第72例——反复心悸、气短、心前区不适、猝死
作者：白求恩医科大学第三临床医学院内科、基础医学院病理解剖教研室
单位：白求恩医科大学第三临床医学院内科、基础医学院病理解剖教研室
关键词：
中华医学杂志940324 病历摘要
患者男，45岁。因劳累后心悸、气短、心前区不适12年，加重1周于1991年4月21日入院。于入院前12年开始每于劳累后出现心悸、气短及心前区不适、于当地就诊在心尖部闻及III/VI级收缩期杂音，诊断为“心肌病”，经对症处理(药名、剂量不详)症状缓解，能胜地任日常劳动。1985年曾在吉林省人民医院就诊，经超声检查室间隔厚18mm，诊断为“肥厚性梗阻型心肌病”，予休息、口服心得安(每日30mg)及对症治疗后症状改善。1989年因上述症状加重，并出现夜间阵发性呼吸困难而先后就诊于长春市医院、白求恩医科大学第一、第二医院，分别诊断为“风湿性心脏病、冠心病、克山病”。入院前1周因患感冒，心悸、气短明显加重，并有食欲不振、腹胀、恶心、尿少及双下肢浮肿。既往否认风湿病、高血压及糖尿病史，一直居住在克山病流行地区。
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入院体检：体温37.5℃，脉搏72次/分，呼吸20次/分，血压14.7/8kPa(110/60mmHg)。慢性病容，营养欠佳，神志清晰，自动体位。全身皮肤无黄染、皮疹及瘀点，浅表淋巴结未触及肿大。双眼睑无浮肿，巩膜无黄染。预静脉怒张，未见颈静脉及颈动脉搏动。胸廓对称，朋肺呼吸音清晰。心尖搏动弥散。无心包磨擦感，心界向两侧扩大，心率67次/分，节律不规则，可闻及频发过早搏动。心尖部第一心音稍弱，可闻及舒张期杂音及III/VI级全收缩期粗糙吹风样杂音，向左腑下传 导。心尖部并可闻及第三心音，P2>A2。肺动脉瓣第二心音亢进且分裂。周围血管征阴性，腹平软，腹水征阴性，肝肋下4.5cm，剑下7cm，边缘钝无压痛。脾未触及。四肢关节活动正常，双下肢见轻度可凹性浮肿，双手掌指关节肿大。
实验室检查：血常规：血红蛋白130g/L，红细胞4.5×1012/L,白细胞6.7×109/L,中性0.68，淋巴0.32。尿常规、肝功能均正常。血糖4.8mmol/L，乳酸脱氢酶(LDH)420U，抗溶血性链球菌素(ASO)1：800，血沉21mm/1小时，类风湿因子阴性，中性脂肪1.5mmol/L，胆固醇4.6mmol/L，低密度脂蛋白(LDL)2.1mmol/L，高密度脂蛋白(HDL)1.8mmol/L，IgG23.2g/L，IgA3.1g/L，C30.6g/L。胸部X线片：双肺瘀血，心影呈普大型，心胸比率为0.62，后前位右心缘可见双房影，肺动脉段突出。超声心动图：左心房、左心室增大，二尖瓣返流达左心房中部，室间隔厚为13mm，左心室流出道无梗阻现象，房室间隔连续。心电图：窦性心律，不正常心电图，I度房室传导阻滞，心肌劳损，室性融合波。心音图：心尖部第一心音振幅度变低，可见低频收缩期杂音，第二心音后未见舒张期杂音。肝、脾及双肾B型超声：瘀血性肝肿大，脾脏无肿大，双肾大小及形态正常。临床诊断：大骨节病、慢性克山病，充血性心力衰竭，待除外扩张型心肌病。
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住院经过：入院后经常规纠正心衰、控制感染、纠正心律失常及血管活性药物等治疗，病情无明显好转，于1991年5月19日晨突然烦躁不安，面色苍白，口唇发绀，四肢冰冷，血压测不到，脉搏触不清，心率150次/分，可闻及舒张期奔马律，双肺散在干湿罗音。经高流量吸氧、升压、强心及对症治疗无效，继而四肢抽畜，眼球上窜，心跳呼吸相继停止。心电图显示心室颤动，随即电击除颤、人工呼吸、胸外心脏按压等抢救无效，临床死亡。
