超声诊断心肌致密化不全
作者：唐红伟 刘汉英 刘延玲 李澎 李予昕
单位：100037 北京市中国医学科学院,中国协和医科大学阜外心血管病医院,心血管病研究所超声科
关键词：心肌致密化不全；超声心动图
中国超声医学杂志000207 摘 要 目的：研究超声心动图诊断心室心肌致密化不全(NVM)的价值。方法：采用ATL3000,HP5500,及ACUSON 128XP10C彩色超声仪,探头2～4MHz。对年龄2～43岁8例患者进行检查。结果：8例中,超声均可见心室内粗乱未致密化的肌小梁及小梁隐窝。其中5例合并各种畸形,3例为单纯的心室肌致密化不全,2例右心型,6例左心型。结论：超声对心室心肌致密化不全可提供诊断依据。
Diagnosis of Noncompaction of Ventricular Myocardium with Echocariography
, http://www.100md.com
Tang Hongwei,Liu Hanying,Liu Yanling,et al
Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences,Beijing 100037
ABSTRACT Objective:Echocardiography diagnosis of noncompaction of ventricular myocardium.Methods：ATL3000,HP5500,ACUSON 128XP 10C Color ultrasound system with 2～4 MHz transducers.was used for 8 patients(age 2～43 years)exam.Results:In all the 8 patients,numerous prominent ventricular trabeculations and deep intertrabecular recesses were presented in echocardiogram.5 cases complicated with other abnormalities,3 belonged isolated pattern,2 involved right heart,6 involved left heart.1 patients had familial history.Conclusion:Diagnosis of noncompaction of ventricular myocardium can be made with echocardiography.
, 百拇医药
KEY WORDS Noncompaction of ventricular myocardium Echocardiography
心室肌致密化不全(Noncompaction of ventricular myocardium,NVM),又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态。它是胚胎发育早期,网织状肌小梁致密化过程失败导致小梁化的心肌持续存在,以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征〔1〕。本畸形罕见,可单独存在或与其它先天性畸形并存。国内尚未见超声诊断本病的报道。
资料与方法
本文收集1994年以来8例患者。男4例,女4例(性别比为1∶1),年龄2～43岁,平均18.4岁。所有患者进行临床、胸片、12导联心电图及超声心动图检查,其中1例超高速CT (UFCT)检查,1例心导管及心室造影检查。
, 百拇医药 仪器采用ATL 3000,HP5500,及ACUSON 128XP 10C彩色超声仪。探头频率为2～4MHz。左室后壁厚度由胸骨旁左室长轴或短轴切面腱索水平测得,心尖区厚度(包括小梁化区)由胸骨旁、心尖及剑下四腔心切面测得。
结 果
NVM的超声诊断标准为：在左室或右室腔内可探及无数突出增大的肌小梁,错综排列,小梁间见大小不等深陷的间隙,彩色多普勒可探及间隙内有血流与心腔相通。从室间隔中部到心尖部肌小梁逐渐增多,占据大部分心尖区心腔,小梁外侧近心外膜有薄层接近于正常心肌厚度的致密心肌回声,而室间隔及左室后壁基底部心肌结构基本正常(见图1,2)。受累心室腔增大,运动明显减弱,收缩期增厚率明显减低,心肌收缩及舒张功能均减低并可合并多种其它畸形。
