Marcus-Gunn综合征1例
作者：李世莲 叶婴
单位：430016 武汉市儿童医院眼科
关键词：Marcus-Gunn综合征；上睑下垂；睑裂开大；上直肌麻痹
Marcus
1 临床资料
患者，女，4a，1997年12月8日来院就诊。生后右上睑下垂，张口、进食时右上睑可抬起，0.5a起发现眼斜视，无复视、无代偿头位。患儿系第二胎，孕37wk剖腹产。父母非近亲婚配，一姐健康，无类似眼病家族史。体检：全身未见异常。视力：不合作未查。眼位：原在位：右眼下斜10°，左眼正位。遮盖法检查：右眼注视，左眼上斜10°；左眼注视，右眼下斜10°。双眼球隐性水平震颤。右眼球向上运动受限，向外运动迟缓。Bell氏征阴性。Bielschowsky头位倾斜试验阴性。双眼平视睑裂高度：右眼4mm，左眼9mm。咀嚼、张口或下颌向左摆动时下垂之右上睑跳跃式抬高，且高度超过左眼，但仅维持1s左右即恢复到下垂位，右睑裂最大可开至11mm。左上睑伴随咀嚼出现节律性瞬目。新斯的明试验阴性。双侧瞳孔等圆等大，对光反射灵敏。眼前节段及眼底均正常。诊断：Marcus-Gunn综合征；右上直肌不全麻痹；先天性隐性眼球震颤。
2 讨论
Marcus-Gunn综合征临床特点为：多单眼上睑下垂，张口、咀嚼或下颌向健侧运动时下垂之上睑突然抬起，睑裂开大。本例具有上述典型表现，符合Marcus-Gunn综合征诊断。本征为先天异常，有家族遗传倾向。本例无家族史与刘金陵等报告[1]相同。本例在下垂的上睑上抬的同时出现健侧上睑节律性瞬目，这一症状未报告，合并上直肌麻痹也未见报告。本病病因不清，发病机理亦无充分、合理的解释。目前大多认为支配翼外肌的三叉神经(运动根)和支配提上睑肌的动眼神经之间有异常的联系。本患儿病情复杂。未行手术治疗。
参考文献
1 刘金陵，黄丹平，刘力.先天性颌动瞬目综合征手术治疗7例.中华眼科杂志
1997；33(5)∶388-389.
收稿 1998-02-26 修回 1998-05-04, 百拇医药
单位：430016 武汉市儿童医院眼科
关键词：Marcus-Gunn综合征；上睑下垂；睑裂开大；上直肌麻痹
Marcus
1 临床资料
患者，女，4a，1997年12月8日来院就诊。生后右上睑下垂，张口、进食时右上睑可抬起，0.5a起发现眼斜视，无复视、无代偿头位。患儿系第二胎，孕37wk剖腹产。父母非近亲婚配，一姐健康，无类似眼病家族史。体检：全身未见异常。视力：不合作未查。眼位：原在位：右眼下斜10°，左眼正位。遮盖法检查：右眼注视，左眼上斜10°；左眼注视，右眼下斜10°。双眼球隐性水平震颤。右眼球向上运动受限，向外运动迟缓。Bell氏征阴性。Bielschowsky头位倾斜试验阴性。双眼平视睑裂高度：右眼4mm，左眼9mm。咀嚼、张口或下颌向左摆动时下垂之右上睑跳跃式抬高，且高度超过左眼，但仅维持1s左右即恢复到下垂位，右睑裂最大可开至11mm。左上睑伴随咀嚼出现节律性瞬目。新斯的明试验阴性。双侧瞳孔等圆等大，对光反射灵敏。眼前节段及眼底均正常。诊断：Marcus-Gunn综合征；右上直肌不全麻痹；先天性隐性眼球震颤。
2 讨论
Marcus-Gunn综合征临床特点为：多单眼上睑下垂，张口、咀嚼或下颌向健侧运动时下垂之上睑突然抬起，睑裂开大。本例具有上述典型表现，符合Marcus-Gunn综合征诊断。本征为先天异常，有家族遗传倾向。本例无家族史与刘金陵等报告[1]相同。本例在下垂的上睑上抬的同时出现健侧上睑节律性瞬目，这一症状未报告，合并上直肌麻痹也未见报告。本病病因不清，发病机理亦无充分、合理的解释。目前大多认为支配翼外肌的三叉神经(运动根)和支配提上睑肌的动眼神经之间有异常的联系。本患儿病情复杂。未行手术治疗。
参考文献
1 刘金陵，黄丹平，刘力.先天性颌动瞬目综合征手术治疗7例.中华眼科杂志
1997；33(5)∶388-389.
收稿 1998-02-26 修回 1998-05-04, 百拇医药