临床讨论
张慕兰医师(白求恩医科大学第三临床医学院内科)本病例特点为：中年男性；发病时有心前区不适；克山病流行地区居住史；劳累性呼吸困难并有夜间阵发性加剧；心界双侧扩大，心尖部III/VI级全收缩期杂音；腹胀、尿少、肝脏肿大；超声心动图检查左心房、左心室增大，二尖瓣返流达左心房中部；心电图提示I度房室传导阻滞。综合上术特点符合充血性心力衰竭，其病因诊断考虑如下：(1)风湿性心脏病：发病年龄轻(23岁)，心脏以左心室大为主，心尖部第一心音减弱，可闻及第三心音及III/VI级收缩期杂音，考虑为风湿性二尖瓣关闭不全。但风湿性心脏病单纯二尖瓣关闭不全者光见，绝大多数合并不同程度的二尖瓣狭窄。超声心动图未见瓣膜增厚等改变。病史中否认风湿病史。故可排除风湿性心脏病。(2)冠心病：病史中有心前区不适，心尖部第一心音减弱，有心功能不全及缺血性乳头肌功能不全之全收缩期杂音，可考虑冠心病。但病人年龄轻，又无冠心病易患因素，心电图也无ST-T改变，故可排降冠心病。(3)扩张型心肌病：病史长，反复全心衰竭，心脏增大明显，心胸比率为0.62，心尖部第一心音减弱并可闻及粗糙全收缩期杂音。超声心动图示左房、左室增大，有心律失常，心电图示I度房室传导阻滞，在除外其它明确可查的病因之后应诊断为本病，其心尖部收缩期杂音为左室扩张二尖瓣环扩大及乳头肌腱索移位所致二尖瓣关闭不全。而本次超声心动所见室间隔略厚系心肌本身的病理改变所致，8年前室间隔厚达18mm，由于心肌的病理变化产生了一种肥厚逐渐减轻而扩张逐渐加重的演变过程，即由初期的心肌肥厚为主逐渐变为心腔扩张为主。因此无论是8年前诊断为肥厚型心肌病，还是现今诊断为扩张型心肌病都应该是正确的，因为它们可能是一种疾病的病理演变过程中产生的两种表现。
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刘静茹医师(长春市医院心内科)同意诊断为慢性克山病，有流行病史，心脏普大，反复心衰，复杂心律失常以及房室传导阻滞均符合本病诊断。但治疗困难，特别是疾病后期传统强心利尿治疗无效，主要以扩血管药为主但收效甚微。患者入院初一般状态尚可，自动体位，心率67次/分，在治疗期间，突然急性左心衰竭及心源性休克，经抢救无效死亡，临终前心电图示室颤。分析原因可能与严重心律失常有关，在多发性室性早搏基础上可能发生室速，进而发展为室颤室死。
郭新雯医师(白求恩医科大学第一临床医学院心内科)该患者表现为二尖瓣关闭不全及全心衰竭，同意上述意见不符合风湿性心脏病和冠心病。(1)关于二尖瓣关闭不全：应排除二尖瓣脱垂所致，二尖瓣脱垂可由多种原因引起，部分患者也可无症状和体征，只是在超声心动图检查时发现，既所谓“寂静型”。另一部分患者可有并发症包括二尖瓣关闭不全，心尖部出现全收缩期杂音，进一步发展可有返流以致心功能不全。临床表现为杂音+喀喇音。本例无喀喇音，而且超声心动图也不支持。(2)肥厚性心肌病：患者入院前8年曾在某医院经超声心动图检查发现室间隔厚18mm，并诊断为肥厚性梗阻型心肌病，而本次入院超声心动图检查室间隔厚13mm，左室流出道无梗阻，也无二尖瓣收缩期前异常隆起(SAM)现象，故不支持该诊断。但遗憾的是无近心尖部及左室后壁有无特殊增厚的资料。相隔8年两次室间隔厚度相差为何如此之大，可能有两种解释：一是人为误差；二是患者一直口服心得安30mg/日，心得安可通过减弱心肌收缩强度而减轻流出道梗阻程度从而改善肥厚性梗阻型心肌病的临床症状，但心得安能否使增厚的室间隔如此迅速的逆转则未见报道。