儿童系统性红斑狼疮并反应性噬血细胞综合征及狼疮脑病一例
作者：石军 徐益群 吴淑俊 孙学梅
单位：石军(山东临沂医学专科学校儿科学教研室 276002)；孙学梅(山东临沂医学专科学校儿科学教研室 276002)；徐益群(山东临沂市人民 医院儿科)；吴淑俊(山东临沂卫生学校儿科学教研室)
关键词：
中华风湿病学杂志000625 患儿：男：10岁。因面部皮疹45 d，发热15 d入院。45 d前患儿双侧面颊部出现零星的皮疹 ，淡红色，日晒后颜色加重，逐渐增多最终布满整个面颊，轻度发痒。15 d前出现发热，体 温37～39 ℃，热甚时面部皮疹更加明显。在当地医院经青霉素、头孢唑啉等治疗10余天， 体温仍波动在37～41 ℃，并出现面黄、烦躁及轻度头疼。但关节无肿痛，不咳喘，无惊厥 。查血常规示全血细胞减少。家族中无类似疾病。体检：体温38.4 ℃，脉搏112次/min， 呼吸32次/min，血压120/80 mm Hg(1 mm Hg＝0.133 kPa)，神志清，精神差，双颊部布满 黄豆大小的斑疹，鲜红色，高起皮面，压之不褪，部分融合成片。全身皮肤无出血点，浅表 淋巴结无肿大。五官无畸形，结膜充血，无分泌物，无鼻扇，口唇干燥、皲裂，口腔黏膜充 血，咽后壁有2 cm×2 cm的溃疡。双肺呼吸音清，无口 罗音。心率112次/min，律齐，心音有力，无杂音。腹软，肝脾不大。四肢活动好，关 节无红肿，肌力及肌张力正常，肌肉无压痛。神经系统无异常。血常规：白细胞1.4×10 9/L，中性粒细胞0.5，淋巴细胞0.5，红细胞2.28×1012/L，血红蛋白76 g/L ，血小板74×109/L。红细胞沉降率(ESR)150 mm/1h。抗链球菌溶血素O(ASO)、C反应蛋白 (CRP)、类风湿因子(RF)阴性。丙氨酸转氨酶(ALT)98 U(正常<40 U)，天冬氨酸转氨酶(AST )116 U(正常<40 U)，乳酸脱氢酶(LDH)752 U(正常114～240 U)，肌酸激酶(CPK) 686 U(正 常25～200 U)，尿素氮(BUN) 5.2 mmol/L，补体C3 1.1 g/L。粪、尿常规正常。心电 图示窦性心动过速。入院诊断：败血症，血液病待查。入院后应用头孢三嗪抗感染，丙种球 蛋白静脉输入等综合治疗。入院第2天骨髓检查示：粒系增生活跃，各期粒细胞均见，比值 大致正常；红系增生良好，晚幼红细胞比值增多；全片见巨核细胞5个，血小板少见；成熟 的组织细胞占9%，部分有吞噬血细胞现象，提示噬血细胞综合征。随加用地塞米松每日10 m g静滴，之后体温逐渐降至37～38 ℃，面部皮疹减少，精神明显好转，入院第5天复查血常 规三系血细胞均有回升，但出现双手颤抖，未引起重视。入院第9天因用力排便突然出现 惊厥，表现为两眼上视，面色紫绀，四肢伸直抖动，立刻肌注苯巴比妥，持续2 min后缓解 ，之后患儿体温升至39 ℃，并出现昏迷。当天抗核抗体(ANA)结果报告强阳性，抗双链DNA 抗体(dsDNA)58%(正常<30%)，抗史密斯抗体(Sm抗体)阳性。诊断系统性红斑狼疮(SLE)并反 应性噬血细胞综合征(RHS)及狼疮脑病(NPLE)。即给予甲基强的松龙20 mg/kg 冲击治疗 3 d，并静滴环磷酰胺500 mg/m2一次，翌日体温降至正常，神志转清，手颤减轻。CT检查 示脑萎缩。5 d后重复甲基强的松龙冲击治疗3 d，手颤及面部皮疹消失。后改为泼尼松每日 60 mg，分3次口服。20 d后外周血象恢复正常，ESR降至14 mm/1h，抗双链DNA抗体阴性，抗 核抗体弱阳性。现仍在治疗中。
