Marcus Gunn综合征7例
作者：夏群 关航 张文菊 赵卯英 潘永萍
单位：100730 北京医院眼科
关键词：Marcus；Gunn综合征；上睑下垂；弱视；斜视
Marcus Gunn综合征7例
作者报道7例Marcus Gunn综合征患者，就其一般发病情况、发病机制及治疗进展讨论如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 7例Marcus Gunn综合征患者，男2例，女5例。就诊年龄4～40a。单眼患病5例，其中右眼2例，左眼3例；双眼患病2例。7例均为自幼发病，无家族患病倾向。其共同的临床表现为，单眼患者患侧上睑下垂，双眼患者双侧上睑下垂，但两侧程度不等；当张口、吸吮、咀嚼或下颌向健侧运动时，下垂之上睑向上抬起，睑裂开大。此外7例患者中合并弱视4例(5只眼)、合并斜视2例。
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1.2 治疗方法 1例5a患儿合并弱视，早期行提上睑肌断腱联合额肌悬吊术，术后双侧睑裂对称，下颌瞬目现象消失，后经遮盖及弱视训练治愈弱视。另外1例成年患者同时合并弱视和外斜视，手术切断提上睑肌、联合额肌悬吊，同时行内直肌缩短矫正外斜视，术后获得较满意外观。其它几例患者由于眼睑症状对外观影响不大，故未行手术治疗。
2 讨论
Marcus Gunn综合征(又名下颌瞬目综合征或Jaw winking syndrome)是Robert Marcus Gunn于1883年首次报道的。1959年罗文彬等[1]在国内最先报道，80年代以来至1997年，国内主要杂志陆续报道10余篇，说明学术界对本病认识逐渐提高。
一般认为本病可能属不规则的常染色体显性遗传，并认为男性发病较女性多；大多数为单眼发病，且左眼较右眼多见。而本文报道的7例均无家族患病史；并且女性发病多于男性； 而左、右眼差别不大，有2例为双眼患病。国内其他作者[2～4]报道中有部分为家族发病的。本征的典型临床特征为[5]：单侧(少数双侧)轻度的上睑下垂，当吸吮、张口、咀嚼或下颌向健侧运动时，下垂侧睑裂开大。部分患者可能合并弱视、斜视及其它先天异常等[3，6～8]，其中弱视是较常见的合并症。有资料统计[1]其发生率为59.0%，本组7例中有4例(57.1%)弱视，并且全都发生于患眼。作者认为：虽然Marcus Gunn综合征多为轻度上睑下垂，但是仍然可能造成双眼视觉信息输入的不平衡而导致患眼弱视。
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目前，本病的发病机制仍不十分清楚。由于患者有患侧翼外肌与提上睑肌的联带运动现象，故推测本病是由支配提上睑肌的动眼神经纤维与支配翼外肌的三叉神经纤维之间有异常的中枢或外周性联系，以至发生错误支配所致。佐野等从解剖学角度探讨并解释道，三叉神经的第三支下颌神经的感觉传入纤维终止于三叉神经中脑核。动眼神经的传入纤维除大部分经原径路返回中枢动眼神经核外，尚有其分支经三叉神经第一支眼神经的感觉纤维传入中枢也终止于三叉神经中脑核。由于中脑核接受着来自两组肌群的传入纤维，两者之间可能存在着某种联系而有共同收缩的倾向。如果中枢对这种联合运动的调节抑制不充分，则可能产生临床上的Marcus Gunn综合征[8]。诸如此类的异常联系不仅见于Marcus Gunn现象，文献中记载有的患者身上可有几种不同的提上睑肌异常收缩，并推测可能是中枢神经系统中之异常联系不止一处。
许多患者是在成年后出于改善外观而始就诊眼科的。对上睑下垂症状较轻，并且咀嚼运动时眼睑运动不明显者，其外观影响不大，无需治疗。对明显影响外观者可选择手术治疗。本组中有2例患者行提上睑肌断腱并联合额肌悬吊术，取得较好效果。近年来刘金陵等[9]和杨军伟等[10]分别采用提上睑肌部分切除联合额肌-睑板吻合术和提上睑肌断离联合提上睑肌腱膜瓣-额肌吻合术对少量患者进行手术，取得了较好效果。一般不主张采用提上睑肌缩短术，认为有可能加重下颌瞬目现象。但也有人认为对以上睑下垂为主要表现，而瞬目现象不明显者，亦可单独行提上睑肌缩短术。
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参考文献
[1]罗文彬，张国辉.先天性下颌瞬目现象.中华眼科杂志1959；6∶373-375.
