Arnold-Chiari畸形的MRI诊断(附81例分析)
作者：白荣杰 路庆恩
单位：黑龙江省大庆市第四医院 163712
关键词：
中国煤炭工业医学杂志000187 Arnold-Chiari畸形(Arnold-Chiarimalformation)为后脑先天发育异常，主要累及脑干与小脑。MRI能明确显示本病的基本病理所见，即小脑与延髓组织疝过枕大孔这一特征，甚至有别于其他颅底畸形。作者复习了81例由MRI确诊的Arnold-Chiari畸形的MRI所见，结合临床表现，着重讨论本病的MRI诊断及鉴别诊断。
1临床资料
1.1一般资料我们于1996年11月-1998年7月利用MRI共检出Arnold-Chiari畸形81例，占同期MRI检查总数的1%。其中男58例，女23例，年龄26-47岁，平均36岁。
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1.2临床表现主要表现为颅内高压症状及锥体外系临床症状。首发症状为头痛。头痛78例(96.3%)；颈痛64例(79.0%)；呕叶5例(6.1%)；视神经乳头水肿4例(4.9%)；眼球震颤4例(4.9%)；吞咽障碍3例(3.7%)；行走困难9例(11.1%)；共济失调8例(9.9%)。
1.3方法使用磁场强度为0.35T的永磁型MRI对患者进行后颅凹、颈段及胸段脊髓矢状位、横轴位及冠状位扫描检查。扫描方法为自旋回波序列(SE)，T＝25ms，T=500ms，得到后颅凹与脊髓的完整MR体层像。重点选用矢状位，参考横轴位及冠状位，观察Arnold-Chiari畸形的MR表现。
2MRI表现
本组病例中MRI表成为第一型51例(63.0%)，其中伴有脑积水13例(25.5%)，表现为侧脑室与第三脑室均扩张，伴脊髓空洞症12例(23.6%)，脊髓中央可见连续纵行跨节段条状长T，T信号，二者并存4例(7.8%)。第二型30例(37.0%)，其中伴有脑积水4例，并发脊髓空洞症3例(10.0%)，二者并存19例(63.3%)，伴有脊膜膨出5例(16.7%)。MRI表现除了第一型表现外，延髓与第四脑室下移、拉长，脑干变细变形并扭曲，常并发脑积水、脊髓空洞症和脊膜膨出。未发现第三型病例。
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3讨论
Arnold-Chiari畸形是以桥曲发育不良，小脑与延髓组织疝过枕大孔为特征的畸形，一般分为三型，可伴有脑积水、脊膜膨出、脊髓空洞症等。由Chiari于1891年首先报道。
3.1诊断标准第一型：小脑扁桃体下端位于枕大孔连线之下5mm，小脑扁桃体下端变尖，枕大孔前后径达40mm左右，此在旁正中矢状位及冠状位下加权像显示较好。第二型：除了延髓、小脑向下移位外，第四脑室亦下移，延髓、第四脑室拉长。枕大孔前后径达43mm以上，第三型：延髓、小脑及第四脑室疝入枕部或上颈段(脊膜)膨出之中。本型罕见，仅见于新生儿。
3.2鉴别诊断由于病变位于延髓、颈髓交界处，锥体交叉及枕大孔区，虽然可出现延髓、上颈髓受压及颅神经麻痹及小脑症状，但临床表现多样化，缺少特异性，体征不典型，难与其他疾病鉴别。
3.2.1第一型与颅椎结合部正常所见鉴别正常小脑扁桃体下端可居枕大孔下3mm，如果位于枕大孔下3-5mm之间，则要注意除外轻度小脑扁桃体疝。小脑扁桃体疝时，患者小脑扁桃体下端往往呈楔形，与正常时圆形不同。
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3.2.2第二型与椎管内肿瘤鉴别第二型由于延髓下部、小脑蚓部以及小脑扁桃体向下疝进颈段椎管内而酷似椎管内肿瘤。但与椎骨内肿瘤不同的是：斜坡后缘受压.向前凹仅限于枕骶部而不累及蝶骶部。小脑下部、延髓及第四脑室低位是Arnold-Chiari畸形第二型的特征性MRI表现。