, http://www.100md.com
讨论：患儿以面部皮疹、发热起病，伴有黏膜溃疡及多脏器功能损 害和全血细胞减少，虽入院时即有SLE的特点，但直到获得实验室结果后才得以确诊，究其 原因主要因缺乏经验及受男性患儿少见等因素的干扰。SLE患儿并发RHS[1]及NPLE 等危重情况近年来逐渐引起人们关注，但同时并发RHS及NPLE者临床并不多见。RHS的表现有 发热、全血细胞减少、骨髓中成熟组织细胞比例大于3%，且有吞噬血细胞现象。本患儿骨髓 中成熟组织细胞占9%，并见吞噬血细胞现象，因此诊断成立。因其单从临床表现上难与病毒 感染所致的病毒相关性噬血细胞综合征[2](VAHS)鉴别，故原发病的确诊对鉴别诊 断尤其重要。RHS的治疗除肾上腺皮质激素外，静脉输入丙种球蛋白往往可以收到良好的效 果。另外，该患儿病初即有头痛、性格改变等表现，治疗过程中又出现肢体颤抖等NPLE的症 状，但未引起足够重视，致使最终出现惊厥、昏迷等严重表现，此点当引起同行的注意。应 用甲基强的松龙冲击治疗NPLE见效快、疗效好，但要注意血压升高及继发感染等副作用的发 生。
参考文献
1，Wong KF,Mui PK,Chan JK,et al.The acute lupus hemophagocytic syndrome.A m Inter Med,1991,114:387-390.
2，焦西英，钱新红，张国成，等.细小病毒B19相关性噬血细胞综合征一例 .中华儿科杂志，1997，35：380.
收稿日期：1999-12-15, 百拇医药
单位：石军(山东临沂医学专科学校儿科学教研室 276002)；孙学梅(山东临沂医学专科学校儿科学教研室 276002)；徐益群(山东临沂市人民 医院儿科)；吴淑俊(山东临沂卫生学校儿科学教研室)
关键词：
中华风湿病学杂志000625 患儿：男：10岁。因面部皮疹45 d，发热15 d入院。45 d前患儿双侧面颊部出现零星的皮疹 ，淡红色，日晒后颜色加重，逐渐增多最终布满整个面颊，轻度发痒。15 d前出现发热，体 温37～39 ℃，热甚时面部皮疹更加明显。在当地医院经青霉素、头孢唑啉等治疗10余天， 体温仍波动在37～41 ℃，并出现面黄、烦躁及轻度头疼。但关节无肿痛，不咳喘，无惊厥 。查血常规示全血细胞减少。家族中无类似疾病。体检：体温38.4 ℃，脉搏112次/min， 呼吸32次/min，血压120/80 mm Hg(1 mm Hg＝0.133 kPa)，神志清，精神差，双颊部布满 黄豆大小的斑疹，鲜红色，高起皮面，压之不褪，部分融合成片。全身皮肤无出血点，浅表 淋巴结无肿大。五官无畸形，结膜充血，无分泌物，无鼻扇，口唇干燥、皲裂，口腔黏膜充 血，咽后壁有2 cm×2 cm的溃疡。双肺呼吸音清，无口 罗音。心率112次/min，律齐，心音有力，无杂音。腹软，肝脾不大。四肢活动好，关 节无红肿，肌力及肌张力正常，肌肉无压痛。神经系统无异常。血常规：白细胞1.4×10 9/L，中性粒细胞0.5，淋巴细胞0.5，红细胞2.28×1012/L，血红蛋白76 g/L ，血小板74×109/L。红细胞沉降率(ESR)150 mm/1h。抗链球菌溶血素O(ASO)、C反应蛋白 (CRP)、类风湿因子(RF)阴性。