[2]陈锦礼.下颌-瞬目综合征一家系.眼科研究1989；7∶封3.
[3]张之君，刘导涪.家族性Marcus Gunn综合征合并Francois-Haustrate综合征二例.中华眼科杂志1990；26∶226.
[4]孙跃进.Marcus Gunn综合征一家系.眼科研究1995；15∶276.
[5]藤野贞主编.神经眼科临床のために.东京：医学书院1991∶183-184.
[6]罗正容，陈兰省.Marcus Gunn伴Axenfeld-Schurenberg氏综合征病例报告.中华眼科杂志1980；16∶267-269.
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[7]王为农，张东杲.Marcus Gunn综合征伴先天四肢畸形一例.中华眼科杂志1984；20∶310.
[8]图师郁子，伊藤享子，曾雌勉，他.Marcus Gunn现象の亚型の1例について.眼临医报1993；87∶645-647.
[9]刘金陵，黄丹平，刘 力.先天性颌动瞬目综合征手术治疗7例.中华眼科杂志1997；33(5)∶388-389.
[10]杨军伟，林茂昌.Marcus Gunn综合征手术方法探讨.中国实用眼科杂志1997；15∶617-618.
收稿 1998-02-10 修回 1998-06-12, 百拇医药
单位：100730 北京医院眼科
关键词：Marcus；Gunn综合征；上睑下垂；弱视；斜视
Marcus Gunn综合征7例
作者报道7例Marcus Gunn综合征患者，就其一般发病情况、发病机制及治疗进展讨论如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 7例Marcus Gunn综合征患者，男2例，女5例。就诊年龄4～40a。单眼患病5例，其中右眼2例，左眼3例；双眼患病2例。7例均为自幼发病，无家族患病倾向。其共同的临床表现为，单眼患者患侧上睑下垂，双眼患者双侧上睑下垂，但两侧程度不等；当张口、吸吮、咀嚼或下颌向健侧运动时，下垂之上睑向上抬起，睑裂开大。此外7例患者中合并弱视4例(5只眼)、合并斜视2例。
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1.2 治疗方法 1例5a患儿合并弱视，早期行提上睑肌断腱联合额肌悬吊术，术后双侧睑裂对称，下颌瞬目现象消失，后经遮盖及弱视训练治愈弱视。另外1例成年患者同时合并弱视和外斜视，手术切断提上睑肌、联合额肌悬吊，同时行内直肌缩短矫正外斜视，术后获得较满意外观。其它几例患者由于眼睑症状对外观影响不大，故未行手术治疗。
2 讨论
Marcus Gunn综合征(又名下颌瞬目综合征或Jaw winking syndrome)是Robert Marcus Gunn于1883年首次报道的。1959年罗文彬等[1]在国内最先报道，80年代以来至1997年，国内主要杂志陆续报道10余篇，说明学术界对本病认识逐渐提高。
一般认为本病可能属不规则的常染色体显性遗传，并认为男性发病较女性多；大多数为单眼发病，且左眼较右眼多见。而本文报道的7例均无家族患病史；并且女性发病多于男性； 而左、右眼差别不大，有2例为双眼患病。国内其他作者[2～4]报道中有部分为家族发病的。本征的典型临床特征为[5]：单侧(少数双侧)轻度的上睑下垂，当吸吮、张口、咀嚼或下颌向健侧运动时，下垂侧睑裂开大。部分患者可能合并弱视、斜视及其它先天异常等[3，6～8]，其中弱视是较常见的合并症。有资料统计[1]其发生率为59.0%，本组7例中有4例(57.1%)弱视，并且全都发生于患眼。作者认为：虽然Marcus Gunn综合征多为轻度上睑下垂，但是仍然可能造成双眼视觉信息输入的不平衡而导致患眼弱视。