8例患者的超声心动图均有明显特征,符合上述超声诊断标准。同时,对并存畸形作出明确诊断,包括ASD、PDA、CECD、AR、MR、PH、PTA等,并对心脏功能作出明确评价。
, 百拇医药
在8例患者中,7例患者主要症状为进展性心功能不全,由最初不能剧烈活动发展为静息状态下呼吸困难。单发无其它心脏合并症的心室肌致密化不全为3例,余5例均有各种合并症(如表1)。这些患者中,病例7表现为右室心肌发育不全,病例3为双室心肌发育不全,而其余病例均表现为左室心肌发育不全。8例患者心电图及胸片均有阳性表现但均不能做出准确诊断。
图1 心肌致密化不全左室型
图2 心肌致密化不全右室型
表1 8例NVM患者综合诊断结果 病例
性别
年龄
, 百拇医药
临床表现
超声诊断
X线表现
心电图
其 它
1
女
7
心杂音,收缩功能不全
NVM,PLSVC,ASD,乳头肌发育不
良,心功能不全
RA,RV大,肺血多,PH,C/T
, 百拇医药
＝0.66
心房扩大,电轴左偏
家族史,UFCT诊断为
NVM,ASD,PLSVC
2
女
23
心杂音,收缩功能不全
NVM,PDA,MR,AR
LA,LV大,肺血多,漏头征,C/T＝0.61
LVH
3
, 百拇医药
男
20
心杂音,紫绀
NVM(RV,LV),CECD,PH
ECD,肺血多,PH
Ⅰ度房室传导阻
滞,RBBB,心房大,RVH,LVH,异常Q波
右心导管及
左室造影诊断
CECD,PH
4
男
, 百拇医药
19
高血压,心肌炎,奔马律,收缩功
能不全
NVM,MR,心功能不全
LV大,C/T＝
0.56
窦性心动过速LVH
5
男
2
心杂音,收缩功
能不全
NVM,心功能减低
, 百拇医药
肺血多,C/T＝0.64
心房扩大,LVH
6
女
2
紫绀
NVM,IV型PTA
C/T＝0.65
7
男
31
哮喘,收缩
功能不全
, 百拇医药
NVM(RV)ASD,PH
肺血多
C/T＝0.71
RVH,LVH,8
女
43
收缩功
能不全
NVM,心功能减低
LVH
注：PLSVC,永存左位上腔静脉；ASD,房间隔缺损；PDA,动脉导管未闭；MR,二尖瓣返流；AR,主动脉返流；PH,肺动脉高压；C/T,心胸比值；RBBB,右束支阻滞；RVH：右室肥厚；LVH,左室肥厚；CECD,完全性心内膜垫缺损；PTA,永存动脉干
, 百拇医药
病例1超高速CT见左室明显增大,肌小梁粗大,小梁间见不规则低密度腔隙,心室内部轮廓呈蜂窝状改变。增强CT表现为造影增强的血流和软组织的混合图像,代表小梁化心肌和小梁隐窝内心室血流的充盈,有助于NVM的诊断。
讨 论
NVM是心室发育不全的一种罕见类型,是由于心内膜的形态学发生受到限制导致发展中的心肌小梁致密化失败。由于组织学上病变区肌小梁表面覆盖一层内皮细胞,深陷的小梁隐窝并不是心肌窦状隙,因此“心肌窦状隙持续状态”的定义不合适。此外,尽管NVM非常多的肌小梁呈海绵状外观,但并不是肌小梁多的心肌都是“海绵状心肌”,显然这一定义也不合适。而“心肌致密化不全”(NVM)表达出该病的发生机制及大体形态双层含义,比较贴切。
人类窦状隙仅出现在胚胎头两个月。在个体发生早期,心肌小梁呈网状,小梁无血管及毛细血管,由与心房或心室相通的小梁间隙或窦状隙供血。在正常随着心肌发育,疏松的小梁网逐渐致密化,小梁间隙变为毛细血管。小梁类型逐渐转变为致密化心肌,伴同它的供血的重构〔3〕。心肌构造和供血胚胎类型的部分持续状态的病理学发生机制还不清楚。Grant等假设与心室内高压力血的机械效应有关。心内膜下心肌乏氧可能有意义。Dusek等认为,最可能导致腔隙供血持续状态的主要原因可能是致畸形机制。任何致畸因素除可能导致其它心脏畸形,也可能导致成熟延迟或窦状血管转变的完全限制,这种观点得到Singer等的支持。
, 百拇医药
小梁化心肌的持续存在可同时累及左室和右室。这些患者出现三种主要的心脏危险：未致密化心室心功能减低、室性心律失常、心内膜血栓伴体循环栓塞〔2〕。患者多以进展性心衰来诊,临床常怀疑心内膜弹力纤维增生症、原因不明性心肌病、心肌炎等〔4〕。Chin等报道此类患者可能具有异形面容。左室功能下降的原因还不清楚,但可能与小梁化的出现导致壁内灌注失常有关,同时左室顺应性的异常导致左室舒张功能下降。室性心律失常的原因也不清楚,但这些心律失常可能是致命性的。致密化不全心室的小梁隐窝易于形成壁内血栓。继之,血栓可以游离而引起体循环栓塞。因此,NVM的及时诊断十分关键,有利于临床采取及时治疗,延长患者生存期。
