以间质性肺炎为主的混合性结缔组织病(附2例报告)
作者：郁秋荣
单位：215500 江苏省常熟市第二人民医院
关键词：
中国综合临床990632 混合性结缔组织病(MCTD)，随着检查诊断技术的进步和方法的增多，日趋被人们所认识。然而在日常工作中，仍有可能误诊。现将我院收治的2例报告如下。
1 病历简介
例1，男，43岁。3日前出现发热(38.0℃～39.5℃)、咳嗽、无痰，活动后气促，以间质性肺炎予抗生素治疗症状无缓解，且症状加重而收入院。既往无特殊病史。查体：T 38.5℃，呼吸22次/min，脉搏96次/min，血压14.0/10.0kPa。皮肤粘膜正常，浅表淋巴结不大。两肺可闻及散在干湿口 罗音，心率96次/min，律齐，无杂音。腹、四肢及关节正常。双手指末端呈杵状。血红蛋白110g/L，红细胞3.67×1012/L，白细胞7.4×109/L，中性粒细胞0.80，淋巴细胞0.20，血小板260×109/L，尿、粪常规及肝肾功能均正常。X线胸片示双肺不规则条索或网状影。拟诊为间质性肺炎。继抗生素治疗无效，且咳嗽、气促加重。补查血沉60mm/h，血清蛋白电泳：白蛋白0.39，α1球蛋白0.096，α2球蛋白0.093，β球蛋白0.093，γ球蛋白0.328。抗核抗体(+)，抗ENA抗体(+)(抗可提取性核抗原抗体)，抗RNP抗体(+)，抗ds-DNA抗体(-)。确诊为：MCTD。经过泼尼松等治疗症状缓解出院。随访半年，病情稳定。
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例2；女，21岁。3年前出现间歇性发热(39℃左右)，咳嗽、气促，多家医院以间质性肺炎予抗生素及激素治疗症状缓解，1周来症状又复发而收入院。查体：体温39.8℃，脉搏120次/min，呼吸30次/min，血压14.0/9.3kPa。皮肤粘膜正常，两侧颈部可扪及数枚米粒大小淋巴结，活动，无压痛。两肺可闻及散在哮鸣音及细湿口 罗音，心率120次/min，律齐，无杂音，腹软，肝脾未及，四肢关节正常。血红蛋白95g/L，红细胞3.09×1012/L，白细胞7.0×109/L，中性粒细胞0.74，淋巴细胞0.26，血小板89×109/L，血沉105mm/h，尿粪常规及肝、肾功能正常。入院后X线胸片示两肺纹理增多。予抗生素及激素治疗3天，症状缓解，第5天出现全身斑片状皮疹。追问病史，近2年冬天有雷诺现象。查抗体核抗体(+)，抗RNP抗体(+)，ds-DNA抗体(-)，抗SM抗体(-)，CIC(+)。确诊为：MCTD。给予雷公藤、泼尼松治疗，病情迅速缓解。随访2年，病情稳定。
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2 讨论
1969年Sharp等[1]首先提出了MCTD这个病名，以后陆续有报告，并越来越被人们所认识。临床上以系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(PSS)和多发性肌炎(PM)等的混合表现为特征，而又不能完全符合各个疾病的诊断标准，同时伴有高滴度抗RNP抗体。患者对激素治疗有效，预后好。
MCTD引起肺胸膜损害甚为多见，据报道高达80%[2]。其发病机理为结缔组织在一定诱因作用下或机体免疫功能发生紊乱时，改变其抗原性，并产生自身抗体，自身抗体与体内免疫系统接触所形成的免疫复合物沉积在肺实质、血管壁中，激活补体，产生趋化因子，吸引中性粒细胞，后者释放蛋白酶，引起组织和血管的损伤。肺损害的表现包括[3，4]：①逐渐起病，病程长，常反复发作，临床表现有不规则发热、关节痛，皮肤损害，雷诺现象，咳嗽，进行性呼吸困难，紫绀和杵状指，两肺底可闻及湿性口 罗音；②X线胸片表示为双肺下野磨玻璃样影和网状结节影，大多分布于中下肺野，肺纹理粗、紊乱，晚期肺容积缩小并呈现蜂窝状影像；③血清免疫学异常，抗核抗体阳性，抗RNP抗体阳性，而抗ds-DNA抗体阴性，抗SM抗体阴性。血沉增快，C3、C4降低。本文例1因发热、咳嗽、气促，杵状指，而用抗生素治疗无效，且症状加重，而做免疫学检查确诊。例2一直按肺部感染用抗生素、激素治疗，病情反复发作，未究其原因，且又忽视了雷诺现象，而延误诊治。
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目前MCTD的诊断主要以临床表现如发热、关节痛、雷诺现象为线索，结合免疫学检查而确定。总结2例，结合文献复习，对于以肺部间质性改变为主要表现、经过抗生素久治不愈者，应注意把病史、体征和实验室检查等有机结合起来，想到MCTD可能，以早期诊断，早期治疗。
参考文献
1 Sharp GC,Irvin NS,Gould RG,et al.Specific antibody to the extractable nuclear antigen(ENA) in the mixed connective tissue disease syndrome.J Lab Clin Med,1969,74(10):1010
2 卢君健.实用结缔组织病学.北京：人民卫生出版社，1987.407-414
3 钟南山，府 军，朱元钰.现代呼吸病进展.北京：中国医药科技出版社，1994.608-609
4 姚凤祥，林世迹，陈 阳.现代风湿病学.北京：人民军医出版社，1995.252-257
[收稿：1998-10-11 修回：1999-03-11], 百拇医药