(3)可除外先天性心脏病：先天性心脏病引起的二尖瓣关闭不全可见于第一孔未闭型房间隔缺损。由于心内膜垫发育不全而使房室瓣发生畸形，二尖瓣发生裂口而致。室间隔缺损，如缺损位置低，杂音也可被误认为二尖瓣关闭不全。但些患者既往无先天性心脏病史，入院前后超声心动图均示房室间隔连续。(4)原发性扩张型心肌病：该患者以心脏扩大(普大型以左心房左心室为主)、心力衰竭为特征，排除其它病因之后考虑扩张型心肌病，但必须除外克山病方能诊断。克山病是一种地方性心肌病，至今仍未查明病因，有生物因子致病与非生物因子致病之争。多数学者认为本病可能与病区水地中某些人体必需微量元素及营养缺乏有关。因此农村发病率高，尤以育龄期妇女及学龄前儿童发病率高；而城镇居民较少发病，无特异性辅助检查方法，目前只能依据于病理诊断。
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郭玉春医师(长春市纺织职工医院)患者为中年，有不典型心前区疼痛，心尖部可闻及III/VI级全收缩期杂音，8年前超声心动图提示室间隔厚18mm，诊断为肥厚型梗阻性心肌病；但此次住院时超声心动图提示室间隔厚为13mm，无流出道梗阻及二尖瓣前叶收缩期向前移动。同时该患者心影普大型，而肥厚性心肌病心影可正常或稍大，故不符合肥厚性梗阻型心肌病。另外该患者心脏普大、心律失常及房室传导阻滞能否为感染性心肌炎？但病史长达12年又可排除此病。结合患者一直居住在克山病患区，同意诊断为慢性克山病。
卢尔滨医师(白求恩医科大学第三临床医学院内科)患者以顽固心衰，复杂心律失常以及心腔扩张为主要表现，应考虑心肌严重损害。该患者45岁，有心前区不适，首先应排除缺血性心脏病，即心律失常心力衰竭型冠心病。但无心绞痛，且血糖、血脂及血压正常，心电图无心肌缺血，胸部X线片无主动脉硬化表现，心脏以左房左室增大为主，右心也增大均不支持冠羽病。心电图有房室传导阻滞、Q-T间期延长及快速室性心律失常，心脏扩大显著，表明心肌严重受损，心衰难以纠正，猝死发生率高。
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张龙生医师(白求恩医科大学第二临床医学院心内科)同意诊断为慢性克山病，有关死因除上述分析外，尚不能排除栓塞，如肺动脉栓塞、冠状动脉栓塞均可见猝死。
尸检结果
病变主要在心脏。大体检查：心脏重560g，呈球形，两心室均扩张，但左心室明显，心尖部钝圆呈碗状。乳头肌扁平，多层内柱交织架桥形成筛网样外观。左心室壁厚1.2 cm，室中隔厚1.1cm，右室厚0.2cm，肉柱及乳头肌上可见多处灰白色瘢痕，直径多为1 ～3mm。左心室内膜有限局性灰白色内膜增厚区，二尖瓣中部激离缘增厚。心肌切面在左室内层可见少数散在小班片状灰白色瘢痕。心腔内未见附壁血栓。显微镜检查：心肌纤维弥漫性肥大，核大核形怪染色深，心肌间质轻度纤维化，血管周围及肌束间纤维组织增多，在病变较重的左心室内层可见肥大的肌纤维之间纤细的胶原纤维束交织成筛孔状(图1)。心室壁内有少数大小不等的瘢痕，乳头肌内亦可见到(图2)。心室内膜有限局性增厚。肌壁内冠状动脉正常。其它脏器病变包括：肾多发性贫血性梗死；肾瘀血；肺瘀血水肿；肝、脾瘀血；心包积液(300ml)。病理诊断：(1)原发性扩张型心肌病，心脏肥大扩张，弥漫性心肌间质纤维化及心肌灶状瘢痕，心内膜纤维化。(2)心功能不全，肺瘀血水肿，肝瘀血，脾瘀血，心包积液。(3)肾多发性贫血性梗死。
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图1 肥大的心肌纤维之间纤细的胶原纤维交织成筛孔状 ×100