丙氨酸转氨酶(ALT)98 U(正常<40 U)，天冬氨酸转氨酶(AST )116 U(正常<40 U)，乳酸脱氢酶(LDH)752 U(正常114～240 U)，肌酸激酶(CPK) 686 U(正 常25～200 U)，尿素氮(BUN) 5.2 mmol/L，补体C3 1.1 g/L。粪、尿常规正常。心电 图示窦性心动过速。入院诊断：败血症，血液病待查。入院后应用头孢三嗪抗感染，丙种球 蛋白静脉输入等综合治疗。入院第2天骨髓检查示：粒系增生活跃，各期粒细胞均见，比值 大致正常；红系增生良好，晚幼红细胞比值增多；全片见巨核细胞5个，血小板少见；成熟 的组织细胞占9%，部分有吞噬血细胞现象，提示噬血细胞综合征。随加用地塞米松每日10 m g静滴，之后体温逐渐降至37～38 ℃，面部皮疹减少，精神明显好转，入院第5天复查血常 规三系血细胞均有回升，但出现双手颤抖，未引起重视。入院第9天因用力排便突然出现 惊厥，表现为两眼上视，面色紫绀，四肢伸直抖动，立刻肌注苯巴比妥，持续2 min后缓解 ，之后患儿体温升至39 ℃，并出现昏迷。当天抗核抗体(ANA)结果报告强阳性，抗双链DNA 抗体(dsDNA)58%(正常<30%)，抗史密斯抗体(Sm抗体)阳性。诊断系统性红斑狼疮(SLE)并反 应性噬血细胞综合征(RHS)及狼疮脑病(NPLE)。即给予甲基强的松龙20 mg/kg 冲击治疗 3 d，并静滴环磷酰胺500 mg/m2一次，翌日体温降至正常，神志转清，手颤减轻。CT检查 示脑萎缩。5 d后重复甲基强的松龙冲击治疗3 d，手颤及面部皮疹消失。后改为泼尼松每日 60 mg，分3次口服。20 d后外周血象恢复正常，ESR降至14 mm/1h，抗双链DNA抗体阴性，抗 核抗体弱阳性。现仍在治疗中。
, http://www.100md.com
讨论：患儿以面部皮疹、发热起病，伴有黏膜溃疡及多脏器功能损 害和全血细胞减少，虽入院时即有SLE的特点，但直到获得实验室结果后才得以确诊，究其 原因主要因缺乏经验及受男性患儿少见等因素的干扰。SLE患儿并发RHS[1]及NPLE 等危重情况近年来逐渐引起人们关注，但同时并发RHS及NPLE者临床并不多见。RHS的表现有 发热、全血细胞减少、骨髓中成熟组织细胞比例大于3%，且有吞噬血细胞现象。本患儿骨髓 中成熟组织细胞占9%，并见吞噬血细胞现象，因此诊断成立。因其单从临床表现上难与病毒 感染所致的病毒相关性噬血细胞综合征[2](VAHS)鉴别，故原发病的确诊对鉴别诊 断尤其重要。RHS的治疗除肾上腺皮质激素外，静脉输入丙种球蛋白往往可以收到良好的效 果。另外，该患儿病初即有头痛、性格改变等表现，治疗过程中又出现肢体颤抖等NPLE的症 状，但未引起足够重视，致使最终出现惊厥、昏迷等严重表现，此点当引起同行的注意。应 用甲基强的松龙冲击治疗NPLE见效快、疗效好，但要注意血压升高及继发感染等副作用的发 生。
参考文献
1，Wong KF,Mui PK,Chan JK,et al.The acute lupus hemophagocytic syndrome.A m Inter Med,1991,114:387-390.
2，焦西英，钱新红，张国成，等.细小病毒B19相关性噬血细胞综合征一例 .中华儿科杂志，1997，35：380.
收稿日期：1999-12-15, 百拇医药