成人先天性心脏病39例外科治疗
作者：彭华利 谢邦富 李远平 沈回春 龙永贵 刘俊成
单位：乐山市人民医院胸心外科(乐山市 614000)
关键词：成人先天性心脏病；手术；肺动脉高压
华西医学990336 摘要：1986年10月至1998年3月共手术治疗18岁以上成人先天性心脏病39例，占同期先心病手术的27%。病例以房间隔缺损为主占同期52例手术的42.3%，合并中-重度肺动脉高压5例，平均肺动脉压平均为7.52kPa(1kPa=7.5mmHg)，均为28岁以上年龄组患者。结果：手术死亡3例、死亡率7.7%，高于同期小儿先天性心脏病死亡率5.6%。随访3个月至12年无晚期死亡，病人症状消失，恢复正常工作，复查X胸片及超声心动图心脏均示不同程度缩小，肺血正常，肺动脉压降低或恢复正常。结论：①成人先天性心脏病以房间隔缺损最多见；②成人先天性心脏病一旦明确诊断无绝对手术禁忌症时应积极手术，效果良好；③随年龄增长肺动脉高压发生率逐渐增高，特别是28岁以上年龄组。
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[中图分类号]R654.2 [文献标识码]B
39 Case's Surgical Treatments for Adult Congenital Heart Diseases
PENG Hua-li,XIE Bang-fu,LI Yuan-ping,et al.
我院自1986年10月至1998年3月共手术治疗18岁以上成人先心病39例，占同期先心病手术145例的27%，现将有关诊治问题报告如下：
1 临床资料
本组39例，男15例，女24例，年龄18～48岁，其中18～28岁22例，28～38岁13例，大于40岁4例；术前均有程度不等的发育障碍和活动后心悸等症状。本组病例包括房间隔缺损(ASD)22例，室间隔缺损(VSD)6例，动脉导管未闭(PDA)4例，肺动脉狭窄(PS)3例，冠状动脉右房瘘、三尖瓣下移(Ebstein)畸形、心内膜垫缺损(ECD)和主动脉窦瘤破裂(RASV)各1例。22例ASD病人的心电图主要表现为右房右室大，完全性和不完全性右束支阻滞，有1例频发室早及心肌缺血；VSD心电图主要表现为右室大，1例伴房扑。ASD X-线主要表现为右室大，流出道增宽，肺血多，肺动脉段突。心胸比例0.5～0.8；超声心动图确诊ASD、VSD或其他心内畸形，1例PDA经左心造影证实。术前合并肺动脉高压5例，病人年龄有28岁以上年龄，平均肺动脉压为6.2～10.5kPa(平均7.52kPa)。心功能按NYHA分级Ⅱ级12例，Ⅲ级23例，Ⅳ级4例。心功Ⅲ至Ⅳ级病例术前均行强心、利尿和血管扩张药物治疗，合并肺动脉高压病人术前行氧疗，症状改善及心衰控制后才行心内直视手术。
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手术，除3例PDA行加垫降压结扎外，其余36例全部在体外循环下进行，均行胸骨正中切口，肝素化后建立体外循环，主动脉阻断后灌注停跳液；其中11例行低温冷晶体停跳液间断灌注，其余25例行常温氧合温血持续灌注；心脏停跳后纠正心内畸形。22例ASD中上腔型缺损1例，下腔型缺损5例，中央型15例，混合型1例，缺损长径2～5cm，平均3.4±0.88cm，除巨大缺损及肺静脉畸形引流行补片修补(3例)外，均行切开右房直接缝合修补，下腔型缺损缝合下角时应注意避免将部分下腔静脉隔入左房。6例VSD均经右室流出道无血管区切开，其中膜部缺损4例，嵴下型缺损1例，干下型缺损1例，缺损直径0.5～3cm。2例小室缺损行直接缝合修补，另4例均行绦粘片修补。其余各例均按不同心内畸形分别予以纠正。主动脉阻断时间9～62分，平均26.05±6.24分。术后呼吸机辅助呼吸12～24小时后拔除气管插管，硝普钠、多巴胺维持循环稳定，必要时口服卡托普利。
2 结果
本组39例，术后早期死亡3例，死亡率约7.7%，其中2例死于重度肺动脉高压，1例死于术后心包填塞；其余36例痊愈出院，术后随访3个月至12年无晚期死亡。病人症状消失恢复正常工作，复查X胸片及超声心动图心脏均示不同程度缩小，肺血正常，肺动脉压降低或恢复正常。
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3 讨论
