巨指畸形合并滑膜软骨瘤病1例
作者：郭省吾
单位：郭省吾(魏县人民医院骨科，河北 魏县 056800)
关键词：巨指畸形；软骨瘤病；滑膜
临床骨科杂志000245 【中图分类号】 R682.5 【文献标识码】 B
【文章编号】 1008-0287(2000)02-0140-01
A case of congenital macrodactyly with synovial chondromatosis
Guo Xingwu
【Key words】 congenital macrodactyly;chondromatosis, synovial
1 材料与方法
1.1 病例资料 患者，女，45岁，因右手食指巨指畸形45年入院。查体：右手食指粗大，未节手指呈侧屈90°旋后畸形。右食指、拇指掌指关节部可触及硬性肿物，食指远、近侧指间关节活动消失，拇指各关节活动正常。食指长约11 cm，中节周径约9 cm。X线片(图1)示：右食指畸形伴软组织阴影肥大，指骨粗大；远、近侧指间关节间隙消失，呈骨性关节炎表现；拇指指间关节，拇、食指掌指关节及第1、2掌腕关节分别可见大小不一的圆形、卵圆形钙化阴影，其密度不均，边缘光滑，界限清楚。诊断：巨指畸形合并滑膜软骨瘤病。
图1 术前X线片 A.正位;B.侧位
1.2 治疗方法及病理检查 行巨指截指、关节清理术。术中所见：食指皮下为大量增生的纤维脂肪组织，外覆包膜，与周围组织易分离，切面呈结节状，质韧。滑膜充血、肥厚，有软骨结节性突起，游离体沉积于关节一侧，呈灰黄色，共约20个。有的游离体以纤维组织附于关节上，骨化的游离体内有脂肪性骨髓。镜下：滑膜结缔组织中有软骨结节形成，可见软骨化生过程，游离体的组织结构与滑膜内的结节相同，成熟的透明软骨为其主要成分。病理报告：滑膜软骨瘤病。2 结果
术后1年随访，手指功能正常，X线片示食指缺如，手部其余关节影像正常。
3 讨论
巨指畸形为先天性，主要为纤维脂肪组织增生所致。巨指畸形影响外观，如影响手的功能应截指。滑膜软骨瘤病是关节滑膜的自限性增殖性疾病，好发于膝、髋、踝等关节。吕厚山等于1989年报道2例发生于掌指关节，本例发生于手部多个关节少见。本病是关节滑膜内软骨化生所致瘤样病变，应与剥脱性骨软骨炎、退行性骨关节病、神经营养性关节病等相鉴别。因游离体长期刺激可致软骨磨损退变，导致不同程度的关节功能障碍，故应早期行关节清理术，摘除游离体，切除病变滑膜。
作者简介：郭省吾(1968-)，男，主治医师。研究方向：创伤，手外科
1999-12-09收稿
2000-03-31修回, http://www.100md.com
单位：郭省吾(魏县人民医院骨科，河北 魏县 056800)
关键词：巨指畸形；软骨瘤病；滑膜
临床骨科杂志000245 【中图分类号】 R682.5 【文献标识码】 B
【文章编号】 1008-0287(2000)02-0140-01
A case of congenital macrodactyly with synovial chondromatosis
Guo Xingwu
【Key words】 congenital macrodactyly;chondromatosis, synovial
1 材料与方法
1.1 病例资料 患者，女，45岁，因右手食指巨指畸形45年入院。查体：右手食指粗大，未节手指呈侧屈90°旋后畸形。右食指、拇指掌指关节部可触及硬性肿物，食指远、近侧指间关节活动消失，拇指各关节活动正常。食指长约11 cm，中节周径约9 cm。X线片(图1)示：右食指畸形伴软组织阴影肥大，指骨粗大；远、近侧指间关节间隙消失，呈骨性关节炎表现；拇指指间关节，拇、食指掌指关节及第1、2掌腕关节分别可见大小不一的圆形、卵圆形钙化阴影，其密度不均，边缘光滑，界限清楚。诊断：巨指畸形合并滑膜软骨瘤病。
图1 术前X线片 A.正位;B.侧位
1.2 治疗方法及病理检查 行巨指截指、关节清理术。术中所见：食指皮下为大量增生的纤维脂肪组织，外覆包膜，与周围组织易分离，切面呈结节状，质韧。滑膜充血、肥厚，有软骨结节性突起，游离体沉积于关节一侧，呈灰黄色，共约20个。有的游离体以纤维组织附于关节上，骨化的游离体内有脂肪性骨髓。镜下：滑膜结缔组织中有软骨结节形成，可见软骨化生过程，游离体的组织结构与滑膜内的结节相同，成熟的透明软骨为其主要成分。病理报告：滑膜软骨瘤病。2 结果
术后1年随访，手指功能正常，X线片示食指缺如，手部其余关节影像正常。
3 讨论
巨指畸形为先天性，主要为纤维脂肪组织增生所致。巨指畸形影响外观，如影响手的功能应截指。滑膜软骨瘤病是关节滑膜的自限性增殖性疾病，好发于膝、髋、踝等关节。吕厚山等于1989年报道2例发生于掌指关节，本例发生于手部多个关节少见。本病是关节滑膜内软骨化生所致瘤样病变，应与剥脱性骨软骨炎、退行性骨关节病、神经营养性关节病等相鉴别。因游离体长期刺激可致软骨磨损退变，导致不同程度的关节功能障碍，故应早期行关节清理术，摘除游离体，切除病变滑膜。
作者简介：郭省吾(1968-)，男，主治医师。研究方向：创伤，手外科
1999-12-09收稿
2000-03-31修回, http://www.100md.com