3.3检查方法对延髓扁桃体疝的检查，X线片只能从骨的结构改变来推断病理变化，借助于脊髓造影，可进一步明确病变节段，但这些都是局限于间接征象的观察。CT使观察病变的直接征象成为可能，但CT局限于轴位扫描，并有较多骨伪影而难以作出明确诊断，对并发脊髓空洞症的检查则需进行延时扫描。在没有作MRI检查前，常被诊断为颈椎病、多发性硬化症、运动神经元病、椎动脉供血不足等。MRI成像能清晰地显示颅后凹、脑干、小脑及颈髓、颅颈交界处的解剖结构。对后颅凹及脊髓的检查具有绝对优势，其矢状面图像可清楚地观察到小脑扁桃体及颈髓通过枕大孔进入颈段椎管内并达到下疝的水平。MRI图像不仅可以观察到Arnold-Chiari畸形的直接征象，如小脑扁桃体与延髓的形态变化，病变进展范围、信号强度等，还可直接观察到脑积水和蛛网膜下腔的变化及空洞等。MRI对该畸形的早期诊断具有其他检查方法不可替代的作用，作者认为对临床上有枕大孔区综合征的青少年患者应及早进行MRI检查。
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参考文献：
[1]高元桂，蔡幼铨，蔡祖龙.磁共振成像诊断学.北京：人民军医出版社，1993.220-222.
[2]Venes JL, Black KL, Latack JT, et al. Preoperative evaluation and surgical management of the Arnold-Chiari Ⅱmalformation. J Neurosurg, 1986, 64: 363-370.
[3]吴恩惠，主编.头颅CT诊断学.第2版.北京：人民卫生出版社.1995.278-279.
收稿日期：1999-03-22
修稿日期：1999-07-02, http://www.100md.com
单位：黑龙江省大庆市第四医院 163712
关键词：
中国煤炭工业医学杂志000187 Arnold-Chiari畸形(Arnold-Chiarimalformation)为后脑先天发育异常，主要累及脑干与小脑。MRI能明确显示本病的基本病理所见，即小脑与延髓组织疝过枕大孔这一特征，甚至有别于其他颅底畸形。作者复习了81例由MRI确诊的Arnold-Chiari畸形的MRI所见，结合临床表现，着重讨论本病的MRI诊断及鉴别诊断。
1临床资料
1.1一般资料我们于1996年11月-1998年7月利用MRI共检出Arnold-Chiari畸形81例，占同期MRI检查总数的1%。其中男58例，女23例，年龄26-47岁，平均36岁。
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1.2临床表现主要表现为颅内高压症状及锥体外系临床症状。首发症状为头痛。头痛78例(96.3%)；颈痛64例(79.0%)；呕叶5例(6.1%)；视神经乳头水肿4例(4.9%)；眼球震颤4例(4.9%)；吞咽障碍3例(3.7%)；行走困难9例(11.1%)；共济失调8例(9.9%)。
1.3方法使用磁场强度为0.35T的永磁型MRI对患者进行后颅凹、颈段及胸段脊髓矢状位、横轴位及冠状位扫描检查。扫描方法为自旋回波序列(SE)，T＝25ms，T=500ms，得到后颅凹与脊髓的完整MR体层像。重点选用矢状位，参考横轴位及冠状位，观察Arnold-Chiari畸形的MR表现。
2MRI表现