成人先心病病人并不少见，约占先心病手术病人的30%〔1〕，本组26.9%基本接近。成人先心病中以ASD占多数，占同期ASD手术的53.73〔1〕。本组22例，占同期52例手术的42.3%，近年主张成人房缺以补片修补为主，本组大房缺3例缺损长径4～5cm行补片修补，1例死于术后心包填塞。同期矫正合并心内畸形，重视肺动脉高压和心律失常等合并症的处理是提高手术疗效的关键。
VSD的构成百分比明显低于ASD。这可能与年龄增长影响VSD患者存活有关，患者年龄每增长1岁死亡危险性增加4.5%〔2〕。成人VSD中伴有大量左向右分流的中、重度患者与缺损小的VSD比较前者死亡危险性分别高4或10例〔2，3〕以上。VSD合并重度肺动脉高压手术死亡率仍较高，达35.4%〔4〕。本组2例合并重度肺动脉高压术后死于心衰。
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成人先心病就诊时常伴有活动后心悸等症状，心脏改变及心肌损害较重，心功不全，并随年龄增长肺动脉压力逐渐增高，本组5例肺动脉高压病人均发生在28岁以上。说明年龄越大肺动脉高压发生率越高，特别是28岁以后肺动脉高压发生率进一步增加。因此我们强调成人先心病一旦明确诊断，无绝对手术禁忌症时应尽早手术，且效果良好。
成人先心病合并肺动脉高压后，肺血管病变是否可逆直接影响手术近远期效果。Heath-Edwards将分流性先心病的高压性肺血管病理变化分为Ⅵ级〔5〕，认为Ⅰ～Ⅲ级为可逆性病变，如能手术关闭分流预后良好；Ⅳ～Ⅵ级为不可逆病变，手术危险性极大，即使手术成功，肺血管病变继续发展，肺高压继续存在或进行性加重，最终死于右心衰。本组2例重度肺动脉高压病人术后均死于心衰符合这一观点。我们的体会是：①成人先心病合并有重度肺动脉高压病人术前应作心导管检查，测定肺动脉压和肺血管阻力，必要时作肺组织活检以判断肺血管病理程度和手术适应症。②此类病人应重视围术期综合处理，改善心脏功能，术前1～2周开始输注GIK液及心肌能量药物，必要时可口服强心、利尿、扩血管药物以改善心功及提高心肌储备功能；术后适当延长呼吸机辅助时间，12～24小时后酌情拔管，保持呼吸道通畅，多巴胺、硝普纳维持循环，待循环稳定后撤除，必要时辅以强心、利尿、扩血管药物。③术中注意心肌保护，缩短主动脉阻断时间，正确纠正心内畸形。
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4 参考文献
1 黄旭中，张尔永，等：成人先天性心脏病525例心脏直视手术经验。中国胸心血管外科杂志，1996；4∶212。
2 Kidd L,Driscoll DJ,Gersony WM,et al.Second natural history study of congenital heart defects Result of treatment of patients with ventricular septal defects.Circulation,1993;87(suppl I)∶1.
3 Kaplan S,Perloff JK.Survival patterns after surgery or interventional catheterization.In:Perloff JK,Child JS eds.Congenital Heart Disease in Adults,Lst ed.W.B.Saunders Company Philadelphia PA 1991.71-72.
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4 罗红鹤，孙培吾，等：95例先心病并肺动脉高压的外科治疗。中华胸心血管外科杂志，1998；1∶35。
5 Heath D,Edwards JE.The Pathology of hypertensive pulmonary vascular disease:a sescription of six grades of srtuctrual changes in the pulmonary arteries with special reference to congenital cardiac septal defecs.Circulation,1985;72∶533.
