Budd-Chiari综合征肝静脉病变的超声分型诊断
作者：吴世慧 刘 薇 王 雪 王 茜 蔡永军 盖永浩
单位：276003 山东省临沂市人民医院特检科
关键词：超声诊断；肝静脉阻塞分型；Budd-Chiari综合征
中国超声医学杂志990406 摘 要 目的：探讨Budd-Chiari综合征(B-CS)的肝静脉病变特点。方法：对125例B-CS患者的肝静脉声像图进行分析，全部病例均经下腔静脉造影、选择性肝静脉造影或经皮肝穿刺肝静脉造影证实并行手术或介入治疗。结果：根据病因及声像图表现将其分为五型，即隔膜阻塞、节段阻塞、长段闭塞、血栓形成及外压性肝静脉阻塞型。结论：超声检查可显示主肝静脉阻塞部位、程度、范围及侧支循环状态，对B-CS的诊断、分型及治疗方案的选择具有重要意义，是筛选和诊断肝静脉阻塞型B-CS的首选方法。
Ultrasonographic Patterns of Hepatic Venous Obstruction
, 百拇医药
in Budd-Chiari Syndrome
Wu Shihui,Liu Wei,Wang Xue,et al
The Peoples Hospital of Linyi City,Shandong 276003
ABSTRACT Objective:To evaluate the ultrasonographic patterns of hepatic venous obstruction in Budd-Chiari syndrome(BCS).Methods：125 patients were analyzed.They were proved by inferior cavography,selective hepatovenography or percutaneous transhepatic hepatovenography.Surgical operation,PTA or stenting was intervened.Results:Five obstruction patterns were observed:membranous obstruction in hepatic vein ostium,segmental obstruction,long segment occlusion,thrombosis in hepatic veins and extra-hepatovenous compression obstruction.Conclusion:Demonstrations of the site,degree,extension of the hepatic vein obstruction and the collateral circulation facilite the choise of treatment measures.
, 百拇医药
KEY WORDS Ultrasonography Hepatic vein obstruction patterns Budd-Chiari syndrome
近年来，采用经皮血管腔内成形术(PTA)和血管内支架置入术及外科手术治疗Budd-Chiari综合征(BCS)下腔静脉阻塞已取得肯定疗效〔1～3〕，但肝静脉阻塞仍是BCS诊疗中的重点及难点。因此，我们在开展BCS超声分型研究的基础上〔4〕，重点对经手术或介入治疗的125例BCS患者的肝静脉病变进行分型总结，现报告如下。
资料与方法
本组125例，男67例，女58例。年龄16～72岁，平均38.7岁。病程1月～20年。临床表现为腹胀、腹痛、乏力者118例，肝肿大108例，脾肿大69例，胸腹壁静脉曲张、血流方向向上者85例，腹水68例，呕血、黑便11例。下肢浮肿82例，下肢静脉曲张、色素沉着61例。
, 百拇医药
全部病例均在超声检查后经下腔静脉造影、选择性肝静脉造影或经皮肝穿刺肝静脉造影证实。手术治疗70例，其中行下腔静脉破膜术20例，腔-房人造血管转流术34例，腔-房转流术加肠腔分流术5例，下腔静脉、肝静脉隔膜切除术8例，下腔静脉血栓或瘤栓清除术2例，脾肺固定术1例。行介入治疗57例(包括2例腔-房转流术后，因人造血管栓塞又行介入治疗者)，其中行PTA 4例，PTA加下腔静脉支架置放术48例，肝静脉成形加支架置放术4例，经颈静脉肝内门体分流术1例。
使用Aloka SSD-1200型B超诊断仪和ATL-超7型彩色多普勒血流显像仪，探头频率分别为3.5MHz和2.5MHz。常规探测肝脾，注意有无肝脾及肝尾叶肿大，有无腹水以及门静脉扩张，下腔静脉是否通畅。重点观察肝静脉走行是否正常，管壁有无增厚，管腔有无梗阻，力求明确其阻塞部位、病变范围、梗阻性质及程度。