在本病的诊断中超声心动图不仅能直接显示本病的心肌结构异常特征,准确诊断(标准如前述),且可显示非小梁化区的心肌结构与功能：包括厚度、运动幅度、射血分数、及心腔扩大程度。并可以明确诊断并存的畸形。超高速CT虽然有助诊断〔5〕,但设备价格昂贵不利推广。因此,超声是诊断NVM的最佳工具。
, 百拇医药
参考文献
1,Harvey Feigenbaum.Echocardiography.5th Edition.America,The International Copyright Union.,1994
2,Chin Tk,Perioff JK,Welliams RG,et al.Isolated noncompaction of left ventricular myocardium:A study of eight cases.Circulation,1990,82:507～513
3,Dusek J,Ostadal B,Duskova M.Postnatal persistence of spongy myocardium with embryonic blood supply.Arch Pathol,1975,99:312～317
, 百拇医药
4,Jenni R,Goebel N,Tartini R,et al.Persisting myocardial sinusoids of both ventricles as an isolated anomaly:Echocardiographic,angiographic,and pathologic anatomical findings.Cardiovasc Intervent Radiol,1986,9:127～131
5,Conces DJ,Ryan T,Tarver RD.Noncompaction of ventricular myocardium:CT appearance.AJR,1991,156:717～718
(1999-06-24收稿,237天刊出), http://www.100md.com
单位：100037 北京市中国医学科学院,中国协和医科大学阜外心血管病医院,心血管病研究所超声科
关键词：心肌致密化不全；超声心动图
中国超声医学杂志000207 摘 要 目的：研究超声心动图诊断心室心肌致密化不全(NVM)的价值。方法：采用ATL3000,HP5500,及ACUSON 128XP10C彩色超声仪,探头2～4MHz。对年龄2～43岁8例患者进行检查。结果：8例中,超声均可见心室内粗乱未致密化的肌小梁及小梁隐窝。其中5例合并各种畸形,3例为单纯的心室肌致密化不全,2例右心型,6例左心型。结论：超声对心室心肌致密化不全可提供诊断依据。
Diagnosis of Noncompaction of Ventricular Myocardium with Echocariography
, http://www.100md.com
Tang Hongwei,Liu Hanying,Liu Yanling,et al
Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences,Beijing 100037
ABSTRACT Objective:Echocardiography diagnosis of noncompaction of ventricular myocardium.Methods：ATL3000,HP5500,ACUSON 128XP 10C Color ultrasound system with 2～4 MHz transducers.was used for 8 patients(age 2～43 years)exam.Results:In all the 8 patients,numerous prominent ventricular trabeculations and deep intertrabecular recesses were presented in echocardiogram.5 cases complicated with other abnormalities,3 belonged isolated pattern,2 involved right heart,6 involved left heart.1 patients had familial history.Conclusion:Diagnosis of noncompaction of ventricular myocardium can be made with echocardiography.
