓；同位素动、静态心肌显像：左 室心尖部放射性缺损，性质待定；同位素心血池显像；心尖部可见异常血池影，该血池影存 在有收缩运动，假性室壁瘤待除外；心脏核磁(MRI)：左室心尖部局限性囊状膨出，室壁瘤 待定；冠状动脉及左室造影(LVG)：左前降支近端狭窄60%，左室收缩期心尖部及部分隔面呈 瘤样突出，其壁呈特征性分叶囊状(图4)，诊断为多发性憩室。因患者无其它不适，故给 予扩冠、抗凝治疗，于入院25天后出院。
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心尖呈局限性瘤样膨出，瘤颈部小于扩张的瘤体和左室径
图1 超声心动图心尖四腔切面：收缩期
可见心尖下部瘤样膨出，瘤的颈部室间隔侧心肌异常突起，一方面形成狭小口径，另一方面类似假性室壁瘤的断端
图2 超声心动图心尖四腔切面：舒张期
在瘤体颈部可探及收缩期和舒张期出入瘤体的血流信号，从而证实瘤体有 收缩及舒张功能
图3 超声心动图心尖四腔切面：瘤颈部脉冲Doppler信号
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可见瘤样膨出在收缩期入口狭小和瘤体分叶更加明显
图4 左室造影：左前斜60°，收缩期
讨论：左室憩室(LVD)是极为罕见的先天性心脏病，自1838年OBryan首次报 道以来至今全世界报道约百例，多为儿童，成人极少；其中70%伴有房、室间隔缺损等先天 性心脏畸形，30%为孤立性憩室。孤立性憩室通常无症状，常在X线胸片和超声心动图检查时 被发现〔1〕，通过左室造影、手术或尸检证实〔1～3〕。
本例为56岁，男性，平素身体健康，35年前只因心悸检查ECG为ST-T改变，此次也因非特征 性 胸痛、心悸，在当地超声心动图检查时发现心尖部异常膨出而疑为假性室壁瘤来我院就治。 入院后的影像检查(包括二维超声心动图、同位素心血池显影、UFCT和MRI)均疑为假性室壁 瘤，仅左室造影显示心尖部瘤样膨出的同时，呈现特征性的收缩期多囊状分叶征象，而诊断 为左室憩室。因此诊断明确，也符合左室造影与手术、尸检有同样的确诊价值〔1～3〕。
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LVD是由于先天性局部心肌组织缺失或发育异常，在此基础上心室收缩时压力作用于心室壁 异常减弱区域而形成。在组织学上可分为肌肉和纤维化两种类型：肌肉型LVD多位于心尖部 、下壁或后壁，憩室壁是由肌肉和纤维组织共同组成，有近正常的收缩功能；纤维化型LVD 多位于心尖或瓣下，憩室壁是由纤维组织构成，无收缩功能〔1〕。Yamashita 〔4〕又将肌性憩室分为三种类型：1)大的心尖憩室伴有胸腹中线缺损或其它心脏畸形， 如房、室间隔缺损、肺动脉狭窄或右位心等；2)孤立性心尖憩室，不伴有心脏其它畸形；3) 左室憩室，相对较小，有时为多发，突出于隔面或前壁，不伴有心脏其它畸形，可无症状。 高龄患者发现先天性憩室常提示可能为孤立性憩室〔5〕，本例患者就属这一类。
左室憩室的鉴别主要是CHD的真、假室壁瘤，特别是假性室壁瘤。本例平素健康，无急性心 肌梗塞史，ECG也未发现异常Q波，故无产生真、假室壁瘤的基础。然而，所有影像资料，包 括超声Doppler心动图、核素心血池显影、UFCT和MRI均呈类似假性室壁瘤改变而高度怀疑之 ，只有左室造影呈现出左室心尖部心室憩室的特征性改变。因此临床上当影像学有呈类似假 性室壁瘤的特征，而无心肌梗塞病史和心电图上异常Q波证据时，应高度怀疑LVD可能，应做 左室造影以确诊之。
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特别重要的是本例超声与Doppler检查结果不符，即二维超声显示为假性室壁瘤征象，而Dop pler检查发现“室壁瘤”颈部有收缩期流入左室和舒张期流向瘤内充盈血流频谱，提示“室 壁瘤”有主动收缩和舒张功能，这一点与假性室壁瘤时瘤体无收缩和舒张功能不符，也就构 成了左室肌型憩室的Doppler诊断特征，因此左室异常膨出的颈部若探及收缩期向左室内和 舒张期向瘤体内充盈的血流频谱时，则提示肌性LVD的诊断，因此可与假性室壁瘤相鉴别。
LVD可发生心律失常、心脏内血栓、系统性栓塞、心内膜炎、心衰、心脏破裂等〔1〕 。特别是心尖部憩室口径很狭小时，可因左室收缩阻碍憩室收缩排血，致使憩室腔内压力 升高，导致心脏破裂〔3，6，7〕。
至于LVD的治疗，Mady〔2〕认为应实施手术切除术。但Kazuhito〔1〕认为 憩室切除术后可能出现心衰和死亡，因此又提出除非伴有其它心脏畸形或内科治疗不能控制 症状时方行手术切除外，LVD应该内科保守治疗。本例患者无症状，因而建议内科保守治疗 ，而未行手术切除。
, 百拇医药
参考文献
1 Ichikava K,Makino K,Futagami Y,et al.Isolated congenital left ventric ular diverticulum in an adult.Angiology 1994,45:743～747
2 Mady C.Left ventricular diverticulum:Analysis of two operated cases and revie w of the literature.Anagiology 1982,33:280～286
