迟发性维生素K依赖凝血因子缺乏颅内出血的CT诊断
作者：高峰 杜桂枝
单位：高峰(南京市儿童医院CT室 210008)； 杜桂枝(山东临沂妇幼保健院CT室)
关键词：
江苏医药000237 迟发性维生素K依赖凝血因子缺乏所致出血症是儿科较常见的病症，其中颅内出血患儿病情危急，预后较差。现将我院1995年10月～1998年11月资料齐全的46例维生素K依赖凝血因子缺乏颅内出血CT检查结果报道如下。
材料和方法
一、临床资料
本组46例患者，男34例，女12例，年龄29天～95天，平均为46天。其中20天～2例，30天～13例，40天～17例，50天～6例，60天～7例，70天以上1例。临床表现为抽搐、呕吐、拒乳或哭闹、呻吟、嗜睡及双目凝视、前囟饱满紧张等，并常伴有其他部位出血表现，本组见肌注部位出血不止5例，黑便5例，腭部渗血2例，鼻衄1例，呕吐咖啡样物1例，皮下出血1例。实验室检查：血红蛋白含量减低(49～104 g/L，平均83 g/L)。临床高度怀疑为维生素K依赖凝血因子缺乏颅内出血，经CT检查后证实。
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二、CT检查方法
CT检查采用GE Sytec 3 000i全身扫描机，所有病例均作常规头颅横断面平扫，层厚层距均为10 mm。
结 果
CT检查46例均示有不同程度的颅内出血，分别表现为蛛网膜下腔出血43例(93%)，脑实质出血15例(33%)，硬膜下出血10例(22%)，脑室内出血5例(11%)，硬膜外出血2例(4%)，各种颅内出血常合并出现，两个以上出血部位者24例占52%。在本组共计75个出血部位中，蛛网膜下腔出血占57%，脑实质出血占20%，硬膜下出血占13%，脑室内出血占7%，硬膜外出血占3%。颅内出血的同时多伴有脑水肿、脑肿胀(30例)，其中有2例出现脑疝表现。复查13例患儿示有脑软化者4例，脑萎缩3例，硬膜下积液2例，伴有散在钙化1例，有4例单纯性蛛网膜下腔出血复查CT正常。
讨 论
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新生儿维生素K依赖凝血因子缺乏引起的出血性疾病称为新生儿出血症，又称为新生儿自然出血症，新生儿低凝血酶原血症。本病是由于维生素K缺乏影响了凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的羧化过程，使之成为无凝血功能蛋白质从而导致机体各种出血表现。维生素K的缺乏多因为胎儿肝功能不成熟，出生时肝内维生素贮存量不足，或母乳喂养儿母乳中维生素K含量低而导致。另外新生儿肠道无菌或使用抗生素抑制了肠道菌群、长期腹泻、肝胆疾病等均可影响维生素K的合成吸收，其他也可继发于母亲服用某些药物发生与维生素K的竞争性抑制作用而导致缺乏。本病多发生于出生后2～4天，某些迟发性出血可在生后半个月～3个多月发病，本组病例以30～50天为多，且均以母乳喂养为主，其中3例有腹泻病史。临床出血表现多种多样，如胃肠道、皮下出血、脐部渗血、肌肉注射部位出血不止以及某些内脏出血等，其中以颅内出血最为危重，预后不良，常后遗脑软化、脑萎缩、脑积水。临床上表现为各种脑瘫症状。患儿颅内出血CT表现以多发性出血灶为显著特点，其中蛛网膜下腔出血最多见，脑实质出血以额、颞、顶叶多见，出血量大呈大片团块状、密度不均，可破入脑室形成脑室内出血。另外，颅内出血的同时并伴有脑水肿、脑肿胀表现为本症又一显著特点。临床上多见于母乳喂养儿，病前发育状况良好，起病急骤，病情重，可伴有其它部位出血表现，实验室检查凝血酶原活性降低、出凝血时间延长、血红蛋白含量降低，根据这些临床症状体征结合CT表现可作出维生素K依赖凝血因子缺乏颅内出血的诊断，便于临床及时迅速地给予维生素K1、新鲜血浆等对症治疗，以挽救患儿生命，减少后遗症的产生。由于CT检查的方便、迅速、无创伤的优点，应为本病首选检查方法，并且有利于治疗预后的评估及随访。
临床上维生素K依赖凝血因子缺乏颅内出血需与缺血缺氧性脑病颅内出血和产伤性颅内出血相鉴别。缺血缺氧性脑病颅内出血也以蛛网膜下腔出血多见，另外也可表现为脑室内出血，脑实质出血少见，临床上都有明显的出生时窒息缺氧史，CT表现伴有脑白质密度降低、脑组织界面模糊等缺血缺氧性改变。产伤性颅内出血常伴有头皮血肿、颅骨骨折，经详细询问生产史可资鉴别。■, http://www.100md.com