结 果
本组超声检查125例，共发现肝静脉病变266支，占全部主肝静脉的71%，平均每个患者有2.1支肝静脉受累。其中合并下腔静脉不同程度阻塞119例(95.2%)。根据肝静脉病变的声像图表现，将其分为以下五种类型：
, http://www.100md.com
Ⅰ型 隔膜阻塞型 74支，占27.8%。表现为肝静脉入口处向管腔内突出的隔膜状回声并向下腔静脉侧膨出。隔膜一般较纤细，厚度1～3mm，阻塞远端肝静脉扩张、侧支循环形成，根据隔膜上有无孔洞可分为膜狭窄型(34支)和膜闭塞型(40支)(图1)。
图1 肝静脉阻塞Ⅰ型，示左、中肝静脉
合干汇入处呈隔膜闭塞
Ⅱ型 节段阻塞型 152支，占57.1%。其中节段性狭窄70支(26.3%)，节段性闭塞82支(30.8%)。显示为肝静脉入口处管壁节段性增厚、回声增强，管腔呈节段性狭窄或闭塞，阻塞远端肝静脉扩张，多有肝静脉交通支形成(图2，3)。
, 百拇医药 图2 肝静脉阻塞Ⅱ型，示左肝静脉节段性狭窄
图3 肝静脉阻塞Ⅱ型，示右肝静脉节段性闭塞
Ⅲ型 长段闭塞型 34支，占12.8%。此型声像图上表现为两种形式，一种为管壁清晰可见，回声增强、增厚，管腔呈条索状闭塞；另一种为管壁回声不增强，与周围肝组织分界不清，管腔闭塞而显示不清。此型与其相通的肝静脉交通支少见(图4)。
图4 肝静脉阻塞Ⅲ型，示右肝静脉条索状闭塞
Ⅳ型 血栓型 4支，占1.5%。指肝静脉管腔内探及中低回声团块，附着于管壁上，向管腔内突出，造成不同程度的肝静脉狭窄甚至闭塞(图5)。
, 百拇医药
图5 肝静脉阻塞Ⅳ型，示右肝静脉入口处血栓
Ⅴ型 外压型 2支，占0.8%。本型系指第二肝门区肝静脉外病变(如肿瘤、囊肿、结石等)压迫，导致肝静脉回流受阻。超声检查可发现第二肝门区的原发性病变、受压狭窄的肝静脉入口以及远端扩张的肝静脉(图6)。
图6 肝静脉阻塞Ⅴ型，示第二肝门处肝内胆管
结石压迫，致左、中肝静脉入口处狭窄、闭塞
讨 论
随着BCS研究的不断深入，目前对BCS下腔静脉病变的诊断及治疗已趋完善〔1～4〕。但在我国，下腔静脉阻塞合并肝静脉阻塞型BCS较多见，单纯性肝静脉阻塞亦可见到，因此，术前明确BCS患者的肝静脉病变至关重要。但目前常用的下腔静脉造影及选择性肝静脉造影均不能很好地显示肝静脉情况，前者逆行充盈率低；后者操作复杂成功率不高，当伴有肝静脉阻塞时更难成功。即使是经皮肝穿刺肝静脉造影，虽对判断肝静脉情况较有价值，但因有一定创伤性，且穿刺针多进入右肝静脉，对其它肝静脉情况有时就不能准确判断〔5〕。而BCS的肝静脉病变则是本病特征性变化，由于肝静脉内膜炎、隔膜或血栓形成以及外压等因素，导致肝静脉阻塞的声像图复杂多变。但这些病变均可为超声检查所发现，因而可相应地表现为一支或多支肝静脉管壁回声增强、增厚、不光滑，管腔呈节段性狭窄、闭塞、隔膜阻塞、血栓形成甚至条索状闭塞，远端肝静脉扩张或有血栓形成，肝静脉间或与副肝静脉间可见交通支形成。从肝静脉阻塞的病理类型来看，以肝静脉节段性狭窄、节段性闭塞、隔膜阻塞最为常见，三者约占肝静脉病变的85%。这些既是肝静脉受累的常见类型，也是手术或介入治疗时需主要解除的病变，因此，应予重视并加以区别。
, 百拇医药
从本组资料来看，BCS患者肝静脉受累血管较多且往往呈多支性，平均每个患者有2.1支静脉受累，占全部主肝静脉的71%，且病变重者往往3支肝静脉均有不同程度阻塞。有作者报告〔3，5〕，BCS合并三支肝静脉阻塞者，如果仅开通下腔静脉则临床效果不好，这是因为肝静脉回流受阻所致的淤血性肝硬化、门静脉高压没有得到解除，故临床症状难以缓解。因此，可根据肝静脉阻塞数目及程度，将其分为不完全性和完全性阻塞两种类型，以便采取不同的治疗措施。一般认为，对于不完全性肝静脉阻塞型，即肝静脉一支或一支以上通畅者，原则上只处理下腔静脉病变即可；对于完全性肝静脉阻塞型BCS，在下腔静脉病变处理之后，必须开通肝静脉，方能取得满意疗效。
关于下腔静脉与肝静脉病变类型之间的关系，从本组资料看尚 无明显相关。下腔静脉的隔膜阻塞，即可合并肝静脉隔膜，也可合并节段性狭窄、闭塞甚或条索状闭塞，反之亦然。另外，同一患者的三支肝静脉亦可表现为不同的病变类型，如分别表现为隔膜阻塞、节段性狭窄或闭塞等。不过，在两者之间的关系中，有一点较为恒定，那就是在下腔静脉隔膜病变时，虽有不同类型的肝静脉阻塞，但因隔膜病变范围较局限，很少同时累及三支肝静脉，因此，多有一支或一支以上通畅的肝静脉，即使个别有三支肝静脉病变者也往往有粗大的副肝静脉代偿，这是隔膜型病变治疗的有利条件之一。
, 百拇医药