图2 心室壁内瘫痕灶 ×400
临床病理讨论
肖纽秋医师(白求恩医科大学基础医学院病理解剖教研室)扩张型心肌病大体检查为心脏增重，心室扩张，心内膜及二尖瓣增厚，常见附壁血栓，切面见左室内层线状和/或灶状瘢痕。显微镜下主要为心肌纤维肥大，有不同程度的心肌退行性变，间质纤维化，心内膜弥漫轻度增厚，病变亦可侵犯传导系统。本例大体检查虽未见心腔内附壁血栓，但内膜限局性灰白色增厚，估计为血栓机化所致，并有肾多发性新鲜梗死，主动脉未见明显动脉粥样硬化病变，故可推测患者生前曾有心脏附壁血检形成。另外，该例弥漫性心内膜增厚不明显，考虑内膜增厚的原因为扩张的心脏内膜张力增加，刺激纤维组织增生所致。此例临床上出现心衰症状较晚，故推测真正心脏扩张时间较短，以致弥漫性内膜增厚不明显。综上所述，本例心脏病变答合扩张型心肌病。其它内脏改变幸免与心力衰竭有关。该便临床上不排除克山病的可能，在病理上两者肉眼均有心脏增重，心室扩张，心壁切面瘢痕及附壁血栓等。但从疾病的开始及发展的全过程来分析，扩张型心肌病突出改变为心肌肥大和心室扩张，肌纤维肥大普遍存在，心肌实质破坏通常较轻，纤维化主要是间质性的。而克山病突出改变是心肌多发性灶状瘢痕，心脏肥大扩张是继发性的；与肥大相比扩张较明显，瘢痕周围肌纤维肥大明显。镜下克山病的心肌新旧病变并存，并见病灶沿冠状动脉小分支呈树枝状、葡萄状或套袖状分布。而扩张型心肌病心肌病灶常较一致、较陈旧、病灶分布与血管走行无关。在多数情况下两者可以区别。
何敏医师(白求恩医科大学第三临床医学院内科)临床上有心脏增大、心律失常及充血性心力衰竭，而无其它原因可以解释时，可以考虑为原发性扩张型心肌病。但如患者来自克山病流行区，尤其是伴有大骨节病等地方病时，应多考虑慢型克山病的可能较大。本例虽然病理证实不是慢型克山病，但临床分析问题时考虑到这种情况还是非常必要的。关于肥厚性梗阻型心肌病，除心脏活检见到心肌肥大及其排列紊乱具有诊断价值外，超声心动检查对本病的诊断非常有意义，可见到室间隔明显肥厚，通常其与左心室后壁厚度之比大于或等于1.3，而且其活动减弱并有SAM。本型心肌病可逐渐出现心功能不全，继而心室壁变薄心脏扩大，临床表现酷似扩张型心肌病。, http://www.100md.com
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中华医学杂志940324 病历摘要
患者男，45岁。因劳累后心悸、气短、心前区不适12年，加重1周于1991年4月21日入院。于入院前12年开始每于劳累后出现心悸、气短及心前区不适、于当地就诊在心尖部闻及III/VI级收缩期杂音，诊断为“心肌病”，经对症处理(药名、剂量不详)症状缓解，能胜地任日常劳动。1985年曾在吉林省人民医院就诊，经超声检查室间隔厚18mm，诊断为“肥厚性梗阻型心肌病”，予休息、口服心得安(每日30mg)及对症治疗后症状改善。1989年因上述症状加重，并出现夜间阵发性呼吸困难而先后就诊于长春市医院、白求恩医科大学第一、第二医院，分别诊断为“风湿性心脏病、冠心病、克山病”。入院前1周因患感冒，心悸、气短明显加重，并有食欲不振、腹胀、恶心、尿少及双下肢浮肿。既往否认风湿病、高血压及糖尿病史，一直居住在克山病流行地区。