单位：高峰(南京市儿童医院CT室 210008)； 杜桂枝(山东临沂妇幼保健院CT室)
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江苏医药000237 迟发性维生素K依赖凝血因子缺乏所致出血症是儿科较常见的病症，其中颅内出血患儿病情危急，预后较差。现将我院1995年10月～1998年11月资料齐全的46例维生素K依赖凝血因子缺乏颅内出血CT检查结果报道如下。
材料和方法
一、临床资料
本组46例患者，男34例，女12例，年龄29天～95天，平均为46天。其中20天～2例，30天～13例，40天～17例，50天～6例，60天～7例，70天以上1例。临床表现为抽搐、呕吐、拒乳或哭闹、呻吟、嗜睡及双目凝视、前囟饱满紧张等，并常伴有其他部位出血表现，本组见肌注部位出血不止5例，黑便5例，腭部渗血2例，鼻衄1例，呕吐咖啡样物1例，皮下出血1例。实验室检查：血红蛋白含量减低(49～104 g/L，平均83 g/L)。临床高度怀疑为维生素K依赖凝血因子缺乏颅内出血，经CT检查后证实。
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二、CT检查方法
CT检查采用GE Sytec 3 000i全身扫描机，所有病例均作常规头颅横断面平扫，层厚层距均为10 mm。
结 果
CT检查46例均示有不同程度的颅内出血，分别表现为蛛网膜下腔出血43例(93%)，脑实质出血15例(33%)，硬膜下出血10例(22%)，脑室内出血5例(11%)，硬膜外出血2例(4%)，各种颅内出血常合并出现，两个以上出血部位者24例占52%。在本组共计75个出血部位中，蛛网膜下腔出血占57%，脑实质出血占20%，硬膜下出血占13%，脑室内出血占7%，硬膜外出血占3%。颅内出血的同时多伴有脑水肿、脑肿胀(30例)，其中有2例出现脑疝表现。复查13例患儿示有脑软化者4例，脑萎缩3例，硬膜下积液2例，伴有散在钙化1例，有4例单纯性蛛网膜下腔出血复查CT正常。
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新生儿维生素K依赖凝血因子缺乏引起的出血性疾病称为新生儿出血症，又称为新生儿自然出血症，新生儿低凝血酶原血症。本病是由于维生素K缺乏影响了凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的羧化过程，使之成为无凝血功能蛋白质从而导致机体各种出血表现。维生素K的缺乏多因为胎儿肝功能不成熟，出生时肝内维生素贮存量不足，或母乳喂养儿母乳中维生素K含量低而导致。另外新生儿肠道无菌或使用抗生素抑制了肠道菌群、长期腹泻、肝胆疾病等均可影响维生素K的合成吸收，其他也可继发于母亲服用某些药物发生与维生素K的竞争性抑制作用而导致缺乏。本病多发生于出生后2～4天，某些迟发性出血可在生后半个月～3个多月发病，本组病例以30～50天为多，且均以母乳喂养为主，其中3例有腹泻病史。临床出血表现多种多样，如胃肠道、皮下出血、脐部渗血、肌肉注射部位出血不止以及某些内脏出血等，其中以颅内出血最为危重，预后不良，常后遗脑软化、脑萎缩、脑积水。临床上表现为各种脑瘫症状。患儿颅内出血CT表现以多发性出血灶为显著特点，其中蛛网膜下腔出血最多见，脑实质出血以额、颞、顶叶多见，出血量大呈大片团块状、密度不均，可破入脑室形成脑室内出血。另外，颅内出血的同时并伴有脑水肿、脑肿胀表现为本症又一显著特点。临床上多见于母乳喂养儿，病前发育状况良好，起病急骤，病情重，可伴有其它部位出血表现，实验室检查凝血酶原活性降低、出凝血时间延长、血红蛋白含量降低，根据这些临床症状体征结合CT表现可作出维生素K依赖凝血因子缺乏颅内出血的诊断，便于临床及时迅速地给予维生素K1、新鲜血浆等对症治疗，以挽救患儿生命，减少后遗症的产生。由于CT检查的方便、迅速、无创伤的优点，应为本病首选检查方法，并且有利于治疗预后的评估及随访。
临床上维生素K依赖凝血因子缺乏颅内出血需与缺血缺氧性脑病颅内出血和产伤性颅内出血相鉴别。缺血缺氧性脑病颅内出血也以蛛网膜下腔出血多见，另外也可表现为脑室内出血，脑实质出血少见，临床上都有明显的出生时窒息缺氧史，CT表现伴有脑白质密度降低、脑组织界面模糊等缺血缺氧性改变。产伤性颅内出血常伴有头皮血肿、颅骨骨折，经详细询问生产史可资鉴别。■, http://www.100md.com