由此可见，确定BCS患者的肝静脉病变类型及肝静脉通畅情况，仍是BCS诊疗中的重点和难点〔6〕，同时也是外科手术及介入治疗时选择治疗方案的重要依据。我们通过实践体会到，超声检查BCS可循肝静脉分布进行探查，可全面评价肝静脉病变，明确主肝静脉阻塞部位、病变类型、范围及梗阻程度、肝内侧支循环径路。因此，只要正确理解肝静脉阻塞的病理生理，切实领会肝静脉病变的特征，仔细显示每支血管或其病变，就可对BCS肝静脉病变做出正确的分型判断。因而可作为筛选和诊断BCS肝静脉阻塞的首选方法。
参考文献
[1]Martion LG,Henderson JM,Millikan WJ,et al.Angioplasty for long-term treatment of patients with Budd-Chiari syndrome.AJR,1990,154:1007～1012
, 百拇医药 [2]徐忠立，王颖勃.Budd-Chiari综合征直视根治术。中华普通外科杂志，1997，12(5)：267～269
[3]崔进国，冯艳皎，冯子坛，等。节段性狭窄闭塞布加综合征的介入治疗。中华外科杂志，1996，34(7)：400～402
[4]吴世慧，王 雪，王 茜，等。Budd-Chiari综合征的超声分型诊断。中国超声医学杂志，1994，10(4)：29～31
[5]Kumar R,Gupta PS,Saha MM,et al.Percutaneous hepatovenography in the diagnosis of Budd-Chiari syndrome.Indian J Med Res,1981,74:733～738
[6]徐 克，赵仲春，韩铭钧，等.肝静脉阻塞型Budd-Chiari综合征的介入治疗。中华放射学杂志，1995，29(7)：469～473
(1998-10-26收稿), 百拇医药
单位：276003 山东省临沂市人民医院特检科
关键词：超声诊断；肝静脉阻塞分型；Budd-Chiari综合征
中国超声医学杂志990406 摘 要 目的：探讨Budd-Chiari综合征(B-CS)的肝静脉病变特点。方法：对125例B-CS患者的肝静脉声像图进行分析，全部病例均经下腔静脉造影、选择性肝静脉造影或经皮肝穿刺肝静脉造影证实并行手术或介入治疗。结果：根据病因及声像图表现将其分为五型，即隔膜阻塞、节段阻塞、长段闭塞、血栓形成及外压性肝静脉阻塞型。结论：超声检查可显示主肝静脉阻塞部位、程度、范围及侧支循环状态，对B-CS的诊断、分型及治疗方案的选择具有重要意义，是筛选和诊断肝静脉阻塞型B-CS的首选方法。
Ultrasonographic Patterns of Hepatic Venous Obstruction
, 百拇医药
in Budd-Chiari Syndrome
Wu Shihui,Liu Wei,Wang Xue,et al
The Peoples Hospital of Linyi City,Shandong 276003
ABSTRACT Objective:To evaluate the ultrasonographic patterns of hepatic venous obstruction in Budd-Chiari syndrome(BCS).Methods：125 patients were analyzed.They were proved by inferior cavography,selective hepatovenography or percutaneous transhepatic hepatovenography.Surgical operation,PTA or stenting was intervened.Results:Five obstruction patterns were observed:membranous obstruction in hepatic vein ostium,segmental obstruction,long segment occlusion,thrombosis in hepatic veins and extra-hepatovenous compression obstruction.Conclusion:Demonstrations of the site,degree,extension of the hepatic vein obstruction and the collateral circulation facilite the choise of treatment measures.
