伴中央-颞区棘波放电的儿童良性癫痫的临床与脑电图
作者：钟建国 袁文林 肖佩荣 侍海存 王 瑶 陈红兰
单位：钟建国 肖佩荣 侍海存 王 瑶 陈红兰(224001江苏省盐城市第三人民医院神经内科)；袁文林(盐城市第四人民医院)
关键词：儿童；癫痫；临床；脑电图
临床神经病学杂志000221 【摘要】 目的 探讨伴中央-颞区棘波放电的儿童良性癫痫(BECCT)的临床特点及脑电图特征。方法 对20例BECCT患者的临床及脑电图改变进行分析。结果 BECCT主要表现为发作性肢体阵挛或强直、面肌抽搐、口唇运动、流涎、咽喉发声、部分语言障碍但神志清楚，发作与睡眠关系密切。脑电图背景活动正常，局限性棘波或尖波灶位于中央区或中颞区，可扩散至其它部位，清醒时较为局限，入睡后放电频度明显增加。神经系统检查未发现异常。预后良好。结论 BECCT是一种特征性癫痫综合征，临床常见，及时而正确的诊断有助于治疗及判断预后。
, 百拇医药
伴中央-颞区棘波放电的儿童良性癫痫(BECCT)是一种临床常见的与睡眠有关的癫痫，具有特殊的发作症状，脑电图(EEG)为中央、颞区局灶性放电，预后良好，青春期后自愈。现将我科1998年8月～1999年9月诊治的20例患儿的临床与脑电图资料报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组男15例，女5例，年龄7～13岁，平均10岁。病程4天～4年，平均半年，7天内6例，1年以上4例。高热惊厥史2例，均无头部外伤史，家族史无特殊。
1.2 临床表现 入睡后1小时内发作者13例次，晨醒前发作15例次，午睡时发作5例次，睡眠、清醒均发作3例次，时间1～5分钟，平均2分钟 ，全部病例均发作2次以上，最多30余次，大部分病例3～7次。发作时肢体阵挛或强直18例次(一侧或双侧各9例)，其中仅双上肢强直5例，面肌抽搐14例次，咽喉发声9例次，眼球向一侧凝视7例次，口唇运动5例次，语言障碍但神志清楚5例次，流涎4例次。神经系统检查无阳性体征，智能正常。
, 百拇医药
1.3 EEG所见 均在发作间期描记，表现为中央、颞区(中央沟附近)出现局灶性、爆发性高波幅棘波、尖波(以后者多见，呈单相或双相)，或尖-慢复合波，散在或成群出现，单侧、双侧(不同步)，或双侧交替出现，4例扩散至额叶、顶叶、枕叶(在睡眠中出现)。清醒时放电8例次(占40%)，频率为3.5次/分，睡眠时放电19例次(占95%)，频率为11.2次/分，Ⅰ、Ⅱ期均出现，仅在睡眠中放电的11例(占55%)具有正常的睡眠周期，EEG背景活动正常。5例3个月复查，2例放电频率减少，波幅降低，3例无明显改变。
1.4 影像学检查 CT及MRI检查均无异常改变。
1.5 治疗及预后 14例服用卡马西平，3例服丙戊酸钠，虽随访不足半年，但已见发作减少或未再发。
2 讨 论
BECCT为原发性部分性癫痫，病因不清，可能有遗传倾向[1]，发病年龄在2～14岁，以5～10岁为多见。表现为抽搐从半侧面部开始，继而发展为半身或全身强直、阵挛发作，可伴有咽喉发声、不能讲话、流涎等。迟兆富等[2]报道58.9%的病例表现为一侧面部为主的局灶性抽搐，31.3%的病例表现为从面部局灶性抽搐发展为全身性发作。本组肢体的强直、阵挛发作多于面部的局灶性发作症状，可能为面部症状特别在夜间单独出现时难以引起家长的注意。本组有1例多次EEG检查发现中央颞区棘波发放而无“临床症状”，后经仔细观察才发现在夜间有一侧面部抽搐症状，另1例因睡眠中一侧面部抽搐就诊，EEG见对侧中央区尖波发放。