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入院体检：体温37.5℃，脉搏72次/分，呼吸20次/分，血压14.7/8kPa(110/60mmHg)。慢性病容，营养欠佳，神志清晰，自动体位。全身皮肤无黄染、皮疹及瘀点，浅表淋巴结未触及肿大。双眼睑无浮肿，巩膜无黄染。预静脉怒张，未见颈静脉及颈动脉搏动。胸廓对称，朋肺呼吸音清晰。心尖搏动弥散。无心包磨擦感，心界向两侧扩大，心率67次/分，节律不规则，可闻及频发过早搏动。心尖部第一心音稍弱，可闻及舒张期杂音及III/VI级全收缩期粗糙吹风样杂音，向左腑下传 导。心尖部并可闻及第三心音，P2>A2。肺动脉瓣第二心音亢进且分裂。周围血管征阴性，腹平软，腹水征阴性，肝肋下4.5cm，剑下7cm，边缘钝无压痛。脾未触及。四肢关节活动正常，双下肢见轻度可凹性浮肿，双手掌指关节肿大。
实验室检查：血常规：血红蛋白130g/L，红细胞4.5×1012/L,白细胞6.7×109/L,中性0.68，淋巴0.32。尿常规、肝功能均正常。血糖4.8mmol/L，乳酸脱氢酶(LDH)420U，抗溶血性链球菌素(ASO)1：800，血沉21mm/1小时，类风湿因子阴性，中性脂肪1.5mmol/L，胆固醇4.6mmol/L，低密度脂蛋白(LDL)2.1mmol/L，高密度脂蛋白(HDL)1.8mmol/L，IgG23.2g/L，IgA3.1g/L，C30.6g/L。胸部X线片：双肺瘀血，心影呈普大型，心胸比率为0.62，后前位右心缘可见双房影，肺动脉段突出。超声心动图：左心房、左心室增大，二尖瓣返流达左心房中部，室间隔厚为13mm，左心室流出道无梗阻现象，房室间隔连续。心电图：窦性心律，不正常心电图，I度房室传导阻滞，心肌劳损，室性融合波。心音图：心尖部第一心音振幅度变低，可见低频收缩期杂音，第二心音后未见舒张期杂音。肝、脾及双肾B型超声：瘀血性肝肿大，脾脏无肿大，双肾大小及形态正常。临床诊断：大骨节病、慢性克山病，充血性心力衰竭，待除外扩张型心肌病。
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住院经过：入院后经常规纠正心衰、控制感染、纠正心律失常及血管活性药物等治疗，病情无明显好转，于1991年5月19日晨突然烦躁不安，面色苍白，口唇发绀，四肢冰冷，血压测不到，脉搏触不清，心率150次/分，可闻及舒张期奔马律，双肺散在干湿罗音。经高流量吸氧、升压、强心及对症治疗无效，继而四肢抽畜，眼球上窜，心跳呼吸相继停止。心电图显示心室颤动，随即电击除颤、人工呼吸、胸外心脏按压等抢救无效，临床死亡。
临床讨论
张慕兰医师(白求恩医科大学第三临床医学院内科)本病例特点为：中年男性；发病时有心前区不适；克山病流行地区居住史；劳累性呼吸困难并有夜间阵发性加剧；心界双侧扩大，心尖部III/VI级全收缩期杂音；腹胀、尿少、肝脏肿大；超声心动图检查左心房、左心室增大，二尖瓣返流达左心房中部；心电图提示I度房室传导阻滞。综合上术特点符合充血性心力衰竭，其病因诊断考虑如下：(1)风湿性心脏病：发病年龄轻(23岁)，心脏以左心室大为主，心尖部第一心音减弱，可闻及第三心音及III/VI级收缩期杂音，考虑为风湿性二尖瓣关闭不全。但风湿性心脏病单纯二尖瓣关闭不全者光见，绝大多数合并不同程度的二尖瓣狭窄。超声心动图未见瓣膜增厚等改变。病史中否认风湿病史。故可排除风湿性心脏病。(2)冠心病：病史中有心前区不适，心尖部第一心音减弱，有心功能不全及缺血性乳头肌功能不全之全收缩期杂音，可考虑冠心病。但病人年龄轻，又无冠心病易患因素，心电图也无ST-T改变，故可排降冠心病。(3)扩张型心肌病：病史长，反复全心衰竭，心脏增大明显，心胸比率为0.62，心尖部第一心音减弱并可闻及粗糙全收缩期杂音。超声心动图示左房、左室增大，有心律失常，心电图示I度房室传导阻滞，在除外其它明确可查的病因之后应诊断为本病，其心尖部收缩期杂音为左室扩张二尖瓣环扩大及乳头肌腱索移位所致二尖瓣关闭不全。而本次超声心动所见室间隔略厚系心肌本身的病理改变所致，8年前室间隔厚达18mm，由于心肌的病理变化产生了一种肥厚逐渐减轻而扩张逐渐加重的演变过程，即由初期的心肌肥厚为主逐渐变为心腔扩张为主。因此无论是8年前诊断为肥厚型心肌病，还是现今诊断为扩张型心肌病都应该是正确的，因为它们可能是一种疾病的病理演变过程中产生的两种表现。
