超声诊断左冠状动脉起源于肺动脉二例报告
作者：张桂珍 韩玲 杨浣宜 吴雅峰 耿世钊 刘文旭
单位：100029 北京安贞医院(张桂珍、韩玲、吴雅峰、耿世钊、刘文旭)；北京阜外医院(杨浣宜)
关键词：
中华超声影像学杂志980522 左冠状动脉起源于肺动脉属少见病， 婴儿型临床诊断困难， 本文分析我院2例经心血管造影及手术证实的超声心动图(UCG)及临床资料， 研究探讨其UCG特征性表现， 提高UCG对此病的诊断水平。
本文2例男性患儿， 均以心内膜弹力纤维增生症、 心衰而收入院。 例1年龄5个月， 例2为4个月， 心脏听诊均无明显杂音， 心率快, 158～160次/分; X线示C∶T为0.65～0.68。 例1心电图示： Ⅰ、 avL、 V4～V6深宽Q波， T波倒置; 例2示： Ⅰ、 avL小Q波， T波倒置， UCG采用HP77035A型心脏诊断仪， 探头频率为3.5 MHz， 两患儿于心血管造影前首先行超声检查, UCG表示： 两例患者均呈现左心室扩大， 为39 mm～40 mm，左室壁增厚, 约6.0 mm～8.0 mm， 左室前壁及侧壁运动消失， 余室壁运动幅度亦明显减低， 心内膜普遍增厚 (3.3 mm～5.0 mm)，回声增强。 例1于大动脉短轴探测， 右冠状动脉内径增宽， 与主动脉内径之比为0.32， 主动脉左窦无左主干开口， 而于肺动脉瓣上5.0 mm外侧壁示左主干开口， 并向远端走行分为两支， PW示该处舒张期血流频谱。 例2于大动脉短轴探测, 右冠状动脉内径3.8 mm，与主动脉内径之比明显增大， 为0.35， 主动脉左窦似示左主干开口， 却无正常血管走行及分支， 而于肺动脉根部内测及舒张期局限性血流。 心血管造影结果： 两例均为左冠状动脉起源于肺动脉。 手术所见： 例1左主干起源于肺动脉左侧壁； 例2左主干起源于肺动脉根部左后侧。
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图1 心尖四腔心切面示左室明显扩大， 箭头示心内膜增厚，回声增强; 2 箭头示左室心尖部室壁瘤形成;
讨 论 左冠状动脉起源于肺动脉系罕见的先天性心血管畸形， 其发病率约占先心病的0.46%。 该病在胎儿时期， 因左右心室血氧含量相近， 压力持平， 心肌灌注尚充分。 出生后， 肺动脉压力逐渐降低， 左冠状动脉前向灌注亦随之减少， 由于肺动脉收缩压明显低于左心室， 致左冠状动脉血大量流入肺动脉， 舒张期左室前向灌注不足而出现心肌缺血、 梗塞表现， 病情多危重。 本文两例均合并心肌缺血或梗塞， 与文献报道一致。 该病患儿亦可合并弥漫性心内膜下心肌纤维化， 本文两例患儿UCG均显示心内膜增厚， 回声增强， 误诊为心内膜弹力纤维增生症。 左右冠脉间存在适当侧枝循环时， 临床可无明显症状， 活至成人。 因右冠状动脉向左侧供血， 致右冠脉显著扩张。
该病的临床表现心电图改变是疑及诊断的关键。 UCG所见： 据本文两例患儿显示, ①左室明显扩大 (图1)；②室壁运动减低， 尤以前壁和侧壁为著， 若心尖部室壁瘤形成， 则呈现矛盾运动 (图2)；③心内膜普遍增厚， 回声增强(图1)；④大动脉短轴切面示， 右冠状动脉内径增宽， 与主动脉内径比值增大， >0.21有诊断意义， 主动脉左窦无左主干开口， 或虽隐约可见开口， 却不能显示其正常血管走行及分支 (警惕心包横窦回声干扰)，而于肺动脉瓣上显示其开口和/或左向右血流。 此特征提示疑及该病之可能， 可进行右心导管及升主动脉造影， 以明确诊断。 本文例1， 左主干源于肺动脉的左侧壁， UCG可清晰显示其开口起源 (图3)。而例2， 左主干开口源于肺动脉的左后侧， UCG难以准确判断其开口位置， 但彩色多普勒血流显像显示左冠状动脉逆流入距肺动脉瓣很近的异常血流信号， 脉冲多普勒示舒张期血流频谱(图4)。该血流分布局限， 流速较低， 与位于主肺动脉远端且多沿左侧壁分布的长束状的动脉导管未闭的分流截然不同， 应注意鉴别。
UCG并非诊断此病的金标准， 然而， 作为无创性检查是最理想的筛选手段。 对临床诊为心肌病、 心内膜弹力纤维增生症的患儿， 应注意除外此病。
图3 大动脉短轴切面示左主干开口源于肺动脉根左侧壁; 4 箭头示肺动脉瓣根部上方舒张期血流频谱
(收稿 1996-12-17 修回 1997-05-24)
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单位：100029 北京安贞医院(张桂珍、韩玲、吴雅峰、耿世钊、刘文旭)；北京阜外医院(杨浣宜)