, 百拇医药
KEY WORDS Ultrasonography Hepatic vein obstruction patterns Budd-Chiari syndrome
近年来，采用经皮血管腔内成形术(PTA)和血管内支架置入术及外科手术治疗Budd-Chiari综合征(BCS)下腔静脉阻塞已取得肯定疗效〔1～3〕，但肝静脉阻塞仍是BCS诊疗中的重点及难点。因此，我们在开展BCS超声分型研究的基础上〔4〕，重点对经手术或介入治疗的125例BCS患者的肝静脉病变进行分型总结，现报告如下。
资料与方法
本组125例，男67例，女58例。年龄16～72岁，平均38.7岁。病程1月～20年。临床表现为腹胀、腹痛、乏力者118例，肝肿大108例，脾肿大69例，胸腹壁静脉曲张、血流方向向上者85例，腹水68例，呕血、黑便11例。下肢浮肿82例，下肢静脉曲张、色素沉着61例。
, 百拇医药
全部病例均在超声检查后经下腔静脉造影、选择性肝静脉造影或经皮肝穿刺肝静脉造影证实。手术治疗70例，其中行下腔静脉破膜术20例，腔-房人造血管转流术34例，腔-房转流术加肠腔分流术5例，下腔静脉、肝静脉隔膜切除术8例，下腔静脉血栓或瘤栓清除术2例，脾肺固定术1例。行介入治疗57例(包括2例腔-房转流术后，因人造血管栓塞又行介入治疗者)，其中行PTA 4例，PTA加下腔静脉支架置放术48例，肝静脉成形加支架置放术4例，经颈静脉肝内门体分流术1例。
使用Aloka SSD-1200型B超诊断仪和ATL-超7型彩色多普勒血流显像仪，探头频率分别为3.5MHz和2.5MHz。常规探测肝脾，注意有无肝脾及肝尾叶肿大，有无腹水以及门静脉扩张，下腔静脉是否通畅。重点观察肝静脉走行是否正常，管壁有无增厚，管腔有无梗阻，力求明确其阻塞部位、病变范围、梗阻性质及程度。
结 果
本组超声检查125例，共发现肝静脉病变266支，占全部主肝静脉的71%，平均每个患者有2.1支肝静脉受累。其中合并下腔静脉不同程度阻塞119例(95.2%)。根据肝静脉病变的声像图表现，将其分为以下五种类型：
, http://www.100md.com
Ⅰ型 隔膜阻塞型 74支，占27.8%。表现为肝静脉入口处向管腔内突出的隔膜状回声并向下腔静脉侧膨出。隔膜一般较纤细，厚度1～3mm，阻塞远端肝静脉扩张、侧支循环形成，根据隔膜上有无孔洞可分为膜狭窄型(34支)和膜闭塞型(40支)(图1)。
图1 肝静脉阻塞Ⅰ型，示左、中肝静脉
合干汇入处呈隔膜闭塞
Ⅱ型 节段阻塞型 152支，占57.1%。其中节段性狭窄70支(26.3%)，节段性闭塞82支(30.8%)。显示为肝静脉入口处管壁节段性增厚、回声增强，管腔呈节段性狭窄或闭塞，阻塞远端肝静脉扩张，多有肝静脉交通支形成(图2，3)。
, 百拇医药 图2 肝静脉阻塞Ⅱ型，示左肝静脉节段性狭窄
图3 肝静脉阻塞Ⅱ型，示右肝静脉节段性闭塞
Ⅲ型 长段闭塞型 34支，占12.8%。此型声像图上表现为两种形式，一种为管壁清晰可见，回声增强、增厚，管腔呈条索状闭塞；另一种为管壁回声不增强，与周围肝组织分界不清，管腔闭塞而显示不清。此型与其相通的肝静脉交通支少见(图4)。
图4 肝静脉阻塞Ⅲ型，示右肝静脉条索状闭塞
Ⅳ型 血栓型 4支，占1.5%。指肝静脉管腔内探及中低回声团块，附着于管壁上，向管腔内突出，造成不同程度的肝静脉狭窄甚至闭塞(图5)。
, 百拇医药
图5 肝静脉阻塞Ⅳ型，示右肝静脉入口处血栓
Ⅴ型 外压型 2支，占0.8%。本型系指第二肝门区肝静脉外病变(如肿瘤、囊肿、结石等)压迫，导致肝静脉回流受阻。超声检查可发现第二肝门区的原发性病变、受压狭窄的肝静脉入口以及远端扩张的肝静脉(图6)。
图6 肝静脉阻塞Ⅴ型，示第二肝门处肝内胆管
结石压迫，致左、中肝静脉入口处狭窄、闭塞
讨 论