(收稿日期：1998-11-05), 百拇医药
单位：乐山市人民医院胸心外科(乐山市 614000)
关键词：成人先天性心脏病；手术；肺动脉高压
华西医学990336 摘要：1986年10月至1998年3月共手术治疗18岁以上成人先天性心脏病39例，占同期先心病手术的27%。病例以房间隔缺损为主占同期52例手术的42.3%，合并中-重度肺动脉高压5例，平均肺动脉压平均为7.52kPa(1kPa=7.5mmHg)，均为28岁以上年龄组患者。结果：手术死亡3例、死亡率7.7%，高于同期小儿先天性心脏病死亡率5.6%。随访3个月至12年无晚期死亡，病人症状消失，恢复正常工作，复查X胸片及超声心动图心脏均示不同程度缩小，肺血正常，肺动脉压降低或恢复正常。结论：①成人先天性心脏病以房间隔缺损最多见；②成人先天性心脏病一旦明确诊断无绝对手术禁忌症时应积极手术，效果良好；③随年龄增长肺动脉高压发生率逐渐增高，特别是28岁以上年龄组。
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[中图分类号]R654.2 [文献标识码]B
39 Case's Surgical Treatments for Adult Congenital Heart Diseases
PENG Hua-li,XIE Bang-fu,LI Yuan-ping,et al.
我院自1986年10月至1998年3月共手术治疗18岁以上成人先心病39例，占同期先心病手术145例的27%，现将有关诊治问题报告如下：
1 临床资料
本组39例，男15例，女24例，年龄18～48岁，其中18～28岁22例，28～38岁13例，大于40岁4例；术前均有程度不等的发育障碍和活动后心悸等症状。本组病例包括房间隔缺损(ASD)22例，室间隔缺损(VSD)6例，动脉导管未闭(PDA)4例，肺动脉狭窄(PS)3例，冠状动脉右房瘘、三尖瓣下移(Ebstein)畸形、心内膜垫缺损(ECD)和主动脉窦瘤破裂(RASV)各1例。22例ASD病人的心电图主要表现为右房右室大，完全性和不完全性右束支阻滞，有1例频发室早及心肌缺血；VSD心电图主要表现为右室大，1例伴房扑。ASD X-线主要表现为右室大，流出道增宽，肺血多，肺动脉段突。心胸比例0.5～0.8；超声心动图确诊ASD、VSD或其他心内畸形，1例PDA经左心造影证实。术前合并肺动脉高压5例，病人年龄有28岁以上年龄，平均肺动脉压为6.2～10.5kPa(平均7.52kPa)。心功能按NYHA分级Ⅱ级12例，Ⅲ级23例，Ⅳ级4例。心功Ⅲ至Ⅳ级病例术前均行强心、利尿和血管扩张药物治疗，合并肺动脉高压病人术前行氧疗，症状改善及心衰控制后才行心内直视手术。
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手术，除3例PDA行加垫降压结扎外，其余36例全部在体外循环下进行，均行胸骨正中切口，肝素化后建立体外循环，主动脉阻断后灌注停跳液；其中11例行低温冷晶体停跳液间断灌注，其余25例行常温氧合温血持续灌注；心脏停跳后纠正心内畸形。22例ASD中上腔型缺损1例，下腔型缺损5例，中央型15例，混合型1例，缺损长径2～5cm，平均3.4±0.88cm，除巨大缺损及肺静脉畸形引流行补片修补(3例)外，均行切开右房直接缝合修补，下腔型缺损缝合下角时应注意避免将部分下腔静脉隔入左房。6例VSD均经右室流出道无血管区切开，其中膜部缺损4例，嵴下型缺损1例，干下型缺损1例，缺损直径0.5～3cm。2例小室缺损行直接缝合修补，另4例均行绦粘片修补。其余各例均按不同心内畸形分别予以纠正。主动脉阻断时间9～62分，平均26.05±6.24分。术后呼吸机辅助呼吸12～24小时后拔除气管插管，硝普钠、多巴胺维持循环稳定，必要时口服卡托普利。
2 结果
本组39例，术后早期死亡3例，死亡率约7.7%，其中2例死于重度肺动脉高压，1例死于术后心包填塞；其余36例痊愈出院，术后随访3个月至12年无晚期死亡。病人症状消失恢复正常工作，复查X胸片及超声心动图心脏均示不同程度缩小，肺血正常，肺动脉压降低或恢复正常。
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3 讨论