3 Treistman B,Cooley DA,Luftschanowski R,et al.Diverticulum or aneurysm of left ventricule.Am J Cardiol 1973,32:119～123
, http://www.100md.com
4 Yamashita H,Momomura S,Mochizaki T,et al.Conegnital left ventricular divertic u lum with ventricular septal defect,mitral and tricuspid regurgitation,and corona ry disease.Am Heart J 1993,126:461～463
5 Suilen C,Friedli B,Rutishavser W.Congenital intrathoracic left ventricular di verticulum in an adult.Chest 1990,98:750～751
6 Chesler E,Tucker R.B.K,Barlow J.B,et al.Subvular and apical left ventricular aneurysms in the Bantu as a source of systemic emboli.Circulation 1967,35:1156～ 1162
7 Okereke O.U.J,Cooley DA,Frazier OH,et al.Congenital diverticulum of left vent ricule.Thora and Cardiovas J Surg 1986,91:208～214
(1998-12-22收稿，1999-01-22修回), http://www.100md.com
单位：100037 中国医学科学院 中国协和医科大学，阜外心血 管病研究所 阜外心血管病医院
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中国超声医学杂志990740
患者男性，56岁。因35年前出现阵发性头晕、心悸，心电图(ECG)发现：Ⅱ、Ⅲ、AVF的T波低平，V3～V5的T波倒置和室性期前收缩，曾考虑“心肌病”。4月前出现持续数秒 钟的胸闷、胸隐痛伴心悸，当地超声心动图(UCG)发现：左室心尖部异常膨出，以“陈旧性 心肌梗塞，室壁瘤形成”于1998年2月转入我院。既往身体健康，无冠心病和心肌梗塞史。 入院查体：血压140/90mmHg，脉搏80次/分，发育良好，无紫绀，无颈静脉怒张，双肺未闻 及干湿性罗单，心前区无隆起，心界不大，心率80次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音；肝 脾未触及，双下肢无浮肿。实验室检查：ECG：室内传导阻滞，V3～V9ST段低平，V3 ～V5T波倒置；X胸片：左室心尖部向下异常膨突，考虑“心尖部室壁瘤形成”；UCG示： 左室心尖部及下壁心尖部室壁局限性囊性膨出，囊颈入口明显小于扩张的囊和左室腔(图1) ，入口处室间隔似心脏破裂的室壁断端(图2)，考虑假性室壁瘤形成，但囊颈处Doppler可探 及收缩晚期入左室和舒张期流入囊内的充盈血流信号(图3)，提示囊性膨出有收缩和舒张功 能，又不支持肌性室壁瘤；超高速CT(UFCT)：左前降支可见钙化，左室心尖部室壁明显变薄 、膨出，瘤体内充盈缺损，考虑假性室壁瘤，室壁附壁血栓；同位素动、静态心肌显像：左 室心尖部放射性缺损，性质待定；同位素心血池显像；心尖部可见异常血池影，该血池影存 在有收缩运动，假性室壁瘤待除外；心脏核磁(MRI)：左室心尖部局限性囊状膨出，室壁瘤 待定；冠状动脉及左室造影(LVG)：左前降支近端狭窄60%，左室收缩期心尖部及部分隔面呈 瘤样突出，其壁呈特征性分叶囊状(图4)，诊断为多发性憩室。因患者无其它不适，故给 予扩冠、抗凝治疗，于入院25天后出院。
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心尖呈局限性瘤样膨出，瘤颈部小于扩张的瘤体和左室径
图1 超声心动图心尖四腔切面：收缩期
可见心尖下部瘤样膨出，瘤的颈部室间隔侧心肌异常突起，一方面形成狭小口径，另一方面类似假性室壁瘤的断端
图2 超声心动图心尖四腔切面：舒张期
在瘤体颈部可探及收缩期和舒张期出入瘤体的血流信号，从而证实瘤体有 收缩及舒张功能
图3 超声心动图心尖四腔切面：瘤颈部脉冲Doppler信号
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可见瘤样膨出在收缩期入口狭小和瘤体分叶更加明显
图4 左室造影：左前斜60°，收缩期
讨论：左室憩室(LVD)是极为罕见的先天性心脏病，自1838年OBryan首次报 道以来至今全世界报道约百例，多为儿童，成人极少；其中70%伴有房、室间隔缺损等先天 性心脏畸形，30%为孤立性憩室。孤立性憩室通常无症状，常在X线胸片和超声心动图检查时 被发现〔1〕，通过左室造影、手术或尸检证实〔1～3〕。