随着BCS研究的不断深入，目前对BCS下腔静脉病变的诊断及治疗已趋完善〔1～4〕。但在我国，下腔静脉阻塞合并肝静脉阻塞型BCS较多见，单纯性肝静脉阻塞亦可见到，因此，术前明确BCS患者的肝静脉病变至关重要。但目前常用的下腔静脉造影及选择性肝静脉造影均不能很好地显示肝静脉情况，前者逆行充盈率低；后者操作复杂成功率不高，当伴有肝静脉阻塞时更难成功。即使是经皮肝穿刺肝静脉造影，虽对判断肝静脉情况较有价值，但因有一定创伤性，且穿刺针多进入右肝静脉，对其它肝静脉情况有时就不能准确判断〔5〕。而BCS的肝静脉病变则是本病特征性变化，由于肝静脉内膜炎、隔膜或血栓形成以及外压等因素，导致肝静脉阻塞的声像图复杂多变。但这些病变均可为超声检查所发现，因而可相应地表现为一支或多支肝静脉管壁回声增强、增厚、不光滑，管腔呈节段性狭窄、闭塞、隔膜阻塞、血栓形成甚至条索状闭塞，远端肝静脉扩张或有血栓形成，肝静脉间或与副肝静脉间可见交通支形成。从肝静脉阻塞的病理类型来看，以肝静脉节段性狭窄、节段性闭塞、隔膜阻塞最为常见，三者约占肝静脉病变的85%。这些既是肝静脉受累的常见类型，也是手术或介入治疗时需主要解除的病变，因此，应予重视并加以区别。
, 百拇医药
从本组资料来看，BCS患者肝静脉受累血管较多且往往呈多支性，平均每个患者有2.1支静脉受累，占全部主肝静脉的71%，且病变重者往往3支肝静脉均有不同程度阻塞。有作者报告〔3，5〕，BCS合并三支肝静脉阻塞者，如果仅开通下腔静脉则临床效果不好，这是因为肝静脉回流受阻所致的淤血性肝硬化、门静脉高压没有得到解除，故临床症状难以缓解。因此，可根据肝静脉阻塞数目及程度，将其分为不完全性和完全性阻塞两种类型，以便采取不同的治疗措施。一般认为，对于不完全性肝静脉阻塞型，即肝静脉一支或一支以上通畅者，原则上只处理下腔静脉病变即可；对于完全性肝静脉阻塞型BCS，在下腔静脉病变处理之后，必须开通肝静脉，方能取得满意疗效。
关于下腔静脉与肝静脉病变类型之间的关系，从本组资料看尚 无明显相关。下腔静脉的隔膜阻塞，即可合并肝静脉隔膜，也可合并节段性狭窄、闭塞甚或条索状闭塞，反之亦然。另外，同一患者的三支肝静脉亦可表现为不同的病变类型，如分别表现为隔膜阻塞、节段性狭窄或闭塞等。不过，在两者之间的关系中，有一点较为恒定，那就是在下腔静脉隔膜病变时，虽有不同类型的肝静脉阻塞，但因隔膜病变范围较局限，很少同时累及三支肝静脉，因此，多有一支或一支以上通畅的肝静脉，即使个别有三支肝静脉病变者也往往有粗大的副肝静脉代偿，这是隔膜型病变治疗的有利条件之一。
, 百拇医药
由此可见，确定BCS患者的肝静脉病变类型及肝静脉通畅情况，仍是BCS诊疗中的重点和难点〔6〕，同时也是外科手术及介入治疗时选择治疗方案的重要依据。我们通过实践体会到，超声检查BCS可循肝静脉分布进行探查，可全面评价肝静脉病变，明确主肝静脉阻塞部位、病变类型、范围及梗阻程度、肝内侧支循环径路。因此，只要正确理解肝静脉阻塞的病理生理，切实领会肝静脉病变的特征，仔细显示每支血管或其病变，就可对BCS肝静脉病变做出正确的分型判断。因而可作为筛选和诊断BCS肝静脉阻塞的首选方法。
参考文献
[1]Martion LG,Henderson JM,Millikan WJ,et al.Angioplasty for long-term treatment of patients with Budd-Chiari syndrome.AJR,1990,154:1007～1012
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[3]崔进国，冯艳皎，冯子坛，等。节段性狭窄闭塞布加综合征的介入治疗。中华外科杂志，1996，34(7)：400～402
[4]吴世慧，王 雪，王 茜，等。Budd-Chiari综合征的超声分型诊断。中国超声医学杂志，1994，10(4)：29～31
[5]Kumar R,Gupta PS,Saha MM,et al.Percutaneous hepatovenography in the diagnosis of Budd-Chiari syndrome.Indian J Med Res,1981,74:733～738
[6]徐 克，赵仲春，韩铭钧，等.肝静脉阻塞型Budd-Chiari综合征的介入治疗。中华放射学杂志，1995，29(7)：469～473
(1998-10-26收稿), 百拇医药