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刘静茹医师(长春市医院心内科)同意诊断为慢性克山病，有流行病史，心脏普大，反复心衰，复杂心律失常以及房室传导阻滞均符合本病诊断。但治疗困难，特别是疾病后期传统强心利尿治疗无效，主要以扩血管药为主但收效甚微。患者入院初一般状态尚可，自动体位，心率67次/分，在治疗期间，突然急性左心衰竭及心源性休克，经抢救无效死亡，临终前心电图示室颤。分析原因可能与严重心律失常有关，在多发性室性早搏基础上可能发生室速，进而发展为室颤室死。
郭新雯医师(白求恩医科大学第一临床医学院心内科)该患者表现为二尖瓣关闭不全及全心衰竭，同意上述意见不符合风湿性心脏病和冠心病。(1)关于二尖瓣关闭不全：应排除二尖瓣脱垂所致，二尖瓣脱垂可由多种原因引起，部分患者也可无症状和体征，只是在超声心动图检查时发现，既所谓“寂静型”。另一部分患者可有并发症包括二尖瓣关闭不全，心尖部出现全收缩期杂音，进一步发展可有返流以致心功能不全。临床表现为杂音+喀喇音。本例无喀喇音，而且超声心动图也不支持。(2)肥厚性心肌病：患者入院前8年曾在某医院经超声心动图检查发现室间隔厚18mm，并诊断为肥厚性梗阻型心肌病，而本次入院超声心动图检查室间隔厚13mm，左室流出道无梗阻，也无二尖瓣收缩期前异常隆起(SAM)现象，故不支持该诊断。但遗憾的是无近心尖部及左室后壁有无特殊增厚的资料。相隔8年两次室间隔厚度相差为何如此之大，可能有两种解释：一是人为误差；二是患者一直口服心得安30mg/日，心得安可通过减弱心肌收缩强度而减轻流出道梗阻程度从而改善肥厚性梗阻型心肌病的临床症状，但心得安能否使增厚的室间隔如此迅速的逆转则未见报道。(3)可除外先天性心脏病：先天性心脏病引起的二尖瓣关闭不全可见于第一孔未闭型房间隔缺损。由于心内膜垫发育不全而使房室瓣发生畸形，二尖瓣发生裂口而致。室间隔缺损，如缺损位置低，杂音也可被误认为二尖瓣关闭不全。但些患者既往无先天性心脏病史，入院前后超声心动图均示房室间隔连续。(4)原发性扩张型心肌病：该患者以心脏扩大(普大型以左心房左心室为主)、心力衰竭为特征，排除其它病因之后考虑扩张型心肌病，但必须除外克山病方能诊断。克山病是一种地方性心肌病，至今仍未查明病因，有生物因子致病与非生物因子致病之争。多数学者认为本病可能与病区水地中某些人体必需微量元素及营养缺乏有关。因此农村发病率高，尤以育龄期妇女及学龄前儿童发病率高；而城镇居民较少发病，无特异性辅助检查方法，目前只能依据于病理诊断。
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卢尔滨医师(白求恩医科大学第三临床医学院内科)患者以顽固心衰，复杂心律失常以及心腔扩张为主要表现，应考虑心肌严重损害。该患者45岁，有心前区不适，首先应排除缺血性心脏病，即心律失常心力衰竭型冠心病。但无心绞痛，且血糖、血脂及血压正常，心电图无心肌缺血，胸部X线片无主动脉硬化表现，心脏以左房左室增大为主，右心也增大均不支持冠羽病。心电图有房室传导阻滞、Q-T间期延长及快速室性心律失常，心脏扩大显著，表明心肌严重受损，心衰难以纠正，猝死发生率高。