, 百拇医药
KEY WORDS Noncompaction of ventricular myocardium Echocardiography
心室肌致密化不全(Noncompaction of ventricular myocardium,NVM),又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态。它是胚胎发育早期,网织状肌小梁致密化过程失败导致小梁化的心肌持续存在,以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征〔1〕。本畸形罕见,可单独存在或与其它先天性畸形并存。国内尚未见超声诊断本病的报道。
资料与方法
本文收集1994年以来8例患者。男4例,女4例(性别比为1∶1),年龄2～43岁,平均18.4岁。所有患者进行临床、胸片、12导联心电图及超声心动图检查,其中1例超高速CT (UFCT)检查,1例心导管及心室造影检查。
, 百拇医药 仪器采用ATL 3000,HP5500,及ACUSON 128XP 10C彩色超声仪。探头频率为2～4MHz。左室后壁厚度由胸骨旁左室长轴或短轴切面腱索水平测得,心尖区厚度(包括小梁化区)由胸骨旁、心尖及剑下四腔心切面测得。
结 果
NVM的超声诊断标准为：在左室或右室腔内可探及无数突出增大的肌小梁,错综排列,小梁间见大小不等深陷的间隙,彩色多普勒可探及间隙内有血流与心腔相通。从室间隔中部到心尖部肌小梁逐渐增多,占据大部分心尖区心腔,小梁外侧近心外膜有薄层接近于正常心肌厚度的致密心肌回声,而室间隔及左室后壁基底部心肌结构基本正常(见图1,2)。受累心室腔增大,运动明显减弱,收缩期增厚率明显减低,心肌收缩及舒张功能均减低并可合并多种其它畸形。
8例患者的超声心动图均有明显特征,符合上述超声诊断标准。同时,对并存畸形作出明确诊断,包括ASD、PDA、CECD、AR、MR、PH、PTA等,并对心脏功能作出明确评价。
, 百拇医药
在8例患者中,7例患者主要症状为进展性心功能不全,由最初不能剧烈活动发展为静息状态下呼吸困难。单发无其它心脏合并症的心室肌致密化不全为3例,余5例均有各种合并症(如表1)。这些患者中,病例7表现为右室心肌发育不全,病例3为双室心肌发育不全,而其余病例均表现为左室心肌发育不全。8例患者心电图及胸片均有阳性表现但均不能做出准确诊断。
图1 心肌致密化不全左室型
图2 心肌致密化不全右室型
表1 8例NVM患者综合诊断结果 病例
性别
年龄
, 百拇医药
临床表现
超声诊断
X线表现
心电图
其 它
1
女
7
心杂音,收缩功能不全
NVM,PLSVC,ASD,乳头肌发育不
良,心功能不全
RA,RV大,肺血多,PH,C/T
, 百拇医药
＝0.66
心房扩大,电轴左偏
家族史,UFCT诊断为
NVM,ASD,PLSVC
2
女
23
心杂音,收缩功能不全
NVM,PDA,MR,AR
LA,LV大,肺血多,漏头征,C/T＝0.61
LVH
3
, 百拇医药
男
20
心杂音,紫绀
NVM(RV,LV),CECD,PH
ECD,肺血多,PH
Ⅰ度房室传导阻
滞,RBBB,心房大,RVH,LVH,异常Q波
右心导管及
左室造影诊断
CECD,PH
4
男
, 百拇医药
19
高血压,心肌炎,奔马律,收缩功
能不全
NVM,MR,心功能不全
LV大,C/T＝
0.56
窦性心动过速LVH
5
男
2
心杂音,收缩功
能不全
NVM,心功能减低
, 百拇医药
肺血多,C/T＝0.64
心房扩大,LVH
6
女
2
紫绀
NVM,IV型PTA
C/T＝0.65
7
男
31
哮喘,收缩
功能不全
, 百拇医药
NVM(RV)ASD,PH
肺血多
C/T＝0.71
RVH,LVH,8
女
43
收缩功
能不全
NVM,心功能减低
LVH
注：PLSVC,永存左位上腔静脉；ASD,房间隔缺损；PDA,动脉导管未闭；MR,二尖瓣返流；AR,主动脉返流；PH,肺动脉高压；C/T,心胸比值；RBBB,右束支阻滞；RVH：右室肥厚；LVH,左室肥厚；CECD,完全性心内膜垫缺损；PTA,永存动脉干
, 百拇医药