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目前，本病的发病机制仍不十分清楚。由于患者有患侧翼外肌与提上睑肌的联带运动现象，故推测本病是由支配提上睑肌的动眼神经纤维与支配翼外肌的三叉神经纤维之间有异常的中枢或外周性联系，以至发生错误支配所致。佐野等从解剖学角度探讨并解释道，三叉神经的第三支下颌神经的感觉传入纤维终止于三叉神经中脑核。动眼神经的传入纤维除大部分经原径路返回中枢动眼神经核外，尚有其分支经三叉神经第一支眼神经的感觉纤维传入中枢也终止于三叉神经中脑核。由于中脑核接受着来自两组肌群的传入纤维，两者之间可能存在着某种联系而有共同收缩的倾向。如果中枢对这种联合运动的调节抑制不充分，则可能产生临床上的Marcus Gunn综合征[8]。诸如此类的异常联系不仅见于Marcus Gunn现象，文献中记载有的患者身上可有几种不同的提上睑肌异常收缩，并推测可能是中枢神经系统中之异常联系不止一处。
许多患者是在成年后出于改善外观而始就诊眼科的。对上睑下垂症状较轻，并且咀嚼运动时眼睑运动不明显者，其外观影响不大，无需治疗。对明显影响外观者可选择手术治疗。本组中有2例患者行提上睑肌断腱并联合额肌悬吊术，取得较好效果。近年来刘金陵等[9]和杨军伟等[10]分别采用提上睑肌部分切除联合额肌-睑板吻合术和提上睑肌断离联合提上睑肌腱膜瓣-额肌吻合术对少量患者进行手术，取得了较好效果。一般不主张采用提上睑肌缩短术，认为有可能加重下颌瞬目现象。但也有人认为对以上睑下垂为主要表现，而瞬目现象不明显者，亦可单独行提上睑肌缩短术。
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参考文献
[1]罗文彬，张国辉.先天性下颌瞬目现象.中华眼科杂志1959；6∶373-375.
[2]陈锦礼.下颌-瞬目综合征一家系.眼科研究1989；7∶封3.
[3]张之君，刘导涪.家族性Marcus Gunn综合征合并Francois-Haustrate综合征二例.中华眼科杂志1990；26∶226.
[4]孙跃进.Marcus Gunn综合征一家系.眼科研究1995；15∶276.
[5]藤野贞主编.神经眼科临床のために.东京：医学书院1991∶183-184.
[6]罗正容，陈兰省.Marcus Gunn伴Axenfeld-Schurenberg氏综合征病例报告.中华眼科杂志1980；16∶267-269.
, http://www.100md.com
[7]王为农，张东杲.Marcus Gunn综合征伴先天四肢畸形一例.中华眼科杂志1984；20∶310.
[8]图师郁子，伊藤享子，曾雌勉，他.Marcus Gunn现象の亚型の1例について.眼临医报1993；87∶645-647.
[9]刘金陵，黄丹平，刘 力.先天性颌动瞬目综合征手术治疗7例.中华眼科杂志1997；33(5)∶388-389.
[10]杨军伟，林茂昌.Marcus Gunn综合征手术方法探讨.中国实用眼科杂志1997；15∶617-618.
收稿 1998-02-10 修回 1998-06-12, 百拇医药