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尸检结果
病变主要在心脏。大体检查：心脏重560g，呈球形，两心室均扩张，但左心室明显，心尖部钝圆呈碗状。乳头肌扁平，多层内柱交织架桥形成筛网样外观。左心室壁厚1.2 cm，室中隔厚1.1cm，右室厚0.2cm，肉柱及乳头肌上可见多处灰白色瘢痕，直径多为1 ～3mm。左心室内膜有限局性灰白色内膜增厚区，二尖瓣中部激离缘增厚。心肌切面在左室内层可见少数散在小班片状灰白色瘢痕。心腔内未见附壁血栓。显微镜检查：心肌纤维弥漫性肥大，核大核形怪染色深，心肌间质轻度纤维化，血管周围及肌束间纤维组织增多，在病变较重的左心室内层可见肥大的肌纤维之间纤细的胶原纤维束交织成筛孔状(图1)。心室壁内有少数大小不等的瘢痕，乳头肌内亦可见到(图2)。心室内膜有限局性增厚。肌壁内冠状动脉正常。其它脏器病变包括：肾多发性贫血性梗死；肾瘀血；肺瘀血水肿；肝、脾瘀血；心包积液(300ml)。病理诊断：(1)原发性扩张型心肌病，心脏肥大扩张，弥漫性心肌间质纤维化及心肌灶状瘢痕，心内膜纤维化。(2)心功能不全，肺瘀血水肿，肝瘀血，脾瘀血，心包积液。(3)肾多发性贫血性梗死。
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图1 肥大的心肌纤维之间纤细的胶原纤维交织成筛孔状 ×100
图2 心室壁内瘫痕灶 ×400
临床病理讨论
肖纽秋医师(白求恩医科大学基础医学院病理解剖教研室)扩张型心肌病大体检查为心脏增重，心室扩张，心内膜及二尖瓣增厚，常见附壁血栓，切面见左室内层线状和/或灶状瘢痕。显微镜下主要为心肌纤维肥大，有不同程度的心肌退行性变，间质纤维化，心内膜弥漫轻度增厚，病变亦可侵犯传导系统。本例大体检查虽未见心腔内附壁血栓，但内膜限局性灰白色增厚，估计为血栓机化所致，并有肾多发性新鲜梗死，主动脉未见明显动脉粥样硬化病变，故可推测患者生前曾有心脏附壁血检形成。另外，该例弥漫性心内膜增厚不明显，考虑内膜增厚的原因为扩张的心脏内膜张力增加，刺激纤维组织增生所致。此例临床上出现心衰症状较晚，故推测真正心脏扩张时间较短，以致弥漫性内膜增厚不明显。综上所述，本例心脏病变答合扩张型心肌病。其它内脏改变幸免与心力衰竭有关。该便临床上不排除克山病的可能，在病理上两者肉眼均有心脏增重，心室扩张，心壁切面瘢痕及附壁血栓等。但从疾病的开始及发展的全过程来分析，扩张型心肌病突出改变为心肌肥大和心室扩张，肌纤维肥大普遍存在，心肌实质破坏通常较轻，纤维化主要是间质性的。而克山病突出改变是心肌多发性灶状瘢痕，心脏肥大扩张是继发性的；与肥大相比扩张较明显，瘢痕周围肌纤维肥大明显。镜下克山病的心肌新旧病变并存，并见病灶沿冠状动脉小分支呈树枝状、葡萄状或套袖状分布。而扩张型心肌病心肌病灶常较一致、较陈旧、病灶分布与血管走行无关。在多数情况下两者可以区别。
何敏医师(白求恩医科大学第三临床医学院内科)临床上有心脏增大、心律失常及充血性心力衰竭，而无其它原因可以解释时，可以考虑为原发性扩张型心肌病。但如患者来自克山病流行区，尤其是伴有大骨节病等地方病时，应多考虑慢型克山病的可能较大。本例虽然病理证实不是慢型克山病，但临床分析问题时考虑到这种情况还是非常必要的。关于肥厚性梗阻型心肌病，除心脏活检见到心肌肥大及其排列紊乱具有诊断价值外，超声心动检查对本病的诊断非常有意义，可见到室间隔明显肥厚，通常其与左心室后壁厚度之比大于或等于1.3，而且其活动减弱并有SAM。本型心肌病可逐渐出现心功能不全，继而心室壁变薄心脏扩大，临床表现酷似扩张型心肌病。, http://www.100md.com