本组病例中MRI表成为第一型51例(63.0%)，其中伴有脑积水13例(25.5%)，表现为侧脑室与第三脑室均扩张，伴脊髓空洞症12例(23.6%)，脊髓中央可见连续纵行跨节段条状长T，T信号，二者并存4例(7.8%)。第二型30例(37.0%)，其中伴有脑积水4例，并发脊髓空洞症3例(10.0%)，二者并存19例(63.3%)，伴有脊膜膨出5例(16.7%)。MRI表现除了第一型表现外，延髓与第四脑室下移、拉长，脑干变细变形并扭曲，常并发脑积水、脊髓空洞症和脊膜膨出。未发现第三型病例。
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3讨论
Arnold-Chiari畸形是以桥曲发育不良，小脑与延髓组织疝过枕大孔为特征的畸形，一般分为三型，可伴有脑积水、脊膜膨出、脊髓空洞症等。由Chiari于1891年首先报道。
3.1诊断标准第一型：小脑扁桃体下端位于枕大孔连线之下5mm，小脑扁桃体下端变尖，枕大孔前后径达40mm左右，此在旁正中矢状位及冠状位下加权像显示较好。第二型：除了延髓、小脑向下移位外，第四脑室亦下移，延髓、第四脑室拉长。枕大孔前后径达43mm以上，第三型：延髓、小脑及第四脑室疝入枕部或上颈段(脊膜)膨出之中。本型罕见，仅见于新生儿。
3.2鉴别诊断由于病变位于延髓、颈髓交界处，锥体交叉及枕大孔区，虽然可出现延髓、上颈髓受压及颅神经麻痹及小脑症状，但临床表现多样化，缺少特异性，体征不典型，难与其他疾病鉴别。
3.2.1第一型与颅椎结合部正常所见鉴别正常小脑扁桃体下端可居枕大孔下3mm，如果位于枕大孔下3-5mm之间，则要注意除外轻度小脑扁桃体疝。小脑扁桃体疝时，患者小脑扁桃体下端往往呈楔形，与正常时圆形不同。
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3.2.2第二型与椎管内肿瘤鉴别第二型由于延髓下部、小脑蚓部以及小脑扁桃体向下疝进颈段椎管内而酷似椎管内肿瘤。但与椎骨内肿瘤不同的是：斜坡后缘受压.向前凹仅限于枕骶部而不累及蝶骶部。小脑下部、延髓及第四脑室低位是Arnold-Chiari畸形第二型的特征性MRI表现。
3.3检查方法对延髓扁桃体疝的检查，X线片只能从骨的结构改变来推断病理变化，借助于脊髓造影，可进一步明确病变节段，但这些都是局限于间接征象的观察。CT使观察病变的直接征象成为可能，但CT局限于轴位扫描，并有较多骨伪影而难以作出明确诊断，对并发脊髓空洞症的检查则需进行延时扫描。在没有作MRI检查前，常被诊断为颈椎病、多发性硬化症、运动神经元病、椎动脉供血不足等。MRI成像能清晰地显示颅后凹、脑干、小脑及颈髓、颅颈交界处的解剖结构。对后颅凹及脊髓的检查具有绝对优势，其矢状面图像可清楚地观察到小脑扁桃体及颈髓通过枕大孔进入颈段椎管内并达到下疝的水平。MRI图像不仅可以观察到Arnold-Chiari畸形的直接征象，如小脑扁桃体与延髓的形态变化，病变进展范围、信号强度等，还可直接观察到脑积水和蛛网膜下腔的变化及空洞等。MRI对该畸形的早期诊断具有其他检查方法不可替代的作用，作者认为对临床上有枕大孔区综合征的青少年患者应及早进行MRI检查。
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参考文献：
[1]高元桂，蔡幼铨，蔡祖龙.磁共振成像诊断学.北京：人民军医出版社，1993.220-222.
[2]Venes JL, Black KL, Latack JT, et al. Preoperative evaluation and surgical management of the Arnold-Chiari Ⅱmalformation. J Neurosurg, 1986, 64: 363-370.
[3]吴恩惠，主编.头颅CT诊断学.第2版.北京：人民卫生出版社.1995.278-279.
收稿日期：1999-03-22
修稿日期：1999-07-02, http://www.100md.com