本病也可有感觉性症状，如颊、唇、舌、齿龈等部位发作性感觉异常[3]。但本组病例无感觉异常症状，可能与患者年龄小不能准确叙述，或单独出现不引起重视，或被运动症状掩盖有关。本病发作主要为简单性部分性发作，神志一般清楚，但本组中能表达发作时症状的病例仅5例，可能与患者年龄小或泛化为全身性发作有关。大部分发作与睡眠关系密切，入睡后不久或清晨醒前或午睡时发作，本组除3例伴有清醒时发作外，全部病例均在睡眠时发作，发作时间短，神经系统检查无异常发现，智力正常，颅脑影像学检查无器质性改变。本组病例全部作了视频监测，未能观察到临床发作，与发作次数少有关。EEG检查为诊断本病的基本依据，背景活动正常，睡眠结构正常，局限性尖波灶位于中央区和中颞区[4] 。清醒时放电较少且一般较为局限，入睡后发作频度明显增加，易于扩散。绝大多数病例只在睡眠中有癫痫发作，其EEG的局灶性放电，在一部分病人也只是在睡眠中出现，而清醒时EEG完全正常[5]。刘秀琴等[6]也报道有51.6%的病例靠睡眠EEG来确定诊断。本组中该类病例占57.8%。
, http://www.100md.com
典型的临床表现和特征性的EEG改变为本病主要诊断依据，具体诊断依据为：(1)发病年龄在2～14岁。(2)发作时表现为典型的外侧裂发作，少数可发展为肢体强直-阵挛发作，多数发生在入睡后或醒前，伴清醒时发作少见。(3)未见由于脑器质性病变所致的智能障碍和神经系统损害的表现。(4)EEG背景活动正常，发作间期睡眠诱发和常规EEG可见一侧或双侧中央颞区棘、尖波发放。(5)部分病例发作停止2年以上EEG改变才消失[7，8]。
本病大多发作症状轻，时间短，频度低。某些病人虽有2次以上发作，但间隔时间长，也不一定立即用药，常用药物为卡马西平、丙戊酸钠。本病预后良好，不影响智力，且发作能自行缓解，EEG异常能自然消失，绝大部分青春期后发作终止[8]。霍彦芬等[4]报道随访28例，临床未再复发者23例(82.1%)，满15岁以上者4例，均无复发。此外，有35%的患者临床症状消失后脑电图仍有异常放电。说明了EEG对指导治疗、判断预后的重要性。
, 百拇医药
在临床工作中，及时识别本型癫痫并将其良好预后向家长告示，以争取配合而获取最佳的治疗依从性无疑是非常重要的。
参 考 文 献
1.梁承伟.小儿癫痫和癫痫综合征.北京：人民卫生出版社，1997.67～70
2.迟兆富，吕祖英，尚伟.伴中央颞区棘波灶的儿童良性癫痫. 临床脑电学杂志，1997，6：204
3.林庆，叶露梅. 小儿癫痫的现代诊断与治疗. 天津：天津科学技术出版社，1996.125～142
4.霍彦芬，孙正钎，李启芦. 儿童良性癫痫脑电图与临床追踪报告. 临床脑电学杂志，1996，5：228
5.Blom S,heijbel J. Benign epilepsy of children with centrotemporal EEG foci. Discharge rate during sleep. Epilepsia,1975,16:131
, 百拇医药
6.刘秀琴，周祥琴，吴立文,等.日间睡眠脑电图在癫痫诊断中的应用.临床脑电学杂志，1999，7：17
7.Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia, 1989, 30: 389
8.邹飒枫，刘秀琴. 中央及颞叶脑电图局灶放电的儿童性癫痫.脑与神经疾病杂志，1999，7：254
(收稿1999-11-11 修回2000-01-10), 百拇医药