病例1超高速CT见左室明显增大,肌小梁粗大,小梁间见不规则低密度腔隙,心室内部轮廓呈蜂窝状改变。增强CT表现为造影增强的血流和软组织的混合图像,代表小梁化心肌和小梁隐窝内心室血流的充盈,有助于NVM的诊断。
讨 论
NVM是心室发育不全的一种罕见类型,是由于心内膜的形态学发生受到限制导致发展中的心肌小梁致密化失败。由于组织学上病变区肌小梁表面覆盖一层内皮细胞,深陷的小梁隐窝并不是心肌窦状隙,因此“心肌窦状隙持续状态”的定义不合适。此外,尽管NVM非常多的肌小梁呈海绵状外观,但并不是肌小梁多的心肌都是“海绵状心肌”,显然这一定义也不合适。而“心肌致密化不全”(NVM)表达出该病的发生机制及大体形态双层含义,比较贴切。
人类窦状隙仅出现在胚胎头两个月。在个体发生早期,心肌小梁呈网状,小梁无血管及毛细血管,由与心房或心室相通的小梁间隙或窦状隙供血。在正常随着心肌发育,疏松的小梁网逐渐致密化,小梁间隙变为毛细血管。小梁类型逐渐转变为致密化心肌,伴同它的供血的重构〔3〕。心肌构造和供血胚胎类型的部分持续状态的病理学发生机制还不清楚。Grant等假设与心室内高压力血的机械效应有关。心内膜下心肌乏氧可能有意义。Dusek等认为,最可能导致腔隙供血持续状态的主要原因可能是致畸形机制。任何致畸因素除可能导致其它心脏畸形,也可能导致成熟延迟或窦状血管转变的完全限制,这种观点得到Singer等的支持。
, 百拇医药
小梁化心肌的持续存在可同时累及左室和右室。这些患者出现三种主要的心脏危险：未致密化心室心功能减低、室性心律失常、心内膜血栓伴体循环栓塞〔2〕。患者多以进展性心衰来诊,临床常怀疑心内膜弹力纤维增生症、原因不明性心肌病、心肌炎等〔4〕。Chin等报道此类患者可能具有异形面容。左室功能下降的原因还不清楚,但可能与小梁化的出现导致壁内灌注失常有关,同时左室顺应性的异常导致左室舒张功能下降。室性心律失常的原因也不清楚,但这些心律失常可能是致命性的。致密化不全心室的小梁隐窝易于形成壁内血栓。继之,血栓可以游离而引起体循环栓塞。因此,NVM的及时诊断十分关键,有利于临床采取及时治疗,延长患者生存期。
在本病的诊断中超声心动图不仅能直接显示本病的心肌结构异常特征,准确诊断(标准如前述),且可显示非小梁化区的心肌结构与功能：包括厚度、运动幅度、射血分数、及心腔扩大程度。并可以明确诊断并存的畸形。超高速CT虽然有助诊断〔5〕,但设备价格昂贵不利推广。因此,超声是诊断NVM的最佳工具。
, 百拇医药
参考文献
1,Harvey Feigenbaum.Echocardiography.5th Edition.America,The International Copyright Union.,1994
2,Chin Tk,Perioff JK,Welliams RG,et al.Isolated noncompaction of left ventricular myocardium:A study of eight cases.Circulation,1990,82:507～513
3,Dusek J,Ostadal B,Duskova M.Postnatal persistence of spongy myocardium with embryonic blood supply.Arch Pathol,1975,99:312～317
, 百拇医药
4,Jenni R,Goebel N,Tartini R,et al.Persisting myocardial sinusoids of both ventricles as an isolated anomaly:Echocardiographic,angiographic,and pathologic anatomical findings.Cardiovasc Intervent Radiol,1986,9:127～131
5,Conces DJ,Ryan T,Tarver RD.Noncompaction of ventricular myocardium:CT appearance.AJR,1991,156:717～718
(1999-06-24收稿,237天刊出), http://www.100md.com