成人先心病病人并不少见，约占先心病手术病人的30%〔1〕，本组26.9%基本接近。成人先心病中以ASD占多数，占同期ASD手术的53.73〔1〕。本组22例，占同期52例手术的42.3%，近年主张成人房缺以补片修补为主，本组大房缺3例缺损长径4～5cm行补片修补，1例死于术后心包填塞。同期矫正合并心内畸形，重视肺动脉高压和心律失常等合并症的处理是提高手术疗效的关键。
VSD的构成百分比明显低于ASD。这可能与年龄增长影响VSD患者存活有关，患者年龄每增长1岁死亡危险性增加4.5%〔2〕。成人VSD中伴有大量左向右分流的中、重度患者与缺损小的VSD比较前者死亡危险性分别高4或10例〔2，3〕以上。VSD合并重度肺动脉高压手术死亡率仍较高，达35.4%〔4〕。本组2例合并重度肺动脉高压术后死于心衰。
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成人先心病就诊时常伴有活动后心悸等症状，心脏改变及心肌损害较重，心功不全，并随年龄增长肺动脉压力逐渐增高，本组5例肺动脉高压病人均发生在28岁以上。说明年龄越大肺动脉高压发生率越高，特别是28岁以后肺动脉高压发生率进一步增加。因此我们强调成人先心病一旦明确诊断，无绝对手术禁忌症时应尽早手术，且效果良好。
成人先心病合并肺动脉高压后，肺血管病变是否可逆直接影响手术近远期效果。Heath-Edwards将分流性先心病的高压性肺血管病理变化分为Ⅵ级〔5〕，认为Ⅰ～Ⅲ级为可逆性病变，如能手术关闭分流预后良好；Ⅳ～Ⅵ级为不可逆病变，手术危险性极大，即使手术成功，肺血管病变继续发展，肺高压继续存在或进行性加重，最终死于右心衰。本组2例重度肺动脉高压病人术后均死于心衰符合这一观点。我们的体会是：①成人先心病合并有重度肺动脉高压病人术前应作心导管检查，测定肺动脉压和肺血管阻力，必要时作肺组织活检以判断肺血管病理程度和手术适应症。②此类病人应重视围术期综合处理，改善心脏功能，术前1～2周开始输注GIK液及心肌能量药物，必要时可口服强心、利尿、扩血管药物以改善心功及提高心肌储备功能；术后适当延长呼吸机辅助时间，12～24小时后酌情拔管，保持呼吸道通畅，多巴胺、硝普纳维持循环，待循环稳定后撤除，必要时辅以强心、利尿、扩血管药物。③术中注意心肌保护，缩短主动脉阻断时间，正确纠正心内畸形。
, http://www.100md.com
4 参考文献
1 黄旭中，张尔永，等：成人先天性心脏病525例心脏直视手术经验。中国胸心血管外科杂志，1996；4∶212。
2 Kidd L,Driscoll DJ,Gersony WM,et al.Second natural history study of congenital heart defects Result of treatment of patients with ventricular septal defects.Circulation,1993;87(suppl I)∶1.
3 Kaplan S,Perloff JK.Survival patterns after surgery or interventional catheterization.In:Perloff JK,Child JS eds.Congenital Heart Disease in Adults,Lst ed.W.B.Saunders Company Philadelphia PA 1991.71-72.
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4 罗红鹤，孙培吾，等：95例先心病并肺动脉高压的外科治疗。中华胸心血管外科杂志，1998；1∶35。
5 Heath D,Edwards JE.The Pathology of hypertensive pulmonary vascular disease:a sescription of six grades of srtuctrual changes in the pulmonary arteries with special reference to congenital cardiac septal defecs.Circulation,1985;72∶533.
(收稿日期：1998-11-05), 百拇医药