单位：钟建国 肖佩荣 侍海存 王 瑶 陈红兰(224001江苏省盐城市第三人民医院神经内科)；袁文林(盐城市第四人民医院)
关键词：儿童；癫痫；临床；脑电图
临床神经病学杂志000221 【摘要】 目的 探讨伴中央-颞区棘波放电的儿童良性癫痫(BECCT)的临床特点及脑电图特征。方法 对20例BECCT患者的临床及脑电图改变进行分析。结果 BECCT主要表现为发作性肢体阵挛或强直、面肌抽搐、口唇运动、流涎、咽喉发声、部分语言障碍但神志清楚，发作与睡眠关系密切。脑电图背景活动正常，局限性棘波或尖波灶位于中央区或中颞区，可扩散至其它部位，清醒时较为局限，入睡后放电频度明显增加。神经系统检查未发现异常。预后良好。结论 BECCT是一种特征性癫痫综合征，临床常见，及时而正确的诊断有助于治疗及判断预后。
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伴中央-颞区棘波放电的儿童良性癫痫(BECCT)是一种临床常见的与睡眠有关的癫痫，具有特殊的发作症状，脑电图(EEG)为中央、颞区局灶性放电，预后良好，青春期后自愈。现将我科1998年8月～1999年9月诊治的20例患儿的临床与脑电图资料报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组男15例，女5例，年龄7～13岁，平均10岁。病程4天～4年，平均半年，7天内6例，1年以上4例。高热惊厥史2例，均无头部外伤史，家族史无特殊。
1.2 临床表现 入睡后1小时内发作者13例次，晨醒前发作15例次，午睡时发作5例次，睡眠、清醒均发作3例次，时间1～5分钟，平均2分钟 ，全部病例均发作2次以上，最多30余次，大部分病例3～7次。发作时肢体阵挛或强直18例次(一侧或双侧各9例)，其中仅双上肢强直5例，面肌抽搐14例次，咽喉发声9例次，眼球向一侧凝视7例次，口唇运动5例次，语言障碍但神志清楚5例次，流涎4例次。神经系统检查无阳性体征，智能正常。
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1.3 EEG所见 均在发作间期描记，表现为中央、颞区(中央沟附近)出现局灶性、爆发性高波幅棘波、尖波(以后者多见，呈单相或双相)，或尖-慢复合波，散在或成群出现，单侧、双侧(不同步)，或双侧交替出现，4例扩散至额叶、顶叶、枕叶(在睡眠中出现)。清醒时放电8例次(占40%)，频率为3.5次/分，睡眠时放电19例次(占95%)，频率为11.2次/分，Ⅰ、Ⅱ期均出现，仅在睡眠中放电的11例(占55%)具有正常的睡眠周期，EEG背景活动正常。5例3个月复查，2例放电频率减少，波幅降低，3例无明显改变。
1.4 影像学检查 CT及MRI检查均无异常改变。
1.5 治疗及预后 14例服用卡马西平，3例服丙戊酸钠，虽随访不足半年，但已见发作减少或未再发。
2 讨 论
BECCT为原发性部分性癫痫，病因不清，可能有遗传倾向[1]，发病年龄在2～14岁，以5～10岁为多见。表现为抽搐从半侧面部开始，继而发展为半身或全身强直、阵挛发作，可伴有咽喉发声、不能讲话、流涎等。迟兆富等[2]报道58.9%的病例表现为一侧面部为主的局灶性抽搐，31.3%的病例表现为从面部局灶性抽搐发展为全身性发作。本组肢体的强直、阵挛发作多于面部的局灶性发作症状，可能为面部症状特别在夜间单独出现时难以引起家长的注意。本组有1例多次EEG检查发现中央颞区棘波发放而无“临床症状”，后经仔细观察才发现在夜间有一侧面部抽搐症状，另1例因睡眠中一侧面部抽搐就诊，EEG见对侧中央区尖波发放。