单位：215500 江苏省常熟市第二人民医院
关键词：
中国综合临床990632 混合性结缔组织病(MCTD)，随着检查诊断技术的进步和方法的增多，日趋被人们所认识。然而在日常工作中，仍有可能误诊。现将我院收治的2例报告如下。
1 病历简介
例1，男，43岁。3日前出现发热(38.0℃～39.5℃)、咳嗽、无痰，活动后气促，以间质性肺炎予抗生素治疗症状无缓解，且症状加重而收入院。既往无特殊病史。查体：T 38.5℃，呼吸22次/min，脉搏96次/min，血压14.0/10.0kPa。皮肤粘膜正常，浅表淋巴结不大。两肺可闻及散在干湿口 罗音，心率96次/min，律齐，无杂音。腹、四肢及关节正常。双手指末端呈杵状。血红蛋白110g/L，红细胞3.67×1012/L，白细胞7.4×109/L，中性粒细胞0.80，淋巴细胞0.20，血小板260×109/L，尿、粪常规及肝肾功能均正常。X线胸片示双肺不规则条索或网状影。拟诊为间质性肺炎。继抗生素治疗无效，且咳嗽、气促加重。补查血沉60mm/h，血清蛋白电泳：白蛋白0.39，α1球蛋白0.096，α2球蛋白0.093，β球蛋白0.093，γ球蛋白0.328。抗核抗体(+)，抗ENA抗体(+)(抗可提取性核抗原抗体)，抗RNP抗体(+)，抗ds-DNA抗体(-)。确诊为：MCTD。经过泼尼松等治疗症状缓解出院。随访半年，病情稳定。
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例2；女，21岁。3年前出现间歇性发热(39℃左右)，咳嗽、气促，多家医院以间质性肺炎予抗生素及激素治疗症状缓解，1周来症状又复发而收入院。查体：体温39.8℃，脉搏120次/min，呼吸30次/min，血压14.0/9.3kPa。皮肤粘膜正常，两侧颈部可扪及数枚米粒大小淋巴结，活动，无压痛。两肺可闻及散在哮鸣音及细湿口 罗音，心率120次/min，律齐，无杂音，腹软，肝脾未及，四肢关节正常。血红蛋白95g/L，红细胞3.09×1012/L，白细胞7.0×109/L，中性粒细胞0.74，淋巴细胞0.26，血小板89×109/L，血沉105mm/h，尿粪常规及肝、肾功能正常。入院后X线胸片示两肺纹理增多。予抗生素及激素治疗3天，症状缓解，第5天出现全身斑片状皮疹。追问病史，近2年冬天有雷诺现象。查抗体核抗体(+)，抗RNP抗体(+)，ds-DNA抗体(-)，抗SM抗体(-)，CIC(+)。确诊为：MCTD。给予雷公藤、泼尼松治疗，病情迅速缓解。随访2年，病情稳定。
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2 讨论
1969年Sharp等[1]首先提出了MCTD这个病名，以后陆续有报告，并越来越被人们所认识。临床上以系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(PSS)和多发性肌炎(PM)等的混合表现为特征，而又不能完全符合各个疾病的诊断标准，同时伴有高滴度抗RNP抗体。患者对激素治疗有效，预后好。
MCTD引起肺胸膜损害甚为多见，据报道高达80%[2]。其发病机理为结缔组织在一定诱因作用下或机体免疫功能发生紊乱时，改变其抗原性，并产生自身抗体，自身抗体与体内免疫系统接触所形成的免疫复合物沉积在肺实质、血管壁中，激活补体，产生趋化因子，吸引中性粒细胞，后者释放蛋白酶，引起组织和血管的损伤。肺损害的表现包括[3，4]：①逐渐起病，病程长，常反复发作，临床表现有不规则发热、关节痛，皮肤损害，雷诺现象，咳嗽，进行性呼吸困难，紫绀和杵状指，两肺底可闻及湿性口 罗音；②X线胸片表示为双肺下野磨玻璃样影和网状结节影，大多分布于中下肺野，肺纹理粗、紊乱，晚期肺容积缩小并呈现蜂窝状影像；③血清免疫学异常，抗核抗体阳性，抗RNP抗体阳性，而抗ds-DNA抗体阴性，抗SM抗体阴性。血沉增快，C3、C4降低。本文例1因发热、咳嗽、气促，杵状指，而用抗生素治疗无效，且症状加重，而做免疫学检查确诊。例2一直按肺部感染用抗生素、激素治疗，病情反复发作，未究其原因，且又忽视了雷诺现象，而延误诊治。
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目前MCTD的诊断主要以临床表现如发热、关节痛、雷诺现象为线索，结合免疫学检查而确定。总结2例，结合文献复习，对于以肺部间质性改变为主要表现、经过抗生素久治不愈者，应注意把病史、体征和实验室检查等有机结合起来，想到MCTD可能，以早期诊断，早期治疗。
参考文献
1 Sharp GC,Irvin NS,Gould RG,et al.Specific antibody to the extractable nuclear antigen(ENA) in the mixed connective tissue disease syndrome.J Lab Clin Med,1969,74(10):1010
2 卢君健.实用结缔组织病学.北京：人民卫生出版社，1987.407-414
3 钟南山，府 军，朱元钰.现代呼吸病进展.北京：中国医药科技出版社，1994.608-609
4 姚凤祥，林世迹，陈 阳.现代风湿病学.北京：人民军医出版社，1995.252-257
[收稿：1998-10-11 修回：1999-03-11], 百拇医药