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中华超声影像学杂志980522 左冠状动脉起源于肺动脉属少见病， 婴儿型临床诊断困难， 本文分析我院2例经心血管造影及手术证实的超声心动图(UCG)及临床资料， 研究探讨其UCG特征性表现， 提高UCG对此病的诊断水平。
本文2例男性患儿， 均以心内膜弹力纤维增生症、 心衰而收入院。 例1年龄5个月， 例2为4个月， 心脏听诊均无明显杂音， 心率快, 158～160次/分; X线示C∶T为0.65～0.68。 例1心电图示： Ⅰ、 avL、 V4～V6深宽Q波， T波倒置; 例2示： Ⅰ、 avL小Q波， T波倒置， UCG采用HP77035A型心脏诊断仪， 探头频率为3.5 MHz， 两患儿于心血管造影前首先行超声检查, UCG表示： 两例患者均呈现左心室扩大， 为39 mm～40 mm，左室壁增厚, 约6.0 mm～8.0 mm， 左室前壁及侧壁运动消失， 余室壁运动幅度亦明显减低， 心内膜普遍增厚 (3.3 mm～5.0 mm)，回声增强。 例1于大动脉短轴探测， 右冠状动脉内径增宽， 与主动脉内径之比为0.32， 主动脉左窦无左主干开口， 而于肺动脉瓣上5.0 mm外侧壁示左主干开口， 并向远端走行分为两支， PW示该处舒张期血流频谱。 例2于大动脉短轴探测, 右冠状动脉内径3.8 mm，与主动脉内径之比明显增大， 为0.35， 主动脉左窦似示左主干开口， 却无正常血管走行及分支， 而于肺动脉根部内测及舒张期局限性血流。 心血管造影结果： 两例均为左冠状动脉起源于肺动脉。 手术所见： 例1左主干起源于肺动脉左侧壁； 例2左主干起源于肺动脉根部左后侧。
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图1 心尖四腔心切面示左室明显扩大， 箭头示心内膜增厚，回声增强; 2 箭头示左室心尖部室壁瘤形成;
讨 论 左冠状动脉起源于肺动脉系罕见的先天性心血管畸形， 其发病率约占先心病的0.46%。 该病在胎儿时期， 因左右心室血氧含量相近， 压力持平， 心肌灌注尚充分。 出生后， 肺动脉压力逐渐降低， 左冠状动脉前向灌注亦随之减少， 由于肺动脉收缩压明显低于左心室， 致左冠状动脉血大量流入肺动脉， 舒张期左室前向灌注不足而出现心肌缺血、 梗塞表现， 病情多危重。 本文两例均合并心肌缺血或梗塞， 与文献报道一致。 该病患儿亦可合并弥漫性心内膜下心肌纤维化， 本文两例患儿UCG均显示心内膜增厚， 回声增强， 误诊为心内膜弹力纤维增生症。 左右冠脉间存在适当侧枝循环时， 临床可无明显症状， 活至成人。 因右冠状动脉向左侧供血， 致右冠脉显著扩张。
该病的临床表现心电图改变是疑及诊断的关键。 UCG所见： 据本文两例患儿显示, ①左室明显扩大 (图1)；②室壁运动减低， 尤以前壁和侧壁为著， 若心尖部室壁瘤形成， 则呈现矛盾运动 (图2)；③心内膜普遍增厚， 回声增强(图1)；④大动脉短轴切面示， 右冠状动脉内径增宽， 与主动脉内径比值增大， >0.21有诊断意义， 主动脉左窦无左主干开口， 或虽隐约可见开口， 却不能显示其正常血管走行及分支 (警惕心包横窦回声干扰)，而于肺动脉瓣上显示其开口和/或左向右血流。 此特征提示疑及该病之可能， 可进行右心导管及升主动脉造影， 以明确诊断。 本文例1， 左主干源于肺动脉的左侧壁， UCG可清晰显示其开口起源 (图3)。而例2， 左主干开口源于肺动脉的左后侧， UCG难以准确判断其开口位置， 但彩色多普勒血流显像显示左冠状动脉逆流入距肺动脉瓣很近的异常血流信号， 脉冲多普勒示舒张期血流频谱(图4)。该血流分布局限， 流速较低， 与位于主肺动脉远端且多沿左侧壁分布的长束状的动脉导管未闭的分流截然不同， 应注意鉴别。
UCG并非诊断此病的金标准， 然而， 作为无创性检查是最理想的筛选手段。 对临床诊为心肌病、 心内膜弹力纤维增生症的患儿， 应注意除外此病。
图3 大动脉短轴切面示左主干开口源于肺动脉根左侧壁; 4 箭头示肺动脉瓣根部上方舒张期血流频谱
(收稿 1996-12-17 修回 1997-05-24)
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