本例为56岁，男性，平素身体健康，35年前只因心悸检查ECG为ST-T改变，此次也因非特征 性 胸痛、心悸，在当地超声心动图检查时发现心尖部异常膨出而疑为假性室壁瘤来我院就治。 入院后的影像检查(包括二维超声心动图、同位素心血池显影、UFCT和MRI)均疑为假性室壁 瘤，仅左室造影显示心尖部瘤样膨出的同时，呈现特征性的收缩期多囊状分叶征象，而诊断 为左室憩室。因此诊断明确，也符合左室造影与手术、尸检有同样的确诊价值〔1～3〕。
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LVD是由于先天性局部心肌组织缺失或发育异常，在此基础上心室收缩时压力作用于心室壁 异常减弱区域而形成。在组织学上可分为肌肉和纤维化两种类型：肌肉型LVD多位于心尖部 、下壁或后壁，憩室壁是由肌肉和纤维组织共同组成，有近正常的收缩功能；纤维化型LVD 多位于心尖或瓣下，憩室壁是由纤维组织构成，无收缩功能〔1〕。Yamashita 〔4〕又将肌性憩室分为三种类型：1)大的心尖憩室伴有胸腹中线缺损或其它心脏畸形， 如房、室间隔缺损、肺动脉狭窄或右位心等；2)孤立性心尖憩室，不伴有心脏其它畸形；3) 左室憩室，相对较小，有时为多发，突出于隔面或前壁，不伴有心脏其它畸形，可无症状。 高龄患者发现先天性憩室常提示可能为孤立性憩室〔5〕，本例患者就属这一类。
左室憩室的鉴别主要是CHD的真、假室壁瘤，特别是假性室壁瘤。本例平素健康，无急性心 肌梗塞史，ECG也未发现异常Q波，故无产生真、假室壁瘤的基础。然而，所有影像资料，包 括超声Doppler心动图、核素心血池显影、UFCT和MRI均呈类似假性室壁瘤改变而高度怀疑之 ，只有左室造影呈现出左室心尖部心室憩室的特征性改变。因此临床上当影像学有呈类似假 性室壁瘤的特征，而无心肌梗塞病史和心电图上异常Q波证据时，应高度怀疑LVD可能，应做 左室造影以确诊之。
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特别重要的是本例超声与Doppler检查结果不符，即二维超声显示为假性室壁瘤征象，而Dop pler检查发现“室壁瘤”颈部有收缩期流入左室和舒张期流向瘤内充盈血流频谱，提示“室 壁瘤”有主动收缩和舒张功能，这一点与假性室壁瘤时瘤体无收缩和舒张功能不符，也就构 成了左室肌型憩室的Doppler诊断特征，因此左室异常膨出的颈部若探及收缩期向左室内和 舒张期向瘤体内充盈的血流频谱时，则提示肌性LVD的诊断，因此可与假性室壁瘤相鉴别。
LVD可发生心律失常、心脏内血栓、系统性栓塞、心内膜炎、心衰、心脏破裂等〔1〕 。特别是心尖部憩室口径很狭小时，可因左室收缩阻碍憩室收缩排血，致使憩室腔内压力 升高，导致心脏破裂〔3，6，7〕。
至于LVD的治疗，Mady〔2〕认为应实施手术切除术。但Kazuhito〔1〕认为 憩室切除术后可能出现心衰和死亡，因此又提出除非伴有其它心脏畸形或内科治疗不能控制 症状时方行手术切除外，LVD应该内科保守治疗。本例患者无症状，因而建议内科保守治疗 ，而未行手术切除。
, 百拇医药
参考文献
1 Ichikava K,Makino K,Futagami Y,et al.Isolated congenital left ventric ular diverticulum in an adult.Angiology 1994,45:743～747
2 Mady C.Left ventricular diverticulum:Analysis of two operated cases and revie w of the literature.Anagiology 1982,33:280～286
3 Treistman B,Cooley DA,Luftschanowski R,et al.Diverticulum or aneurysm of left ventricule.Am J Cardiol 1973,32:119～123
, http://www.100md.com
4 Yamashita H,Momomura S,Mochizaki T,et al.Conegnital left ventricular divertic u lum with ventricular septal defect,mitral and tricuspid regurgitation,and corona ry disease.Am Heart J 1993,126:461～463
5 Suilen C,Friedli B,Rutishavser W.Congenital intrathoracic left ventricular di verticulum in an adult.Chest 1990,98:750～751
6 Chesler E,Tucker R.B.K,Barlow J.B,et al.Subvular and apical left ventricular aneurysms in the Bantu as a source of systemic emboli.Circulation 1967,35:1156～ 1162
7 Okereke O.U.J,Cooley DA,Frazier OH,et al.Congenital diverticulum of left vent ricule.Thora and Cardiovas J Surg 1986,91:208～214
(1998-12-22收稿，1999-01-22修回), http://www.100md.com