本病也可有感觉性症状，如颊、唇、舌、齿龈等部位发作性感觉异常[3]。但本组病例无感觉异常症状，可能与患者年龄小不能准确叙述，或单独出现不引起重视，或被运动症状掩盖有关。本病发作主要为简单性部分性发作，神志一般清楚，但本组中能表达发作时症状的病例仅5例，可能与患者年龄小或泛化为全身性发作有关。大部分发作与睡眠关系密切，入睡后不久或清晨醒前或午睡时发作，本组除3例伴有清醒时发作外，全部病例均在睡眠时发作，发作时间短，神经系统检查无异常发现，智力正常，颅脑影像学检查无器质性改变。本组病例全部作了视频监测，未能观察到临床发作，与发作次数少有关。EEG检查为诊断本病的基本依据，背景活动正常，睡眠结构正常，局限性尖波灶位于中央区和中颞区[4] 。清醒时放电较少且一般较为局限，入睡后发作频度明显增加，易于扩散。绝大多数病例只在睡眠中有癫痫发作，其EEG的局灶性放电，在一部分病人也只是在睡眠中出现，而清醒时EEG完全正常[5]。刘秀琴等[6]也报道有51.6%的病例靠睡眠EEG来确定诊断。本组中该类病例占57.8%。
, http://www.100md.com
典型的临床表现和特征性的EEG改变为本病主要诊断依据，具体诊断依据为：(1)发病年龄在2～14岁。(2)发作时表现为典型的外侧裂发作，少数可发展为肢体强直-阵挛发作，多数发生在入睡后或醒前，伴清醒时发作少见。(3)未见由于脑器质性病变所致的智能障碍和神经系统损害的表现。(4)EEG背景活动正常，发作间期睡眠诱发和常规EEG可见一侧或双侧中央颞区棘、尖波发放。(5)部分病例发作停止2年以上EEG改变才消失[7，8]。
本病大多发作症状轻，时间短，频度低。某些病人虽有2次以上发作，但间隔时间长，也不一定立即用药，常用药物为卡马西平、丙戊酸钠。本病预后良好，不影响智力，且发作能自行缓解，EEG异常能自然消失，绝大部分青春期后发作终止[8]。霍彦芬等[4]报道随访28例，临床未再复发者23例(82.1%)，满15岁以上者4例，均无复发。此外，有35%的患者临床症状消失后脑电图仍有异常放电。说明了EEG对指导治疗、判断预后的重要性。
, 百拇医药
在临床工作中，及时识别本型癫痫并将其良好预后向家长告示，以争取配合而获取最佳的治疗依从性无疑是非常重要的。
参 考 文 献
1.梁承伟.小儿癫痫和癫痫综合征.北京：人民卫生出版社，1997.67～70
2.迟兆富，吕祖英，尚伟.伴中央颞区棘波灶的儿童良性癫痫. 临床脑电学杂志，1997，6：204
3.林庆，叶露梅. 小儿癫痫的现代诊断与治疗. 天津：天津科学技术出版社，1996.125～142
4.霍彦芬，孙正钎，李启芦. 儿童良性癫痫脑电图与临床追踪报告. 临床脑电学杂志，1996，5：228
5.Blom S,heijbel J. Benign epilepsy of children with centrotemporal EEG foci. Discharge rate during sleep. Epilepsia,1975,16:131
, 百拇医药
6.刘秀琴，周祥琴，吴立文,等.日间睡眠脑电图在癫痫诊断中的应用.临床脑电学杂志，1999，7：17
7.Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia, 1989, 30: 389
8.邹飒枫，刘秀琴. 中央及颞叶脑电图局灶放电的儿童性癫痫.脑与神经疾病杂志，1999，7：254
(收稿1999-11-11 修回2000-01-10), 百拇医药